Системная склеродермия

Содержание

Фото: https://womanadvice.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-opasnuyu-bolezn

Механизм аутоиммунного процесса

Коллаген — это наиболее распространённый белок в организме человека и столь же разнообразен, как и многофункционален. Он встречается по всему телу в различных формах, составляющих 30 % тканей организма и 70 % тканей кожи. В частности, коллаген — это белок в соединительной ткани, который находится в костном мозге, сухожилиях, хрящах, связках и оболочках органов. Он часто упоминается как клей тела. Коллаген участвует в восстановлении тканей, а также выполняет различные функции по всему организму.

Коллаген вырабатывается определёнными клетками, фибробластами. При нормальных обстоятельствах образование рубца является последним этапом заживления после травмы или инфекции, например, образование рубца после пореза кожи. Фибробласты активируются иммунной системой, чтобы вырабатывать коллаген, это часть нормального процесса заживления.

Однако при склеродермии иммунитет активирует фибробласты без видимой причины. Получающийся в результате рубец вызывает повреждение тканей, снижение гибкости и нарушение работы вовлечённого органа.

Основные факторы, провоцирующие развитие склеродермии

Причина, по которой организм нападает на собственные клетки при этом аутоиммунном заболевании, неизвестна, но существует ряд факторов, увеличивающих вероятность его возникновения.

Генетика и наследственность

Фото: https://.com/illustrations/dna-microscopic-cell-gene-helix-1903318/

Исследователи выявили изменения в нескольких генах, потенциально влияющих на риск развития склеродермии. Наиболее часто ассоциированные гены принадлежат к семейству генов, называемых комплексом лейкоцитарного антигена человека (HLA). Комплекс HLA помогает иммунитету отличить собственные белки от белков чужеродных захватчиков. Каждый ген HLA имеет много разных нормальных вариаций, что позволяет иммунной системе каждого человека реагировать на обширный спектр патогенных белков.

Большинство случаев склеродермии носят спорадический характер, это значит, что они встречаются у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей со склеродермией есть близкие родственники с другими аутоиммунными нарушениями.

Небольшой процент всех случаев склеродермии отмечается в семьях; но состояние не имеет чёткого наследования. Множественные генетические факторы и условия окружающей среды играют роль в определении риска возникновения этого состояния. В результате наследование генетической изменчивости, ассоциированной со склеродермией, не означает, что у человека разовьётся заболевание.

Роль инфекционных факторов в развитии склеродермии.

За последние 20 лет накопилось всё больше доказательств, указывающих на вовлечение инфекционных агентов в этиологию болезни.

Определённые инфекции (парвовирус В19, Helicobacter pylori, цитомегаловирус) образуют структуры, которые по строению похожи на белки человека. В итоге при иммунном ответе защитные клетки нападают на патогенные белки и на здоровые ткани.

Лекарственные препараты

Применение некоторых препаратов при определённых обстоятельствах приводит к утолщению кожи, напоминающий склеродермию. Это такие лекарства, как Блеомицин, Пентазоцин, Карбидопа.

Другие вредные факторы окружающей среды

Экологические факторы, увеличивающие вероятность возникновения склеродермии, включают воздействие:

  • кремнезёмной пыли (например, на угольных и золотодобывающих предприятиях);
  • воздействие определённых химикатов (винилхлорида, эпоксидной смолы, пестицидов);
  • растворителей (бензола, толуола).

Фото: https://.com/photos/coal-miners-minerals-extraction-1521718/

Как проявляется склеродермии, или Основные симптомы

Симптомы болезни могут проявляться со стороны разных систем.

Кожные покровы

Кожные проявления следующие:

  • Прогрессирующее натяжение и уплотнение кожи, которому часто предшествуют припухлость и отёчность, которые не поддаются терапии диуретиками.
  • Вначале уплотнение кожи поражает пальцы и распространяется проксимально (ближе к центру).
  • Натяжение кожи лица часто отмечается на ранних стадиях болезни.
  • Рельефные пигментные изменения кожи (гиперпигментация и гипопигментация).
  • Обширный зуд.

Сосудистые изменения

Кровеносные сосуды, которые могут быть затронуты болезнью, включают маленькие артериолы кончиков пальцев рук, ног и других областей. Когда эти области подвергаются воздействию холода, происходит спазм сосудов. Из-за этого поражённые части белеют, синеют и краснеют. Это явление называется феноменом Рейно. Он может предшествовать развитию других признаков склеродермии годами.

Синдром Рейно может быть изолированным заболеванием без какого-либо иного расстройства.

При синдроме Рейно подача кислорода к задействованным кончикам пальцев рук или ног не происходит должным образом, возникают крошечные язвы или почернение (омертвение) кожи. Иногда наблюдается чувство покалывания. Также могут быть затронуты крошечные капилляры лица, губ, рта и пальцев. Эти капилляры расширяются, образуя маленькие красные пятна, телеангиэктазии.

Фото: https://.com/photos/hands-woman-old-age-age-spots-pray-102225/

Поражения внутренних органов и систем

Органы и системы Симптомы
Пищеварительный тракт
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс, вызванный дисфункцией нижнего пищеводного сфинктера и уменьшением или отсутствием перистальтики в нижних двух третях пищевода (возможно возникновение хрипоты, дисфагии и аспирационной пневмонии).
  • Диспепсия (нарушение функции переваривания), вздутие живота и раннее насыщение.
  • Кишечная псевдообструкция.
  • Запор, чередующийся с поносом из-за бактериального разрастания.
  • Недержание кала.
  • Истощение из-за недостаточного потребления калорий.
  • Хроническая железодефицитная анемия из-за скрытой кровопотери.
Дыхательная система
  • Прогрессирующая одышка.
  • Боль в груди.
  • Сухой постоянный кашель из-за рестриктивной болезни лёгких (уменьшение растяжения).
Скелет и мышцы
  • Артралгия (боль в суставах).
  • Миалгия (боль в мышцах).
  • Снижение диапозона движения суставов.
  • Симптомы синдрома запястного канала (длительная боль и онемение пальцев кисти).
Сердце
  • Сильное сердцебиение, нерегулярные сердечные сокращения и обмороки из-за аритмий или нарушений проводимости.
  • Симптомы застойной сердечной недостаточности (слабость, аритмия, одышка, приступы удушья ночью).
  • Возможно развитие острого инфаркта миокарда.
Почки
  • Хроническая почечная недостаточность.
Мочеполовая система
  • Эректильная дисфункция.
  • Фиброз мочевого пузыря.
  • Диспареуния (болезненность при половом акте).
  • Сужение влагалища, сухость и боль, вызванные фиброзом влагалища
ЦНС
  • Боль в лице и снижение чувствительности вследствие невралгии тройничного нерва.
  • Парестезии (расстройства чувствительности) и слабость рук.
  • Головная боль и инсульт.
  • Депрессия и беспокойство.

Классификация склеродермии

Существует два типа.

  1. Очаговая склеродермия – поражает в основном кожу. Характеризуется твёрдыми, овальными пятнами на коже. Сначала они красного или фиолетового цвета, а затем становятся беловатыми в центре. При другом варианте появляются полосы утолщённой кожи на руках, ногах или лице.
  2. Системная склеродермия характеризуется поражением внутренних органов.

Диагностические критерии

Диагностика склеродермии основывается на клинических проявлениях. Но ряд тестов и процедур может потребоваться для первоначального диагноза (например, для исключения альтернативных диагнозов), оценки поражения органов и мониторинга прогрессирования заболевания.

Лабораторная диагностика

Могут потребоваться следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • уровень ферментов мышечной ткани в крови;
  • скорость оседания эритроцитов;
  • анализ на наличие аутоантител.

По результатам общего и биохимического анализов крови у пациента может обнаружиться повышенная СОЭ, эозинофилия или гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание иммуноглобулинов), которые нормализуются при лечении. Повышение ферментов мышечной ткани, особенно альдолазы, можно обнаружить при вовлечении мышц.

У пациентов с системной склеродермией часто бывает положительный результат теста на антинуклеарные антитела с высоким титром и положительный результат на антитело против топоизомеразы I (фермент).

Инструментальные методы диагностики

Выполняются следующие исследования:

  • рентген или компьютерная томографии для проверки поражения лёгких;
  • электрокардиограмма и эхокрадиограмма, чтобы увидеть повлияло ли заболевание на сердце;
  • эндоскопические исследования для просмотра пищевода и кишечника;
  • манометрия для измерения силы мышц пищевода.

Фото: https://.com/photos/laboratory-medical-medicine-hand-3827742/

Основные группы фармацевтических средств для лечения склеродермии

Современное лечение склеродермии направлено на устранение осложнений и облегчение симптомов. Модифицирующее лечение заболевания направлено на подавление фиброза тканей и изменений в сосудистой и иммунной системах, являющихся тремя важнейшими компонентами патогенеза заболевания.

Противовоспалительные средства

При склеродермии наблюдается воспаление, которое ассоциировано с болезненным процессом. В данном случае используются традиционные противовоспалительные лекарственные средства: НПВП (например, Ибупрофен) или кортикостероиды (например, Преднизон). Продолжительность терапии и дозы лекарственного средства определяются конкретной ситуацией. Некоторые пациенты нуждаются в пожизненном лечении, а другие выздоравливают после ограниченного курса терапии.

Из-за множества побочных эффектов рекомендуется, чтобы использование НПВП и кортикостероидов было ограничено воспалительными состояниями, которые демонстрируют отзывчивость на терапию.

Иммуносупрессивная терапия

При более тяжёлых воспалительных процессах применяются иммунодепрессанты. Их целесообразность объясняется тем, что аутоиммунный процесс вызывает воспаление, а последующим результатом является повреждение тканей и фиброз. В этой модели фиброз стимулируется цитокинами (химическими мессенджерами), вырабатываемыми иммунной системой.

Иммунодепрессанты включают:

  • Метотрексат;
  • Циклоспорин;
  • Антитимоцитарный глобулин;
  • Микофенолат мофетил;
  • Циклофосфамид.

Недавнее исследование показало, что метотрексат существенно не изменяет состояние кожи. Циклоспорин изучен не полностью из-за сообщений о почечной токсичности. Наиболее перспективными препаратами являются Микофенолат мофетил или Циклофосфамид с или без антитимоцитарного глобулина.

Лекарственная терапия при поражениях сосудов

Лечение сосудистых поражений в настоящее время считается решающим для контроля заболевания в целом, а также для предотвращения повреждения определённых органов.

Существует три основных особенности сосудистых расстройств, которые потенциально нуждаются в лечении:

  • вазоспазм (спазм кровеносных сосудов);
  • пролиферативная васкулопатия (утолщение кровеносных сосудов);
  • тромбоз (сгустки крови).

Спазм сосудов лучше всего лечить вазодилататорами (препаратами, расширяющими кровеносные сосуды). Наиболее эффективными и популярными препаратами остаются блокаторы кальциевых каналов (например, Нифедипин). Исследования показывают, что блокаторы кальциевых каналов могут снизить частоту приступов синдрома Рейно и уменьшить вероятность возникновения язв на пальцах.

Существуют очень специфические агенты для противодействия негативному влиянию сосудистых поражений при склеродермии на каждый вовлечённый орган. Например, блокаторы кальциевых каналов помогают притоку крови к коже и сердцу, а Бозентан или Эпопростенол улучшают кровоток в лёгких.

Хотя на рынке существует несколько препаратов, которые используются для лечения сосудистых заболеваний, нет ни одного агента, который бы наверняка устранял утолщение внутреннего слоя кровеносного сосуда, что часто развивается при склеродермии.

Конечным результатом нелеченного сосудистого заболевания является окклюзия сосудов (нарушение проходимости) из-за образования тромба или прогрессирующего утолщения внутреннего слоя. Поэтому рекомендуется антитромбоцитарная терапия (аспирин в низких дозах).

Антифиброзные препараты

Используются несколько препаратов, которые способны снижать выработку коллагена в тканях. Более старые лекарства этой категории включают:

  • Колхицин;
  • Парааминобензойную кислоту;
  • Диметилсульфоксид;
  • D-пеницилламин.

Особенности диеты при склеродермии

Нет конкретных диетических рекомендаций для пациентов со склеродермией. Должно поощряться надлежащее потребление калорий.

А также необходимо придерживаться следующих рекомендаций.

  1. Пациентам с поражённым пищевода необходимо исключить жёсткую пищу.
  2. Пациентам с нарушенной моторикой кишечника следует придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки.
  3. Рекомендуется избегать больших доз витамина С (> 1000 мг/сут), поскольку он провоцирует образование коллагена и может усиливать развитие фиброза ткани.

Уместность народных методов лечения.

Из всех средств народной медицины при склеродермии наиболее полезное действие оказывает куркума. Куркумин, ключевой биологически активный компонент куркумы, является мощным противовоспалительным и антиоксидантным соединением, которое помогает поддерживать здоровье и функционирование кожи.

Лабораторные исследования выявили эффективность куркумина в лечении симптомов склеродермии. Это соединение препятствует процессу рубцевания ткани.

Прогноз

Локализованная склеродермия обычно самоограничена, с начальной воспалительной стадией, за которой следует период стабилизации, а затем смягчение в течение средней продолжительности заболевания 3-5 лет. Длительная активность заболевания связана, прежде всего, с системной формой болезни.

Системная склеродермия имеет более изменчивый прогноз. Хотя у многих пациентов медленное, коварное течение, у некоторых наблюдается быстро прогрессирующая форма с ранней органной недостаточностью и смертью. Кожные проявления смягчаются спустя годы после начала заболевания. В целом, прогноз системной склеродермии у детей лучше, чем у взрослых.

Фото: https://.com/photos/hospice-caring-elderly-old-1761276/

Лечение склеродермии значительно улучшилось за последние 30 лет. Несмотря на то, что до сих пор нет лекарства от этого заболевания, существует множество различных методов терапии, которые помогут облегчить симптомы.

Али Мохамед Гамал Эльдин Монсур, Врач-педиатр, гастроэнтеролог 17 статей на сайте Стаж работы 7 лет. Окончил Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук. Работаю в больнице Гамал Эльдин Эль Афгани города Каира. Специализация: гастроэнтерология. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

  1. Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
  2. Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
  3. Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

  • побледнение (спазм периферических сосудов);
  • синюшность (нарушение локального кровотока);
  • появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

  • кожи;
  • структур опорно-двигательного аппарата;
  • почек;
  • сердца;
  • органов пищеварительного тракта;
  • печени.

Склеродермия – патогенез

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь. Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.

Склеродермия – причины возникновения

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию. Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:

  • генетическая предрасположенность;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • стрептококковая ангина;
  • осложнения гриппа;
  • длительное воздействие химикатов;
  • прием таких лекарств как цитостатики;
  • стрессы;
  • переохлаждения и обморожения;
  • механические травмы тела;
  • подверженность вибрации;
  • гормональная перестройка;
  • неправильная вакцинация;
  • хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

  1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
  2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

  1. Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
  2. Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

  1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
  2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
  3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
  4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
  5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

  • синдром Рейно;
  • артралгии;
  • теносиновиты;
  • деформации ногтевых фаланг;
  • миопатии;
  • полимиозиты;
  • изжога;
  • рвоты;
  • язвы и стриктуры пищевода;
  • метеоризм;
  • диарея или запоры;
  • рефлюксный эзофагит;
  • дисфагия;
  • кишечная непроходимость;
  • кашель;
  • пневмофиброз;
  • экспираторная одышка;
  • перикардит;
  • аритмия;
  • тромбоцитопения;
  • эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • полиневропатии;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • билиарный цирроз печни;
  • синдром Шегрена;
  • латентные нефропатии;
  • кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

  1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
  2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
  3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

  1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
  2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
  3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Склеродермия – диагностика

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

  1. Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
  2. Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации. Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • рентгенография легких и костей;
  • компьютерная томография внутренних органов;
  • электрокардиография;
  • биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
  • электромиография;
  • УЗИ органов пищеварительной системы;
  • эхоЭКГ.

Склеродермия – лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Склеродермия – клинические рекомендации

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

  • дерматологи;
  • кардиологи;
  • нефрологи;
  • гастроэнтерологи;
  • пульмонологи;
  • эндокринологи;
  • психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Системная склеродермия – клинические рекомендации:

  1. Отказ от курения и потребления кофеина.
  2. Поддержание физической активности.
  3. Контроль температуры тела (избегание холода).
  4. Бережный уход за кожей.

Препараты при склеродермии

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

  • Синафлан;
  • Гидрокортизон;
  • Элоком-С;
  • Акридерм СК;
  • Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

  • ультрафонофорез;
  • вакуум-декомпрессия;
  • магнитная терапия;
  • радоновые, азотные, сероводородные ванны;
  • электрофорез
  • дециметроволновая терапия;
  • аппликации озокерита;
  • массаж;
  • лазерная терапия;
  • накладывание грязей;
  • гипербарическая оксигенация;
  • аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Рецепт мази от склеродермии

Ингредиенты:

  • трава полыни – 100 г;
  • смалец – 0,5 кг.

Приготовление, применение

  1. Растопить свиной жир на паровой бане.
  2. Смешать его с хорошо измельченной полынью.
  3. Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
  4. Процедить средство, перелить в чистую банку.
  5. Остудить мазь в холодильнике.
  6. Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
  7. Продолжать лечение 3 месяца.

Диета при склеродермии

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

  • жирные блюда;
  • копчености;
  • жареная еда;
  • консервы;
  • острые специи;
  • алкоголь.

Прогноз при склеродермии

Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз. Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться. Итогом станет утрата работоспособности или инвалидизация. Пятилетняя выживаемость зависит от возраста больного, тяжести и формы недуга, в разных случаях она составляет 30-70%.

Системная склеродермия

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения. Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц. Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

  • Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
  • Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
  • Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
  • Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

  • Системная.
  • Очаговая.
  • Отечная (склеродерма Бушке).
  • Эозинофильный фасциит.
  • Индуцированная.
  • Мультифокальный фиброз.
  • Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

  • Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
  • Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
  • Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
  • Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
  • Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
  • Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

  • Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
  • Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
  • Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Основная симптоматика

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

  • Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
  • Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
  • Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
  • Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  • Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.


Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител

Современные способы диагностики

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела. Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента. Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

При системной склеродермии «Ассоциация ревматологов России» рекомендует врачам также назначать дополнительные аппаратные и инструментальные методики обследования. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение.

  • Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
  • Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
  • Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
  • Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

  • Профилактика сосудистых осложнений.
  • Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
  • Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
  • Профилактика и лечения синдрома Рейно.
  • Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
  • Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни. В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса. Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента.
  • Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии.
  • Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии. Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник.
  • Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»). Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение.
  • Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие.
  • Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.


Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни. Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:

  • Кисломолочные изделия.
  • Морепродукты.
  • Молоко, кефир, ряженка.
  • Острый сыр.
  • Мясо и рыба.
  • Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Продолжительность жизни

Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет. Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни. В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет. Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые 3-6 месяцев.

Отзывы пациентов

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью.

Татьяна М., 45 лет
«Заподозрила я что-то неладное со здоровьем я еще на ранней стадии, но своей усталости и постоянной слабости, находила вполне логичные оправдания, устаю на работе. Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше. Сейчас стараюсь регулярно наблюдаться и отслеживать динамику, чтобы окончательно не запустить процесс». Владимир К., 58 лет
«Все началось с пятна на ноге, с которым меня и отправила жена в больницу. Оказалось, все серьезно. Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода. Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни. Но как сказал врач – это навсегда, но не приговор. Надежда на западные прогрессивные лечения, может, и до нас дойдет». Марина К., 30 лет
«Поставили системную склеродермию мне год назад после родов. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты?»

Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов. Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности. Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас. Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую — синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура). В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

CREST — синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (феномен) — с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики

Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 15–75 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,45–1,9 на 100 тыс. населения в год. Заболевают преимущественно лица 30–50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте. Доля детей в возрасте до 16 лет среди больных ССД составляет менее 3%, до 10 лет – менее 2%. Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин (в соотношении примерно 7:1). Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом.
Клиническая картина включает широкий спектр проявлений и отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, так и тяжести и прогноза. Один из первых симптомов болезни – синдром Рейно (СР) – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. Синдром имеет две или три фазы, т.е. последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение. Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками или язвочками, реже – с сухими некрозами или даже гангреной.
Для поражения кожи также характерна стадийность. Один из ранних признаков, имеющих важное диагностическое значение, – плотный отек кожи и подлежащих тканей (рис. 1). Из–за отечности пальцев кисть плохо сжимается в кулак, особенно по утрам. Иногда в начале болезни развивается диффузная гиперпигментация. Прогрессирование болезни сопровождается индурацией кожи – увеличением ее плотности и уменьшением эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку, и она значительно толще, чем нормальная кожа. На стадии атрофии кожа приобретает цианотично–бурый цвет за счет гипер– и диспигментации, истончается, у нее появляется характерный блеск, она становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться кальцинаты – небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция, которые могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв. К типичным проявлениям развернутой стадии болезни относят симптом «кисета», когда вокруг рта формируются радиальные складки (рис. 2). Поздними признаками болезни являются телангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы. Количество телеангиэктазий увеличивается со временем, они локализуются на лице, руках, в зоне декольте и др. (рис. 2).
При ССД часто поражается опорно–двигательный аппарат. Наряду с полиартралгиями может развиться полиартрит с выраженным синовитом (в дебюте – нередко по типу ревматоидного артрита (РА)), а также теносиновиты. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается, упорные синовиты встречаются редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей. Эти процессы, наряду с уплотнением кожи, приводят к формированию склеродактилии и сгибательных контрактур как мелких, так и крупных суставов (рис. 3). Типичен акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев.
Частота вовлечения внутренних органов и его выраженность при ССД широко варьируют: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки. Так, гипотония пищевода встречается у 75–90% больных и проявляется изжогой, дисфагией. Часто появляются эрозии и язвы пищевода, являющиеся следствием гастроэзофагеального рефлюкса. Поражение тонкого и толстого кишечника сопровождается диареями и/или запорами. Иногда развивается синдром мальабсорбции, проявления которого усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника на фоне замедления пассажа пищевых масс. Несостоятельность сфинктеров прямой кишки проявляется недержанием кала.
Примерно у 80% больных уже в первые годы болезни начинается интерстициальное поражение легких, которое обычно имеет медленно прогрессирующее течение, эволюционирует в фиброз легочной ткани разной степени тяжести и наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией определяет основные причины смерти при ССД. Самым адекватным неинвазивным методом выявления фиброза легких при ССД является компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), которая не только обнаруживает поражение паренхимы, но и позволяет детально оценить распространенность и выраженность фиброзирующего процесса, а также определить его стадию. Легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое – развивается у 5–10% больных и может быть «изолированной», т.е. обусловленной поражением артериального русла легких, либо является следствием тяжелого поражения паренхимы легких и/или левых отделов сердца.
Поражение почек проявляется в виде острой или хронической нефропатии. Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) – висцеральное проявление характерной для болезни васкулопатии, встречается редко – у 2–5% больных, но сопровождается высокой летальностью (40–50%).
Для склеродермического поражения сердца наиболее характерно развитие фиброза с вовлечением обоих желудочков и характерным «пятнистым» (некоронарогенным) распределением очагов фиброза. Этот процесс во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально (признаки ишемии миокарда до очагово–рубцовых изменений на ЭКГ, снижение сократительной способности, наличие зон гипо– и акинезии, расширение полостей сердца по ЭхоКГ и др.). Отмечена корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза.
При ССД описаны разнообразные нарушения иммунологического гомеостаза, в частности, аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется практически у всех больных. Специфичными для ССД считают антицентромерные антитела (АЦА), антитела к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на узкий спектр ядерных аутоантигенов – растворимых ядерных белков. Аутоантитела при ССД появляются уже на доклиническом этапе, до развернутой клинической картины болезни, когда у больного имеется только «изолированный» СР, и этот факт имеет важное диагностическое значение. Существенно, что каждый больной ССД обычно имеет только один тип аутоантител, не изменяющийся в процессе развития болезни. Каждое из аутоантител в отдельности обнаруживается у небольшой (1–30%) группы больных с определенной клинической картиной, характером течения ССД, прогнозом и имеет четкие генетические ассоциации, отражая субтип болезни.
ССД обладает большой клинико–патогенетической гетерогенностью. Разные формы ССД существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации ССД нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: диффузную и лимитированную.
Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни без поражения кожи, которая диагностируется примерно в 2% случаев.
Перекрестные формы – формы, при которых ССД сочетается с РА, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Наличие перекрестного синдрома (по терминологии англоязычных авторов – overlap–синдром) означает сочетание у больного двух и более нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагностики.
Более развернутая классификация ССД, предложенная проф. Н.Г. Гусевой, включает, кроме вышеупомянутых клинических форм, ювенильную ССД (начало болезни – до 16 лет). В отечественную классификацию CCД, в отличие от зарубежных, включены определение характера течения и темпов прогрессирования (острое быстропрогрессирующее, подострое умеренно прогрессирующее и хроническое медленно прогрессирующее), а также стадии болезни (начальная, генерализованная и поздняя, или терминальная). Конкретизация по клинической форме, варианту течения и стадии болезни важна для диагностики, выбора терапевтической программы и определения прогноза.
Клинические формы ССД имеют отличия в частоте и выраженности проявлений. Скорость прогрессирования висцеритов при разных клинических формах различна и определяет прогноз. Важно, что при ССД формирование висцеральной патологии и характер течения заболевания детерминируются на ранней стадии, длительность которой зависит от темпа прогрессирования болезни. Особенности дебюта позволяют прогнозировать форму и течение болезни еще до развития развернутого симптомокомплекса, что очень важно при определении стратегии терапии.
Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы ССД. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно (в течение первого года) с СР или раньше. Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища. В дебюте часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры (рис. 3). При диффузной ССД полисиндромная картина заболевания, включая характерное уплотнение кожи и ее диффузную гиперпигментацию, СР, суставные проявления, формируется уже в первые 3–6 мес. болезни, у 2/3 больных наблюдаются такие общие симптомы, как лихорадка и значительная потеря веса. Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Для этой формы характерно наличие антител Scl–70. При капилляроскопии обнаруживают деструктивные изменения капилляров, геморрагии. Диффузная форма встречается у 1/3 больных ССД. Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, т.к. при этой форме болезни быстро – как правило, в первые 2–4 года поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно–кишечный тракт. Пятилетняя выживаемость составляет 50–60%.
При лимитированной форме ССД начало болезни моносимптомное, проявляется длительным, нередко многолетним СР, а первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения СР. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно. К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз) (рис. 4). Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома. На этой стадии появляются кальциноз мягких тканей, остеолиз ногтевых фаланг, нарастает количество телеангиэктазий, примерно в 6–10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме выявляются преимущественно антицентромерные антитела (АЦА). При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров.
Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость больных с этой формой ССД составляет 85–90%. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.
Ювенильная ССД – редкое заболевание детского возраста. Первичная заболеваемость составляет 0,05 на 100 тыс. населения. Среди взрослых больных частота ювенильной формы составляет предположительно 1,5–11,5%. ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей старшего возраста преобладают девочки (3:1). Средний возраст заболевших – 9 лет. Спектр клинических проявлений болезни у детей сходен с таковым у взрослых, однако имеются определенные различия. Висцериты встречаются так же часто, как у взрослых, и определяют прогноз болезни. В России диффузное поражение кожи при ювенильной форме ССД встречается всего в 10–12% случаев, лимитированное – в 30–33%, и в целом эти формы не различаются так очевидно, как у взрослых. Часто кожный синдром представлен атипичными для ССД вариантами – очаговым или линейным поражением, гемиформами. Поражение внутренних органов и СР встречаются реже, чем у взрослых и клинически менее выражены. Если у взрослых СР – обязательный признак болезни, то при ювенильной форме он развивается в 75–78% случаев, может протекать стерто. Редко встречаются лихорадка, похудение и миозит, нехарактерны остеолиз и кальциноз мягких тканей. В то же время суставной синдром отмечается чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Специфичные для ССД иммунологические маркеры (Scl–70 и АЦА) выявляют реже, АНФ встречается только у половины больных. Отличается ювенильная ССД и более доброкачественным течением – быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев. У большинства больных отмечается медленное прогрессирование (43%) или болезнь не прогрессирует совсем (20%). Возможен регресс симптомов (15%) или формирование перекрестных (overlap) синдромов (17%).
Перекрестная форма ССД. Отечественная школа ревматологии расценивает перекрестную ССД как особую форму, при которой на проявления ССД «накладывается» другое заболевание с четкой нозологической очерченностью. Чаще всего ССД сочетается с РА и дермато–полимиозитом (ДМ/ПМ). У 70% больных с перекрестной формой признаки двух заболеваний отмечаются уже в первые 3 года болезни. Для перекрестной формы ССД характерны подострое (52%) и хроническое (42%) течение, преобладание лимитированного типа поражения кожи, редкое развитие дигитальных язв и некрозов, телеангиэктазий и остеолиза, менее тяжелое поражение внутренних органов. В то же время эта форма отличается высокой воспалительной активностью со значительными иммунологическими нарушениями. Показано и иммуногенетическое своеобразие этой формы болезни. Так, иммуногенетическое исследование аллелей HLA–DRB1 выявило ассоциации с HLA DRB1*03 у больных ССД–ПМ/ДМ и с HLA DRB1*01 – у больных ССД–РА.
Клинико–лабораторные и иммуногенетические особенности позволяют выделить ССД в сочетании с другими заболеваниями в особый субтип ССД. При длительном динамическом наблюдении выделяют два основных варианта течения и исхода перекрестной формы ССД: благоприятный (79% всех больных), включающий медленное прогрессирование (у 59% из них), стабилизацию процесса и ремиссию (20%), и неблагоприятный (21% больных), который характеризуется неуклонным прогрессированием (11%) и летальными исходами (10%), преимущественно в группе больных с ДМ/ПМ. К неблагоприятным факторам прогноза относят начало болезни после 40 лет, быстрое прогрессирование, генерализацию процесса и признаки ПМ в первый год заболевания, позднюю диагностику и неадекватную терапию.
При ССД без склеродермы болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Наиболее часто встречающиеся проявления – СР, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. При отсутствии кардинального признака болезни – уплотнения кожи – диагностика часто запаздывает, поэтому лечение начинается поздно, и прогноз хуже, чем при других формах болезни.
Диагностика
Достоверный диагноз ССД в настоящее время устанавливается на основании предварительных классификационных критериев, предложенных АСR (American Сollege of Rheumatology) в 1980 г.: большого или не менее двух малых. Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т.е. типичные склеродермические изменения кожи (уплотнение, утолщение), наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно–фаланговым и плюсне–фаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей выше локтевых и коленных суставов, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные. Малые критерии включают склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).
Известно, что примерно 20% больных ССД (в основном с лимитированной формой) не удовлетворяют этим критериям. Следует отметить, что при их разработке в исследование включались больные, имевшие развернутую яркую клинику болезни, позволявшую отличить ССД от других заболеваний. При использовании этих критериев диагностика нередко запаздывает, они практически не выявляют ранние стадии заболевания, наиболее перспективные в отношении терапии. Для диагноза лимитированной формы и клинических вариантов, среди которых ведущим является СР, дополнительно используются капилляроскопия и определение аутоантител, специфичных для ССД, – АЦА и антител к Scl–70. Специфичность анти–Scl–70 для ССД составляет 90%, АЦА – до 99%.
Ценным методом диагностики является широкопольная видеокапилляроскопия ногтевого ложа. Оказалось, что при ССД капилляроскопическая картина имеет своеобразный и типичный вид (рис. 5). Для «склеродермического» типа характерны появление расширенных капилляров и уменьшение их числа. Более того, описанный «склеродермический» профиль капилляроскопии у больных с СР имеет прогностическое значение в плане эволюции в системный склероз. Доказано, что капилляроскопия выявляет специфичные для ССД изменения на раннем и даже доклиническом этапе болезни.
Для диагностики ювенильной ССД предложены собственные классификационные критерии (табл. 1).
У больного в возрасте до 16 лет может быть диагностирована ювенильная ССД, если в клинике присутствуют большой критерий и как минимум два малых. Специфичность критериев – 96%, чувствительность – 90%. Критерии диагноза ювенильной ССД – более «жесткие», чем диагностические критерии у взрослых. Для установления диагноза ювенильной ССД обязательным является не только наличие проксимальной склеродермы, но и двух малых признаков. Это связано с необходимостью исключать состояния, при которых у детей может встречаться диффузное уплотнение кожи, – эозинофильный фасциит, прогерию, фенилкетонурию или пансклеротическую морфеа. В этом плане важную роль играют серологические аутоиммунные маркеры.
В последние годы общая тенденция диагностировать ревматическое заболевание как можно раньше привела к попыткам выявления и самых ранних стадий ССД, еще до формирования определенной клинической формы. Появился термин «очень ранний системный склероз», обозначающий состояние, которое характеризуется развитием СР и/или отечности кистей с элементами склеродактилии, типичными структурными микроваскулярными и характерными аутоиммунными нарушениями. Недавно предложены критерии диагностики очень ранней ССД (табл. 2).
Диагноз устанавливается при наличии трех больших критериев или двух больших и одного дополнительного.
Алгоритм диагностики очень ранней ССД представлен на рисунке 6. Подозрение на очень ранний системный склероз должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются СР, особенно в сочетании с отечностью кистей, даже если она отмечается непостоянно. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови АНФ. СР, отек кистей и позитивный АНФ расцениваются как «красные флаги» ССД. Их выявление на первом этапе диагностического поиска служит основанием для направления пациента на консультацию к опытному ревматологу, хорошо знающему клинику системного склероза. Ревматолог решает вопрос о назначении обследования на второй ступени диагностики, включающего капилляроскопию (расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и выявление диагностического уровня (позитивности) антител Scl–70 и/или АЦА. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и в последующем он обязательно должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого больного ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов:
– компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких;
– функциональные легочные тесты для определения рестриктивных нарушений;
– определение диффузионной способности легких;
– манометрию пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса;
– рентгенографию пищевода для выявления гипотонии пищевода;
– ЭКГ и ЭХО–кардиограмму для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии.
При выявлении поражения внутренних органов решается вопрос о соответствующей терапии согласно существующим рекомендациям.
Прогноз. Различия в клинике и темпах прогрессирования заболевания закономерно отражаются на прогнозе, который значительно хуже у больных с диффузной формой болезни, особенно при присоединении поражения висцеральных органов. Крайне неблагоприятным был прогноз быстропрогрессирующей формы болезни в прошлом веке, до разработки основных принципов патогенетического лечения. По российским данным, 5–летняя выживаемость при этой форме болезни составляла всего 4%.
В последние годы выживаемость больных ССД улучшилась, но различия по выживаемости между лимитированной и диффузной формами сохраняются. При сравнении больных, заболевших в Великобритании в 1990–1993 гг. и в 2000–2003 гг., оказалось, что 5–летняя выживаемость при лимитированной форме оставалась достаточно высокой и составляла 93 и 91% соответственно. При диффузной форме 5–летняя выживаемость в последние годы заметно улучшилась, но была ниже, чем при лимитированной форме: 69 и 84% соответственно. При анализе канадской когорты из 158 больных ССД, заболевших в 1994–2004 гг., 5–летняя выживаемость при лимитированной форме составила 95%, а при диффузной – 81%, различия в 10–летней выживаемости оказались еще более очевидными – 92 и 65% соответственно. При ювенильной ССД 5–летняя выживаемость составляет 94–89%,
10–летняя – 80%, 15–летняя – 74%, 20–летняя – 69%. Факторами неблагоприятного прогноза ССД являются острое начало, диффузная форма и мужской пол, а также быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни. Учитывая различия в прогнозе разных форм ССД, трудно переоценить значимость ранней диагностики для своевременного активного воздействия на прогрессирование патологического процесса. Качество жизни может быть улучшено, а тяжесть заболевания – уменьшена при своевременном выявлении поражения внутренних органов с использованием современной терапии, направленной на подавление имеющихся повреждений.
Литература
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993. 270 с.
2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. С. 343–487.
3. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология. Национальное руководство. М., 2008. С. 447–466.
4. LeRoy E.C., Black C.M., Fleischmajer R., Jablonska S. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis // J Rheumatol. 1988. Vol. 15. Р. 202–205.
5. Matucci–Cerinic M., Allanore Y., Czirjak L. et al. The challenge of early systemic sclerosis for the EULAR Scleroderma Trail and Research group (EUSTAR) community. It is time to cut the Gordian knot and develop a prevention or rescue strategy // Ann Rheum Dis. 2009. Vol. 68. Р. 1377–1380.
6. Medsger T.A., Bombardieri R., Scorza R., Della Rossa A., Bencivelli W. Assessment of disease severity and prognosis // Clin Exp Rheumatol. 2003. Vol. 21 (Suppl. 29). Р. 42–46.
7. Medsger T.A. Classification, prognosis. In: Systemic sclerosis. Eds. Clements PJ, Furst DE, 2nd edition, Lippincott Williams&Wilkins, 2004. Р. 7–22.
8. Nihtyanova S.I., Tang E.C., Coghlan J.G. et al. Improved survival in systemic sclerosis is assiciated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study // QJM. 2010. Vol. 103. Р. 109–115.
9. Scalapino K., Arkachaisri T., Lukas M. et al. Childhood onset Systemic sclerosis:classification, clinical and serologic features, and survival in comparasion with adult onset disease // J Rheumatol. 2006. Vol. 33. Р. 1004–1013.
10. Steen V.D. Autoantibodies in Sysyemic sclerosis // Seminars in Arthritis and Rheumatism, 2005. Vol. 35. Р. 35–42.
11. Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma) // Arthritis Rheum, 1980. Vol. 23. Р. 581–590.
12. Toya S.P., Tzelepis G.E. The many faces of scleroderma sine scleroderma: a literature review focusing on cardiopulmonary complications // Rheumatol Int. 2009. Vol. 29 (8). Р. 861–868.
13. Walker U.A., Tyndall A., Czirjak L. et al. Clinical risk assessment of organ manifestation in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research (EUSTAR) group data base // Ann Rheum Dis. 2007. Vol. 66. Р. 754–763.
14. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Hochberg M.C., Silman A.J., Smolen J.S. et al. 3nd edition, Mosby, 2003. Р. 1463–1465.
15. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Zulian F., Woo P., Athreya B.H. et al The pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/ European League against Rheumatism Provisional Classification criteria for juvenile systemic sclerosis // Arth&Rheum. 2007. Vol. 57. Р. 203–212.

Диагностические критерии:
Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии.
1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев
или потеря вещества подушек пальцев.
3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.
Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
Физикальное обследование:
Конституциональные симптомы — сла­бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.
Поражение сосудов:
— Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.
— Телангиэктазии — расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
— Поражение кожи:
Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы — характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, — над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена — некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
— Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
— Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.
— Кальцинаты — небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.
— Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов и костей
— Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
— Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.
— Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. — В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.
— Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
— Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. — Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.
Поражение мышц:
— Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
Не воспалительная, не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.
— При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
— Гипотония пищевода — наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
— Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
— Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
— Гипотония желудка — боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
— Желудочное кровотечение — редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
— Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
— Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
— Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:
Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.
— Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.
Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины).
Поражение сердца:
Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.
Фиброз миокарда желудочков — характерный патоморфологический признак склеродермического поражения сердца, является причиной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса.
Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями ритма являются суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы. Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, особенно у больных с одновременным вовлечением скелетных мышц, и могут быть причиной внезапной смерти. Нарушения проводимости сердца проявляются в основном удлинением интервала Р—Q, дефектами внутри желудочковой проводимости и блокадой передней левой ножки пучка Гиса. Признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у больных с симптоматикой полимиозита; миокардит ассоциируется с низкой выживаемостью больных. Поражение перикарда в виде адгезивного и, реже, экссудативного перикардита при специальном исследовании выявляется у 70—80% больных и чаще протекает бессимптомно. В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может привести к тампонаде сердца. Сердечная недостаточность развивается редко, но в случаях появления отличается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом.
Изменения сердца могут развиться вторично, вследствие патологии лёгких (лёгочная гипертензия) или почек (склеродермический почечный криз).
Поражение почек:
В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др.
— Выраженное поражение почек — склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). Протеинурия может выявляться задолго до развития почечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной.
— Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.
Особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается — так называемый нормотензивныйсклеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность. Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма, приём высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК-полимеразе III.
Поражение нервной системы: Полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. Тригеминальная сенсорная невропатия наблюдается у 10% больных и проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала. К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидитХашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
Лабораторные исследования:
— Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с клинической активностью ССД и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолёгочной).
— Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.
— Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.
— ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре. Важное значение имеет определение так называемыхсклеродермаспецифическихаутоантител.
— ATScl-70, или AT к топоизомера-зе-1, чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ССД. Присутствие AT в сочетании с носительством — — — HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития лёгочного фиброза при ССД. Титр AT коррелирует с распространённостью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение ATScl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клиники ССД.
— Антицентромерные AT (АЦА) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12 % больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. — АЦА рассматриваются как маркёр развития ССД при изолированном феномене Рейно.
— AT к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Помимо перечисленныхаутоантител, при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе:
— AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 3—5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД-по-лимиозит перекрёстный синдром);
— AT к иЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной лёгочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни;
— AT к U1 -РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрёстным синдромом, артритами, изолированной лёгочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шёгрена.
Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.

Исследуемый орган Вид поражения Диагностические
Пищевод Гипотония Манометрия
Рефлюкс-эзофагит Эндоскопия/рН-метрия
Стриктура Рентгенография/эндоскопия
Желудок Парез Сцинтиграфия
НПВП-индуцированная язва Эндоскопия
Тонкая кишка Гипотония Рентгеноконтрастное исследование
Избыточный рост микрофлоры Дыхательный водородный тест
Псевдообструкция, НПВП-индуцированная язва, пневматоз Обзорная рентгенография
Толстая кишка Гипотония, псевдодивертикулы Бариевая клизма
Псевдообструкция Обзорная рентгенография
Аноректальный отдел Поражение сфинктера Манометрия
Легкие Интерстициальный фиброз Рентгенография, компьютерная томография высокого разрешения, функции внешнего дыхания, бронхоальвеолярныйлаваж, сцинтиграфия, торакоскопическая биопсия легких
Легочная гипертензия Допплер-ЭХО-КГ, ЭКГ, рентгенография
Сердце Аритмии Холетр-ЭКГ мониторирование
Очаговый фиброз миокарда ЭКГ, ЭХО-КГ, сцинтиграфия
Дисфункция миокарда Допплер-ЭХО-КГ
Перикадит Эхо-КГ, рентгенография
Почки Склеродермичекий почечный криз Мониторинг АД, содержание креатинина, рениниа в крови, ОАК (гемоглобн, шистоциты, тромбоциты), офтальмоскопия, биопсия почки

Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).
Перечень диагностических мероприятий:
А) Основных:

  1. ОАК
  2. Биохимический анализ крови (креатинин, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, липидный спектр, глюкоза)
  3. ОАМ
  4. ЭКГ

Б) Дополнительных:

  1. Коагулограмма
  2. Суточная протеинурия
  3. ЭХО-КГ
  4. УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов почек
  5. УЗИ ОБП, почек
  6. ФГДС, рН-метрия, манометрия пищевода
  7. Рентгеноскопия пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием бариевой взвесью
  8. КТ легких
  9. Спирография
  10. Биопсия кожно-мышечного лоскута, почки

Консультация невропатолога, нефролога, окулиста, гинеколога.

Склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань организма, при котором происходит уплотнение (склерозирование) кожи и сосудов. Как правило, патологический процесс затрагивает весь организм в целом, и тогда говорят о системной склеродермии. Редкие случаи, когда изменения касаются небольшого участка тканей, называются очаговой склеродермией.

Заболеванием страдают люди всех возрастных групп, включая детей. Женщины страдают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся у 3 на каждые 100 000 человек.

Причины возникновения системной склеродермии

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны. В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

  • Расстройства нервной и эндокринной систем;
  • Травма;
  • Перенесенный стресс;
  • Вакцинация;
  • Переохлаждение;
  • Инфекция;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
  • Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Системная склеродермия относится к полисиндромным заболеваниям, так как в результате поражения кровеносных сосудов затрагиваются все без исключения органы и ткани организма. Наиболее характерны кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется. Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта. Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур. Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция. Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче.

Характерен для симптомов системной склеродермии синдром Рейно: спастический приступ, в результате которого пальцы рук или ног холодеют, немеют, в них появляется ощущение покалывания, при этом они приобретают белый или даже синюшный цвет. Происходит это под влиянием стресса или температурного воздействия, и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа синюшная кожа краснеет, появляется чувство жара и боль.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии проявляется в виде тотального поражения всех систем из-за нарушений кровообращения. Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

Характер течения и прогноз системной склеродермии

Системная склеродермия может протекать в виде острого, подострого и хронического заболевания.

  • Острое течение наиболее злокачественное, характеризуется быстрым развитием заболеваний внутренних органов и постоянным нарастанием симптоматики. В этом случае системной склеродермии прогноз неблагоприятный, так как уже через год после начала развития заболевания наступает критическое нарушение функций внутренних органов.
  • Подострое течение. Быстро развивающееся поражение кожи, мышц и суставов, с медленным фиброзом внутренних органов. Симптомы нарастают неуклонно, но медленно. В этом случае системной склеродермии прогноз умеренно благоприятный и зависит от степени генерализации и активности процесса.
  • Хроническое течение. В случае хронического течения системной склеродермии прогноз наиболее благоприятный, так как симптомы нарастают очень медленно, в течение лет и десятилетий, а органы долго не утрачивают своих функций.

Помимо течения, для прогноза системной склеродермии имеет значение клиническая форма заболевания и общее состояние пациента.

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений. Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков. Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

  • Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
  • Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Лечение системной склеродермии в основном симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента и снижение активности заболевания. При остром и подостром течении для лечения системной склеродермии применяются высокие дозы гормональных противовоспалительных средств. Во всех остальных случаях используют общеукрепляющие средства, витаминотерапию, иммунокоррекцию. Для ослабления фиброза используют препараты, размягчающие соединительную ткань (лидазы). Также применяют препараты, улучшающие работу микроциркуляторного русла.

Большое значение имеет физиотерапия и лечебная физкультура. Физиотерапевтические процедуры применяются как общеукрепляющие и стимулирующие обмен веществ в поврежденных тканях, что препятствует их атрофированию. С этой же целью применяются и специально разработанные упражнения лечебной физкультуры. Лечение системной склеродермии должно быть непрерывным, общеукрепляющие и разрабатывающие костно-мышечную систему мероприятия должны стать образом жизни пациента, что обеспечивает замедление или даже остановку развития заболевания.

Видео с YouTube по теме статьи: