Синдром паркинсона симптомы

Содержание

Сосудистый паркинсонизм

Паркинсонизм — это комплексный синдром, который проявляется характерными симптомами: нарушением походки, повышением мышечного тонуса, замедленностью движений и сложностями в удержании равновесия. Этот синдром классифицируют по причине возникновения, а одной из его разновидностей является сосудистый паркинсонизм. Основным этиологическим фактором являются заболевания церебральных сосудов, что приводит к органическому поражению центральной нервной системы (головного мозга). Болезнь склонна к прогрессированию, а патологические изменения часто необратимы. После проведения диагностики и подтверждения сосудистого компонента пациенту назначается поддерживающая терапия, направленная на стабилизацию состояния и предотвращение осложнений.

Определение

Паркинсонизм — это группа поражений нервной системы, которые проявляются рядом характерных симптомов. Однако по причине возникновения эти заболевания принято делить на несколько групп. К ним относятся:

  • идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) — возникает без определенной причины;
  • вторичный (в том числе сосудистый, токсический, травматический и другие) — развивается на фоне патологий других систем органов;
  • паркинсонизм, который возникает на фоне патологий центральной нервной системы.

Сосудистый паркинсонизм относится ко второй группе. Он является следствием органического поражения сосудов, которые участвуют в кровоснабжении головного мозга. Теория этого заболевания была подтверждена с развитием методик нейровизуализации. Заболевание довольно редкое, частота его возникновения составляет не более 2—15% всех случаев паркинсонизма. Чаще всего патология развивается после перенесенного ишемического инсульта либо вследствие дисциркулярной энцефалопатии. Среди пациентов — люди любого пола и возраста, чаще старше 40 лет.

Причины и механизм развития

Синдром сосудистого паркинсонизма — это следствие нарушения работы экстрапирамидной системы. Она представляет собой скопление ганглиев (нервных узлов), черную субстанцию и других структур среднего мозга, которые регулируют двигательную активность и координацию движений. При нарушении кровоснабжения определенных отделов возникает характерный комплекс симптомов, который проявляется двигательными расстройствами. За кровообращение в тканях головного мозга отвечают церебральные сосуды разного диаметра. Причиной сосудистого паркинсонизма являются их патологии, вследствие чего отделы центральной нервной системы испытывают дефицит кислорода и питательных веществ.

Болезнь может проявляться в том числе при поражении сосудов мелкого калибра.

Причинами такого расстройства могут становиться следующие заболевания:

Можете также почитать:Что такое сосудистый генез болезней головного мозга

  • гипертоническая энцефалопатия — нарушение работы отделов головного мозга, вызванное постоянным повышением артериального давления;
  • склероз мелких артериол — разрастания плотной соединительной ткани вместо эластичной оболочки;
  • амилоидоз сосудов — патология белкового обмена, которая протекает с отложением специфического белка (амилоида) в тканях;
  • системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание;
  • антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, связанная с образованием антител к фосфолипидам, которые являются одним из основных структурных компонентов клеточных мембран.

Поражение крупных церебральных артерий встречается редко. У таких пациентов диагностируют инсульты базальных ганглиев, что проявляется выраженной симптоматикой. Заболевания, которые могут приводить к таким последствиям:

  • тромбоз средней мозговой артерии либо ее ветвей;
  • атеросклероз сосудов головного мозга — появление плотных склеротических бляшек;
  • артериовенозные мальформации — патология, при которой отсутствует капиллярная сеть, а кровь из артерий попадает непосредственно в вены;
  • узелковый васкулит — воспаление стенок сосудов, в том числе может протекать с некротическим компонентом.

СПРАВКА! Сосудистый паркинсонизм регистрируется у 11% пациентов, которые перенесли инсульт головного мозга. Также его диагностируют в 14% случаев дисциркулярной энцефалопатии.

Основным патогенетическим звеном в развитии паркинсонизма является повышение артериального давления, в некоторых случаях — органические повреждения сосудистых стенок, снижение их прочности и эластичности. У таких пациентов повышается порозность стенок, вследствие чего жидкость беспрепятственно проникает за пределы артерий и накапливается в окружающих тканях. Это становится причиной отечности головного мозга, нарушения питания и кровоснабжения нервных клеток, а затем — их некроза (гибели). Регенеративные процессы протекают медленно, поэтому наблюдается развитие спонгиоза — губчатости белого вещества.

Основная причина нарушения работы головного мозга — это дефицит кровоснабжения его определенных отделов

Двигательная активность контролируется медиаторами — биологически активными веществами. Наиболее важными из них являются дофамины: они активируют движения мышц, оказывают возбуждающий эффект и устраняют скованность. При нарушении кровоснабжения клеток экстрапирамидной системы наблюдается гибель дофаминовых рецепторов. Равновесие нарушается, и регуляция двигательной активности осуществляется антагонистами дофамина — ацетилхолином и гамма-аминомасляной кислотой. Эти вещества производят обратный эффект, поэтому под их действием проявляются типичные признаки паркинсонизма.

Классификация

Сосудистый паркинсонизм может отличаться своими клиническими проявлениями. В зависимости от его причины, могут преобладать неврологические симптомы либо признаки нарушения кровообращения. Первая классификация выделяет три типа синдрома, исходя из характера его течения:

  • острый — клиническая картина проявляется внезапно, но в дальнейшем не прогрессирует, возможно даже улучшение состояния больного;
  • ступенеобразно прогрессирующий — периоды обострения чередуются с периодическими фазами ремиссии, во время которых наблюдается уменьшение выраженности симптомов;
  • неуклонно прогрессирующий (наиболее редкий) — в течении болезни периоды улучшения отсутствуют, состояние пациента постоянно ухудшается.

Вторая классификация основана на этиологии синдрома паркинсонизма. Она выделяет два основных типа патологии, которые отличаются в том числе своими клиническими проявлениями.

  • Постинсультная форма — развивается в течение первых 6—12 месяцев после перенесенного инсульта и связана с нарушением кровообращения в крупных сосудах. Течение чаще всего острое, при диагностике обнаруживаются одиночные участки ишемии. Проявления могут быть односторонними.
  • Безинсультная форма возникает при поражении мелких церебральных сосудов. При визуализации отмечают диффузное повреждение мозговых структур, что является причиной двустороннего развития симптоматики. Болезнь чаще прогрессирует ступенеобразно.

СПРАВКА! Последний вариант развития сосудистого паркинсонизма (неуклонно прогрессирующий) наиболее опасен. Такой тип более характерен для органических патологий центральной нервной системы, поэтому при заболеваниях сосудистого генеза его диагностика затруднительна.

Симптомы болезни

В большинстве случаев симптомы сосудистого паркинсонизма развиваются симметрично. Поскольку синдром проявляется на фоне острого нарушения кровообращения, клиническая картина включает признаки как сосудистой недостаточности, так и энцефалопатии. Выделяют несколько симптомокомплексов, которые прямо указывают на развитие паркинсонизма:

  • нарушение походки — она становится замедленной, ноги пациента не отрываются высоко от пола, наблюдаются признаки ослабления мышц;
  • ухудшение координации движений — при попытке сохранить центр тяжести корпус больного наклоняется вперед, а ноги сгибаются в коленях; в запущенных случаях могут возникать случаи падения во время ходьбы;
  • снижение активности мелких мускулов, что приводит к отсутствию мимики, изменению почерка, сложностям при выполнении работы, связанной с мелкой моторикой;
  • головные боли, головокружение, появление различных шумов в голове — эти признаки индивидуальны и проявляются не во всех случаях;
  • регрессия интеллектуального развития, ухудшение памяти и внимания.

Клиническую картину вторичного паркинсонизма следует отличать от проявлений болезни Паркинсона. Для второго случая характерен мышечный тремор — дрожание мускулов конечностей, чаще кистей рук. При сосудистом паркинсонизме подобные признаки наблюдаются не более, чем у 4% больных, но присутствуют другие симптомы. Так, для этой болезни более характерно поражение нижних конечностей и хроническое ступенеобразное течение. Еще одним отличительным признаком будет реакция организма на лечение леводопой — при болезни Паркинсона этот препарат вызывает улучшение состояния.

Методы диагностики

Поставить диагноз только по наличию клинических признаков затруднительно, поскольку проявления сосудистого паркинсонизма могут отличаться. Более подробная диагностика необходима для подтверждения данных первичного осмотра, а также для выяснения причины патологического процесса. Она может включать следующие методики:

  • осмотр невролога — на данном этапе можно установить мышечную ригидность, особенно на нижних конечностях, различные неврологические расстройства, а также снижение интеллектуального развития;
  • ультразвуковая диагностика сосудов шеи и головы — проводится для оценки скорости кровотока, а также для исключения тромбозов, сужения сосудистых стенок и других органических изменений;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга — наиболее информативный способ диагностики нервной системы, на снимках будут отчетливо видны участки, поврежденные инсультом.

Для более детальной диагностики можно использовать и дополнительные методики. К ним относится ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) и другие способы, которые позволяют получить наиболее подробную картину болезни. Однако из-за высокой стоимости и сложности проведения процедуры они применяются редко. Для постановки диагноза достаточно простого осмотра, УЗИ сосудов и МРТ головного мозга.

Поставить окончательный диагноз на основании данных первичного осмотра невозможно — понадобится комплексное обследование

Тактика лечения

Лечение сосудистого паркинсонизма комплексное и включает применение нескольких групп препаратов. Их необходимо принимать курсом, поскольку полностью восстановить функции нервной системы не получится. Их действие направлено на стабилизацию состояния больного, снижение частоты рецидивов, улучшение координации движений и сохранение уровня интеллектуального развития.

Первый этап — это базисная терапия. Она подразумевает прием препаратов для улучшения церебрального кровообращения. По необходимости назначают антикоагулянты — средства, которые разжижают кровь и препятствуют появлению тромбов.

Второй этап — это симптоматическое лечение. Препараты, которые назначаются против сосудистого паркинсонизма, подбираются индивидуально:

  • противопаркинсонические средства — вызывают положительную динамику у 30—50% пациентов;
  • ноотропы — вещества для активации мозговой активности;
  • антидепрессанты;
  • обезболивающие средства.

Последний этап — это лечебная физкультура. Тренировки проводятся в домашних условиях и включают простые упражнения для повышения силы и эластичности мышц. Также полезно выполнять задачи на развитие координации движений.

Возможные осложнения и прогноз

Постепенное прогрессирование болезни приводит к снижению способности пациента к самообслуживанию. Расстройства мозговой деятельности становятся причиной деменции — приобретенного слабоумия. Однако наиболее опасен псевдобульбарный паралич — нарушение мышечной активности вследствие отсутствия ее иннервации. У таких пациентов остается риск аспирации (вдыхания) пищи и развития аспирационной пневмонии — воспаления легких. Прогноз зависит от причины и тяжести течения болезни, возраста больного и других факторов.

Сосудистый паркинсонизм — тяжелое расстройство работы центральной нервной системы, которое чаще всего проявляется на фоне инсульта. При появлении первых признаков (шаткости походки, тяжести в нижних конечностях) следует сразу же начать лечение. При своевременной медицинской помощи и благоприятном течении возможно сохранить большинство функций головного мозга, в противном случае остается риск инвалидизации и опасных осложнений.

Дефиниция. Сосудистый паркинсонизм (СП) — вариант вторичного паркинсонизма, вызываемый ишемическим или геморрагическим поражением глубинных отделов головного мозга: базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями. По данным различных авторов на долю СП приходится от 1 до 15% всех случаев паркинсонизма (по данным современных исследований — 2,5 — 5%).

Справочная информация. «Паркинсонизм» (по имени английского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 году описал основные проявления П-зма в своем «Эссе о дрожательном параличе») — синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений (олигокинезией и брадикинезией ), повышением мышечного тонуса (ригидность, феномен «зубчатого колеса»), дрожанием (тремором), постуральными расстройствами, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.); при этом гипокинезию (как ведущее проявление П-зма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома; П-зм обусловлен поражением экстрапирамидной системы (облигатно: дегенерацией дофаминергических нигростриатных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев) и изменением в ней баланса медиаторных систем (дофаминергических, холинергических и др.).
Запомните! Констатировать у пациента «синдром паркинсонизма» правомерно при условии наличия гипокинезии (замедленности инициации произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений) и по меньшей мере одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя (4 — 6 Гц), постуральная неустойчивость (которая не связана со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией).
Обратите внимание! Отдельные симптомы «синдрома паркинсонизма», которые не достигают суммарно степени выраженности «синдрома паркинсонизма» по аналогии с легким (умеренным) нарушением когнитивных функций (mild cognitive impairment) предложено обозначать термином «легкие паркинсонические знаки» (mild parkinsonian signs). К последним предлагают относить случаи, когда выявляются один (1) симптом П-зма легкой или умеренной степени (оценка по соответствующей рубрике UPDRS 1 или 2 балла ) либо два (2) или более симптомов, оценка которых не превышает 1 балл; к этому представляется необходимым добавить: наличие олигобрадикинезии не более чем в одном регионе тела: аксиальный отдел, верхние конечности, нижние конечности. ЛПЗ выявляются у 15% лиц в возрасте 65 — 74 лет, у 30% — в 75 — 84 лет и у 50% людей старше 85 лет.
В клинической синдромологической классификации П-зма выделяют три этиологические группы заболеваний: первичный П-зм, при котором синдром П-зма является единственным или доминирующим в клинической картине (к этой группе относятся идиопатические заболевания дегенеративного характера — болезнь Паркинсона (БП) и юношеский П-зм); вторичные или симптоматические формы, при которых синдром П-зма имеет приобретенный характер и вызван другим заболеванием известной этиологии (например, лекарственный, сосудистый П-зм, П-зм при нормотензивной гидроцефалии и др.); первичные полисиндромные наследственные испорадические дегенеративные заболевания ЦНС; в этих случаях синдром П-зма сочетается с другими неврологическими проявлениями (пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью); эти полисиндромные формы называют «паркинсонизм-плюс», поскольку к синдрому П-зма присоединяются синдромы поражения других систем (к этой группе относятся прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви).
Этиология. СП может развиваться как после инсульта, так и при хронической ишемии мозга. Исследования последних лет подтвердили, что наиболее часто СП возникает при заболеваниях, поражающих малые мозговые артерии, кровоснабжающие глубинные отделы мозга. Самой частой причиной СП является гипертоническая микроангиопатия (артериолопатия), возникающая у больных с артериальной гипертензией (АГ).
У больных, не страдающих АГ, причиной диффузного поражения белого вещества могут быть так называемый «сенильный артериолосклероз», часто сочетающийся с патологической извитостью артериол, амилоидная микроангиопатия, васкулиты, микроангиопатия при системной красной волчанке, антифосфолипидный синдром, наследственные ангиопатии (например, церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией или ангиопатия, связанная с pseudoxanthoma elasticum). Распространенная патология мелких артерий вызывает диффузное двустороннее ишемическое поражение белого вещества в перивентрикулярной зоне, а так же множественные лакунарные инфаркты (размером до 15 мм) в базальных ганглиях и глубинных отделах белого вещества полушарий. Реже причиной СП является атеросклероз мозговых артерий крупного и среднего калибра, приводящий к развитию более обширных корковых или подкорковых инфарктов. Редкими причинами СП бывают кровоизлияния в средний мозг (обычно связанные с разрывом артериовенозных мальформаций) и скорлупу (чаще связанные с гипертонической артериопатией и разрывом возникающих при ней микроаневризм). Имеются сообщения о развитии П-зма у больных с расширением периваскулярных пространств (криблюрами) в области базальных ганглиев, у которых при аутопсии не было выявлено иных морфологических изменений.
Клинические особенности (СП-зма). Считается, что наиболее важным фактором при постановке диагноза СП является дифференцирование его от болезни Паркинсона (БП), вследствие различных прогностических и терапевтических аспектов. Клиническая характеристика БП и СП отличается (перечисленные ниже клинические признаки могут позволить заподозрить у пациента СП; следует, однако, подчеркнуть, что ни один из указанных ниже признаков не имеет самостоятельного значения, все они должны учитываться в совокупности):
следует обращать внимание на наличие у больных с П-змом сосудистых факторов риска (особенно АГ), а также анамнестических и клинических признаков цереброваскулярного заболевания (ЦВЗ); между тем, необходимо иметь в виду, что сам по себе факт наличия ЦВЗ у такого больного не является основанием для постановки диагноза СП (обратите внимание: в практике сочетание у одного больного БП и АГ встречается достаточно часто, что следует учитывать на этапе дифференциальной диагностики и не рассматривать такие случаи, как, безусловно, СП);
СП (в отличие от БП) может развиться остро или, чаще, подостро после острого нарушения мозгового кровообращения (в течение нескольких недель или месяцев), а в дальнейшем может стабилизироваться или регрессировать; в большинстве случаев СП возникает на фоне признаков II-й или III-й стадии дисциркуляторной энцефалопатии (хронической ишемии мозга), при этом периоды прогрессирования основных симптомов могут чередоваться с периодами стабилизации и улучшения (в этом случае говорят о ступенеобразном течении заболевания); следует отметить, что неврологические синдромы ДЭ, на фоне которых развивается П-зм, могут быть разной степени выраженности и даже отсутствовать у больных СП; но всегда, кроме наличия у них типичных жалоб на скованность, замедленность движений и нарушение ходьбы, имеются жалобы на головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, снижение памяти, зрительные нарушения, боли в области сердца и сердцебиения;
в неврологическом статусе при СП в отличие от БП присутствуют мозжечковые, псевдобульбарные, тазовые и когнитивные нарушения; здесь также, как и в случае с артериальной гипертонией, следует учитывать возможность сочетания БП и ЦВЗ, выявляемого при КТ или МРТ, которое может усугублять нарушения ходьбы, усиливать выраженность постуральной неустойчивости, псевдобульбарных и когнитивных расстройств (это, безусловно, вносит определенные трудности в процесс дифференциальной диагностики, разрешить которые можно применением фармакологической пробы с препаратами леводопы);
в связи с тем, что СП является синдромом сосудистого заболевания, такой кардинальный признак нейро-дегенеративного процесса, как синдром периферической вегетативной недостаточности, отсутствует (при этом также, как правило, отсутствуют типичные для БП тремор покоя и нарушения обоняния);
при СП у большинства больных длительное время остаются пораженными только нижние конечности (так называемый «паркнсонизм с доминированием в нижних конечностях » иди «истинный паркинсонизма нижней части тела»); процесс реже распространяется на верхние конечности, и если это наблюдается, то все равно степень нарушений в ногах всегда выше, чем в руках; этот клинический признак СП приводит к тому, что при СП (в отличие от БП) характерно раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости (приводящей к частым падениям) — часто заболевание дебютирует именно с них; ходьба характеризуется трудностью инициации, затруднениями при поворотах, замедленностью и укорочением шага; кроме того, отмечается большая вариабельность шага, особенно когда пациент выходит на ровную, широкую, без препятствий поверхность; отмечаются сложности в поддержании равновесия, а также застывания (эти симптомы, помимо СП, могут быть проявлением качественно другого состояния, также связанного с сосудистым заболеванием (с дисциркуляторной энцефалопатией) — лобной дисбазии );
о дифференциальной диагностике «истинного паркинсонизма нижней части тела» (развивающегося в рамках СП) от «паркинсонизма нижней части тела» (который развивается в рамках дисциркуляторной энцефалопатии ) читайте в посте «Дисциркуляторная энцефалопатия: нарушения ходьбы» (laesus-de-liro.livejournal.com)
важным признаком СП является двустороннее начало заболевания и относительная симметричность симптоматики, что также отличает его от БП; при этом течение заболевания (СП) течение, как правило, прогрессирующее, иногда ступенеобразное; наиболее типичны для СП два варианта течения: острое или подострое начало с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом симптомов; прогрессирующее (хроническое) ступенеобразное (флуктуирующее) течение (с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса); возможно и неуклонно прогрессирующее течение, однако в этом случае прогрессирование при СП обычно происходит быстрее, чем при БП; обратите внимание: иногда развитию СП предшествует один или несколько эпизодов инсультов, при этом экстрапирамидная симптоматика может развиваться в остром периоде или отсроченно — спустя несколько месяцев после инсульта, иногда на фоне регресса пирамидных или мозжечковых нарушений, обладающих способностью «маскировать» паркинсонические симптомы;
важным признаком СП является наличие нестойкого эффекта или его отсутствие к препаратам, содержащим леводопу (L-DOPA); оказалось, что при одном из вариантов СП-низм леводопа-резистентен у большинства больных, поскольку локализация ишемических или геморрагических очагов чаще наблюдается в стрио-паллидарной, фронто-стриарной и таламической областях (т.е. имеет место сохранность меланин-содержащих клеток черной субстанции и поражением постсинаптических структур стриатонигральной системы, в частности хвостатого ядра; эта особенность позволила называть СП «постсинаптическим паркинсонизмом» ); тогда как локализация очагов в оральных отделах ствола с поражением черной субстанции напоминает картину БП при двусторонней локализации, а при односторонней локализации характеризуется гемипаркинсонизмом (пресинаптический вариант) — при этом варианте отмечается терапевтический ответ на препараты леводопы;
характерными для СП являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковых структурах и диффузные перивентрикулярные изменения белого вещества (лейкоареоз), выявляемые методами нейровизуализации (обратите внимание: тем не менее, этот критерий не может быть решающим для подтверждения диагноза СП, поскольку у пожилых больных с БП нередко выявляются единичные мелкие очаги в базальных ганглиях и лейкоареоз (следует всегда учитывать не только локализацию и обширность очаговых или диффузных изменений мозга, но и особенности клинического синдрома и течения заболевания);
Запомните! Клинические особенности СП можно разделить на три группы: особенности собственно синдрома П-зма, наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также особенности течения заболевания. Основными особенностями СП являются: двустороннее начало заболевания, относительная симметричность симптоматики, отсутствие тремора покоя, преобладание акинезии и ригидности в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости, деменции, нейрогенных нарушений мочеиспускания, пирамидные, мозжечковые знаки, низкая эффективность препаратов леводопы (несмотря на это, некоторые случаи СП трудно отличить от мультисистемных дегенераций и от БП, особенно, когда последняя сопровождается ЦВЗ).
Диагноз СП менее вероятен в следующих случаях: отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ; несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических» зон; стойкая высокая эффективность леводопы на протяжении нескольких лет; развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх; признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности; раннее развитие зрительных галлюцинаций; наличие, по данным МРТ, атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА) ( Диаметр среднего мозга позволяет надежно дифференцировать СП с ПНП).
Диагностика. При диагностике СП врач сталкивается с двумя сложными задачами. С одной стороны, существуют трудности в дифференциальной диагностике П-зма с другими двигательными нарушениями, возникающими у больных с ЦВЗ. С другой стороны, диагностику СП затрудняют отсутствие патогномоничных клинических признаков СП, возможность положительной реакции на препараты леводопы и частое наличие сосудистых изменений в подкорковых отделах мозга у лиц пожилого возраста.
Достоверная диагностика СП возможна лишь при патоморфологическом исследовании и требует, с одной стороны, выявления цереброваскулярного поражения, а с другой — отсутствия депигментации и дегенеративных изменений с формированием телец Леви в компактной части черной субстанции, а также и признаков других нейродегенеративных изменений, тогда как клиническая диагностика СП неизбежно носит вероятностный характер и требует констатации: синдрома П-зма; наличия ЦВЗ; установления между ними причинно-следственной связи (которая основана на особенностях клинических проявлений синдрома П-зма и клинико-нейровизуализационных корреляциях, а не на клинических признаках ЦВЗ ).
Запомните! Отсутствие сосудистых изменений в веществе мозга, по данным МРТ, практически исключает диагноз СП (данные КТ менее определенны, т. к. она не столь чувствительна, как МРТ, к лакунарным поражениям и диффузным изменениям белого вещества). С другой стороны, наличие ЦВЗ, в т.ч. очаговых, многоочаговых или диффузных изменений в мозге (наличие поражения «стратегических» для П-зма зон), по данным МРТ/КТ, следует рассматривать как необходимое условие диагностики СП, но его нельзя считать достаточным, т. к. это еще не означает, что именно сосудистое повреждение мозга является причиной П-зма (интерпретация данных нейровизуализации должна быть очень взвешенной). В связи с этим диагностика СП требует не только констатации признаков П-зма и ЦВЗ, но и доказательства причинно-следственной связи между ними.
Обратите внимание! Использование алгоритма, состоящего из клинической оценки пациента, его реакции на препараты леводопы, визуальную оценку нативной МРТ с последующим анализом отношения СМ/М (т.е. среднего мозга к мосту), позволяет повысить точность выставления диагноза СП и отличить его от других экстрапирамидных заболеваний со сходной симптоматикой (подробнее в статье «Проблемы дифференциальной диагностики сосудистого паркинсонизма» А.Г. Труфанов и соавт., Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург; журнал «Вестник Российской Военно-медицинской академии» №2, 2012 ).
Лечение СП является сложным процессом, имеющим два основных направления: базисную терапию, предупреждающую дальнейшее сосудистое повреждение мозга, и симптоматическую терапию, направленную на коррекцию собственно П-зма и сопутствующих проявлений. Базисная терапия должна включать компенсацию основных сосудистых факторов риска, прием антиагрегантов или антикоагулянтов, средств, нормализующих функцию эндотелия. Симптоматическая терапия двигательных нарушений заключается в применении противопаркинсонических препаратов. Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы по данным различных исследований доказана их эффективность у 26-50% больных. И, как оказалось, у пациентов с СП препараты леводопы (наком, мадопар и др.) являются средством первого ряда. Однако в некоторых случаях больные реагируют лишь на большие дозы леводопы. Поэтому прежде чем делать вывод о неэффективности леводопы, ее дозу следует довести до максимально переносимого уровня. В отличие от БП, при которой дозу леводопы обычно не увеличивают свыше 800 мг в сутки, для получения эффекта у больного с СП суточную дозу леводопы приходится повышать до 1000 — 1500 мг. При этом нужно учесть, что клинический эффект препаратов леводопы может развиваться сравнительно медленно. Для того, чтобы оценить эффект повышения дозы, ее необходимо сохранять как минимум в течение 4-х недель (общая длительность пробной терапии не должна быть менее 3-х месяцев). Если препараты леводопы в адекватной дозе оказались неэффективными, то назначение агонистов дофаминовых рецепторов уже не целесообразно. Иногда показано назначение препаратов амантадина. Ошибочное впечатление о неэффективности противопаркинсонической терапии создает и депрессия. Применение антидепрессантов в таких случаях может существенно улучшать состояние пациентов. При этом целенаправленная фармакологическая коррекция психоэмоционального статуса больного целесообразна лишь при назначении адекватной суточной терапевтической дозы препаратов леводопы. Стереотаксические операции в большинстве случаев СП неэффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга (у некоторых больных с ограниченным поражением базальных ганглиев они могут быть эффективными).

Вторичный паркинсонизм

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор. Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук. Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям. Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует. При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно. Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима — деменция, атаксия, недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой — апраксией, расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства — психозы, галлюцинаторный синдром.

Паркинсонизм

Общая характеристика заболевания

Паркинсонизм — это неврологический синдром, основным симптомом которого является нарушение произвольных движений. Синдром паркинсонизма встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности.

В зависимости от этиологии заболевания различают первичный или идиопатический паркинсонизм и вторичную или симптоматичную форму синдрома паркинсонизма. В первом случае болезнь вызывается постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе человека. Они отвечают за торможение двигательной активности, и их дефицит приводит к расстройству двигательной функции организма.

Вторичный синдром паркинсонизма провоцируется внешними факторами: лекарственными препаратами, черепно-мозговыми травмами, инфекциями и т.д.

Паркинсонизм – одно из наиболее распространённых заболеваний людей пожилого возраста. Оно было описано впервые в 1817 г. и названо в честь Дж. Паркинсона. После 80 лет синдром паркинсонизма диагностируется примерно у каждого 5-го жителя планеты. Увеличение продолжительности жизни людей в развитых странах приводит к дальнейшему статистическому росту количества пациентов с паркинсонизмом.

Симптомы паркинсонизма

Тремор, он же непроизвольное дрожание конечностей – один из наиболее ярких симптомов паркинсонизма. Во время произвольного движения тремор исчезает и появляется снова при двигательной пассивности больного.

Ещё один важный симптом паркинсонизма – ригидность, она же скованность мышц. Заболевание проявляется повышенным мышечным тонусом скелетной мускулатуры. Из-за неё выполнение любого движения требует приложения дополнительных усилий. Ригидность мышц сопровождается сутулостью. Существует даже неофициальное название для позы пациента с синдромом паркинсонизма – «поза просителя», вызванная изменением рефлексов, отвечающих за вертикальность положения тела.

Дополнительными симптомами паркинсонизма считаются олиго — и брадикинезия (замедленность и дефицит движений), обеднение жестикуляции и мимики, нарушения равновесия.

Первичный паркинсонизм у пожилых людей может привести к нарушениям слюноотделения, глотания, монотонности голоса и в редких случаях к деменции (слабоумию). Последние названные симптомы паркинсонизма обычно манифестируются на поздней стадии заболевания.

Весь симптомокомплекс заболевания приводит к трудностям при выполнении будничных занятий, доставляет значительные неудобства и исчезает лишь во время сна больного.

Виды паркинсонизма

Согласно общепринятой классификации заболевания выделяют сосудистый паркинсонизм, а также токсические, лекарственные, посттравматические и постэнцефалитические виды заболевания.

Сосудистый паркинсонизм провоцируется сосудистыми патологиями. В отличие от других видов заболевания при нём у пациента не бывает периодов отсутствия тремора. Непроизвольное дрожание мышц при сосудистом паркинсонизме провоцируют подострые или острые нарушения мозгового кровообращения. В случае ухудшения состояния заболевание может перерасти в инсульт.

Сосудистый паркинсонизм – одна из наиболее редких форм болезни. Гораздо чаще встречаются токсические и лекарственные виды заболевания.

Токсический паркинсонизм возникает на фоне хронического или острого отравления тяжёлыми металлами, ядовитыми газами или наркотиками.

Лекарственный паркинсонизм провоцирует приём медикаментов, например, нейролептиков.

Посттравматический паркинсонизм вызывается повреждениями структур мозга и встречается наиболее часто у боксёров. Один их подвидов паркинсонизма — синдром Мартланда, характеризующийся дистрофическими изменениями головного мозга.

Постэнцефалитический паркинсонизм имеет инфекционную этиологию. Он развивается из-за повреждений верхнего ствола мозга при эпидемическом энцефалите. Один из симптомов паркинсонизма этого вида — глазодвигательные расстройства: непроизвольное закатывание глаз и т.д.

Диагностика паркинсонизма

Тремор и другие нарушения двигательной активности проявляются уже при гибели значительных количества двигательных нейронов. На этой стадии заболевания постановка диагноза уже не вызывает сложностей. Хотя не один из симптомов паркинсонизма не является патогномоничным признаком, типичным исключительно для данного заболевания. Поэтому окончательный диагноз устанавливается лишь после длительного наблюдения за больным и улучшения его состояния под влиянием холиноблокаторов.

Более ранняя диагностика паркинсонизма основана на фиксации минимальных изменений в голосе больного, вызванных нарушениями функций мышц гортани.

Лечение паркинсонизма

Схема лечения паркинсонизма сугубо индивидуальна для каждого больного. Для купирования синдрома лекарственного вида обычно достаточно отмены курса принимаемых медикаментов. Лечение паркинсонизма сосудистого типа предполагает хирургическую коррекцию мозгового кровообращения методом шунтирования.

Частью обязательного медикаментозного лечения паркинсонизма любого вида является назначение L-ДОФА-препаратов, холинолитиков и т.д. Медикаментозное лечение паркинсонизма помогает лишь уменьшить проявление симптомов заболевания и замедлить его прогрессирование.

Терапия паркинсонизма пожизненная, поэтому возможно развитие побочных эффектов: запоров, сухости во рту, общей слабости, нарушения сердечного ритма, расстройства памяти и пр. При недостаточной эффективности консервативного лечения паркинсонизма применятся нейростимуляция головного мозга. Для этого под кожу пациента в области груди имплантируется нейростимулятор, который соединён электродами с головным мозгом.

К радикальным методам лечения паркинсонизма тяжёлой степени относят также электросудорожную терапию, глубокую стимуляцию головного мозга магнитным полем, а также пересадку стволовых клеток и эмбриональных тканей больному.

Видео с YouTube по теме статьи:

Паркинсонизм – что это такое? Это непроизвольный тремор, размашистые движения и невозможность устойчивой ходьбы. Паркинсонизм – это не болезнь, это комплекс симптомов. Среди них выделяют мышечную ригидность, брадикинезию, постуральную неустойчивость и тремор. Эти признаки объединили в один синдром.

МКБ классификация

Международная классификация болезней 10 пересмотра выделяет следующие формы заболевания:

  • G20.0 – болезнь Паркинсона;
  • G21.1 – другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами;
  • G21.2 – вторичный паркинсонизм от других факторов;
  • G21.3 –постэнцефалический паркинсонизм (мкб 10);
  • G21.8 –другие формы вторичного паркинсонизма;
  • G22.0 – паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Знать мкб паркинсонизм классификацию не обязательно. Ей пользуется только лечащий врач. Такие коды сокращают записи в карте и истории болезни. Они позволяют специалистам лучше понимать друг друга.

Почему возникает болезнь?

Этиология первичной формы заболевания неизвестна. А вот вторичные синдромы появляются на фоне органической патологии мозга. Перечислим наиболее распространенные причины возникновения:

  • Чрезмерное использование некоторых лекарств;
  • Опухоли головного мозга;
  • Паранеопластический синдром (реакция организма на прогрессирующий рак);
  • Частые травмы головного мозга (у профессиональных спортсменов);
  • Воздействие токсических препаратов;
  • Хроническая гипоксия;
  • Нарушение питание органа (сосудистые изменения);
  • Последствия воспалительных заболеваний;
  • Сниженный витамин Д (паркинсонизм чаще появляется в регионах с дефицитом солнечного света).

Врачам иногда удается остановить развитие этого синдрома. На фоне своевременной терапии основного заболевания он может полностью исчезнуть. Обращайтесь за помощью, такая неврология (паркинсонизм) еще не приговор!

Прогноз

Встречается первичный или идиопатический паркинсонизм. Это болезнь возникает внезапно в возрасте 55-60 лет. Она протекает медленно. Пациент может контролировать ее течение применением Леводопы, выполняя рекомендации лечащего врача. Но, к сожалению, прогрессирование приводит к следующим осложнениям:

  1. Деменция;
  2. Паралич;
  3. Депрессия, психоз.

Вторичный синдром проявляется на фоне других изменений головного мозга. Причины паркинсонизма самые разные: опухоли, инсульт, последствия воспалительного заболевания. Прогноз при этой форме зависит от успешности лечения основной патологии.

Формы паркинсонизма (классификация)

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: отличие этих нозологических форм огромное. При заболевании речь идет о хронической патологии. Она протекает медленно, но приводит к инвалидности. При синдроме нет такой последовательности. Ход болезни не предсказуем, возможно обратное развитие симптомов.

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма: отличия в различном возрасте проявлений клиники. В первом случае болеют пожилые люди. Средний возраст 55-60 лет. Встречаются и ранние формы патологии, но это исключение из правил. Во втором случае симптоматика появляется в любом возрасте. Характерна связь с первичным заболеванием.

В чем еще отличны паркинсонизм и болезнь Паркинсона: разница в подходах к лечению. Заболевание контролируют препаратами Левадопы, но прогноз неблагоприятный. Вторичный паркинсонизм излечим, симптомы полностью уходят при устранении проблемы.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличие в том, что лечение препаратом Левадопа в первом случае не дает значительной динамики. Диагноз установить достаточно сложно. Поэтому обращаться за помощью нужно при возникновении первых симптомов. Только тогда диагностика и терапия будут успешными.

Таблица №1: Классификация форм паркинсонизма

Тип Форма
Первичный тип Болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм
Синдром вторичного паркинсонизма Паркинсонизм лекарственный, опухолевый, токсический паркинсонизм (марганцевый, алкогольный), травматический, васкулярный, эндокринный
«Паркинсонизм-плюс» Кортикобазальная дегенерация
При боковом амиотрофическом склерозе
Синдром Стила-Ольшевского
Болезнь диффузных телец Леви

Вторичный тип болезни имеет многочисленные причины возникновения. Лекарственная форма болезни встречается при употреблении препаратов, которые понижают активность дофамина. К ним относятся:

  • Метоклопрамид;
  • Фенотиазин;
  • Резерпин и другие.

Отмена этих препаратов ведет к уменьшению и полному исчезновению симптомов.

Токсический паркинсонизм

Токсическое воздействие на мозг некоторых элементов приводит к развитию симптомов болезни. Например, паркинсонизм при хроническом отравлении марганцем. Впервые случаи описаны в конце 19 века.

В 20 веке от болезни страдают профессиональные сварщики. Во время работы они вдыхают пары этого вещества. Опасную концентрацию марганца можно получить, употребляя наркотические средства. Известны случаи хронического отравления через пестициды и отравленные питьевые источники.

Токсическим действием обладает и метанол. Отравление суррогатами алкоголя могут привести к необратимым последствиям. Так, как и угарный газ. Во время острого периода вирусных заболеваний (энцефалита) паркинсонизм проявляется как один из симптомов. Реже необратимые изменения возникают после перенесенной инфекции.

Опухолевый паркинсонизм

Опухолевый тип болезни имеет характерные проявления. Клиника появляется только тремором на одной стороне. Симптоматика полностью исчезает после хирургического удаления процесса.

Атипичный тип заболевания сочетает в себе клиническую картину Паркинсона и дополнительные симптомы (супрануклеарные нарушения взора, псевдобульбарный синдром).

Симптомы и дифференциальная диагностика

Классическая клиника болезни

Клиническая картина заболевания включает четыре основных признака:

  • Тремор одной или нескольких конечностей;
  • Брадикинезия (снижения темпа ходьбы);
  • Напряжение мышц (ригидность);
  • Постуральная неустойчивость.

Паркинсонизм – это что включает в себя синдром. А сама болезнь протекает стадийно, развивается медленно, приводит к инвалидности и полной неподвижности.

Паркинсона болезнь и паркинсонизм у женщин и мужчин проявляются по-разному. У «слабого» пола заболевание начинается с боли в определенных группах мышц. Чаще страдают шея и плечо. Врач часто не обращает внимания на такие жалобы, выставляя диагноз артрит, артроз или миозит.

У мужчин болезнь Паркинсона и паркинсонизм начинаются с двигательных расстройств. Сильно выражен тремор конечностей, неустойчивость при ходьбе. Молодые люди также подвержены болезни. Она чаще проявляется на фоне тяжелой травмы головы или после энцефалита.

О симптомах подробнее

Нарушение движения

Двигательные симптомы проявляются в треморе, нарушении походки и уменьшении количества действий. Для пациентов характерен дефицит мимики, «маска» на лице. Болезнь паркинсонизм способствует формированию шаркающей, «кукольной» походки. Тремор появляется только в покое, задействованы конечности, позже вовлекается голова, язык, туловище.

Вегетативные нарушения

Что такое паркинсонизм, знает каждый пациент. Самым неприятным проявлением являются вегетативные расстройства. Это повышенное слюноотделение, потливость, сальность кожи. Для синдрома паркинсонизма характерно сенсорное нарушение – ухудшается обоняние, снижается чувство вкуса. От этого пациенты теряют аппетит и страдают от кахексии.

Психические симптомы

Психические симптомы развиваются на поздних стадиях. Они характерны больше для женского пола. Депрессия, психоз, бессонница и другие расстройства нарушают качество жизни. Энцефалопатия с паркинсонизмом затрудняет общение пациента с окружающими. Кроме того, на поздних стадиях больной нуждается в постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Мышечная ригидность

Мышечный тонус при паркинсонизме значительно повышен. Мускулы напряжены, спастичны. Самостоятельные движения конечностей затруднены. Ригидность при паркинсонизме проявляется в определенных группах мышц. Например, у пациента можно выявить симптом «зубчатого колеса». Если врач выполняет сгибание или разгибание предплечья, мышцы не идут плавно. Отмечаются рывкообразные толчки, словно конечность «заедает». Изменение мышечного тонуса при паркинсонизме прогрессирует со временем.

Дифференциальный диагноз

Врач-невролог наблюдает пациентов с подобными нарушениями. Его задача – правильно поставить диагноз. Диагностика паркинсонизма:

  • Диагностика работы мозга;
  • Анализ проходимости сосудистого звена;
  • Сбор анамнеза и история болезни (неврология, паркинсонизм);
  • Оценка ответа на проведённое лечение.

Для оценки работы мозга используются следующие методы:

  1. МРТ.
  2. КТ.

Они больше необходимы для выявления сопутствующей патологии, которая может иметь синдром паркинсонизма. Что это такое? Это опухоли мозга, гематомы, острые воспалительные процессы, посттравматические изменения. Для оценки работы «черной субстанции» эффективно ПЭТ сканирование и МРТ в специализированных режимах (например, трактография).

Анализ проходимости сосудистого звена позволяет исключить последствия инсультов и ишемических атак. Оценка проходимости артерий позволит сформулировать тактику лечения. Для этого применяют УЗДС и МРТ сосудов шеи, РЭГ. Исключают изменения в шейном отделе позвоночника на МРТ и рентгенограммах. Но в основном диагноз устанавливается на основании клинической картины.

Интересно! Анализ крови при паркинсонизме – это уже не миф. В университете Лунда (Швеция) разработан тест. На основании выявления в крови белка Nfl ученые могут диагностировать у пациента синдром паркинсонизма. Что это значит? Если тест запустят в широкое производство, количество диагностических ошибок значительно снизится.

Самый волнующий вопрос: излечим ли паркинсонизм? Лечение при болезни Паркинсона направлено на уменьшение выраженности симптомов. А при синдроме совместно с основной терапией проводят лечение основного заболевания.

При паркинсонизме препараты делятся на 6 групп:

  • Левадопа;
  • Антагонисты дофаминовых рецепторов;
  • Ингибиторы катехол-орто-метил-трансферазы;
  • Ингибиторы моноаминоксидазы;
  • Амантадины;
  • Центральные холинолитики.

Используются комбинированные препараты: лечение паркинсонизма так проходит более успешно. Левадопу сочетают с карбидопа, бенсеразидом, мадопаром. Эффективное лечение паркинсонизма – это применение пролонгированных форм препаратов, трансдермальных пластырей, подкожных депо.

Наиболее эффективное лечение – это хирургические методы.
Применяются:

  • Стереотаксическая деструкция подкорковых ядер;
  • Хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга электродами.

После лечения у пациентов уменьшается тремор, улучшается качество жизни. Оперативное пособие позволяет уменьшить дозу левадопы.

О чем должен предупредить врач?

  1. При паркинсонизме препараты при постоянном приеме проявляют нежелательные реакции;
  2. Через несколько месяцев организм адаптируется и побочные эффекты проходят;
  3. При многолетней терапии у пациентов наступает феномен «флуктуации». Эффективность от препаратов снижается, появляются непроизвольные движения мышц;
  4. Синдром паркинсонизма: лечение может быть эффективным. Но следует уделять внимание основному заболеванию;
  5. Препараты для лечения паркинсонизма – это не панацея. Должен измениться образ жизни;
  6. Прогноз при синдроме паркинсонизма в большинстве случаев благоприятный. А вот болезнь Паркинсона неизлечима.

Немедикаментозное лечение

В дополнение к таблеткам врач может порекомендовать упражнение при паркинсонизме, гимнастический комплекс, диету, массаж, физиопроцедуры. Чем полезны немедикаментозные методики? Целесообразно ли тратить на него время?

Чем поможет:

  1. Тренировка рефлексов и стереотипных движений позволяет замедлить ход заболевания;
  2. Пациент длительно сохраняет активность и может себя обслуживать;
  3. ЛФК и занятия в группах снимают внутреннее напряжение и дискомфорт, пациент не чувствует себя одиноким и беспомощным;
  4. Улучшается психоэмоциональный фон;
  5. При массаже восстанавливается кровообращение в мышцах, снижается болевая чувствительность и спазм.

Чем не поможет:

  • Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: лечение и препараты должны приниматься постоянно. Без таблеток дополнительные средства терапии не эффективны;
  • При первичной патологии никакие методы не помогут остановить прогрессирование болезни, только замедлить процесс;
  • При вторичном синдроме некоторые немедикаментозные методы противопоказаны (при опухолях – массаж и физиотерапия).

Гомеопатические методики, к сожалению, не имеют подтвержденных результатов. Эффективность препаратов напрямую зависит от доверия пациента врачу. Но результат плацебо тоже может быть довольно высоким. Лечение синдром паркинсонизма гомеопатическими средствами допустимо в комбинации с основной терапией. В народной терапии применяются травы шиповника, ромашки, мелиссы и мяты. Они уменьшают выраженность побочных эффектов левадопы.

Современные методики:

  • Метод ранг при паркинсонизме (в России и Китае есть специализированные клиники, в Европе методика не применяется);
  • Вакцина PD01 2011 г (в 2018 завершена первая фаза испытаний);
  • Применение стволовых клеток 2009 г;
  • Введение GDNF (препарат нейротрофина) 2019г.

Метод RANC применяется для восстановления активности центров головного мозга, которые поражает синдром паркинсонизма. Это что за способ? Врач подкожно вводит препараты раздражающего действия (магнезию). Инъекции выполняются в трапециевидную мышцу и другие точки, определенные специалистом. В результате воздействия лекарства на триггеры активируются центры в мозге, уменьшается тремор и выраженность непроизвольных движений. Лечение паркинсонизма в Санкт Петербурге, Краснодаре и многих других городах России проводят этим методом.

В методике нет ничего инновационного:

  • эффект от терапии кратковременный;
  • способ не имеет доказательной базы;
  • курс лечения стоит неоправданно дорого.

Исследование теломер и их роли в развитии дегенеративных заболеваниях мозга продолжается. Это перспективный метод, который может быть применен в будущем.

Терапия вторичной формы заболевания

Паркинсонизм – болезнь тяжелая и полиэтиологичная.

Разберем терапию самых частых видов патологии.

Лекарственный тип

  1. Отмена провоцирующего лекарства;
  2. Коррекция двигательных нарушений (амантадин);
  3. Витамины группы В6 и Е.

Симптомы обычно уходят сразу после отмены провоцирующего вещества.

Сосудистый тип

  1. Прием антиагрегантов, антикоагулятнов, средств для эндотелия сосудов;
  2. Хирургическое лечение (стентирование);
  3. Иногда назначаются препараты амантадина для коррекции двигательных нарушений.

Гидроцефалический тип

  • Хирургическое лечение (шунтирование).

Вторичный паркинсонизм – что такое, мы выяснили.
Теперь определим главные направления терапии:

  • Целевое лечение, направленное не на симптомы, а на причину;
  • Позднее назначение антипаркинсонических препаратов;
  • Отсутствие эффекта от хирургического лечения.

Терапия первичной формы болезни

При первичном типе лечение направлено на формирования правильного образа жизни пациента и подбора оптимальной дозы препарата. Внимание следует уделять физической активности, питанию, совершенствованию когнитивных навыков и социальной активности людей. Препараты при паркинсонизме нужно принимать пожизненно. Литературу по паркинсонизму скачать можно здесь.

Профилактика болезни

  1. Здоровый образ жизни;
  2. Двигательный режим (занятия спортом, танцами, аэробикой);
  3. Чтение книг;
  4. Изучение иностранных языков;
  5. Отказ от алкоголя;
  6. Регулярное употребление кофе

Интересно! А вот курильщики страдают от подобных расстройств меньше некурящих. Ученые даже думают разработать от паркинсонизма препараты на основе никотина.

Вопросы

Вопрос: Где можно получить наиболее эффективное лечение паркинсонизма?
Ответ: Клиника для такого пациента должна быть специализированной. Консультации невролога, психолога и терапевта дают возможность получить грамотное назначение. Эффективно применение хирургических методик, поэтому в стационаре должны быть возможности выполнить оперативное вмешательство.
Вопрос: Синдром паркинсонизма может исчезнуть без лечения?
Ответ: Такие случаи возможны, но встречаются редко.
Вопрос: Можно ли определить первичную и вторичную форму по анализу крови?
Ответ: На практике такой возможности нет. Но ученые разработали тест, позволяющий с высокой точность диагностировать саму болезнь и атипичный вариант. При вторичной патологии тест останется негативным.
Вопрос: Атипичный паркинсонизм – что это такое?
Ответ: Эта болезнь, сочетающая в себе классическую картину болезни, и дополнительные симптомы.

Причины возникновения синдрома паркинсонизма

Тремор конечностей, замедленность движений и другие признаки синдрома паркинсонизма могут быть вызваны целым рядом заболеваний. В связи с улучшением результатов лечения различных заболеваний, продолжительность жизни населения растёт, частота развития данного синдрома увеличивается. Это состояние характерно для старших возрастных групп населения, в основном для мужчин.

Понятие синдром паркинсонизма включает в себя симптомокомплекс, характеризующийся:

  • тремором;
  • неспособностью удерживать равновесие;
  • повышением тонуса мышц;
  • появлением неконтролируемого сопротивления мышечной ткани в ответ на попытку изменить положение тела;
  • замедленностью движений;
  • неспособностью начать движение, адекватное по скорости и силе и др.

Причины возникновения

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

  • перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
  • повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
  • указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
  • лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
  • нейросифилис;
  • рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • глиома третьего желудочка;
  • на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
  • атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
  • острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

  1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
  2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
  3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
  4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Общие симптомы

Общие симптомы включают в себя следующие нарушения:

  • двигательные;
  • вегетативные;
  • сенсорные;
  • психические;
  • патология сна и бодрствования.

Двигательные симптомы

Нарушения движения представлены отсутствием активных движений, тремором в покое, скованностью и напряжением в мышцах.

  1. Тремор, или дрожание, пальцев рук встречается при большом количестве заболеваний. В каждой ситуации он характеризуется своими особенностями:
  2. Тремор, который возникает в покое, чаще встречается при паркинсонизме. Ослабевает при движении, ходьбе, если отвлечь внимание пациента.
    Мозжечковый тремор проявляется дрожанием головы, рук, туловища. Важно! Крупноразмашистые движения при патологии мозжечка развиваются в основном в момент окончания движения, а при паркинсонизме – в покое. Проверяется при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной пробы.
  3. Тремор, развивающийся при патологии щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, синдроме отмены алкоголя, болезнях обмена веществ. Максимально проявляется при попытке сохранить позу. Хорошо виден на кончиках пальцев кистей при вытянутых руках.
  4. Ортостатический тремор не наблюдается при паркинсонизме, появляется в ногах во время ходьбы, отмечается дрожание в четырёхглавой мышце бедра.

Главное отличие дрожательного феномена при паркинсонизме – несимметричность. При данной патологии у больных имеется характерная поза просителя: наклонённая вперёд голова, опущенные плечи.

К нарушениям движения относятся:

  • шаркающая походка;
  • замедленная, монотонная речь;
  • гипомимичное выражение лица;
  • почерк становится мелким;
  • утрачиваются содружественные движения рук при ходьбе, которые в норме есть у всех людей;
  • человеку сложно начать выполнять какое-либо движение и так же трудно остановиться.

Вегетативные симптомы

Вегетативная недостаточность характеризуется следующими проявлениями:

  • нарушение глотания, ощущение удушья;
  • склонность к запорам;
  • разнообразные нарушения мочеиспускания от императивных позывов до затруднения с неполным опорожнением мочевого пузыря, недержанием мочи;
  • нарушения эрекции, снижение либидо;
  • склонность к ортостатическим коллапсам;
  • снижение потоотделения, гипер- или гипосаливация.

Сенсорные симптомы

Пациенты не обращают внимания на нарушение чувствительности или сенсорные симптомы, которые являются ранними проявлениями синдрома паркинсонизма. Чувствительные нарушения формируются раньше паркинсонических двигательных расстройств. К ним относятся:

  • нарушение обоняния;
  • чувство бегания мурашек, жжение или боль в конечностях, в основном в ногах.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм в равной степени часто сопровождаются нарушением психики:

  1. Депрессия. Люди, склонные к депрессивным состояниям, чувству вины, заниженной самооценке, больше подвержены паркинсонизму. Важно! Пациенты фиксируют своё внимание на нарушении движения и не говорят об имеющейся тревожности, отчаянии. Но эти явления присутствуют всегда.
  2. Психозы, чередующиеся с апатией, безразличием, вялостью. Возможно развитие спутанного сознания с галлюцинациями и психозом. Чем дольше имеется клиническая симптоматика паркинсонизма, тем чаще появляются психотические реакции. Сначала критика сохранна. Со временем критическое отношение к галлюцинациям у больного исчезает и развивается такое состояние, как паранойяльный психоз.
  3. Пониженная работоспособность, ощущение усталости, вялости, постоянное чувство утомлённости. Отсутствует радостное настроение, нет потребности получать удовольствие и наслаждение.
  4. Нарушение познавательных функций, появляется вязкость мышления, резко снижается внимание. Нарушение памяти отличается характерными особенностями. Больные могут запоминать механическую информацию и вообще не способны фиксировать эмоционально окрашенную.
  5. Навязчивые состояния, патологические влечения.

Нарушение сна и бодрствования

Нарушения сна и бодрствования имеются у 98 % больных с паркинсонизмом и появляются на 5 – 10 лет раньше, чем основная двигательная симптоматика синдрома Паркинсона.

Имеются следующие проявления:

  • нарушается засыпание;
  • дневная сонливость;
  • частые ночные или ранние утренние пробуждения;
  • увеличивается продолжительность ночного сна, сохраняется чувство усталости и разбитости после пробуждения;
  • слишком яркие устрашающие сновидения.

При синдроме паркинсонизма на первый план выходит симптоматика того заболевания, которое привело к его развитию.

Диагностика

Для правильного лечения синдрома паркинсонизма надо выявить причину, его вызвавшую, и исключить сходные состояния, которые могут симулировать заболевание.

Синдром Паркинсонизма развивается как осложнение следующих приобретённых заболеваний:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при других нейроинфекциях;
  • паркинсонизм при гидроцефалии;
  • сосудистый;
  • постгипоксический.

Первично проявляется симптоматика вышеуказанных заболеваний, а потом как осложнение присоединяется дрожательно-ригидный синдром.

При дегенеративных заболеваниях ЦНС развивается паркинсонизм-плюс, при котором на первый план выходят неврологические синдромы:

  • пирамидный;
  • мозжечковый;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • деменция;
  • последним присоединяется паркинсонизм-плюс.

К этой же группе относятся:

  • мультисистемная атрофия;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • болезнь диффузных телец леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
  • болезнь Альцгеймера;
  • болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
  • наследственные формы;
  • болезнь Гентингтона;
  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • болезнь Галлервордена – Шпатца;
  • гепатолентикулярная дегенерация;
  • паллидарные дегенерации;
  • семейная кальцификация базальных ганглиев;
  • нейроакантоцитоз;
  • дистония-паркинсонизм.

Лечение

Выделяют 4 важных направления лечения:

  1. Лечение основного заболевания, если это возможно.
  2. Препараты, направленные на купирование явлений паркинсонизма.
  3. Использование ноотропов, сосудистых средств для защиты мозга от дальнейшего разрушения.
  4. Реабилитация.

Для симптоматического лечения используют следующие средства:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • антихолинергические средства;
  • препараты амантадина;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.

Лечение паркинсонизма назначается индивидуально лечащим врачом с учётом основного заболевания, выраженности дополнительных неврологических расстройств, индивидуальной чувствительности.

Основная задача лечения больных с паркинсонизмом – восстановление нарушенных двигательных функций. В некоторых случаях, когда проявления заболевания минимальные, лекарство можно не назначать.

При нарастании симптоматики используется монотерапия, а в дальнейшем – комбинированная лекарственная терапия.

Для лечения вегетативных расстройств применяются:

  1. ношение эластичных чулок;
  2. увеличенное употребление соли, воды;
  3. флудрокортизон;
  4. «Мидодрин» – адреналиноподобный симпатомиметик с сосудосуживающим эффектом. Назначается внутрь по 2,5 мг 3 раза;
  5. «Индометацин» хорошо снимает головную, мышечную, суставную боль при сенсорных проявлениях;
  6. Кофеин улучшает выносливость ЦНС к нагрузке и устойчивость к повреждающим факторам. Повышает артериальное давление, применяется для лечения ортостатических нарушений;
  7. «Дигидроэрготамин» обладает стимулирующим действием на серотониновые рецепторы, является блокатором адренорецепторов сосудов. Препарат сужает сосуды головного мозга.

При нейрогенных нарушениях мочеиспускания используют:

  1. «Оксибутинин» применяется при нейрогенной слабости мочевого пузыря и недержании мочи. Эффективен также при повышении спазма гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта, матки, желчного пузыря. Продолжительность лечения до 2 лет.
  2. «Толтеродин» – м-холинолитик, применяемый при гиперактивности мочевого пузыря, императивных позывах, непроизвольном мочеиспускании.
  3. «Альфузозин» блокирует альфа-1-адренорецепторы мочеполовых органов, назначается при функциональных нарушениях по 5 мг 2 раза.
  4. «Доксазозин» снижает артериальное давление, уровень холестерина и липидов высокой плотности в крови, даёт хороший эффект при синдроме паркинсонизма на фоне хронической ишемической болезни головного мозга с артериальной гипертензией.
  5. «Празозин» – гипотензивный препарат, обладающий способностью расслаблять мышцы сосудов на периферии и не влияющий на артерии и вены головного мозга.
  6. «Тамсулозин» эффективен у пожилых мужчин при дизурических нарушениях, развивающихся на фоне гиперплазии предстательной железы.
  7. «Теразозин» используется для симптоматической терапии доброкачественной гиперплазии предстательной железы, артериальной гипертензии.
  8. «Десмопрессин» эффективен в отношении мочевых нарушений, никтурии.

При склонности к запорам:

  • диета, богатая клетчаткой;
  • достаточная физическая активность;
  • «Домперидон» или «Мотилиум» улучшают моторику ЖКТ, блокируя при этом рвотный центр;
  • «Цизаприд» – серотонинергическое средство, стимулирующее моторику желудочно-кишечного тракта при желудочно-пищеводном рефлюксе, гастропарезе, анорексии, функциональном и идиопатическом запорах, функциональной диспепсии, гипокинезии желчного пузыря;
  • слабительные средства лучше использовать растительного происхождения. Они обладают более мягким, постепенным эффектом, не вызывают нарушения водно-электролитного баланса, дефицита витаминов и микроэлементов в организме. К таким препаратам относятся «Гутталакс», «Регулакс», сенна, белладонна, «Мукофальк», «РектАктив».

Для лечения когнитивных расстройств применяют:

  • «Ривастигмин»;
  • «Донепезил»;
  • «Галантамин»;
  • «Мемантин»;
  • «Ипидакрин»;
  • «Холина альфосцерат»;
  • «Пирацетам».

Для лечения аффективных нарушений используют:

  • «Пирибедил»;
  • «Прамипексол»;
  • «Мелипрамин» – антидепрессант, хорошо устраняющий явления тревоги, применяется по 25 мг 3 раза;
  • психотерапию.

Лечение проблем сна требует:

  • откорректировать вечернюю дозу противопаркинсонических средств;
  • если этого не достаточно, то на ночь назначается «Клозапин»;
  • «Тразодон», «Амитриптилин», «Доксепин»;
  • снотворные назначаются на очень непродолжительное время из-за реально существующей угрозы развития привыкания.

Для сохранения качественной социально активной жизни пациент должен иметь необходимую информацию о своём заболевании, научиться с ним жить, чтобы контролировать болезнь.

Обычно в лечение включают:

  • нейропсихологический тренинг;
  • речевую терапию;
  • ЛФК;
  • соблюдение диеты, режима дня.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

  • избегание стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточную физическую активность;
  • отказ от употребления алкоголя, никотина;
  • профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга. Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма. Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Встречается в любом возрасте, но чаще он проявляется у людей, имеющих унаследо­ванную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недоста­точности фермента тиразингидроксилазы. Тем не менее факторы, ведущие к пораже­нию допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. К ним можно отнести эпидемический энцефалит, черепно-мозговую травму, сосудистые и дегенератив­ные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединения­ми, некоторыми лекарственными препарата­ми (галоперидолом). Реже вторичный (ле­карственный) паркинсонизм возникает после лечения — метилдопой, НПВС, циннаризином, дипразином, церукалом, циклоспори­ном, вальпроатом натрия, флуоксетином.

Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

Вторичному паркинсонизму свойственны:

1. острое начало болезни с последующей ее стабилизацией;

2. предшествующее появлению симптомов негативное для здоровья событие (контакт с токсическими веществами, повышение дозировки нейролептиков или некоторых других лекарств, черепно-мозговая травма, перенесенный больным энцефалит);

3. выраженные вегетативные и сосудистые расстройства;

4. симметрия в проявлении симптомов.

КЛИНИКА

Разные формы вторичного паркинсонизма имеют свои клинические особенности. При постэнцефалитическом и фенотиазиновом паркинсонизме наблюдаются тяжелые вегетативные расстройства. Другая особенность этих форм — окулогирные кризы, не свойственные другим формам паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерна резко выраженная ригидность, тогда как при болезни Паркинсона ригидность значительна лишь на поздних стадиях болезни. Выраженный тремор, напротив, типичен для болезни Паркинсона и постгипоксического паркинсонизма, а при постэнцефалитическом и фенотиазиновом его может не быть вовсе. При этих двух последних формах на первый план в клинической картине выступает брадикинезия. Постуральные нарушения возникают при всех формах синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

Первичный паркинсонизм (идиопатический) и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге «Эссе о дрожательном параличе» (An essay on the shaking palsy) в 1817.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

I. Первичный (идиопатический)

-Болезнь Паркинсона

-Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера

Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Мультисистемная атрофия:

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Синдром Шая-Дреджера

Интоксикация марганцем является условно профессиональной интоксикацией, развивающейся вследствие длительного поступления в организм производственного марганца или его соединений, характеризующаяся поражением нервной системы (нейротоксикоз), дыхательной системы (манганокониоз, пылевой бронхит, бронхиальная астма) и кожи (экзема).

Марганец (М) относится к числу нейротропных ядов, способных вызвать развитие наиболее тяжелой формы профессионального нейротоксикоза. Марганец — хрупкий металл, легко соединяется с кислородом, растворим в кислотах, имеет жизненно важное значение, входит в состав ферментов, является кофактором для ряда ферментов, необходим для эритропоэза, синтеза гемоглобина, аскорбиновой кислоты, гликогена, образования хрящевой ткани. Марганец ускоряет выработку антител и синтез витамина С. Влияет на деятельность гипофиза и желез внутренней секреции, на функционирование мышц и нервов.

ПАТОГЕНЕЗ МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью патогенеза марганцевой интоксикации является его тропность к экстралирамидной (стриапаллидарной) системе. Марганец нарушает обмен биогенных аминов, ряда ферментов, угнетает адренореактивные и активирует холинореактивные системы, увеличивает содержание ацетилхолина в синапсах подкорковых узлов и гипоталамуса. Но главное в его токсическом действии — нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина, в результате чего нарушается мышечный тонус, точность, ловкость и плавность произвольных движений, развиваются вегетативные расстройства.

Марганец также вызывает гипофункцию желез внутренней секреции, функциональную недостаточность печени, вазомоторную недостаточность, снижает кровенаполнение мозга (в бассейне вертебро-базиллярных артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец обладает аллергизирующим действием, поэтому кроме поражения нервной системы способен вызывать бронхиальную астму и экзему. При вдыхании пыли марганцевых руд возможно развитие пневмокониоза (манганокониоза), при вдыхании сварочного аэрозоля — пылевого бронхита.

КЛИНИКА МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА

Первая степень:

• общая слабость

• повышенная утомляемость

• снижение физической и умственной трудоспособности

• повышенная сонливость

• легкая мышечная гипотония

• гипергидроз

• гипомимия

• лабильность пульса и артериального давления

• чувствительные нарушения

В большинстве случаев возможна стабилизация процесса, реже – восстановление здоровья. В ряде случаев, несмотря на полное прекращение контакта с марганцем, возможно прогрессирование интоксикации.

Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):

• признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

• поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному полиневритическому типу).

• нейроциркуляторная дистония по гипо- и гипертоническому типу.

Изменения носят мало или необратимый, нередко прогрессирующий характер

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

• редкое мигание

• выраженная гиподинамия

• гипомимией

• маскообразное лицо

• гипертонусом мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

• нарушением координаторных проб

• тремор пальцев вытянутых рук

• вялость, бедность и замедленность движений

• эмоциональной взрывчатостью

• насильственный плач и смех

• снижением интеллекта

• слабость критического мышления

• «петушиная» походка

• ретро- и пропульсия

• монотонная речь

• приглушенность голоса

• нарушение письма

ЛЕЧЕНИЕ

1. Этиологическое лечение: постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов: унитиола (5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по 5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия (30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).

Проблема марганцевой энцефалопатии имеет не только медицинскую, но и социальную значимость, поскольку страдают люди подросткового и молодого возраста и даже после прекращения приема суррогатных наркотиков происходит прогрессирование инвалидности больных. Это диктует необходимость настороженности врачей всех специальностей, а особенно невропатологов, наркологов и психиатров, в отношении развития подкорковой симптоматики у лиц молодого возраста.
Марганцевая энцефалопатия развивается при употреблении суррогатных наркотиков, приготовленных на основе марганца и психостимулирующих препаратов (эфедрина). Эфедрин входит в состав препарата солутан, а вещества, сходные с ним по механизму действия (фенилпропаноламин), содержатся в препаратах Колдакт и Эффект. Эти психостимулирующие средства, доступные как по цене, так и по возможности приобретения в аптеках без рецепта, смешивают с перманганатом калия и уксусом, и полученную смесь вводят внутривенно.
Следует учитывать, что марганец играет важную роль в развитии и функционировании нервной системы и организма в целом, он входит в состав ряда ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах, в том числе супероксиддисмутазы и глутаминсинтетазы, но в избыточных количествах этот микроэлемент оказывает нейротоксическое влияние.
В норме содержание марганца в головном мозге относительно невелико и неодинаково в разных его отделах. Оно максимально в бледном шаре, черной субстанции, таламусе, где, по-видимому, ввиду высокой активности нейронов наиболее высока интенсивность окислительно-восстановительных процессов и соответственно потребность в марганце. Последний может попадать в мозг разным путем: благодаря облегченной диффузии, активному катионному транспорту, эндоцитозу в эндотелиальных клетках мозга (в комплексе с трансферрином). Нейроны прилежащего ядра, скорлупы и хвостатого ядра несут наибольшее количество трансферриновых рецепторов, захватывающих комплекс марганец-трансферрин, который с аксоплазматическим током попадает в бледный шар и черную субстанцию.
Поскольку содержание марганца во внутривенно вводимой смеси в десятки раз превышает количество этого иона , обычно поступающее с пищей, выводящие марганец механизмы не справляются с повышенной нагрузкой, что приводит к быстрому увеличению концентрации марганца в крови, а затем и в мозге, особенно в зонах, где имеются специальные механизмы, накапливающие этот элемент. Следует учитывать, что при внутривенном введении период полувыведения марганца в четыре раза выше (около 40 суток), чем при приеме той же дозы внутрь.
При применении суррогатных наркотиков страдает преимущественно экстрапирамидная система. Марганец, как было отмечено выше, избирательно накапливается в структурах экстрапирамной нервной системы (в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга) — в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. В меньшей степени поражаются хвостатое ядро, скорлупа, субталамическое ядро. В отдельных случаях страдают также кора лобных и теменных долей, мозжечок и гипоталамус. Накопление марганца в мозговой ткани приводит к уменьшению числа нейронов и глиозу.


После прекращения поступления марганца в организм полное восстановление происходит редко, хотя и возможно некоторое улучшение, но оно не коррелирует с уменьшением концентрации марганца в организме. Более того, заболевание может прогрессировать даже после того, как накопление марганца в базальных ганглиях перестает выявляться при МРТ. Эти данные подтверждают мнение, что накопление марганца является лишь пусковым фактором долгосрочного дегенеративного процесса, который, будучи запущен, может в дальнейшем реализовываться уже при нормальном содержании марганца в ткани. Тем не менее, как показывают исследования, ускорение выведения марганца с помощью хелатирующего соединения (например, кальциево-натриевой соли этилендиаминтетраацетат натрия) может предупреждать дальнейшее прогрессирование симптоматики.
Экспериментальные данные показывают, что повреждение нейронов при марганцевой интоксикации происходит уже в первые часы отравления, но клинические проявления могут развиваться постепенно. Патогенез повреждения остается неясным. Приведем основные данные, которые получены в ходе экспериментальных исследований.
Двухвалентный ион Mn2+, образующийся в результате восстановления перманганата калия, обладает высокой комплексообразующей способностью и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, кумулируется в митохондриях и лизосомах. Угнетая активность митохондриальных ферментов, он вызывает нарушения в митохондриальной дыхательной цепи переноса электронов и инициирует реакции перекисного окисления липидов. В результате образуются высокотоксичные соединения, что приводит к необратимым модификациям нуклеиновых кислот и белков, нарушению целости мембраны нейрона, высвобождению эксайтотоксических медиаторов (например, аминокислоты — глутамат) и избыточному поступлению Са2+ внутрь клетки.
Предполагают, что марганец в своей восстановленной форме (Mn3+) способствует развитию окислительного стресса. Особая опасность развития окислительного стресса в ЦНС определяется интенсивностью окислительного метаболизма мозга, утилизирующего до 50% всего кислорода, при значительно более низкой активности антиоксидантных систем в сравнении с другими органами. В развитии окислительного стресса, возможно, играет роль и токсическое действие суррогатного психоактивного вещества, который стимулирует высвобождение и предотвращает обратный захват катехоламинов, а также угнетает активность моноаминоксидазы. Известно, что катехоламины и в частности дофамин вызывают в определенных концентрациях нейротоксический эффект. Кроме того, токсичный Mn3+ участвует в окислении дофамина с образованием токсичных хинонов и гидроксильных радикалов и тем самым провоцирует окислительный стресс. Избирательность поражения базальных ганглиев объясняют высоким содержанием в них окислительных ферментов, что является условием превращения нетоксического (Mn2+) в токсический (Mn3+). Токсическое действие марганца может быть связано также со стимуляцией синтеза оксида азота в астроцитах и микроглии, индукцией хронического воспалительного процесса. Появляется также все больше данных о том, что при марганцевой интоксикации первично страдают астроциты, а поражение нейронов является следствием глиальной дисфункции. Именно астроциты контролируют концентрацию марганца в мозге и на них приходится первый удар марганцевой интоксикации. Поврежденные астроциты могут утрачивать способность захватывать и обезвреживать избыточные количества возбуждающей аминокислоты глутамата, что способствует эксайтотоксическому эффекту.
Результаты патоморфологических исследований, а также данные функциональной нейровизуализации свидетельствуют о том, что при марганцевом отравлении во внутреннем сегменте бледного шара и в ретикулярной части черной субстанции в наибольшей степени страдают проекционные ГАМК-ергические нейроны. Дофаминергические нигростриарные нейроны компактной части черной субстанции остаются относительно сохранными. В результате поражения базальных ганглиев нарушается функционирование корково-подкорковых кругов и паллидарно-стволовых связей, что приводит либо к лишению лобных и стволовых структур афферентации от базальных ганглиев, либо последние получают ее в искаженном виде, что вызывает сложную комбинацию двигательных, а также нейропсихологических нарушений.
Марганец, обладающий свойствами парамагнетика, при МРТ в Т1-режиме повышает интенсивность сигнала от тканей, в которых накапливается, прежде всего, от бледного шара и среднего мозга (в проекции ретикулярной части черной субстанции). Эти изменения носят двусторонний симметричный характер.
статью «МР-томографические изменения базальных ядер головного мозга у лиц, страдающих наркоманией» А.В. Пескин, Н.М. Никифорук; Московский НИИ психиатрии МЗ РФ (статья «Радиология — практика» №2, 2002)
Неврологическая симптоматика может возникать как на фоне употребления суррогатных наркотиков, так и через какое-то время после его прекращения, при этом формируются выраженный подкорковый и псевдобульбарный синдромы, пирамидная недостаточность, а также комплекс вегетативных нарушений. По-видимому, вероятность и быстрота развития симптомов определяется не только количеством введенного препарата, но и индивидуальными особенностями метаболизма, в том числе марганца.
Первым проявлением подкоркового синдрома является постуральная нестабильность с нарушением акта ходьбы и частыми падениями, преобладают явления гипокинезии и в меньшей степени ригидности.
Отмечается также дистонический синдром в виде дистонии стоп, что приводит к формированию характерной походки на ротированной или супинированной стопе, на носочках, «петушиной» или «балетной» походки. Реже встречаются дистония верхних конечностей, синдром спастической кривошеи и другие гиперкинезы.
Псевдобульбарный синдром проявляется выраженной дисфагией, дисфонией и дизартрией, насильственным плачем и смехом (он может объясняться растормаживанием понтоцеребеллярных путей в результате повреждения подкорково-стволовых связей и дисфункцией серотонинергических структур).
Пирамидный синдром обычно бывает нерезко выраженным, в основном преобладают явления нижнего парапареза.
Мозжечковый синдром встречается достаточно редко в виде статической и динамической атаксии.
Синдром вегетативной дисфункции проявляется колебаниями артериального давления, чаще встречается артериальная гипотония, акрогипергидрозом, гиперсаливацией, нарушением потенции.
Имеется сходство клинических проявлений марганцевой энцефалопатии и прогрессирующего надъядерного паралича. При обоих заболеваниях отмечаются выраженная постуральная неустойчивость, грубый псевдобульбарный синдром, дистонические проявления, резистентность паркинсонизма к препаратам леводопы. По-видимому, это сходство предопределяется тем обстоятельством, что при обоих заболеваниях преимущественно страдают медиальный сегмент бледного шара и ретикулярная часть черной субстанции. Клиническое сходство с прогрессирующим надъядерным параличом усиливается своеобразием возможных глазодвигательных нарушений: гипометрия и замедленность произвольных вертикальных саккад, а также «истощение» произвольных саккад, направленных вниз, при быстрых альтернирующих перемещениях взора в вертикальной плоскости. По-видимому, эти расстройства могут объясняться нарушением связей ретикулярной части черной субстанции с нейронами глубинных слоев верхних бугорков четверохолмия, которые в свою очередь регулируют активность нейронов среднего мозга, генерирующих саккадические движения глаз.
► Возникают психические и когнитивные расстройства. Данные нейропсихологического анализа указывают на преимущественное вовлечение глубинных отделов мозга со вторичной дисфункцией лобных долей и позволяют связать когнитивный дефект с нарушением функционирования фронтостриарных систем. При этом нарушение функционирования корково-подкорковых кругов, предположительно лежащее в основе нейропсихологических расстройств, может быть обусловлено поражением не только паллидума, но и хвостатого ядра. Психические нарушения обычно возникают в острой фазе интоксикации и проявляются возбуждением, бредом и галлюцинаторным синдромом.
(!) Марганцевая энцефалопатия практически всегда приводит к почти полной инвалидности больных. Наиболее инвалидизирующими симптомами являются постуральная нестабильность, дистонический и псевдобульбарный синдромы.
Стадии марганцевой энцефалопатии (Центр экстрапирамидных заболеваний нервной системы МЗ РФ):
1. стадия начальных проявлений, в которой преобладают эмоционально-личностные нарушения в виде доминирования апатико-абулического синдрома, снижение инициативы, как двигательной, так и психической; очень часто развиваются диссомнические расстройства, отмечается или повышенная сонливость, или диссомнии в ночное время без каких-либо неврологических проявлений;
2. стадия манифестации и прогрессирования неврологических симптомов, которая, как правило, возникает, когда больной прекращает принимать наркотики; характеризуется появлением и нарастанием синдрома паркинсонизма, псевдобульбарного синдрома в сочетании с вегетативными и мозжечковыми расстройствами;
3. стадия относительной стабилизации неврологических симптомов наблюдается в 40 % случаев, когда у больного отмечается стабилизация неврологической симптоматики, но имеется стойкий неврологический дефицит; при этом в течении болезни могут прослеживаться некоторые флюктуации ухудшения в виде декомпенсации, нарастания клинической симптоматики или, наоборот, в виде их незначительного регресса.
4. стадия регресса неврологических симптомов; к сожалению, это не полный регресс неврологической симптоматики, а только уменьшение ее выраженности.
Как правило, течение заболевания (марганцевой энцефалопатии) выглядит следующим образом: первыми клиническими проявлениями марганцевой энцефалопатии являются речевые нарушения, часто в комбинации с псевдобульбарным синдромом, а также в подавляющем большинстве случаев с нарушениями ходьбы; эти нарушения прогрессируют в течение нескольких месяцев, после чего наступает период относительной стабилизации, а затем отмечается либо умеренный регресс основных проявлений, либо периодическое нарастание клинических симптомов, чередующееся с периодами ремиссии.
Выделяют три степени тяжести марганцевой энцефалопатии:
1. легкая степень: у больного наблюдается незначительная постуральная нестабильность, фокальные дистонии, не нарушающие двигательную функцию больного, нет или имеются легкие проявления псевдобульбарного синдрома в виде легкой дизартрии и дисфонии;
2. средняя степень: у больного наблюдается умеренно выраженная постуральная неустойчивость с редкими падениями, умеренные мультифокальные дистонии и умеренно выраженный псевдобульбарный синдром;
3. тяжелая степень : у больного наблюдаются грубейшая постуральная нестабильность с очень частыми падениями, выраженные мультифокальные дистонии, существенно нарушающие походку и другие двигательные функции больного, псевдобульбарный синдром.
Основное лечение марганцевой энцефалопатии: назначение антиоксидантов, нейропротекторов и метаболических препаратов.

Поскольку паркинсонизм при интоксикации марганцем связан с поражением не нигростриарных дофаминергических, а паллидарных нейронов, неудивительно, что лишь в небольшой части случаев можно добиться уменьшения симптомов паркинсонизма с помощью дофаминергических средств (препаратов леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов). Возможности коррекции дистонического гиперкинеза связаны главным образом с холинолитиками и введением препаратов ботулотоксина.

Марганцовый паркинсонизм

Выраженная форма хронической интоксикации протекает по типу паркинсонизма. После латентной, малосимптомной стадии в течении хронической интоксикации марганцем может внезапно наступить резкий перелом с последующим бурным нарастанием явлений паркинсонизма.

Прогрессирование токсического процесса ранее всего сказывается в нарушениях походки. Она становится связанной, неловкой, нередко появляется «петушиная» походка, когда больные ступают на пальцы, туловище наклонено вперед, при этом возникают выраженные явления про- и ретропульсии, сказывающиеся в невозможности корригировать равновесие туловища при движениях назад и вперед. При попытке сделать один—два шага назад больные падают, во время ходьбы непроизвольно ускоряют шаг, бегут и, теряя равновесие, падают вперед. У некоторых отмечается тахикинезия при повторных однотипных движениях рук.

У большинства больных пластический тонус мышц значительно повышен, особенно на ногах, в группе разгибателей, а также в приводящих мышцах бедер; в меньшей степени эти явления отмечаются и в мышцах рук. Гипертония мышц носит экстрапирамидный характер (нарастание тонуса при пассивных движениях, положительный симптом «зубчатки»).

У части больных нарушения мышечного тонуса протекают по типу дистонии, ригидность отдельных мышц сочетается с явлениями гипотонии в других. В этих случаях в покое преобладают явления гипотонии, при ходьбе наступает ригидность и тугоподвижность в мышцах ног, иногда вынужденное положение в стопе по типу атетоза. У нескольких больных мы отметили феномен «противодействия», выражающийся в том, что при попытке произвести пассивное сгибание ноги у больного возникало непроизвольное резкое разгибание.

Сухожильные рефлексы обычно оживлены, однако патологические знаки наблюдаются лишь изредка.

Наряду с этим отмечается маскообразность лица, редкое мигание, снижение корнеального рефлекса. Особенно характерным для марганцового паркинсонизма являются расстройства эмоциональной сферы, сопровождающиеся насильственным смехом. Смех возникает у больных в ответ на любой раздражитель (явления доминанты). Появившаяся улыбка имеет тенденцию к застыванию.

Речь становится монотонной, плохо модулированной, иногда развивается афония. У некоторых больных мы наблюдали дрожь в языке и мышцах подбородка, ограничение подвижности языка и челюсти. Почерк становится неразборчивым, появляется микрография.

В этом периоде обычно отмечаются выраженные нарушения интеллектуальной деятельности, протекающие на фоне значительной заторможенности корковых процессов. Больные малоактивны, недостаточно критичны к своему состоянию, а также в отношении окружающих, нередко сравнительно легко примиряются со своим болезненным состоянием. У некоторых из них мы отмечали значительную интеллектуальную деградацию, сопровождающуюся резким сужением круга интересов и эмоциональной тупостью. У других при сохранности умственных способностей возникало депрессивное состояние и безразличие к окружающему.

Со стороны периферических отделов нервной системы выраженных расстройств обычно не отмечается, однако у отдельных больных мы наблюдали расстройства чувствительности по периферическому типу. У одного больного явления паркинсонизма сочетались с парезом стоп периферического характера.

На высоте развития токсического процесса могут отмечаться вегетативные нарушения: повышенная саливация, потливость, небольшое замедление пульса.

В клинике марганцового паркинсонизма в зависимости от своеобразия двигательных расстройств мы выделяем три формы: спастико-брадикинетическую, гипотонически-брадикинетическую и спастико-паретическую с явлениями атетоза.

Со стороны внутренних органов обычно имеют место умеренно выраженные явления гепатита, характеризующиеся увеличением печени, нарушением углеводного обмена и угнетением антитоксической функции печени.

Причины, симптомы и стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

Интересный факт

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Интересный факт

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Справочная информация

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Кстати

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Патология, вызванная медленной прогрессирующей гибелью у человека нервных клеток, которые отвечают за двигательные функции, носит название болезнь Паркинсона. Первые симптомы заболевания – дрожание (тремор) мышц и неустойчивое положение в состоянии покоя отдельных частей тела (головы, пальцев и кистей рук). Чаще всего они проявляются в 55-60 лет, но в ряде случаев раннее начало болезни Паркинсона фиксировалось у людей до 40 лет. В дальнейшем по мере развития патологии человек полностью утрачивает физическую активность, умственные способности, что приводит к неизбежному затуханию всех жизненных функций и летальному исходу. Это – одно из тяжелейших заболеваний в плане лечения. Сколько при современном уровне медицины могут жить люди с болезнью Паркинсона?

Этиология болезни Паркинсона

Физиология нервной системы.

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.

Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – что это такое

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.

Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия

Различают:

  1. первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
  2. вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.

    Спровоцировать болезнь в этом случае может:

  • энцефалит;
  • травмы головного мозга;
  • отравления токсическими веществами;
  • сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Симптомы и признаки

Как проявляется болезнь Паркинсона?

    Признаки болезни Паркинсона включают в себя устойчивую потерю контроля над своими движениями:

  • тремор покоя;
  • скованность и сниженная подвижность мышц (ригидность);
  • ограниченность объёма и скорости движений;
  • снижение способности удерживать равновесие (постуральная неустойчивость).

Тремор покоя – тремор, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает при движении. Наиболее характерными примерами тремора покоя могут быть резкие подрагивающие движения рук и колебательные движения головы типа “да—нет”.

    Симптомы, не связанные с двигательной активностью:

  • депрессия;
  • патологическая утомляемость;
  • потеря обоняния;
  • повышенное слюноотделение;
  • избыточная потливость;
  • нарушение обмена веществ;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • психические расстройства и психозы;
  • нарушение умственной деятельности;
  • нарушение когнитивных функций.
    Наиболее характерными нарушениями когнитивных функций при болезни Паркинсона являются:

  1. нарушения памяти;
  2. замедленность мышления;
  3. нарушения зрительно-пространственной ориентации.

У молодых

Иногда болезнь Паркинсона возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, что называется ранним паркинсонизмом. По статистике, таких пациентов немного – 10-20%. Болезнь Паркинсона у молодых имеет те же симптомы, но протекает более мягко и прогрессирует медленнее, чем у пожилых пациентов.

    Некоторые симптомы и признаки болезни Паркинсона у молодых:

  • У половины пациентов болезнь начинается с болезненных мышечных сокращений в конечностях (чаще в стопах или плечах). Данный симптом может затруднять диагностику раннего паркинсонизма, поскольку похож на проявление артрита.
  • Непроизвольные движения в теле и конечностях (которые часто возникают на фоне терапии дофаминовыми препаратами).

В дальнейшем становятся заметными признаки, характерные для классического течения болезни Паркинсона в любом возрасте.

У женщин

Симптомы и признаки болезни Паркинсона у женщин не имеют отличий от общей симптоматики.

У мужчин

Аналогично, симптомы и признаки заболевания у мужчин ничем не выделяются. Разве что, что мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

На данный момент не существует лабораторных анализов, по результатам которых можно было бы поставить диагноз болезнь Паркинсона.

Диагноз ставится на основании анамнеза заболевания, результатах физического осмотра и анализов. Врач может назначить определенные анализы, чтобы выявить или исключить другие возможные заболевания, которые вызывают похожие симптомы.

Один из признаков болезни Паркинсона – наличие улучшений после начала приёма противопаркинсонических препаратов.

Существуют также еще один диагностический метод обследования, называемый ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). В некоторых случаях с помощью ПЭТ удается выявить низкий уровень дофамина в головном мозге, что и является главным признаком болезни Паркинсона. Но ПЭТ-сканирование, как правило, не используется для диагностики болезни Паркинсона, поскольку это очень дорогой метод, и многие больницы не оснащены необходимым оборудованием.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.

0 стадия.
Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия.
Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»).
Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

2 стадия.
Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

3 стадия.
Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия.
Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Причины

    Учёным до сих пор не удалось выявить точные причины возникновения болезни Паркинсона, однако некоторые факторы могут спровоцировать развитие этого заболевания:

  • Старение – с возрастом количество нервных клеток уменьшается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что в свою очередь может спровоцировать болезнь Паркинсона.
  • Наследственность – ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, однако у 20% больных есть родственники с признаками паркинсонизма.
  • Факторы окружающей среды – различные пестициды, токсины, ядовитые вещества, тяжёлые металлы, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к развитию заболевания.
  • Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона.
  • Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты бактериального или вирусного происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь.
  • Неправильный образ жизни – такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др. могут привести к возникновению патологии.
  • Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.

Как лечить болезнь Паркинсона

  1. Болезнь Паркинсона на начальных стадиях лечится медикаментозно, путем введения недостающего вещества. Чёрная субстанция является главной целью химической терапии. При таком лечении почти у всех пациентов наблюдается ослабление симптомов, появляется возможность вести образ жизни, близкий к нормальному и вернуться к прежнему жизненному укладу.
  2. Однако если по истечении нескольких лет у пациентов не наступает улучшения (несмотря на увеличение дозы и частоты приема препаратов), или появляются осложнения – применяется вариант операции, во время которой имплантируется мозговой стимулятор.
    Операция заключается в высокочастотном раздражении базальных ганглий головного мозга электродом, соединенным с электростимулятором:

  • Под местным обезболиванием последовательно вводятся два электрода (по заранее намеченному компьютером пути) для глубокой стимуляции мозга.
  • Под общим наркозом в области грудной клетки подкожно вшивается электростимулятор, к которому подсоединяются электроды.

Лечение паркинсонизма, препараты

Леводопа. При болезни Паркинсона лучшим лекарством давно считалась леводопа. Этот препарат – химический предшественник дофамина. Однако для него характерно большое количество серьезных побочных эффектов, в том числе, психические нарушения. Лучше всего назначать леводопу в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид). Они увеличивают количество леводопы, достигающей мозга и одновременно снижают выраженность побочных эффектов.

Мадопар – один из таких комбинированных препаратов. Капсула мадопара содержит леводопу и бенсеразид. Мадопар выпускается в разных формах. Так, мадопар ГСС находится в специальной капсуле, плотность которой меньше плотности желудочного сока. Такая капсула находится в желудке от 5 до 12 часов, и высвобождение леводопы идет постепенно. А мадопар диспергируемый имеет жидкую консистенцию, действует быстрее и более предпочтителен для больных с нарушениями глотания.

Амантадин. Одно из лекарственных средств, с которых обычно начинают лечение – амантадин (мидантан). Этот препарат способствует образованию дофамина, уменьшает его обратный захват, защищает нейроны черной субстанции за счет блокады глутаматных рецепторов и обладает другими положительными свойствами. Амантадин хорошо уменьшает ригидность и гипокинезию, на тремор влияет меньше. Препарат хорошо переносится, побочные эффекты при монотерапии возникают редко.

Миралекс. Таблетки от болезни Паркинсона миралекс используют, как для монотерапии в ранних стадиях, так и в комбинации с леводопой в более поздних стадиях. Побочных эффектов у миралекса меньше, чем у неселективных агонистов, но больше, чем у амантадина: возможны тошнота, нестабильность давления, сонливость, отеки ног, повышение уровня печеночных ферментов, у больных с деменцией могут развиваться галлюцинации.

Ротиготин (Ньюпро). Еще один современный представитель агонистов дофаминовых рецепторов – ротиготин. Препарат выполнен в виде пластыря, накладываемого на кожу. Пластырь, называемый трансдермальной терапевтической системой (ТТС), имеет размеры от 10 до 40 см², наклеивается один раз в день. Препарат Ньюпро отпускается по рецепту для монотерапии идиопатической болезни Паркинсона на ранней стадии (без применения леводопы).

Эта форма имеет преимущества перед традиционными агонистами: эффективная доза меньше, побочные эффекты значительно менее выражены.

Ингибиторы МАО. Ингибиторы моноаминооксидазы тормозят окисление дофамина в полосатом теле, за счет чего повышается его концентрация в синапсах. Чаще всего в лечении болезни Паркинсона используют селегилин. На ранних стадиях селегилин применяется в качестве монотерапии, и половина больных при лечении отмечает значительное улучшение. Побочные явления селегилина не часты и не резко выражены.

Терапия селегилином позволяет отсрочить назначение леводопы на 9-12 месяцев. В поздних стадиях можно использовать селегилин в комбинации с леводопой – он позволяет увеличить эффективность леводопы на 30%.

Мидокалм снижает тонус мышц. На этом свойстве основано его применение при паркинсонизме в качестве вспомогательного лекарства. Мидокалм принимают, как внутрь (таблетки), так и внутримышечно или внутривенно.

Витамины группы В активно используются при лечении большинства заболеваний нервной системы. Для трансформации L-Дофа в дофамин необходимы витамин В₆ и никотиновая кислота. Тиамин (витамин В₁) также способствует увеличению дофамина в мозге.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни

Сколько живут с болезнью Паркинсона?

    Имеются данные серьезного исследования британских ученых, говорящие о том, что на продолжительность жизни при болезни Паркинсона влияет возраст начала болезни:

  • лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
  • при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
  • а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.

Профилактика болезни Паркинсона

    На сегодняшний день каких-либо конкретных методов профилактики развития болезни Паркинсона не существует, есть только общие советы на этот счет:

  1. хорошо питаться;
  2. вести здоровую и полноценную жизнь;
  3. ограждать себя от лишних волнений и стрессов;
  4. не злоупотреблять алкоголем;
  5. чаще двигаться;
  6. тренировать память;
  7. заниматься активной умственной деятельностью.

Автор статьи: Сергей Владимирович, приверженец разумного биохакинга и противник современных диет и быстрого похудения. Я расскажу, как мужчине в возрасте 50+ оставаться модным, красивым и здоровым, как в свои пятьдесят чувствовать себя на 30. об авторе.