Кортикальная миоклония что

Содержание

Что такое кортикальная миоклония? Понятия миоклонуса и миоклонии

Что это такое – миоклония? Вообще, это беспорядочные, внезапные и непроизвольные сокращения мышц, возникающие в любом состоянии человека. Такого рода сокращения наблюдаются у довольно большого количества людей, чаще всего выражаясь при сильном испуге. В таком случае данное заболевание не является патологией и признаётся нормой. Но вот в других случаях, эта болезнь – очень серьёзный признак нарушения работы центральной нервной системы человека.

Миоклония может возникнуть у людей разных возрастов. Если она происходит довольно редко и её вызывают какие–то внешние раздражители, то такая классификация болезни называется «физиологической» и она абсолютно безопасна, прогрессировать не будет. Но вот если человек наблюдает подобные сокращения часто и без всяких, казалось бы причин, значит эта классификация болезни уже может представлять опасность и необходимо немедленно принимать меры.

Причины заболевания

Как уже было сказано ранее, миоклония может быть совершенно безопасной, когда причинами сокращения мышц является раздражение человека от каких-либо внешних факторов. В данном случае причинами могут являться:

  1. Психологическое переутомление. В таком состоянии миоклония может возникнуть во время сна человека, но она абсолютно не опасна.
  2. Внешние факторы и раздражители, такие как: свет, звук и цвет. В таких случаях высока вероятность увеличение количества ударов сердца за период времени, а так же лёгкая одышка.

Другое дело – патологическая миоклония. Её проявление возможно при таких состояниях, как:

  1. Эпилепсия.
  2. Повреждение спинного или же головного мозга.
  3. Неисправность центральной нервной системы человека. Её опухоль.
  4. Наркотическая зависимость, алкоголизм.
  5. Может нести наследственный характер.

Наиболее частые симптомы миоклонии

Как уже было сказано ранее, основным симптомом миоклонии являются резкие сокращения мышц. Если они происходят очень редко и вызваны внешними факторами и раздражителями, то бояться нечего. Если же у человека они наблюдаются постоянно, то здесь нужно принимать , а конкретно – немедленно обратиться к специалисту за консультацией.

Диагностика

Для того, чтобы врач как можно точнее определил вид гиперкинеза, пациенту следует максимально подробно рассказать , каким именно образом проходят мышечные подёргивания, какие именно мышцы чаще всего подвержены сокращениям и какой период времени длятся подергивания. Для более точного диагноза доктор может прописать дополнительные исследования, такие как:

  1. Рентгенография черепа;
  2. Электроэнцефалография
  3. Электромиография.

После прохождения всех вышеописанных обследований, специалист сможет максимально точно поставить диагноз пациенту и выписать соответствующее лечение.

Лечение миоклонии

Миоклония, вызванная какими–либо внешними факторами, лечения не требует. Ведь, как уже было сказано, такой тип миоклонии возникает очень редко и абсолютно безопасен. Но даже при таких случаях человеку всё – таки следует вести более надлежащий и здоровый образ жизни, а именно:

  1. Необходимо распределять режим труда и отдыха. Для более менее взрослого человека спать следует около 7 – 8 часов. Причём начало сна должно быть не позднее 22:30 вечера.
  2. Свести к минимуму стрессы.
  3. Необходим правильный подход к питанию.

Что же касается патологической Миаклонии, здесь тоже нужно вести здоровый образ жизни, но к нему, соответственно, добавить ещё и лечение, прописанные специалистом.

Миоклонус

Миоклонус – это мгновенное и молниеносное вздрагивание мышц или же одной мышцы, которое возникает в ответ на сокращения мышц. Иногда мгновенно вздрагивать может лишь одна мышца человека, но чаще всего такое явление наблюдается у определённой группы мышц организма. Подобные вздрагивания могут быть как синхронными, так и несинхронными, а также сопровождаться движением в суставе.

Миоклонус может проявляться с разной степенью силы. Может быть как еле заметное и незначительное вздрагивание, так и довести до истошных криков. Вторичный миоклонус. Вторичный, или же симптомический миоклонус чаще всего прогрессирует из-за каких-либо заболеваний, связанных с нервной системой, таких как:

  1. Болезнь Лафоры.
  2. Заболевание Тея – Сакса.
  3. Болезнь Унферрихта-Лундборга.

Необходимо отметить, что выделены основные 4 вида миоклонуса:

  1. Физиологический ( безопасный ) Миоклонус.
  2. Эссенциальный Миоклонус.
  3. Эпилептический Миоклонус.
  4. Симптоматический Миоклонус.

Все миоклонусы, за исключением физиологического являются опасными и необходимо обращаться к специалисту.

Кортикальная миаклония

Кортикальная миаклония мало чем отличается от других. Это также очень резкое сокращение мышц, развивающаяся внезапно. Кортикальная миоклония бывает трёх разновидностей:

  1. Физиологическая или же доброкачественная. Такая Кортикальная миоклония чаще всего заметно у людей, не имеющих проблем со здоровьем. Резкие сокращения мышц наблюдаются, как правило, во период сна. Также такая называется гипнотической миоклонией. Не исключено проявление доброкачественной Кортикальной миоклонии и во время внезапного испуга.. Очень сильные физические нагрузки тоже без сомнений могут вызывать Кортикальную миоклонию.
  2. Негативная. Негативная Кортикальная Миоклония может проявлять во время остановки жизнедеятельности человеческих мышц. К такой миоклонии относят такие разновидности, как
    1. Эссенциальные. Эта разновидность сокращения изолированных мышц. Такой тип в большинстве случаях возникает в детстве и может проявляться совместно с дистонией.
    2. Эпилептическая. Кортикальные миоклонии этого вида могут быть как доброкачественными, так и негативными. Такой вид чаще всего возникает на фоне заболеваний, связанными с судорогами . Симптомы такого типа стремительно прогрессируют.
  3. Зависит от области появления.

Области поражения

  1. Корковые. Это самый распространенный вид. Основное поражение лежит на лицевой части и на верхних конечностях. Может проявляться когда угодно, в независимости от состояния человека. Такие Кортикальные миоклонии могут наблюдаться во время серьёзных патологий, как опухолевые воспаления.
  2. Подкорковые. Иногда возникают во время поражений ствола мозга, а иногда не исключается возникновения в результате воздействия внешних факторов.
  3. Спинальные. По самому названию понятно, что в основном наблюдаются из-за травм спины человека.
  4. Периферические. Ритмичные или же полуретмичные подёргивания. Сплетения окончания нервов или же корешков могут вызвать такую Кортикальную миоклонию.

При негативной кортикальной миоклонии также необходимо обратиться к врачу для последующего обследования и курса лечения болезни.

Миоклония

Причины миоклонии

Физиологические процессы

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

  • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
  • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
  • Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

  • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
  • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
  • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Кортикальная миоклония – это резко проявляющиеся судороги, поражающие одну или несколько мышечных групп, без предшествующей симптоматики. Чаще всего такое явление наблюдается во время сна, но непроизвольные сокращения происходят и в период бодрствования. Состояние может быть вариантом нормы или свидетельствовать о наличии патологии.

Миоклонические судороги – явление нередкое. Фиксируются как у взрослых, так и у детей. Миоклония может случиться единожды, а может периодически повторяться. В первом случае состояние классифицируется как физиологическое и считается неопасным. Повторяющиеся эпизоды, в зависимости от сопутствующей симптоматики или её отсутствия, могут рассматриваться либо как физиологичное явление, либо как признак патологии.

У взрослых

У взрослого человека внезапные вздрагивания, вызванные непроизвольным сокращением мышц, могут быть вариантом нормы. В этом случае причинами миоклонии выступают:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • стрессовые ситуации;
  • во время ночного отдыха – переход из стадии быстрого сна в фазу медленного.

Вздрагивание при засыпании у взрослых неврологи объясняют и другой причиной. Замедление жизненно важных процессов (биение сердца, дыхание) в период ночного отдыха головным мозгом воспринимается как потенциально опасное состояние. В ответ на него главный орган центральной нервной системы подаёт сигнал с целью активизировать процессы – посылает нервные импульсы, вызывающие короткую судорогу. Часто в этот момент человек видит сновидение, в котором он оступается, поскальзывается, падает.

Ещё один возможный случай мышечных сокращений непроизвольного характера – состояние, испытываемое человеком во время гипнотического сеанса. Психологи и некоторые другие специалисты, практикующие такой метод терапии, посредством внушения вводят пациента в состояние сна. В этот момент у человека могут наблюдаться кратковременные эпизоды миоклонии.

Единичные случаи вздрагивания во сне у взрослых, причины которого физиологичны, не опасны и не должны вызывать беспокойства.

Патологические причины миоклонических приступов:

  • Эпилепсия. Характеризуется повторяющимися однотипными приступами судорог.
  • Синдром Дживонса. Проявляется неконтролируемыми сокращениями век в ответ на световой раздражитель в сочетании с кратковременным отключением сознания.
  • Нарушение обменных процессов в организме.
  • Кислородное голодание головного мозга.
  • Рассеянный склероз.
  • Интоксикация организма соединениями тяжёлых металлов.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Сосудистые патологии.
  • Паразитарные поражения (токсоплазмоз).

Судорожные мышечные сокращения могут иметь место при отмене приёма некоторых препаратов, в основном седативных.

Определить природу судорог, если они имеют повторяющийся характер, сможет только специалист. Незамедлительного обращения к врачу требует кортикальная миоклония в случае, если она проявляется у женщины во время беременности.

У детей

Одной из патологических причин появления судорог у новорожденного ребёнка является доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Несмотря на то что заболевание не влияет на общее развитие и на состояние здоровья грудничка, оно требует повышенного внимания.

Единичные сокращения отдельных мышц при засыпании у детей обусловлены незрелостью центральной нервной системы.

Возможные причины патологической кортикальной миоклонии, затрагивающей локально мышцы или всё тело, у детей такие же, как и у взрослых. Наиболее распространённые факторы:

  • гипоксия головного мозга;
  • травмы;
  • сосудистые заболевания;
  • отравление соединениями тяжёлых металлов.

Классификация миоклоний

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Миоклоническая эпилепсия

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Негативные миоклонии

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

  • Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
  • Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

  • корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
  • подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
  • спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

  • Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
  • Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
  • Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Доброкачественные миоклонии

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

  • Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
  • Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
  • Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Устранение кортикальной миоклонии как симптома не даёт результатов без терапии патологии, являющейся первопричиной.

Диагностика имеет большое значение для определения первичного заболевания и проходит следующим образом:

  1. Сбор анамнеза. Пациент опрашивается с целью выяснения того, какова локализация судорог, их продолжительность, интенсивность и частота. Проверяются наследственные факторы, предрасполагающие к миоклонии.
  2. Электроэнцефалография. Позволяет утвердить или опровергнуть предположение об эпилептической природе судорог, а также связи миоклонии с полученными травмами в случае наличия таковых. Показывает специфические для эпилепсии изменения биопотенциалов мозга. Метод предпочтителен тем, что фиксирует обратимые изменения на ранних этапах.
  3. Электромиография. Позволяет выявить мышечные заболевания.
  4. Рентгенография, МРТ, КТ черепа – визуализирующие методики.
  5. Анализ крови на креатинин, мочевину, сахар и другие показатели выявляет обменные нарушения и некоторые другие патологии.

После определения причины судорожных сокращений принимается решение относительно лечения.

Специфическую терапию получают пациенты с патологией эпилептической природы, им показаны противоэпилептические средства базисной терапии и препараты нового поколения.

В лечении обменных нарушений наибольшее внимание уделяется почкам (почечная недостаточность, изменяющая уровень креатинина), эндокринным заболеваниям, патологиям желудочно-кишечного тракта.

Общим для всех форм заболевания является терапия противосудорожными средствами.

Если миоклоническое состояние необходимо быстро купировать, применяют бензодиазепины в силу их миорелаксирующего и противосудорожного свойств.

Средства народной медицины могут применяться только после согласования с лечащим врачом и параллельно с медикаментозной терапией. Для снятия спазмов и расслабления мышц используются отвары и спиртовые настойки следующих растений:

  • адонис;
  • фенхель;
  • берёзовые почки;
  • крестовник широколистный;
  • липа;
  • крапива;
  • ромашка;
  • лапчатка гусиная.

Отзывы о лечении миоклонии народными средствами в случаях, когда судорожные сокращения вызваны стрессом или физическими перегрузками и не являются патологией, положительные.

Профилактика

Прогноз при кортикальной миоклонии различен в зависимости от её формы: при доброкачественной угрозы жизни и здоровью нет. В случае когда судорожные припадки вызваны патологией, прогноз основывается на данных о степени выраженности болезни, успешности лечения.

Специфической профилактики, которая была бы единой для всех форм миоклонии, не существует. Общие рекомендации по предупреждению патологии таковы:

  • соблюдение режима работы и отдыха;
  • недопущение физических перегрузок;
  • рациональное питание;
  • регулярное прохождение профилактических обследований.

Миоклонус (МК-ус; (myoclonus; мио — мышца + греч. klonos беспорядочное движение) — единичный феномен в виде внезапного короткого (импульсного), толчкообразного вздрагивания отдельных мышц или групп мышц туловища и конечностей, которое возникает вследствие активного мышечного сокращения (позитивный МК-ус) или кратковременного внезапного падения тонуса постуральных мышц (негативный МК-ус) ; миоклония (МК-ния) — серия МК-усов (ритмичных и/или аритмичных).
МК-ус может быть не только симптомом широкого спектра заболеваний нервной системы (насчитывается более 130 неврологических заболеваний, в клинической картине которых может наблюдаться МК-ус), но и физиологическим состоянием, не требующим коррекции. В большинстве случаев характер МК-ий практически не зависит от их этиологии, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз и нередко приводит к неверной трактовке патологических состояний или к гипер-диагностике.
Обратите внимание! МК-ус занимает совершенно особое место в ряду известных форм расстройств движений, так как обладает целым рядом весьма необычных клинических характеристик, принципиально отличающих его от других гиперкинетических синдромов. К таким необычным проявлениям МК-уса, во-первых, следует отнести его способность появляться при поражении не только базальных ганглиев, но и многих других уровней нервной системы: коркового, подкоркового, стволового, спинального и периферического (одним из критериев диагностики МК-уса, используемых в эпилептологии, является продолжительность мышечного сокращения, которая не должна превышать 100 мс ; этот критерий, очевидно, касается коркового и подкоркового МК-уса, тогда как спинальный и, в особенности, периферический — нередко имеют бóльшую продолжительность — до 400 мс). Во-вторых, МК-ус — это гиперкинез, который может иметь, как это ни парадоксально, эпилептическую и неэпилептическую природу. Никакие другие гиперкинезы не обладают такими необычными свойствами. В-третьих, МК-ус, в отличие от других экстрапирамидных расстройств, которые прекращаются во время сна, может персистировать во сне. Уже простого перечисления вышеупомянутых необычных характеристик МК-уса достаточно для того, чтобы прийти к априорному выводу об очень сложном и неоднозначном патогенезе различных форм МК-уса. И этот вывод контрастирует с элементарно простым и достаточно однотипным внешним клиническим рисунком миоклонического вздрагивания.
МК-ус необходимо проводить с другими гиперкинезами: с акционным, постуральным или интенционным дрожанием; с тремором; с тиками; с хореей; с фасцикуляциями (подробнее о принципах дифференциальной диагностики МК-уса с перечисленными гиперкинезами Вы можете ознакомится в статьях и лекции, указанных в конце поста, раздел «Литература»).
Точно оценить распространенность МК-уса трудно, поскольку он с разной частотой встречается в разных популяциях. Наиболее часто встречается вторичный, или симптоматический, МК-ус (72% всех случаев), большая часть случаев приходится в основном на болезнь Альцгеймера.
Для систематизации МК-уса было разработано множество классификаций, основной целью которых была идентификация этиологии и патофизиологии миоклоний, играющих решающую роль в выборе тактики лечения.
Обратите внимание! В соответствии с результатами исследования (Monday K., Jankovic J., 1993), включавшего 212 пациентов с миоклонусом, диагноз психогенного миоклонуса был установлен у 8,5% из них. Авторы работы отмечают, что для этого варианта характерны признаки, присущие любому функциональному двигательному расстройству, а именно внезапное начало, быстрое прогрессирование и вариабельность проявлений (источник: статья «Некупируемая икота у пациента 64 лет» Д.Е. Румянцева и соавт.; Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва; РЖГГК, №3, 2016 )
Рассмотрим клиническую феноменологию МК-са, с учетом его систематезации в рамках «патофизиологической классификации», основанной на принципе локализации повреждения:
Корковый МК-нус может быть спонтанным, провоцируемым движением (корковый акционный МК-нус) или вызываться внешними стимулами (корковый рефлекторный МК-нус). Он может быть фокальным, мультифокальным или генерализованным. Корковый МК-нус скорее дистальный, чем проксимальный, и чаще сгибательный, чем разгибательный. Корковым миоклониям предшествуют ЭЭГ-изменения в форме спайков, спайк-волн или медленных волн. Латентный период между ЭЭГ- и ЭМГ-разрядами соответствует времени проведения возбуждения по пирамидному тракту.
Подкорковый МК-нус. Подкорковыми структурами, генерирующими этот вид МК-нуса, являются таламус (и ствол мозга). Обычно подкорковый МК-нус имеет генерализованный характер, часто билатеральный и чувствителен к различным видам стимулов. При подкорковом МК-нусе вышеуказанные (см. корковый МК-нус ) временные ЭЭГ — ЭМГ-отношения не выявляются. ЭЭГ-разряды могут следовать за МК-ниями или вовсе отсутствовать. МК-нус, исходящий из таламуса в результате инсульта или другого повреждения, часто проявляется неритмичным тремором в руке. Нередко причинами подкоркового МК-нуса являются гипоксия и метаболические нарушения, например вследствие почечной или печеночной недостаточности.
Стволовой (ретикулярный) МК-нус — одна из форм стволового МК-нуса; он генерируется в стволе мозга и является следствием гипервозбудимости каудальной части ретикулярной формации, в основном гиганто-клеточного ядра, откуда импульсы распространяются каудально — к спинальным мотонейронам и рострально — к коре. Ретикулярный МК-нус часто характеризуется генерализованным аксиальным вздрагиванием, которое начинается в мышцах, иннервируемых каудальными отделами ствола мозга, и распространяется вверх и вниз на мышцы, получающие иннервацию от ствола мозга и спинного мозга. При этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дистальные. Но у некоторых больных он может быть фокальным. Ретикулярный МК-нус может быть спонтанным, акционным и рефлекторным. В отличие от коркового МК-нуса при ретикулярном МК-нусе не выявляются ЭЭГ — ЭМГ-связи. Ретикулярный МК-нус может выглядеть, как усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперэкплексия, аноксия, геморрагия, воспалительный процесс и другие варианты локальной стволовой патологии).
Стволовой МК-нус в виде усиленной стартл-реакции (стартл-синдром или реакция генерализованной моторной активации). Стартл-синдром объединяет большую группу заболеваний, характеризующихся усиленной (патологической) стартл-реакцией (startle — вздрагивание) на световые, звуковые, тактильные и другие неожиданные внешние стимулы. Стартл-реакция имеет чрезвычайно широкое рецептивное поле и обусловлена повышением возбудимости спинальных мотонейронов. Стартл-реакция является универсальным для млекопитающих компонентом ориентировочного рефлекса и как доброкачественный феномен встречается в 5 — 10 % популяции. Патологическая (усиленная) стартл-реакция отличается от физиологической своей выраженностью. Поведенчески стартл-реакции имеют утрированную амплитуду и замедленную габитуацию (привыкание, т.е. постепенное уменьшение ответной реакции как результат продолжающейся или повторяющейся стимуляции). Возможные двигательные реакции включают также моргание, гримасы на лице, сгибание шеи и туловища, подпрыгивания («прыгающие люди»), отведение и сгибание рук.
Стволовой МК-нус в виде миоритмии (читайте лекцию «Миоклонус» проф. В.Л. Голубев, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России; журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №3, 2014 ).
Стволовой МК-нус в виде вело-палатинного МК-нуса (тремор мягкого нёба, нистагм мягкого нёба), который проявляется ритмическим МК-нусом («тремором», подергиванием) мягкого нёба с частотой около 2 Гц, иногда мышц, иннервируемых другими краниальными нервами, и (редко) мышц туловища и конечностей (в последнем случае весь синдром обозначается как миоритмия).
Стволовой МК-нус в виде опсоклонуса (синдром «танцующих глаз») представляет собой миоклонический гиперкинез глазодвигательных мышц и проявляется быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Согласно некоторым наблюдениям опсоклонус продолжается во сне, усиливаясь при пробуждении. Опсоклонус часто ошибочно принимается за нистагм, который отличается от опсоклонуса наличием двух фаз: медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение.
Спинальный МК-нус втипичных случаях это фокальный или сегментарный, спонтанный, ритмичный МК-нус, который не чувствителен к внешним стимулам и в отличие от миоклоний церебрального происхождения не исчезает во время сна. При спинальном МК-нусе ЭМГ-активность сопровождает каждое мышечное сокращение; его ЭЭГ-коррелятов нет. Отдельной формой спинального МК-нуса является так называемый проприоспинальный МКнус, который проявляется характерным генерализованным аксиальным симметричным вздрагиванием; он также не чувствителен к внешним стимулам и может персистировать во время сна.
Периферический МК-нус не провоцируется стимулами и характеризуется аритмичными мышечными сокращениями. Наиболее часто встречающимся видом периферического МК-нуса является гемифациальный спазм. Мышечные сокращения продолжительностью 200 — 400 мс могут персистировать в диапазоне от нескольких дней или недель до месяцев. В отличие от большинства других вариантов периферический МК-нус сохраняется во время сна.
подробные классификации МК-са ,
Этапы диагностики:
Первый этап. При любой форме МК-са необходимо определить причину его возникновения и локализацию очага поражения, что важно для правильного подхода к лечению. Первый этап диагностики включает сбор анамнеза, оценку общего состояния, определение неврологического статуса: неврологический статус, наличие других гиперкинезов (дистония, тремор, атетоз, хорея) и неврологических симптомов (спастичность, атаксия); локализация МК-уса (конечность, шея, спина, лицо, тело в целом); частота возникновения: МК-нии носят пароксизмальный или постоянный, стойкий характер; уменьшение или увеличение МК-уса при движении; наличие МК-уса во сне; провокация МК-уса внезапным звуком, прикосновением; исключения негативного МК-уса — просят поднять руки и подержать их на весу (внезапное расслабление мышц приводит к падению рук; наличие опсоклонуса («танцующих» движений глаз); наличие эпилептических приступов в анамнезе и при осмотре.
На втором этапе диагностики необходимо установить характер МК-уса с помощью таких дополнительных методов исследования, как электромиография (ЭМГ; основной метод диагностики МК-уса); полисомнография с одновременной записью электроэнцефалографии и ЭМГ); вызванные потенциалы (ВП); видео-ЭЭГ-мониторинг (с одновременной записью электрокардиограммы и ЭМГ).
читайте также пост: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Третий этап диагностики — это установление этиологии МК-уса. При этом необходимо: исключить отравления химическими и токсическими веществами, определить уровень электролитов и глюкозы в крови, оценить функции печени и почек; исследовать гормональный профиль; исключить болезни обмена (скрининг на наследственные болезни обмена), митохондриальные заболевания (анализ крови на лактат); исключить дегенеративные заболевания, для которых разработано специфическое лечение: болезнь Вильсона — Коновалова (анализ крови на церулоплазмин, секреция меди с мочой); исключить аутоиммунный процесс, вызванный стрептококковой инфекцией (кровь на антистрептолизин О), паранеопластический процесс (кровь на альфа-фетопротеин, неспецифическая энолаза); провести офтальмоскопию (кольцо Кайзера-Флейшера, частичная атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки по типу «вишневой косточки», застойные диски зрительных нервов); МРТ головного мозга позволяет выявить опухоли, кровоизлияния, мальформации и другие структурные поражения большого мозга, мозжечка и ствола; особенно это важно при наличии очаговой симптоматики и подозрении на epilepsia partialis continua у ребенка; исключить инфекционный и параинфекционный МК-ус поможет люмбальная пункция с проведением макро- и микроскопического, цитологического и микробиологического исследования, а также определение уровня олигоклональных антител; часто выраженность симптомов эссенциального МК-уса или миоклонус-дистонии снижается при приеме малых доз алкоголя — этот факт полезен для диагностики, но неприемлем для лечения детей.
Четвертый этап диагностики — это генетические исследования. Генетические анализы при МК-усе могут диагностировать такие состояния, как миоклонус-дистония, болезнь Гентингтона, спиноцеребеллярная и дентаторубропаллидолюисова атрофии, миоклонус-эпилепсии.
Литература:
лекция «Миоклонус у детей: дефиниции и классификации, дифференциальный диагноз, принципы терапии (лекция)» М.Ю. Бобылова, И.В. Некрасова, Е.С. Ильина, Н.В. Кваскова; ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва; ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва; кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва; ФГБУ «Поликлиника №4» Управления делами Президента РФ, Москва (Русский журнал детской неврологии, №2, 2014) ;
лекция «Миоклонус» проф. В.Л. Голубев, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №3, 2014) ;
статья «Дифференциальный диагноз эпилептического и неэпилептического миоклонуса у детей» С.О. Айвазян, Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения Москвы (журнал «Российский вестник перинатологии и педиатрии» №1, 2009) ;
статья «Клинический случай эссенциального велопалатинного миоклонуса» Л.И. Бонзюк, Д.К. Сичинава, Е.А. Куринная, М.А. Барабанова; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского Министерства здравоохранения Краснодарского края, г. Краснодар, Россия (журнал «Инновационная медицина Кубани» №3, 2016) ;
статья «Спинальная сегментарная миоклония при рассеянном склерозе (наблюдение из практики)» И.Ф. Хафизова, З.А. Залялова, Е.А. Баранова, А.Р. Хакимова, Э.З. Якупов, М.С. Гафуров; ГБОУ ВПО Казанский государственный медицинский университет, Казань; Межрегиональный клинико-диагностический центр, Казань; Республиканская клиническая больница №2, Казань (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2014; Вып. 2) ;
статья «Миоклонус у детей» М.Ю. Бобылова, Г.Н. Дунаевская; Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2012) ;
статья «Современный взгляд на клиническое значение мышцы, напрягающей барабанную перепонку» С.Я. Косяков, А.В. Гуненков; Кафедра оториноларингологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва (журнал «Вестник оториноларингологии» №6, 2014)

Sindrom.guru

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц. Также наблюдается резкое вздрагивание всего тела, иногда человек страдает от судорог или икоты. Приступы могут происходить во время активных действий или попытки уснуть. Данный синдром не является серьезным заболеванием, однако в некоторых случаях свидетельствует о наличии серьезной болезни нервной системы.

Классификация

Миоклония в большинстве случаев поддается лечению, поэтому до назначения терапии врач должен точно установить причину возникновения и описать клиническую картину. На данный момент создано несколько классификаций.

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц

В зависимости от причины, вызвавшей синдром, миоклонию делят на:

  • Физиологическую или доброкачественную. Этот вид проявляется изредка, его вызывают естественные причины. Прогресс заболевания отсутствует.
  • Эпилептическую. Возникает на фоне заболеваний, которые сопровождаются судорогами. Симптоматика данного вида ярко выраженная, что позволяет диагностировать болезнь на ранних этапах. Если не лечить, то со временем синдром прогрессирует, поэтому не стоит откладывать поход к специалисту.
  • Эссенциальную. Это генетическая предрасположенность к синдрому. Заболевание передается от родителей, и первые признаки заметны уже в младенчестве. Прогрессирует болезнь в пубертатном возрасте.
  • Симптоматическую. Причина возникновения – атаксия мягкого неба.

При обследовании пациента важную роль играет раздражитель, который вызывает приступы, и в зависимости от него синдром бывает:

  • рефлекторный;
  • кинетический;
  • спонтанный.

Первый вид вызывается такими раздражителями, как звук, свет или прикосновение, и является ответной реакцией организма. Кинетический синдром вызван непроизвольным движением. Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин.

Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин

При диагностировании синдрома важную роль играет расположение очага в ЦНС:

  • корковый;
  • подкорковый;
  • периферический;
  • сегментарный.

Также большое значение имеет характер сокращения (ритмические, неритмические) и вовлеченность одной или нескольких групп мышц. Эта классификация включает такие разновидности синдрома:

  • генерализованная – одновременное сокращение двух и более групп мышц;
  • генеральная – резкое сокращение определенной группы мышц;
  • локальная – быстрые сокращения мышц лица с нарушениями артикуляции.

Причины возникновения синдрома

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин. Например, вздрагивание во время засыпания происходит после перенесения тяжелых физических или психоэмоциональных нагрузок. Иногда организм человека реагирует на яркий свет или резкий звук отдышкой, учащенным сердцебиением и потоотделением. Эту форму болезни называют миоклонией испуга. Проявление икоты тоже сигнализирует о физиологическом характере синдрома.

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин

Особый вид доброкачественной миоклонии – детская, которая встречается у новорожденных. Приступы наблюдаются во сне, при активных играх или кормлении. Также миоклония у грудничков бывает после испуга. Маленькие дети чувствуют его при смене обстановки, во время грозы, ночных кошмаров или чужих голосов.

Патологическая миоклония является признаком серьезных заболеваний. Ее можно заподозрить тогда, когда приступы становятся регулярными и возникают сами по себе, без влияния внешних раздражителей.
Патологическая миоклония чаще всего бывает вызвана:

  • травмами черепа, спинного мозга;
  • интоксикациями разного характера, в том числе отравлением тяжелыми металлами или их солями;
  • сосудистыми нарушениями в мозгу;
  • печеночной и почечной недостаточностью;
  • опухолями в мозгу;
  • микроинсультами;
  • кессонной болезнью;
  • гипоксией;
  • гипоглейкемией;

Гипогликемия может привести к миоклонии

  • действием электрошока или тепловым ударом;
  • тяжелыми заболеваниями (эпилепсия, разные виды энцефалита, токсоплазмоз, склероз, синдромы Крейтцфельда-Якоба, Альцгеймера);
  • гестозом (у беременных);
  • употреблением алкоголя и наркотиков, курением;
  • приемом определенных медикаментов, в том числе нейролептиков и антидепрессантов;
  • отягощенной наследственностью.

Кортикальная миоклония − что это такое? Это синдром, причиной появления которого является поражение коры головного мозга. Данная форма синдрома затруднительна для лечения. В большинстве случаев медики не дают утешительных прогнозов.

Симптомы миоклонии

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания. Они бывают ритмические или же не имеют ритма, могут охватывать одну или несколько групп мышц. Встречается синдром миоклонии у детей и взрослых.
Нерегулярные вздрагивания, которые связаны с определенными раздражителями, не должны вызывать волнения, ведь эти симптомы не вызывают ухудшения состояния человека.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания

Когда у пациента мышечные спазмы становятся регулярными и причиняют больному неудобства, это является свидетельством наличия заболевания центральной нервной системы. В этом случае нужно обязательно сходить на прием к невропатологу. Патологические миклонии наиболее ярко выражаются во время физических нагрузок и после стрессов, но во сне человека не беспокоят.

Внешне синдром проявляется беспорядочными подергиваниями разных групп мышц, резкого сгибания стоп или костей, ритмического дрожания всего тела. Миоклония может проявляться и в области мышц языка и мягкого неба. В таком случае наблюдаются нарушения речи.

Успешное лечение невозможно без точного диагностирования заболевания и причины его возникновения. Миоклония имеет некоторые признаки, схожие с симптомами других болезней, поэтому очень важно дифференцировать ее от других недугов. Постановка диагноза производится врачом-невропатологом.
Вначале проводится осмотр пациента. Больной должен максимально точно рассказать о существующих симптомах. Специалист, выслушивая жалобы, уже на этом этапе может поставить данный диагноз. Пациент должен описать характер сокращений, как часто они происходят, их длительность, затрагивают они одну или несколько групп мышц.

Далее врач должен узнать, нет ли данного синдрома у кого-то из членов семьи, чтобы подтвердить или исключить генетическую предрасположенность. Причиной миоклонии могут быть стрессы или излишние физические нагрузки, поэтому если таковые были, специалисту стоит об этом сказать. Также синдром может быть вызван приемом сильнодействующих препаратов. Если вы употребляли антидепрессанты или нейролептики, обязательно скажите это врачу.

Один из методов диагностики — это МРТ

Для того чтобы подтвердить миоклонию, врач назначает такие исследования:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ;
  • МРТ;
  • электроэнцелографию;
  • биохимические анализы крови.

Только после полного обследования пациента доктор может точно диагностировать миоклонию и причину, которая вызвала наличие синдрома. По результатам анализов проводится лечение.

Лечение

Доброкачественные или физиологические миоклонии не требуют лечения, так как это естественная реакция организма на испуг. Если по каким-то причинам приступы участились, врач может рекомендовать седативные медикаменты (настойка валерианы, Валокордин, пустырник и мелисса).

    Патологическая миоклония лечится с помощью противосудорожных препаратов, нейролептиков, ноотропов и кортикостероидов. Практически во всех тяжелых случаях назначают седативные препараты, которые блокируют появление новых стрессов, что могут усугубить синдром.
    Помимо препаратов доктор выдает рекомендации по распорядку дня и правильному питанию. Пациент должен отказаться от вредных привычек. Если синдром наблюдается у детей, то их родители должны ограничить им просмотр телевизора по вечерам.

    Миоклонические судороги

    Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

    Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

    Миоклонические судороги представляют собой внезапные, резкие, многократно повторяющиеся мышечные сокращения, охватывающие отдельную группу мышц или все тело.

    Миоклонические судороги, что это такое?

    Судороги миоклонического типа проявляются непроизвольными подергиваниями групп мышц. Они могут распространяться на определенный орган или участок тела (например, рука, лицо, нога), половину туловища, чаще верхнюю, или на все тело.

    Такое состояние может возникать в момент засыпания и сна или при внезапном сильном испуге, судороги в этих ситуациях считаются вариантом нормы. В некоторых случаях к появлению миоклонических судорог приводят патологии коры мозга, которые приводят к кортикальной миоклонии.

    Это заболевание является одним из видов гиперкинезов.

    Характерным признаком такой патологии являются очень быстрые судороги. Мышечные сокращения в таких случаях особо резки, их нередко описывают как удар током. Появиться они могут у людей любого возраста.

    У взрослых кортикальная миоклония, как правило, развивается в результате длительных нарушений метаболизма при лактатацидозе, гипоксии, уремии, кетоацидозе и прочих подобных состояниях. Все они приводят к поражению коры мозга токсичными веществами, остающимися в крови.

    У новорожденных миоклонические судороги наблюдаются достаточно часто. Они могут быть вызваны нейродегенаративными патологиями, например, болезнью Альперса, болезнью Тея-Сакса и другими.

    Причины миоклонических судорог

    Причин для появления миоклонических судорог может быть много. Они могут быть вызваны серьезными тяжелыми заболеваниями. Поэтому при их возникновении стоит обратиться к специалисту. Ведь даже легкая незначительная судорога может быть симптомом серьезного нарушения, которое может повлиять на здоровье человека.

    Не всегда миоклонические судороги вызваны заболеваниями, возможны и более безобидные причины:

    • стресс;
    • злоупотребление кофеином или любым другим стимулятором;
    • повышенная физическая нагрузка;
    • курение;
    • недостаток некоторых питательных веществ;
    • прием медикаментозных средств, чаще такую реакцию вызывают кортикостероиды и эстроген;
    • раздражительное воздействие на кожу лица и глазное веко.

    Судороги, возникшие по этим причинам, обычно затрагивают небольшие участки тела: икры, пальцы рук, глазные веки. Такая патология встречается довольно часто. В большинстве случаев специального лечения не требуется, а все проявления исчезают через пару дней после устранения причины, их возникновения.

    Реже причины миоклонических судорог кроются в нарушениях функционирования нервной системы и повреждении мышечных нервов. Такое состояние может возникнуть при следующих заболеваниях:

  • Мышечная дистрофия.
  • Спинальная атрофия мышц.
  • Травмы мышечных нервов.
  • Аутоиммунный синдром Исаака.
  • Амиотрофический склероз, проявляющийся гибелью нервных клеток. На практике встречается редко.
  • Слабость мышц и их атрофия.
  • О чем свидетельствуют миоклонические судороги

    Миоклонические судороги могут свидетельствовать о таких заболеваниях, как:

    • диффузные поражения серого вещества мозга, они могут возникать при инфекционных болезнях и патологиях накопления;
    • серьезные нарушения метаболизма – уремия, паранеопластические синдромы, гипоксия и прочее;
    • прогрессирующие неврологические болезни, например, миоклоническая эпилепсия;
    • у новорожденных это могут быть нейродегенеративные патологии – болезнь Альперса или болезнь Тея-Сакса;
    • первичная генерализованная эпилепсия.

    Миоклоническая судорога при засыпании и во сне

    Самыми частыми миоклоническими судорогами являются подергивания, возникающие во сне или при засыпании. Они считаются нормальным физиологическим процессом и не несут угрозы.

    У некоторых людей такие судороги в момент засыпания выражены достаточно сильно.

    Для подтверждения безопасности таких подергиваний все же стоит пройти ЭЭГ-мониторинг, это поможет исключить возможность серьезных заболеваний.

    Миоклонические судороги на лице

    В приступе судорог могут участвовать мышцы любой части тела, но чаще всего миоклонические судороги возникают на лице. Легкие подергивания могут оставаться незамеченными для самого человека и окружающих. В то время, как сильные судороги нередко охватывают все тело и могут вызвать падения, травмы и нарушение сознания.

    Судороги на лице обычно проявляются подергиванием век, уголков губ, щек.

    Миоклонические судороги у детей

    Легкие миоклонические судороги у детей, как и у взрослых, часто возникают в период сна и при засыпании. В этих случаях ребенок может даже проснуться и испугаться. В младенческом возрасте предотвратить это поможет тугое пеленание. В более взрослом возрасте можно накрыть ребенка тяжелым одеялом или заправить его края под матрас.

    В некоторых случаях миоклонические подергивания у детей являются одним из признаков развития эпилепсии. Она может быть врожденной, или наследственной, и приобретенной. Вызвать эту патологию могут многие факторы. Более склонны к ее развитию мальчики.

    Существует возрастная доброкачественная форма идиопатической эпилепсии, которую называют юношеской миоклонической эпилепсией или синдромом Янца. Такое заболевание встречается у подростков пубертатного периода, со временем она проходит. Спровоцировать приступ судорог могут различные факторы: яркий свет, испуг, сильный стресс, громкий резкий звук и прочее.

    Миоклонические судороги: лечение

    Доброкачественные физиологические приступы подергиваний в специальном лечении не нуждаются. В этом случае следует пройти обследование для исключения более серьезных причин возникновения миоклонических судорог. При их отсутствии стоит постараться устранить причины, вызывающие такую реакцию.

    В случаях, когда судороги являются проявлением определенной патологии, назначается более тщательное обследование.

    Для снижения интенсивности приступов и уменьшению их частоты могут прописываться такие препараты, как Клоназепам, Апилепсин, Кальма, Депакин, Конвулекс и другие.

    Точное и полное лечение миоклонических судорог подбирает врач, исходя из результатов обследования и выявленных заболеваний.

    Профилактика миоклонических судорог

    Специфической профилактики миоклонических судорог нет. Но для уменьшения вероятности их возникновения и снижении интенсивности судороги стоит придерживаться простых правил:

  • Правильное сбалансированное питание. В рационе должно содержаться достаточное количество овощей и фруктов. Это позволит избежать недостатка витаминов, а он может стать одной из причин судорог.
  • Отказ или сведение к минимуму употребления напитков и продуктов, в которых есть кофеин.
  • Людям, склонным к судорогам, стоит бросить курить.
  • Стоит проконсультироваться с врачом по поводу приема лекарственных средств, так как они могут являться причиной судорог.
  • Овладение техниками расслабления и проведение дыхательных гимнастик.
  • Не допущение стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений.
  • Этиология миоклонических судорожных состояний

    Судорожные приступы указанного типа чаще появляются во время сна либо в полусонном состоянии. Причём в сонном состоянии судороги способны повторяться. Исходя из безболезненности, человек может спокойно спать, даже не просыпаться от непроизвольных мышечных сокращений.

    Причин состояния множество. Отдельные люди имеют врождённую склонность к судорогам. Подобным образом нервная система реагирует на физические или нервные переутомления во время дневного бодрствования. Провокаторами состояния становятся:

    • стрессовые состояния и тревожные события;
    • употребление кофе, прочих энергетических напитков;
    • недостаток микроэлементов, питающих мышечную ткань;
    • стресс и тревожность;
    • кофеин и прочие стимуляторы;
    • дефицит питательных веществ;
    • злоупотребление алкоголем и курением;
    • лечение кортикостероидными препаратами, стимуляторами и эстрогенами.

    Подобные реакции не опасны для человека. Приступы не повторятся, если избавиться от перечисленных недостатков. Все зависит от желания человека и навыка гармонизировать психоэмоциональные состояния. Известны дополнительные причины небольших тиков, связанные с соматическими нарушениями, способные сигнализировать о заболевании. Миоклонические судороги свидетельствуют о:

    • дистрофических состояниях мышечной ткани;
    • амитрофическом склерозе – редком заболевании, при котором происходит некроз нервных клеток;
    • отмирании мышечной ткани спины;
    • аутоиммунном заболевании;
    • травмировании мышечных нервов;
    • поражении головного мозга вследствие токсического воздействия либо инфицирования (болезнь Крейтцфельда-Якоба, склерозирующий панцефалит);
    • патологии обменных процессов: уремии, гипоксии, гиперсмолярные состояния;
    • прогрессирующей форме эпилепсии;
    • нейродегенеративных состояниях у детей (болезнь Альперса). Приступы настолько часты, что ребёнок просыпается и плачет.

    Причины проявления тонических и клонических судорог ног

    По поводу определения причины рекомендуется обратиться к врачу. Доктор проведёт обследование, в результате диагностики выявится точная причина возникновения судорог. Дети более чувствительны, преимущественно в раннем возрасте, при обнаружении соответствующих симптомов полагается оказать своевременную помощь, обратиться к врачу.

    Известен смешанный, или тоническо-клонический, вид судорог. Возникают судороги на почве нарушения работы центральной нервной системы. Названные два типа судорог сопровождаются эпилептическими припадками, различаемым по характеристикам.

    Спазмы появляются в результате всевозможных вредных воздействий на организм. Воздействия и вызывают сокращение мышц. Если сокращения происходят в короткий период времени, подобный приступообразный вид называется тоническими судорогами.

    При клоническом типе судорог мышцы спазмируются непроизвольно, представляя плавные сокращения мышц, в отличие от тонических, происходящих резче. Тонические судороги обычно распространяются по рукам и прочим участкам тела, включая ноги, лицо. В подобных состояниях у больного наблюдается потеря сознания.

    Нельзя допускать, чтобы при оказании первой помощи самостоятельно язык западал на нёбо. Больной способен захлебнуться пеной, что становится опасным для его состояния. Вероятен даже летальный исход.

    Миоклонии

    Миоклонические судороги – это насильственные внезапные кратковременные или длительные мышечные сокращения во время работы мышц (позитивные миоклонии) или при внезапном прекращении мышечной деятельности (негативные миоклонии). Возможно сочетание негативных и позитивных миоклоний при одном и том же заболевании, например, при эпилепсии.

    По происхождению выделяют: физиологические, эссенциальные, эпилептические, симптоматические, психогенные.

    Классификация миоклоний в зависимости от места возникновения: корковые, негативные, подкорковые, спинальные, периферические.

    По распространенности процесса выделяют фокальные, мультифокальные и генерализованные миоклонии, а по влиянию провоцирующего фактора они могут быть как спонтанными, так и рефлекторными.

    Миоклонии могут возникать в покое, при движении, а также при статическом поддержании какой-либо позы.

    Краткая характеристика различных видов миоклоний

    Корковые миоклонии

    Относятся к наиболее распространенному типу миоклоний, чаще поражают лицо и дистальные отделы верхних конечностей, что связано с большим корковом представительством этих областей.

    Возникают при сознательной деятельности, что, может исказить речь или походку, могут появляться при прикосновении, а также при световой стимуляции.

    Как правило, носят локализованный характер (это свидетельствует о скрытом фокальном поражении сенсомоторной коры головного мозга), но могут быть и генерализованными вследствие транскортикальной распространенности аномальной активности головного мозга, например, при опухолевых воспалительных и иных заболеваниях. Примером корковой мультифокальной миоклонии может служить постгипоксическая миоклония, синдром Ланса-Адамса, прогрессирующая миоклоническая атаксия и нейродегенеративные заболевания. Корковые миоклонии могут носить как позитивный, так и негативный характер.

    Негативные миоклонии

    Возникают при внезапном прекращении текущей мышечной деятельности и клинически проявляются как спонтанно возникшие судорожные попытки, например, при промахивании во время носопальцевой пробы. При прогрессирующей эпилепсии также могут наблюдаться негативные миоклонические судороги.

    Одним из типов негативных миоклоний является так называемый астериксис — подкорковая миоклония, возникающая при токсико-метаболических энцефалопатиях. Обычно они двусторонние и носят ритмичный характер.

    Односторонние астериксисы являются следствием одностороннего поражения подкорковых структур, чаще – таламуса.

    Подкорковые миоклонии

    Возникают в зонах поражения между корой и подкорковыми структурами, могут носить сегментарный или асимметричный характер. К сегментарным можно отнести миоклонию мягкого неба (например, по типу тремора), что иногда наблюдается при поражении ствола мозга.

    К несегментарным миоклониям можно отнести ретикулярные миоклонические рефлексы (например, статокинетические, выпрямительные, позностатические и т.д.), а также стартл-рефлекс (непроизвольную психофизиологическую реакцию, возникающую при воздействии внезапного раздражителя любой природы: звука, вспышки света и т.д.

    , приводящей тело в оборонительно-защитную позу) и его патологическое усиление.

    Спинальные миоклонии

    Также как и подкорковые миоклонии могут быть сегментарными или односторонними.

    Они чаще всего являются симптомом спинальных поражений, таких как травмы, ишемические нарушения, опухолевой или органической природы, например, сирингомиелия, и т.д.

    Проприоспинальные миоклонии характеризуются тем, что спастические сокращения прослеживаются при поражении длинных спинальных путей всего спинного мозга, возможны и психогенные проприоспинальные миоклонии.

    Периферические миоклонии

    Проявляются в виде ритмичных или полуритмичных сокращений при заболеваниях нервных сплетений, корешков и реже – клеток передних рогов спинного мозга. Гемифасциальный спазм — наиболее частый пример периферической миоклонии

    Физиологические миоклонии

    Возникают у здоровых людей. Это могут быть вздрагивания и сокращения мышц при засыпании (гипногогические миоклонии), икота, естественный физиологический стратл-рефлекс (например, вздрагивание при внезапном резком шуме и т.п.).

    Эссенциальные миоклонии

    Являются изолированными сокращениями и в основном относятся к симптомам, вызывающим небольшой дискомфорт у человека, чаще встречаются в детском возрасте в виде быстрых миоклонических сокращений в сочетании с дистонией при отсутствии какого-либо другого неврологического дефицита. Также встречается наследственная аутосомно-доминантная эссенциальная миоклония, или миоклоническая дистония – DYT11.

    Эпилептические миоклонии

    Могут быть позитивными или негативными (например, падение при постуральной пробе), но всегда сопровождаются генерализованными разрядами на электроэнцефалограмме.

    Вторичные миоклонии

    Встречаются как при неврологических, так и при соматических расстройствах. Причиной их появления могут быть:

    • Токсические воздействия на организм в целом и центральную нервную систему в частности, например, отравление парами толуола, бензина, солями алюминия, медикаментозные миоклонии и т.д.
    • При эндогенной интоксикации, например, при выраженной почечной и/или печеночной недостаточности, при выраженной гипоксии, гликемических нарушениях при сахарном диабете и т.д.
    • Нейродегенеративные заболевания, наследственные заболевания обмена веществ, прогрессирующая миоклоническая атаксия, эпилептические синдромы и т.д.

    Психогенные миоклонии

    Наиболее часто возникают после перенесенных травм, реже -спонтанно. При этом мышечные сокращения изменчивы, непостоянны по выраженности (могут носить локальный характер или быть генерализованными) и длительности, но отличаются повышением стимулсенситивности.

    Диагностика миоклоний

    Психогенные миоклонии очень трудно отличить от миоклоний органической природы и здесь могут помочь электрофизиологические методы обследования.

    Также при сборе анамнеза необходимо узнать время появления первых миоклоний и их характер, что их провоцирует, и как они купируются или проходят сами.

    Необходимо уточнить наследственные факторы, а также узнать, какие заболевания впервые спровоцировали приступ миоклонии.

    При осмотре важно установить: появляются миоклонии в покое или при совершении каких-либо действий, движений, при психоэмоциональном напряжении, повышенной умственной активности. Необходимо провести серию постуральных проб, попросить пациента совершить различные типы движений, отметить, как распределены миоклонии и чем они вызываются.

    Лечение миоклоний

    Чаще всего монотерапия миоклоний малоэффективна, для их лечения нередко требуется одновременное назначение нескольких препаратов в индивидуально подобранных дозах:

    • Корковые, негативные миоклонии – вальпроат натрия, левитирацетам, пирацетам
    • Подкорковые и спинальные миоклонии – клоназепам (он вообще эффективен при всех видах миоклоний)
    • Периферические и сегментарные миоклонии – ботулотоксин (в некоторых случаях)
    • Психогенные миоклонии – психотерапия, плацебо, транквилизаторы.

    Но единого подхода к лечению миоклоний еще не выработано, поэтому нередко лечение носит эмпирический и симптоматический характер.

    Возможные причины

    Мозг иногда думает, что он умирает, когда засыпает

    Врачи длительное время занимаются изучением проблемы вздрагиваний в момент засыпания. Сегодня выведено 4 теории из-за чего появляется дрожь в теле при засыпании. Выглядят они следующим образом:

    • Состояния умирания – головной мозг во время засыпания определяет изменения в организме как предсмертные и предпринимает действия на восстановление активного функционирования. Мышечные сокращения происходят с целью активировать кровообращение в организме и человек интенсивно вздрагивает. В этот же период большинство видит кошмары (чаще падение с высоты или погружение под воду без возможности вынырнуть). Такая искусственная стимуляция спроецированной на человека опасности производится головным мозгом для выброса адреналина, который должен улучшить состояние. Этим объясняется большинство случаев почему дёргается человек ночью.
    • Переход из стадии поверхностного сна в глубокую – в период глубокого сна организм человека полностью расслабляется. Если в мышцах имеются излишки энергии, в момент перехода из одной фазы сна в другую они сбрасываются при помощи подёргивания. Крайне редко может отмечаться судорога.
    • Стресс – когда стресс хронический, и негативные мысли и эмоции накапливаются в течение длительного времени, мозг начинает в период засыпания проводить их анализ, хотя сознание уже отключено. По причине такой деятельности происходит усиление нервных импульсов, которое приводит к вибрации тканей перед сном. Чаще всего в такой ситуации просыпаются.
    • Недостаток кислорода – если в воздухе содержание кислорода низкое, то клетки мышц начинают испытывать его дефицит, из-за чего головной мозг направляет импульсы, вызывающие их сокращения. Нужно это потому, что в момент вздрагивания в тканях кровообращение усиливается, и они получают нужный объём кислорода.

    Вздрагивание чаще всего имеет разовый характер и не появляется регулярно. В таком состоянии человек обычно не обращается за врачебной помощью, так как подёргивания его не волнуют.

    Медицинские показания

    Миоклонические сокращения в различных мышцах проявляются синхронно или асинхронно. Судороги бывают одиночными и повторяющимися. Вторичный миоклонус развивается на фоне разных неврологических патологий (болезнь Лафоры, Цея-Сакса), наследственной дегенерации мозжечка и ГМ. Миоклонические судороги могут сопровождать вирусный энцефалит. К причинам их появления относят нарушение метаболизма, гипоксию мозга, рассеянный склероз, травмы, токсоплазмоз.

    Доброкачественные миоклонии не требуют специального лечения и делятся на следующие виды:

    • миоклонические судороги сна – этот синдром возникает при переходе из стадии бодрствования в фазу засыпания. Такое состояние наблюдается у здорового человека однократно либо периодически. Длительность судорог – не больше 2-5 минут;
    • миоклония испуга – резкая реакция в виде вздрагивания на внешний раздражитель. У человека может участиться дыхание;
    • икота – сокращение диафрагмы с гортанью. Она может быть связана с перерастяжением желудка, перикардом, интоксикацией;
    • миоклонические судороги, вызванные интенсивной работой.

    Доброкачественные миоклонии регистрируются у новорожденных детей. Они возникают в период бодрствования, во сне и при кормлении. Нередко у детей отмечается миоклония засыпания, которая проходит за 2-5 месяцев без лекарственной терапии.

    Электрофорез в домашних условиях: возможен ли и как делать его правильно.

    Признаки и диагностика патологий субарахноидального пространства.

    Как правильно оказать первую помощь при эпилептическом припадке – подробнее тут.

    Виды судорог у грудничков

    Неонатальные судороги – это мышечные спазмы, появляющиеся у ребёнка сразу после рождения. Обычно такие состояния говорят о незрелости нервной системы или наличии врождённого заболевания. Распознать симптом удаётся родителям или при осмотре лечащего врача, когда мама и папа обращаются к педиатру с жалобами на постоянный плач. На основе клинических проявлений различают несколько разновидностей судорог у грудничков. Они могут быть ограниченными или распространёнными и подразделяются в зависимости от симптомов.

    Мнение специалиста!

    Судороги у недоношенных малышей – частое явление. Такие груднички рождаются ослабленными, все их органы отстают в развитии. Главная причина – незрелость двигательных нейронов коры головного мозга, когда нарушается связь между нервными клетками и мышцами, возникает самопроизвольное сокращение при малейшем переутомлении. Иногда разобщается взаимодействие в гипоталамусе и появляются спазмы при температуре, после прививок, отравлениях и других состояниях.

    Малые судороги у ребёнка

    Такие сокращения мышц носят распространённый характер, но распознать их можно не сразу. Они не сопровождаются болью, не доставляют сильного дискомфорта новорожденному – малыши могут не плакать и спокойно играть.

    Основные признаки:

    • Синяя или бледная кожа – вследствие нарушения кровообращения;
    • Подёргивания глаз или мимической мускулатуры на лице;
    • Дрожание ручек и ножек у младенца.

    Малые судороги продолжительные – могут присутствовать несколько часов. Иногда родители замечают, как голова или конечности ребёнка дергаются во сне, дрожат кисти и стопы.

    Тонические

    Тонические судороги выглядят, как продолжительные спазмы, когда мышца сократилась и не расслабляется. Нога или рука находится в напряжении, ребёнок ощущает боль и чувство жжения – по мере роста сокращения эти симптомы усиливаются. Наблюдаются в любом возрасте, затрагивают одну группу мускул, реже – носят распространённый характер.

    Последнее состояние проявляется следующими симптомами:

    • Всё тело малыша напряжено;
    • Головка запрокинута назад;
    • Может быть нарушено дыхание.

    Приступ тонических конвульсий требует незамедлительной помощи, которая направлена на предотвращение осложнений во время припадка.

    Клонические

    Такие судороги у грудничков проявляются многочисленными сокращениями мышцы – за секунду одна мускула может сократиться 1-3 раза. Клонические спазмы у новорожденных подразделяются на три категории:

    • Фокальные – сокращается одна группа мускул (голень, передняя поверхность бедра);
    • Мультифокальные – вовлекается несколько групп мышц;
    • Генерализованные – самые опасные, характеризуются распространением спазмов на всё тело.

    Эти симптомы судорог у грудничка легко определяются – ножки, ручки и (или) голова сильно и ритмично дёргаются. В отличие от малых спазмов, приступы сопровождаются болевым синдромом, из-за сокращений конечности начинают сгибаться.

    Миоклонические спазмы

    Миоклонические судороги – это смешанный вариант патологии у новорожденных, который сопровождается сильными и резкими сокращениями. На фоне нормального самочувствия может появиться внезапное отдёргивание руки или ноги, запрокидывание головы назад. В отличие от предыдущих вариантов, которые поражают конечности сегментарно, здесь отсутствует симметричность – может одновременно спазмироваться правая рука и левая нога, дёргаться голова и стопа.

    Важно!

    Миоклонические припадки не поражают новорожденных малышей, а могут возникать у ребёнка в старшем возрасте. Их наличие говорит о врождённых дисфункциях нервной системы.

    Фебрильные судороги у малыша

    Фебрильные судороги – особый вариант спазмов, возникающие на фоне повышения температуры. Характерны для новорожденных и грудничков, пик появления – до 3-х лет. Обычно проходят самостоятельно к 5,5-6 годам, не относятся к патологии. Сопровождаются генерализованными сокращениями, могут затрагивать ручки, ножки и всё тело.

    Респираторно-аффективные спазмы

    Проявляются на фоне эмоциональной нестабильности, сопровождаются нарушением дыхания у грудничка. Обычно отмечаются в первые 3 года жизни – это характерные судороги у младенца, появляющиеся во сне. По наблюдениям опытных врачей, пусковым механизмом развития симптома являются изменение положения тела в пространстве во время ночного отдыха – когда новорожденный переворачивается на животик. Такой синдром сопровождается истерикой, сильным плачем и нарушением дыхания.

    Эпилептические

    Одни из самых опасных проявлений судорожных припадков – эпилепсия, которая говорит о неизлечимом поражении нервной системы новорожденного. У грудничков такие спазмы сложно отличить от фебрильных, клонических или смешанных – ключевым моментом является возраст и данные диагностики. Приступ сопровождается:

    • Сокращением мышц всего тела;
    • Дёрганием рук и ног;
    • Запрокидыванием головы;
    • Нарушением дыхания;
    • Дефекацией и мочеиспусканием;
    • Появлением пены изо рта.

    Нередко отмечается потеря сознания, расстройства памяти и поведения. Такие судороги начинают беспокоить новорожденных и не проходят в 6 лет.

    Салаамовы судороги

    Салаамовы судороги – это разновидность эпилептических спазмов у грудничков. Сопровождаются движениями головы «вперёд-назад» и покачиванием туловища, рук и ног в противоположном направлении. Такие сокращения напоминают поклоны (отсюда название «Салам»), свидетельствуют о врождённом поражении двигательной зоны коры полушарий.

    Важно!

    Не допускается самостоятельная диагностика судорог! Если подозреваете наличие недуга у малыша, срочно посетите участкового педиатра. Предполагаемое заболевание требует лабораторного и инструментального подтверждения.