Проба элефанта при атрезии

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).


Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония;
  • истощение;
  • обезвоживание.


При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота;
  • учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
  • временный, а затем полный цианоз тела;
  • влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.
Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

  • многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
  • отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.


Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.


Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

  • несостоятельность швов анастомоза;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • пневмонию;
  • медиастенит;
  • ларинготрахеомаляцию;
  • кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

  • нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
  • осиплости голоса (травма возвратного нерва);
  • ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
  • повторных пневмоний.


Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Атрезия пищевода – врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух несообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.
Возникает на 4-й неделе внутриутробного развития. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 4500 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Возможна антенатальная диагностика данного порока развития, при УЗИ плода определяется многоводие, и не виден желудок при повторных УЗИ обследованиях. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, пороки развития скелета, хромосомные аномалии.

Встречаются разные формы атрезии пищевода:

  • атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем;
  • атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом;
  • атрезия пищевода только с верхним трахеопищеводным свищем;
  • изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища);
  • изолированный врожденный трахеопищеводный свищ.

После рождения ребенка клиническая картина проявляется в виде отхождения изо рта обильной пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить, он давиться, кашляет, синеет. Для уточнения диагноза в родильном зале врач выполняет зондирование желудка. Если зонд в желудок не проходит, это свидетельствует о наличие патологии пищевода. Ребенку необходимо установить трубку в трахею (интубировать), санировать дыхательные пути с целью снижения риска аспирационной пневмонии и перевести в специализированное отделение.

В предоперационном периоде ребенок находится в отделении интенсивной терапии, где получает необходимое лечение, направленное на стабилизацию состояния. Одновременно проводится обследование для уточнения диагноза и определения вида порока. Для этого выполняется обзорная рентгенография с захватом шеи, грудной клетки и брюшной полости с введением в верхний сегмент пищевода рентгеноконтрастного зонда или контрастирования водорастворимым контрастом. Петля зонда определяет уровень верхнего сегмента пищевода. Газонаполнение желудочно-кишечного тракта свидетельствует о наличие трахеопищеводного свища, отсутствие воздуха в желудке и петлях кишечника характерно для без свищевой формы атрезии пищевода.
Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от варианта данной аномалии – с трахеопищеводным свищем или без свища. При наличии атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем операцией выбора является формирование анастомоза пищевода (первичного или отсроченного).

При без свищевой форме атрезии пищевода расстояние между сегментами пищевода значительное. В этом случае выполняется шейная эзофагостомия и гастростомия для кормления ребенка. В возрасте 5 месяцев выполняется загрудинная пластика пищевода, используя в качестве трансплантата поперечный отдел толстой кишки.

В настоящее время активно применяется эндохирургическая коррекция данного порока развития, данная методика является менее травматичной и позволяет добиться хороших косметических результатов.

Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

Также почитать:Как лечить аденоиды у детей без операции

  • употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
  • курение во время беременности;
  • воздействие бытовой химии;
  • радиоактивное облучение;
  • плохая экологическая обстановка;
  • поздняя беременность;
  • проведение рентгенографии в первом триместре;
  • синдром Дауна и Патау;
  • недоношенность;
  • побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Существует вероятность, что аномалия имеет наследственную предрасположенность

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

  • Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
  • Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
  • Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
  • Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
  • Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

  • срыгивания после кормления;
  • приступы удушья;
  • пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
  • вздутие живота;
  • повышенное газообразование;
  • раздражительность, капризность, ухудшение сна;
  • посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

  • кашель;
  • хрипы;
  • повышение температуры;
  • понижение врожденных рефлексов;
  • отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Груднички становятся беспокойными, у них нарушается сон

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

  • многоводие;
  • значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
  • расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
  • задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Младенец должен находиться под постоянным контролем медперсонала

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.


Кормление после операции осуществляется через зонд или гастростому

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

  • расхождение швов;
  • пневмония;
  • анемия;
  • кровотечение;
  • присоединение бактериальной инфекции;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
  • при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
  • оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
  • правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Виды атрезии пищевода

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

  • пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
  • атрезия хоан;
  • атрезия заднего прохода;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
  • аномалии почек;
  • пороки сердца;
  • агенезия желчного пузыря;
  • пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

В ходе пренатальной диагностики заподозрить атрезию пищеводу можно при многоводии, слишком маленьком размере желудка или его отсутствии

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

  • хронических интоксикаций;
  • алкоголизма, наркомании;
  • инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
  • приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
  • ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

  1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
  2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

  • свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При атрезии пищевода слюна, слизь, пища попадает в дыхательные пути

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

  • моментальное срыгивание;
  • рвота неизмененным молоком;
  • тяжелый приступообразный кашель;
  • удушье;
  • акроцианоз;
  • вздутие живота.

10 наиболее опасных пищевых добавок

8 вредных для здоровья способов употребления чая

7 патологий, при которых поможет морковь

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Для подтверждения диагноза проводят пробу Элефанта. Она заключается во введении в пищевод воздуха через катетер при помощи шприца. При атрезии воздух с характерным шумом выходит из носоглотки.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Рентгеновский снимок атрезии пищевода у ребенка

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • расщелина гортани;
  • изолированная трахеопищеводная фистула;
  • врожденный пилоростеноз;
  • эзофагоспазм;
  • стеноз пищевода.

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

  • придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
  • исключение кормлений через рот;
  • многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
  • постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
  • антибактериальную терапию;
  • коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ. ВАЖНЕЙШИЕ АСПЕКТЫ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Среди многочисленных аномалий развития пищевода особый интерес представляет врожденная непроходимость пищевода, обусловленная его атрезией. Данная патология нередко является причиной гибели новорожденного ребенка, поскольку диагностика данного заболевания, без определенной базы знаний, представляет собой некоторые трудности. Без срочного оперативного вмешательства атрезия пищевода является непосредственной угрозой для жизни ребенка в первые дни жизни.

Исторический очерк. Впервые такая аномалия развития пищевода была описана Thomas Gibson в 1696 году. Он очень четко и дотошно изложил клиническую и патологоанатомическую картину порока. Из его работ по сей день имеет огромную ценность фраза: «кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку» .

Спустя почти 150 лет, Thomas Hill (1839 г.) описывает случай непроходимости пищевода у новорожденного ребенка, который умер в течении первых часов жизни. Впервые в 1888 году лондонский хирург Charles Stiles внедрил метод хирургической коррекции по восстановлению проходимости пищевода при его атрезии, разобщив трахеопищеводный свищ .

На протяжении долгого времени диагностика и хирургическое лечение атрезии пищевода являлись казуистическими, а исследования часто ограничивались лишь описанием отдельных примеров успешного лечения. Лишь в 1939 году Leven и Ladd, вне зависимости друг от друга, получили единичные успешные случаи прооперированных детей с врожденной непроходимостью пищевода, а в 1941 году Haight и Towsley впервые успешно прооперировали ребенка с АП радикально. С тех пор количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, 1963 и др.). Впервые в нашей стране успешное разобщение трахеопищеводного свища произвел И.М. Раков в 1949 году

Этиология и патогенез. В норме после 19-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. Прерывание разделения пищевода и трахеи при несоответствии скорости роста или по каким-либо другим причинам, к 32 дню гестации образуется порок развития пищевода с формированием трахеопищеводного свища . Из-за нарушения пассажа пищи по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, вследствие чего нарушается развитие глотательного рефлекса. По мнению Grunewald и ряда других авторов, причиной развития атрезии пищевода является первоначально сформировавшийся трахеопищеводный свищ . Перерастяжение желудка воздухом, обусловленное наличием прямого сообщения между трахеей и пищеводом в дистальном отделе, имеет наиболее важное значение, так как оно непременно ведет к развитию ателектазов в базальных отделах легких из-за ограниченного движения диафрагмы. Такое состояние в свою очередь может осложниться аспирацией желудочного содержимого и развитием аспирационной бактериальной пневмонии.

Классификация. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ могут встречаться как изолированные пороки развития, но наиболее часто наблюдается комбинированная аномалия.

Рисунок 1. Виды атрезий пищевода

A) Изолированная атрезия пищевода (10 %) – характеризуется большим диастазом (> 1.5 см) между пищеводной трубкой и желудком, отсутствием трахеально-пищеводного свища;

B) Атрезия пищевода с проксимально расположенной трахеопищеводной фистулой (1%) – верхний сегмент пищевода образует трахеально-пищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо;

C) Атрезия пищевода с дистально расположенной трахеопищеводной фистулой (77 %) – верхний сегмент пищевода заканчивается слепо, а нижний образует трахеально-пищеводный свищ;

D) Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой (2 %) – верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей в двух отдельных местах;

E) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (10 %) – характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, нарушения проходимости пищевода нет .

Таким образом, можно выделить 3 основных формы порока:

— Атрезия пищевода без свища;

— Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем;

— Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Клиническая картина и диагностика. Первый симптом, при котором врач должен насторожиться и предположить врожденную непроходимость пищевода, это обильное пенистое слюнотечение (симптом «мыльных пузырей») изо рта и носа, которое ребенок не может проглотить. К сожалению, даже в современном мире, в родильных домах не всегда придают должное внимание данному симптому. Если поставить диагноз до первого кормления ребенка, это значительно облегчит течение аспирационной пневмонии . Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если при попытке отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться и выделяться изо рта и носа в большом количестве. При наличии трахеально-пищеводного свища аускультативно в легких выслушивается множество влажных разнокалиберных хрипов на различных уровнях. К концу 1-ого дня после рождения ребенка отчетливо выявляется характерная симптоматика нарушения дыхания (кашель, одышка, цианоз) .

На сегодня наиболее достоверным признаком атрезии пищевода антенатально является дилатированный и гипертрофированный проксимальный сегмент пищевода при УЗ исследовании. Во время акта глотания околоплодной жидкости, который совершает эмбрион, визуализируется расширенный слепой мешковидный конец пищевода, который будет свидетельствовать о наличии порока.

После рождения диагноз уточняют при помощи катетеризации пищевода тонкой трубкой с атравматичным закругленным концом. Зонд вводят через нос на глубину 6-10 см. При атрезии пищевода дальнейшее введение зонда окажется невозможным. Не исключено заворачивание зонда и выход его конца через нос или рот. Проведение «пробы Элефанта» так же является необходимым для постановки диагноза. Для этого вводят катетер до упора в слепой конец пищевода и шприцем под давлением вводят воздух. При наличии атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между проксимальным и дистальным концами пищевода можно судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных веществ, в особенности бариевой смеси, крайне нежелательно из-за высокого риска развития аспирационной пневмонии. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с атрезией пищевода непосредственно на операционном столе перед хирургической коррекцией (для выявления проксимально расположенной трахеопищеводной фистулы и трахеомаляции).

Окончательный диагноз подтверждается рентгенологически. При введении рентгенконтрастного катетера до упора, на обзорной рентгенограмме будет отчетливо виден слепой расширенный мешковидный конец пищевода. Возможно обнаружение воздуха в желудке и кишечнике – это указывает на наличие дистально расположенного трахеопищеводного свища.

Стоит отметить, что немаловажным фактором является наличие почти у 60 % новорожденных детей с АП и ТПС сопутствующих аномалий развития, 6-10 % из которых носит генетический характер. Так, в 1973 году была описана ассоциация VACTERL+hydrocephalus (V = позвоночные аномалии, A = анальная атрезия, C = кардиальные пороки, T = трахеопищеводный свищ, E = атрезия пищевода, R = почечные аномалии, L = аномалии конечностей) . При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие пороки развития.

Лечение. Консервативное лечение исключено. Срочное хирургическое вмешательство должно проводиться в самые короткие сроки при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации диуреза. Длительность предоперационной подготовки может варьировать от нескольких часов до нескольких суток – в зависимости от степени выраженности аспирационной пневмонии. Новорожденным, масса тела которых менее 1500 гр., производят «нетипичную» многоэтапную операцию: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой трахеопищеводного свища .

В настоящее время используется два способа хирургической коррекции атрезии пищевода: торакотомия (открытый способ) и торакоскопический.

Техника оперативного вмешательства при атрезии пищевода с трахеопищеводной фистулой сводится к следующим этапам:

  1. выделение и разобщение трахеопищеводной фистулы;
  2. мобилизация дистального и проксимального отделов пищевода;
  3. наложение первичного анастомоза (при диастазе <1.5 см)

При невозможности создания первичного анастомоза из-за наличия непреодолимого диастаза между дистальным и проксимальным отделами пищевода, операцию завершают разобщением и перевязкой ТПС и наложением гастростомы.

При «чистой» атрезии пищевода без ТПС со значительным диастазом оправдано выполнение этапной хирургической коррекции порока (наложением эзофаго- или гастростомы с последующим созданием отсроченного анастомоза).

При изолированном трахеопищеводном свище без атрезии пищевода операция заключается в мобилизации, перевязке и пересечении соустья. В зависимости от расположения фистулы операцию проводят правосторонним шейным доступом (при низком расположении ТПС), открытым или эндоскопическим способами.

На 6-7 сутки после оперативного вмешательства проводят рентгенологический контроль с водорастворимым контрастным веществом для исключения несостоятельности анастомоза. При благоприятном течении послеоперационного периода начинают кормление через рот и проводят терапию, направленную на лечение желудочно-пищеводного рефлюкса на 3-4 неделе. После оценивают функцию пищевода и диаметр анастомоза .

Список литературы:

Атрезия пищевода – врождённая патология, при которой у новорождённого отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорождённого.

Онлайн консультация по заболеванию «Атрезия пищевода». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Профилактика

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра это заболевание обозначено как «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом». Код по МКБ-10 – Q 39.1.

Этиология

Этот патологический процесс обусловлен нарушениями развития плода на ранней стадии. В норме трахея и пищевод развиваются из одного и того же зачатка и поэтому соединены друг с другом. Процесс разделения начинается с 4–5 недели и полностью завершается к 12-й. Вследствие воздействия определённых этиологических факторов такой процесс не происходит, что и приводит к развитию атрезии пищевода у новорождённых.

Точные этиологические причины, на данный момент не установлены, однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы для развития такого нарушения у ребёнка:

  • возраст женщины – родовая деятельность после 35 лет существенно повышает риск развития определённых заболеваний у ребёнка, в том числе и атрезию пищевода;
  • курение, приём наркотических средств;
  • употребление спиртных напитков;
  • прохождение рентгеновского обследования в первом триместре беременности;
  • приём медикаментозных препаратов на ранних сроках беременности;
  • воздействие на организм беременной вредных веществ;
  • крайне неблагоприятная экологическая обстановка.

Следует отметить, что развитие такого патологического процесса вероятно только на ранних сроках беременности.

Эта патология, в большинстве случаев, провоцирует развитие следующих заболеваний:

  • атрезия заднего прохода;
  • дисплазия лучевых костей;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок сердца;
  • патологии в развитии мочеполовой системы;
  • агенезия желчного пузыря.

Клиницисты отмечают, что примерно в 5% случаев эта врождённая патология диагностируется совместно с такими заболеваниями, как синдром Дауна, синдром Патау, что даёт основания предположить и наследственную предрасположенность к этому недугу.

Вне зависимости от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, требуется срочное операбельное вмешательство. В противном случае наступает летальный исход.

Выделяют такие формы развития этого врождённого заболевания:

  • изолированная – верхняя и нижняя часть пищевода «слепые», патология в такой форме встречается крайне редко;
  • патология со свищом;
  • трахеопищеводный изолированный свищ;
  • патология с двумя свищами трахеопищеводного типа.

В большинстве случаев диагностируется патология со свищом, которая характеризуется тем, что верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединяется с трахеей.

Виды атрезии пищевода

Симптоматика

В таком случае клиническая картина проявляется практически сразу после рождения малыша, симптомы присутствуют следующие:

  • выделения пенистого характера изо рта и носа;
  • одышка;
  • влажные хрипы;
  • тахипноэ;
  • посинение кожных покровов;
  • удушье.

Путём срочных реанимационных мероприятий данную симптоматику удаётся устранить, однако, через время клиническая картина проявляется повторно следующим образом:

  • срыгивание и рвота практически сразу после кормления или употребления жидкости;
  • приступообразный тяжёлый кашель;
  • вздутие живота, отчего малыш плохо спит, практически постоянно плачет и капризничает;
  • акроцианоз;
  • приступы удушья.

Наличие такой симптоматики требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. В противном случае возможно не только развитие серьёзных осложнений, но и летательный исход.

Следует отметить, что если диагностика этого врождённого заболевания не была осуществлена своевременно и, соответственно, необходимые медицинские мероприятия не проводились, у ребёнка может начаться аспирационная пневмония. Это осложнение обусловлено воспалением лёгких из-за попадания в них пищи, что будет характеризоваться такой симптоматикой:

  • кашель, хрипы;
  • повышение температуры до 38 градусов;
  • бледность кожных покровов;
  • отказ от пищи;
  • снижение врождённых рефлексов.

При наличии вышеописанной клинической картины диагностика должна проходить в сжатые сроки, так как риск ухудшения самочувствия ребёнка присутствует даже при купировании симптоматики.

В этом случае диагностические мероприятия разделяются на две категории — перинатальные и после рождения ребёнка. К первой группе следует отнести процедуру ультразвукового исследования. О наличии патологии будет говорить следующее:

  • небольшой размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
  • многоводие – этот фактор обусловлен тем, что ребёнок не проглатывает околоплодные воды из-за непроходимости кишечника.

Для подтверждения патологии уже у новорождённого ребёнка могут проводить такие диагностические мероприятия:

  • физикальный осмотр;
  • проверка проходимости кишечника при помощи специального катетера – если присутствует атрезия пищевода, то трубка проходит на 8–10 сантиметров, после чего упирается или же подворачивается и выходит обратно через ротовое отверстие;
  • Обследование на патологию

  • эзофагоскопия;
  • бронхоскопия;
  • рентгенография пищевода с контрастным веществом.

Во время обследования может понадобиться дополнительная консультация у хирурга и эндокринолога. Лабораторные методы исследования не проводятся, так как не представляют диагностической ценности.

В некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика для того, чтобы подтвердить или исключить наличие следующих патологических процессов:

  • стеноз пищевода;
  • врождённый пилоростеноз;
  • расщелина гортани;
  • эзофагоспазм.

Если диагноз атрезии пищевода подтверждается, то требуется срочное хирургическое вмешательство.

В этом случае о консервативной терапии речь не идёт, требуется срочное проведение операции. Наиболее эффективные результаты имеют место в том случае, если процедура будет проведена в первые 36 часов после рождения ребёнка.

Обязательно малыша следует подготовить к хирургическому вмешательству, что заключается в следующем:

  • проведение антибактериальной терапии;
  • исключается кормление через рот;
  • осуществляются постоянные ингаляции влажным кислородом;
  • аспирация экссудата из дыхательных путей;
  • малыш должен находиться в такой позе, при которой в дыхательные пути не попадает желудочный сок.

Если ребёнок доношен и не наблюдается других патологий, то операция проводится в один этап и заключается в разъединении трахеи и пищевода и сшивании частей пищевода.

Операция при атрезии пищевода

В том случае, если проведение операции по вышеуказанному методу не представляется возможным, хирургическое вмешательство может осуществляться следующим образом:

  • через специальное искусственное отверстие в пищеводе вводится трубка, которая выводится наружу. Посредством её осуществляется аспирация слизи, для предотвращения попадания её в дыхательные пути;
  • разъединение трахеи и пищевода, сшивание верхней и нижней части пищевода.

Если операция по устранению атрезии пищевода будет проведена своевременно, то выживаемость составляет от 90 до 100%. При условии, что ребёнок недоношенный или присутствуют сопутствующие врождённые патологии, выживаемость 30–50%.

Возможные осложнения

В послеоперационный период могут присутствовать следующие осложнения:

  • расхождение сшитых участков пищевода;
  • инфицирование соединения.

В дальнейшем могут проявляться такие заболевания:

  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • сужение пищевода, из-за чего у человека присутствует затруднённое глотание.

Следует отметить, что при отсутствии своевременно проведённой операции наступает летальный исход именно от аспирационной пневмонии.

Профилактика

В этом случае все профилактические мероприятия будут касаться только будущей матери, так как это патология врождённого характера. Целесообразно применять на практике следующие рекомендации:

  • на ранних сроках беременности следует исключить обследование посредством рентгенографии;
  • здоровый образ жизни — правильное и своевременное питание, исключение грубой и тяжёлой пищи для ЖКТ;
  • полностью под запретом спиртные напитки и курение;
  • медикаментозная терапия должна сводиться к минимуму.

Кроме этого, нужно помнить о важности своевременного прохождения УЗИ. Оптимальным вариантом будет планирование беременности.

Наличие отклонения можно установить еще в пренатальном периоде с помощью УЗИ-диагностики. Его можно заподозрить, если на УЗИ желудок не визуализируется или он маленький; обнаружено многоводие. Его первоисточником является неспособность плода глотать околоплодные воды.

Точность пренатальной диагностики составляет 40-50%. После рождения малыша диагноз ставит неонатолог. При повышенной секреции слюнных желез и синюшности кожных покровов есть необходимость в проведении дополнительных манипуляций для диагностирования патологии:

  • катеризации – в рот ребенка вводится тонкая трубка и проталкивается в желудок (если она встречает на своем пути препятствия, следует говорить об аномалии);
  • эзофагоскопии – осмотр пищевода с помощью эндоскопа;
  • бронхоскопии – эндоскоп применяется для осмотра трахеи.

Уровень и вид атрезии определяют на рентгенографии. Для этого проводится рентгеноконтрастная процедура под надзором радиолога. Йодсодержащее вещество задерживается в пищеводе или проходит в трахею. Во втором случае его следует немедленно эвакуировать, поскольку попадание в легкие может вызвать химический пневмонит.

Если атрезия не обнаружена в первые часы жизни, для постановки диагноза может потребоваться консультация педиатра, хирурга.

Излечение производится операбельным путем, поэтому в первую очередь необходимо записаться на прием к хирургу. Ребенок будет определен в хирургический стационар, где пройдет предоперационную подготовку, которую проводят в полусидячем положении.

Подготовка состоит в отсасывании скапливающейся слизи, подачи кислорода, переводе на питание через вену, введении антибиотиков и кровоостанавливающих препаратов. Нарастание дыхательной недостаточности обуславливает проведение интубации и ИВЛ.

В обязательном порядке проводится выявление сочетаемых пороков. Для этого сдаются анализы крови и мочи, коагулограмма, проводится нейросонография, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов.

Во время операции разъединяют трахею и пищевод и соединяют края последнего вместе. Метод оперативного вмешательства зависит от расстояния между ними. При наличии сопутствующих нарушений операция имеет дополнительный этап, в ходе которого в желудок для отведения его содержимого вставляется трубка.

Оценка послеоперационного состояния проводится на седьмые сутки путем рентгенологического исследования. При положительных результатах ребенка начинают кормить перорально.

Позитивный прогноз терапии изолированной атрезии присущ 90-100% случаев, при сложных сочетаниях аномалий этот показатель снижается до 30-50%.

Наиболее вероятными осложнениями является инфицирование соединения, расхождение анастомоза, сужение в месте анастамоза, что затрудняет проглатывание. Недоразвитость мышц, которые закрывают вход в желудок, может спровоцировать гастроэзофагеальный рефлюс. Дети, перенесшие заболевание, в большей степени подвержены респираторным инфекциям, развитию пневмонии, астмы.

Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, исключении сильнодействующих лекарств и рентгенологических исследований, особенно в первом триместре беременности.

Литература и источники

Видео по теме: