Ихтиоз болезнь кожи

Содержание

Состояние кожного покрова человека — маркер, который часто первым сигнализирует о неполадках в организме. Сыпь, раздражение и покраснение приносят не только боль и зуд, но и психологический дискомфорт. Такие симптомы порой совсем не связаны с рационом человека или аллергическими реакциями, а имеют генетическое происхождение. К подобным болезням относится ихтиоз кожи — наследственное заболевание, которое, к сожалению, невозможно вылечить.

Общие сведения о болезни

Ихтиоз — болезнь, характеризующаяся наличием обильного шелушения на поверхности кожи. Это обусловлено генетическими изменениями в организме человека, то есть патология является врожденной и передается по наследству. Хоть недуг встречается довольно редко, в медицине для него выделена отдельная группа.

Ихтиоз может проявиться у любого человека независимо от цвета кожи, пола и статуса. Выглядит кожа, пораженная болезнью, очень непривлекательно — верхний слой покрывается ороговевшими чешуйками, которые внешне походят на рыбью чешую. Отсюда и название — ихтиоз, что с греческого означает «рыба».

Генетические мутации, которые являются первопричиной болезни рыбьей чешуи, до конца не изучены, но сопутствующие патологии чаще всего включают в себя недостаток витамина A, а также чрезмерную выработку кератина.

Заболевание может иметь несколько форм и видов. У одних людей оно выражается слабо и не влияет на качество жизни, а у других проявляется тяжело и практически не поддается лечению. Какой бы ни была форма, эта патология неизлечима. Врачи могут только подобрать правильный уход для кожи, чтобы максимально облегчить жизнь человеку.

Виды ихтиоза

Существует множество заболеваний, которые внешне похожи на ихтиоз кожи, но на самом деле им не являются. Правильный диагноз может поставить только квалифицированный врач на основе не только внешних признаков, но и результатов анализов. Что касается именно ихтиоза, то различают несколько подвидов этого заболевания:

  1. Вульгарный или обычный ихтиоз — наиболее частая форма болезни. Обычно обнаруживается у детей в возрасте от года до трех. Причина недуга — генетические изменения, которые передаются, даже если дефектный ген есть лишь у одного из родителей. На проявление заболевания никак не влияет пол ребенка, оно диагностируется как у девочек, так и у мальчиков с одинаковой частотой. Симптомы этого вида заболевания — шелушение кожи по всей поверхности тела, нарушения в работе потовых и сальных желез. Самые пораженные части — это разгибательная поверхность суставов верхних и нижних конечностей, лицо (в частности, щеки и лоб) область крестца. Ороговевшие частички кожи часто образуют пробки, которые закупоривают слуховые проходы и даже волосяные фолликулы, что приносит немало проблем больному. Наиболее агрессивный период болезни приходится на половое созревание. Болезнь не поддается полному излечению и преследует человека до конца жизни.
  2. Ламеллярный ихтиоз — тип заболевания, возникающий из-за дефектных элементов в белках трансглутаминазы. При таком варианте ихтиоза кожа покрывается пленкой желто-коричневого цвета, которая со временем видоизменяется. На теле появляются роговые частички, похожие на чешую, которые и остаются у человека на всю жизнь. С возрастом утолщение слоя эпидермиса прогрессирует, а вот краснота кожи, наоборот, сходит на нет. Такой тип особенно поражает лицо и кожные складки. На этих участках покров краснеет, натягивается и шелушится больше всего.
  3. Х-сцепленный ихтиоз поражает только мужчин и является рецессивным заболеванием, то есть для проявления у ребенка дефектный ген должен присутствовать у обоих родителей. Недуг представляет собой врожденную недостаточность стероидной сульфатазы, которая крайне необходима для преобразования стероидных гормонов из пассивной формы в активную. Такая форма болезни проявляется примерно на второй неделе жизни малыша. Характерные признаки — это появление на коже плотных роговых чешуек тёмно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещинки и бороздки. Часто у мальчиков выявляют аномалии развития костных тканей и умственную отсталость.
  4. Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье — врожденная форма ихтиоза, которая влияет нет только на физические показатели организма, но и приводит к задержке интеллектуального развития ребенка. Главные симптомы фолликулярного дискератоза — сыпь с чешуйками и плотные тугие узелки округлой формы диаметром 30 мм на коже. При болезни Дарье очень часто поражаются слизистые оболочки и развивается утолщение ногтей.
  5. Болезнь Брока или ихтиозиформная эритродермия отличается от других видов сильным утолщением рогового слоя кожи. По основным признакам патология похожа на ихтиоз вульгарного типа, однако при болезни Брока в дерме постоянно присутствует воспалительный инфильтрат. Для этого аутосомно-доминантного заболевания также свойственны мокнущие очаги по всему телу и отёк кожи. С возрастом симптомы болезни немного сглаживаются.

Несмотря на отличительные черты каждого из типов заболевания, ихтиоз — недуг, не поддающийся полному излечению.

Симптомы болезни видны окружающим, так как часто поражают кожу лица. Современная медицина стремится максимально облегчить жизнь больных ихтиозом. Этого удаётся достичь с помощью регулярных процедур для кожи, которые уменьшают отечность, красноту и шелушение.

Осложнения и сопутствующие недуги

Больные с ихтиозом ежедневно ведут борьбу не только с плохим состоянием кожного покрова, но и с нарушениями работы всех органов. Если заболевание выявлено в младенчестве или детстве, то вероятны такие сопутствующие проблемы, как:

  • медленный рост и недостаточный набор веса;
  • выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
  • слабый иммунитет и частые болезни;
  • нарушение обмена веществ и гормонального баланса;
  • повышение уровня холестерина;
  • проблемы со зрением, особенное в ночное время;
  • умственная отсталость (в особо сложных случаях).

Как правило, все сопутствующие проблемы усугубляются в зимний период. Кроме правильного ухода за кожей и регулярной гигиены следует уделять внимание ежедневным прогулкам, правильному питанию и здоровому образу жизни. Конечно, это не избавит от попутных болезней, но поможет минимизировать вероятность их развития.

Формы заболевания

Хоть ихтиоз является неизлечимой болезнью, многие пациенты в этим недугом полноценно живут и работают. Их состояние зависит от формы заболевания.

Если ихтиоз выявлен у новорожденного, то надеяться на чудо не стоит. Чаще всего такие малыши погибают через несколько часов или дней после рождения. Если ребенка удается спасти, то вдобавок к основной болезни у него диагностируют целый ряд пороков и нарушений. Кожа напоминает панцирь, трескается, не может удержать и выворачивает прикрепленные ткани. Как следствие, лицо и тело деформируются, а ороговевшая ткань перетягивает жизненно важные органы.

Если выявлена легкая форма ихтиоза, то малыш получает шанс на жизнь. В этом случае ороговевшая ткань разрастается не так быстро, а органы осуществляют свои функции. Кожа поражена не полностью, а только частично. Дети выживают, но чаще всего не могут жить полноценной жизнью, так как даже при соответствующем уходе кожа постоянно краснеет, шелушится и трескается. У них иногда наблюдается выворачивание век и области рта из-за плохой эластичности кожного покрова.

Профилактика и лечение

Конечно, предотвратить ихтиоз невозможно, но если в роду есть случаи рождения детей с такой патологией, то консультация генетика обязательна. Квалифицированный врач даст рекомендации и назначит необходимые анализы. Если риски высоки, то паре могут посоветовать отказаться от рождения малыша, ведь такой ребенок не сможет жить и развиваться нормально.

Если диагноз ихтиоз все же поставлен, то обязательны регулярные консультации у дерматолога, генетика и инфекциониста. Полностью избавиться от чешуи на коже у человека не получится, но поддержать качество своей жизни на должном уровне все же возможно. Лечение зачастую симптоматическое — смягчение, увлажнение и обеззараживание кожи с помощью специальных мазей и лосьонов.

Еще один сложный аспект ихтиоза — психологическая сторона недуга. Часто больных сторонятся, ведь кожа лица и тела у них выглядит неэстетично. В терапии важными являются не только правильное питание и ежедневная гигиена, но и поддержка близких и друзей. Если состояние пациента угнетенное, тогда ему необходима консультация психолога.

Ихтиоз: многоликий недуг

Кожа — настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.

Предпосылки для развития ихтиоза

Кожа — самая обширная часть человеческого организма. Природа создала весьма оригинальную и продуманную защиту от внешней среды. Кожа отличается плотностью и наличием нескольких слоёв. Непосредственно с окружающим миром контактирует внешний слой кожи — эпидермис. Срединное положение занимает дерма, которая придаёт прочность всей конструкции. Внутренним слоем является скопление подкожного жира.

Кожа человека состоит из нескольких слоёв

Эпидермис представляет собой одну из разновидностей покровов организма. Её ближайшие родственники расположены в ухе, полости носа и рта. Все они являются многослойными образованиями. В составе эпидермиса выделяют пять слоёв:

  • базальный. Это самый нижний слой эпидермиса, который непосредственно прилежит к дерме. Он состоит из одного ряда клеток, внутри которых чётко прослеживается центральное образование — ядро. Клетки базального слоя являются родоначальниками всего эпидермиса;
  • шиповатый. Эти клетки только покинули зону базального слоя и расположились в несколько рядов. Они имеют своеобразную форму с заострёнными углами. В них по-прежнему прослеживается ядро. Шиповатые клетки не размножаются, их задача — продвигаться к поверхности эпидермиса;
  • зернистый. Клетки, составляющие его, мелкие, по внешнему виду схожие с зёрнами. Это вторая стадия превращения клеток, когда-то покинувших базальный слой;
  • блестящий. В этих клетках уже нет ядра, однако в большом количестве присутствуют прочные волокна, состоящие из коллагена. Именно они придают коже должную упругость
  • роговой. Его основу составляют клетки, превратившиеся за время путешествия через пять слоёв в плоские чешуйки без ядра. Они, в свою очередь, упакованы в несколько слоёв. Самые верхние чешуйки постоянно слущиваются. Этот процесс носит название ороговения.

    Источник обновления эпидермиса — клетки базального слоя

Ихтиоз — болезнь, при которой роговые чешуйки в верхнем слое эпидермиса образуются с огромной скоростью. Такой кожный покров не способен поддерживать нужную температуру тела, защищать организм от солнечной радиации и болезнетворных микроорганизмов. Болезнь встречается среди взрослых и детей. Частота встречаемости ихтиоза в России варьирует от 1 случая на 4600 до 1 случая на 3000 человек.

Синонимы заболевания: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора.

Шифры нашего тела: кожа — видео

Разновидности ихтиоза

Ихтиоз включает в себя несколько разновидностей:

  1. По времени появления первых симптомов различаются следующие виды ихтиоза:
    • врождённый. Симптомы болезни уже сформированы к моменту появления ребёнка на свет;
    • приобретённый. Симптомы ихтиоза начинают проявляться в течение жизни человека.
  2. По причине возникновения ихтиоз подразделяется на несколько видов:
    • наследственный ихтиоз. Эта болезнь связана с поломкой генов, ответственных за нормальное ороговение эпидермиса:
      • ихтиоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Для реализации болезни человеку достаточно получить от родителей всего один неправильный ген;

        Ихтиоз часто наследуется по аутосомно-доминантному типу

      • ихтиоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание в этом случае — итог совместного влияния двух неправильных генов, полученных от родителей;
      • ихтиоз, сцепленный с полом. Этот тип болезни проявляется только в сочетании неправильного гена и определённого пола. Чаще всего встречается Х-сцепленный тип. Ихтиоз в этом случае проявляется у мальчиков, которые получили неправильный ген от матери;

        Х-сцепленный рецессивный ихтиоз поражает мальчиков

      • ихтиоз в сочетании с другими изменениями в организме — анатомическими аномалиями, умственной отсталостью.
    • ихтиоз, обусловленный внешними причинами. В качестве таковой часто выступает дефицит витамина А (ретинола).
  3. Существует несколько характерных форм ихтиоза в зависимости от типа повреждения кожи:
    • обычный ихтиоз (синоним вульгарный ихтиоз). Такой тип болезни встречается чаще всего, кожа изменена по всей поверхности тела;
    • ихтиоз плода (синоним ихтиоз арлекина). В этом случае поражения кожи настолько выражены, что почти всегда несовместимы с жизнью;

      Ихтиоз арлекина — фатальное заболевание

    • врождённая ихтиозиформная эритродермия. Характерная черта этой разновидности — насыщенный красный оттенок изменённой кожи;
    • ламеллярный ихтиоз (синоним пластинчатый ихтиоз). Больной ребёнок появляется на свет с изменённой кожей в виде блестящей плёнки, на месте которой вскоре появятся мощные роговые чешуйки;
    • эпидермолитический ихтиоз. Эта форма болезни схожа с предыдущей, однако изменения на коже преобладают в виде пузырей;
    • односторонний ихтиоз. В этом случае кожа поражается с одной стороны тела;
    • иглистый ихтиоз. Изменения кожи в этом случае напоминают по внешнему виду иглы ежа.

Причины и факторы развития

Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки — гены — ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз — результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:

  • обычного (вульгарного) ихтиоза;
  • эпидермолитического ихтиоза;
  • иглистого ихтиоза;
  • некоторых сочетаний ихтиоза и других анатомических аномалий строения скелета и нервной системы.

    ДНК содержит всю информацию о человеке

Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный ихтиоз;
  • болезни, при которых сочетаются поражение кожи, нервной системы и других органов.

    При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя являются носителями дефектного гена

В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).

Тайна ДНК — видео

По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других — зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:

  • при дефиците витамина А (гиповитаминозе А);

    При гиповитаминозе А страдают кожа, волосы, зрение

  • на фоне болезней кроветворения;
  • как спутник злокачественных опухолей;
  • в пожилом возрасте (сенильный ихтиоз).

При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.

Ихтиоз — проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками — широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу — поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.

Пластинчатый ихтиоз — видео

Симптомы и признаки ихтиоза

Симптомы ихтиоза в зависимости от его разновидности несколько отличаются. Чешуйки на коже могут быть различной формы и размера, по-разному располагаться на участках тела и возникать в разные периоды жизни больного.

Симптомы ихтиоза — таблица

Разновидность ихтиоза Период появления первых симптомов болезни Внешний вид кожи Расположение роговых чешуек на поверхности тела Поражение волос, ногтей и других органов
Обычный ихтиоз
  • первые три месяца жизни;
  • первые три года жизни.
Ксеродерма:

  • крупных чешуек нет;
  • сухость кожи.
  • по всему телу за исключением лица, локтевых и подколенных ямок;
  • особенно выражены изменения кожи на локтях и коленях.
  • сухость, ломкость, исчерченность ногтей;
  • поредение волос.
Блестящий ихтиоз:

  • прозрачные блестящие чешуйки;
  • мозаичное расположение.
Белый ихтиоз: чешуйки белого цвета
Змеевидный ихтиоз: крупные чешуйки сероватого цвета
Простой ихтиоз: чешуйки мелкие, плотно прикреплены к основанию
Х-сцепленный ихтиоз (синоним болезни: чёрный ихтиоз) Первые недели жизни Чешуйки большие, тёмного или почти чёрного цвета По всему телу за исключением ладоней и подошв
  • сухость, ломкость, исчерченность ногтей;
  • поредение волос.
Ихтиоз арлекина Внутриутробно Роговой панцирь из крупных чешуек (щитков) серо-чёрного цвета По всему телу
  • деформация рта;
  • деформация носа;
  • деформация ушных раковин;
  • облысение;
  • деформация ногтей;
  • помутнение хрусталика (катаракта).
Эпидермолитический ихтиоз Первые дни жизни
  • серо-жёлтая плёнка;
  • насыщенный красный оттенок кожи;
  • язвы и пузыри;
  • мелкие кровоизлияния в коже (пурпура).
  • по всему телу;
  • неравномерное ороговение кожи (гистрикоидный тип).
  • сухость, ломкость, исчерченность ногтей;
  • поредение волос.
Врождённая ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) Первые дни жизни
  • серо-жёлтая плёнка;
  • насыщенный красный оттенок кожи.
По всему телу
  • сухость, ломкость, исчерченность ногтей;
  • поредение волос.
Ламеллярный ихтиоз Первые дни жизни
  • серо-жёлтая плёнка;
  • крупные серые чешуйки (щитки);
  • красный оттенок кожи.
По всему телу, особенно в кожных складках (паху, локтевых и подколенных ямках)
  • деформация и утолщение ногтей;
  • утолщение волос;
  • повышенная потливость кожи.
Односторонний ихтиоз
  • первые дни жизни;
  • первый год жизни.
Красный оттенок кожи
  • половина туловища;
  • конечности с одной стороны.
  • деформации костей;
  • кисты почек.
Иглистый ихтиоз Первые дни жизни
  • красный оттенок кожи;
  • роговые разрастания, схожие с иглами ежа.
По всему телу
  • утолщение ногтей;
  • ломкость ногтей.

Разновидности ихтиоза — фотогалерея

При вульгарном ихтиозе поражается вся поверхность кожиПри эпидермолитическом ихтиозе кожа производит впечатление ошпареннойИхтиозиформная эритродермия Брока — разновидность врождённого ихтиозаПри ламеллярном ихтиозе кожа покрыта плотными чешуйками в виде щитковДля иглистого ихтиоза характерны роговые разрастания

В ряде случаев ихтиоз является частью изменений в организме, вызванных поломкой генов. Итогом становятся устойчивые сочетания кожных явлений и некоторых других аномалий строения и работы внутренних органов.

Наследственные болезни, сопровождающиеся развитием ихтиоза — таблица

Название патологии Тип наследования Симптомы
Синдром Нетертона Аутосомно-рецессивный
  • ихтиоз;
  • изменение волос;
  • аллергические кожные проявления.
Синдром Шегрена-Ларссона Аутосомно-рецессивный
  • ихтиоз;
  • парезы и параличи мышц;
  • умственная отсталость.
Синдром Рефсума Аутосомно-рецессивный
  • ихтиоз;
  • патология сетчатки глаза (ретинит);
  • воспаление нервов туловища и конечностей (неврит);
  • умственная отсталость.
Синдром Руда Аутосомно-рецессивный
  • ихтиоз;
  • эпилепсия;
  • умственная отсталость;
  • неврит;
  • малокровие;
  • недоразвитие половых и других желёз.
Синдром Попова Неизвестен
  • ихтиоз;
  • карликовость;
  • слабоумие;
  • потеря прочности костей (остеопороз).

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза — задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

  • осмотр кожного покрова — один из главных этапов диагностики. Специалист обращает внимание на цвет кожи, форму и расположение чешуек. Уже на этом этапе может быть с большой долей вероятности заподозрен ихтиоз;
  • выявление среди кровных родственников похожих или аналогичных случаев ихтиоза;
  • изучение участка кожи под микроскопом — решающий метод в установлении диагноза. Каждая форма ихтиоза даёт разную картину слоёв эпидермиса и их соотношения по толщине;

    При ихтиозе утолщен роговой слой эпидермиса

  • генетическую причину болезни в ряде случаев помогает установить ПЦР — полимеразная цепная реакция. С её помощью можно обнаружить дефектный участок ДНК.

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

  • десквамативной эритродермией;
  • эксфолиативной эритродермией;
  • псориатической эритродермией;
  • эксфолиативным дерматитом Риттера;

    Эксфолиативный дерматит Риттера — болезнь аллергической природы

  • буллёзным эпидермолизом.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Лекарственное лечение — важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции — повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.

Препараты для лечения ихтиоза — таблица

Препараты для наружного лечения ихтиоза Системное лечение ихтиоза
Название лекарства Действующее вещество Форма выпуска Название лекарства Действующее вещество Форма выпуска
Салициловая кислота Салициловая кислота Раствор Ретинола пальмитат Ретинол Раствор для приёма внутрь
Дерматоловая мазь Висмута субгаллат Мазь Аевит
  • токоферол;
  • ретинол.
Капсулы
Акридерм Бетаметазон Крем Витамин Е Токоферол Капсулы
Белосалик
  • бетаметазон;
  • салициловая кислота.
Мазь Витамин В1 Тиамин Раствор для инъекций
Дипросалик
  • бетаметазон;
  • салициловая кислота.
Мазь Витамин В6 Пиридоксин Раствор для инъекций
Видестим Ретинол Мазь Никотиновая кислота Никотиновая кислота
  • таблетки;
  • раствор для инъекций.

Препараты для лечения ихтиоза — фотогалерея

Акридерм содержит стероидные гормоны Белосалик — гормональный препарат Видестим содержит ретинол Ретинол — активная форма витамина А Аевит содержит ретинол, токоферол Салициловая кислота обладает дезинфицирующим свойством

Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.

Физиолечение

Ихтиоз — повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:

  • кислородные ванны. Кислород, растворенный в воде, улучшает кровообращение и обмен веществ в поражённой коже;
  • соляные ванны доступны для применения в домашних условиях. Курс процедур уменьшит сухость и воспаление;
  • облучение поражённых участков ультрафиолетовым светом. Проводится как для всего тела, так и отдельных частей. Ультрафиолет дезинфицирует кожный покров, уничтожая болезнетворные микробы;
  • талассотерапию. Лечение морской водой и грязями благоприятно действует на кожу, изменённую ихтиозом;

    Морские водоросли содержат ценные минералы и другие полезные вещества

  • гелиотерапию. Солнечный свет при попадании на кожу способствует образованию витамина Д, а также активирует защитные силы иммунитета;
  • лечение иловыми и торфяными грязями. Минералы и соли, содержащиеся в лечебных грязях, улучшают кровообращение и обмен веществ в коже.

Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.

Народные средства использовать не рекомендуется, поскольку при ихтиозе повышен риск развития аллергических реакций и присоединения экземы.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

  • гнойное воспаление кожи и подкожной клетчатки — абсцессы, флегмоны;
  • аллергическое воспаление — экзема;

    Экзема — частый спутник ихтиоза

  • общее инфекционное заболевание организма — сепсис.

Профилактика

Основной метод профилактики ихтиоза — медико-генетическое консультирование. Подробное изучение родословной позволит врачу определить тип наследования дефектного гена и вероятность рождения больного ребёнка у таких родителей. Современные методы диагностики, в частности ультразвук, позволяют выявить признаки ихтиоза плода на этапе его развития в материнской утробе.

Ихтиоз на современном этапе развития медицины далеко не всегда является болезнью с плачевным прогнозом. Во многих случаях специалистам удаётся добиться сглаживания признаков заболевания и повысить качество жизни пациента.

  • Елена Тимофеева

Имею высшее медицинское образование и опыт работы

Ламеллярный ихтиоз — фото с описанием симптомов, лечение, причины

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Ламеллярный ихтиоз на фото

Ламеллярный ихтиоз на голове у ребенка Ламеллярный ихтиоз на руках Ламеллярный ихтиоз на теле у ребенка Ламеллярный ихтиоз на спине у ребенка Ламеллярный ихтиоз на лице у новорожденного Ламеллярный ихтиоз на лице у ребенка

Причины ламеллярного ихтиоза

Болезнь передаётся по наследству, согласно аутосомно-рецессивному типу. Картина коллоидального плода проявляется уже при рождении. Желтовато-коричневая плёнка на покрасневшей коже ребёнка напоминает коллодий. Со временем, плёнка преобразовывается в чешуйки.

Здоровый организм освобождается от них, кожа очищается, становится чистой, красивой. Но у больной чешуйки не отходят, а остаются. Поражению может подвергаться всё тело, которое покрывается как бы панцирем. Ступни, ладони также покрыты чешуйками.

Генетическая мутация является основной причиной заболевания. К генам, отвечающим за здоровье кожного покрова, относятся: TGMI, ABCA12, 19p12-q12, 19p13.

Ороговение может быть чуть заметным, на маленьком участке. Но бывают тяжёлые поражения, охватывающие всю кожу. Ламинарный ихтиоз в очень тяжёлой стадии приводит к летальному исходу, поражения не совместимы с жизнью. Нарушение работы защитных функций организма связано с деятельностью групп мутантных генов. Их биохимический дефект расшифрован частично, не до конца.

Из-за мутации увеличивается активность кератиноцитов. Они продвигаются снизу, утолщая слой дермы. Чешуйки могут менять окраску, размеры, но не спадают. Меняется структура эпидермиса. Болезнь проявляются одинаково и у мужчин, и у женщин. На 200 тысяч детей один рождается больным. Вот как выглядит ламеллярный ихтиоз на фото:

Когда малыш подрастает, большая часть чешуи отпадает. Оставшиеся чешуйки локализуются на некоторых участках кожи, даже на коже головы. Болезнь не несёт угрозы для жизни, но приносит огромный психологический дискомфорт больным. Они не взаимодействуют с социальной средой, подвержены неврозам, психическим срывам, депрессиям. У них развиваются комплексы.

К основным причинам ламинарного ихтиоза относят следующие:

  • скопление аминокислот (нарушен белковый обмен);
  • нарушен жировой обмен;
  • изменены терморегулирующие процессы организма;
  • пониженная активность гормонов;
  • недостаток группы витаминов А.

Симптомы ламеллярного ихтиоза

Болезнь характеризуется нарушением кератинизации молодых клеток. Верхний слой эпидермиса поражается, кожа видоизменяется. К основным симптомам можно отнести следующие проявления:

  • кожа сухая;
  • дерма теряет упругость, эластичность;
  • кожа обезвожена;
  • клетки погибают, начинается образование твёрдой чешуи;
  • дерма напоминает пергамент, смазанный маслом (либо коллодий);
  • роговый слой имеет грубую структуру;
  • организм находится как будто в панцире;
  • губы имеют вывернутую форму;
  • дефекты мочки уха (сами уши малы);
  • веки глаз имеют ярко выраженное покраснение, вывернутую форму.

Через 1,5 — 2 недели плёнка сходит с кожи новорожденного, на которой остаются пластины в виде чешуи. Кожа под ней краснеет, часто воспаляется. Ногти подвергаются дегенеративным изменениям, кожа становится грубой, появляется кератодермия.

Если чешуйки находятся на волосяной части, волосы могут поредеть, выпадать. Кожа на ступнях ног, ладонях также может изменять структуру. Болезнь может расположиться в паху, на лице, ногах, руках.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду. Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни. Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

  1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
  2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
  3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Новорожденного отправляют в реанимацию. Ребёнка помещают в специальный кувез, поддерживают необходимую температуру, влажность. Кожу протирают кремами, обладающими смягчающим воздействием. Медики следят, чтобы организм не был обезвожен. Коллодийную мембрану не удаляют, она должна отшелушиться сама. Пациента наблюдает целый ряд специалистов:

  • дерматолог (проводит основной комплекс лечебных процедур);
  • педиатр (назначает укрепляющие курсы, профилактику);
  • офтальмолог (даёт рекомендации по уходу, если веки выворочены);
  • отоларинголог(проверяет слух, перепонку);
  • генетик (определяет степень риска возникновения недуга у последующих детей).

Лечится ли ламеллярный ихтиоз? Курсы лечения проводятся, но в основном они направлены на облегчение симптомов. Недуг является неизлечимым. Учёные всего мира стараются найти лекарство, которое поможет страдающим исцелиться.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

  1. Успокоительные лекарства.
  2. Витаминно-минеральные комплексы.
  3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
  4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
  5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

  • принимать ванны с бишофитной солью;
  • делать подводный массаж;
  • накладывать грязевые аппликации;
  • облучать кожу лампой УФО;
  • использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
  • применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

  • мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
  • чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
  • облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
  • несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Профилактика ламеллярного ихтиоза

Болезнь вызывается мутацией. В связи с природой заболевания, предотвратить его невозможно. Если хоть один из родителей является носителем гена, может родиться больной ребёнок.

Перед зачатием ребёнка необходимо получить консультацию генетика. Придётся сдать анализ, на основании которого специалист сделает выводы. Потенциальные родители будут знать, смогут ли они иметь здорового малыша.

Осложнения

Больным необходимо постоянно находиться под наблюдением врача. Недуг требует непрерывного лечения. Могут страдать печень и почки. Основным осложнением заболевания является переход болезни в более тяжёлую степень. Как правило, это происходит, если больной пережил сильный стресс, при плохом уходе.

Нельзя запускать болезнь, так как она может прогрессировать. Необходимы консультации у психолога, психотерапевта с тем, чтобы снять депрессивные состояния, психические зажимы, неврозы, страхи. Больные ихтиозом могут иметь психические отклонения.

Ламеллярный ихтиоз

Мы делимся накопленным опытом и помогаем сориентироваться вновь-испеченным родителям понять как ухаживать за таким ребенком. Мы напоминаем, что наш сайт служит дополнительным источником информации об ихтиозе, но не позывом к самолечению. При такой сложной болезни как «ихтиоз» необходимо постоянное наблюдение у дерматолога.

Итак, как понять что у вашего ребенка ламеллярный ихтиоз? Ребенок рождается с синдромом коллоидного плода: грубая блестящая кожа, по своему виду напоминающая смазанный маслом пергамент или коллодий, которая через некоторое время начинает лопаться, при этом образуются трещины, в основном в сгибах (руки, ноги, пах). Часто бывает вывернутость век, рта, деформация ушей (в некоторых случаях сразу при рождении, в некоторых в последующие несколько дней после рождения), корки в носу, ушах. Поверхность кожи отмечается наслоением массивных пергаментообразных пластинчатых чешуек, лицо маскообразное, кератодермия ладоней и подошв. Кожа действительно напоминает «рыбью чешую».

Но! Это всё временно. При правильном лечении можно добиться значительного улучшения! Пленка постепенно сходит, на ее месте образуются чешуйчатые пластины. Они складываются в узор, напоминающий мозаику. Кожа на ладонях и ступнях склонна к кератодермии (огрубелостям) и трещинам. Часто эпидермис под чешуйками воспаляется и краснеет (эритродермия). Такие поражения наблюдаются на всей коже, включая волосистую часть головы. Волосы могут редеть и выпадать, иногда есть дегенеративные изменения ногтей.

При ламеллярном ихтиозе могут быть поломаны гены, отвечающие за построение здорового рогового слоя кожи: TGM1, ABCA12, 19p12-q12, 19p13. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: это означает, что один или оба родителя являются носителями мутантного гена, либо больны ламеллярным ихтиозом.

Ребенок страдает при такой болезни нарушениями теплообмена, так как нарушено потоотделение. Поэтому необходимо уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Но тяжело, в основном, первый год. После года состояние все-таки облегчается! Важно поддерживать в доме комфортную температуру, влажность и не перегревать. На улице летом хорошо бы брать с собой термальную воду, и побольше питьевой воды.

Если новорожденный родился с диагнозом ламеллярный ихтиоз, лечение проводят в отделении реанимации, т.к. там есть специальный кувез, где поддерживается необходимая влажность воздуха и температура, тело обрабатывается смягчающими кремами. Коллоидная пленка ни в коем случае не должна удаляться вручную, нужно обрабатывать кожу и ждать пока эта пленка сама отшелушится. Врачи назначают лечение, которое, как правило, облегчает состояние.

Темные «чешуи» начинают проявляться у каждого индивидуально (у кого-то после года, у кого-то позже, либо раньше). На руках и стопах отчетливо проявляется рисунок и морщинистость. На теле и лице это менее заметно при ламеллярном ихтиозе.

Для снятия зуда (если он есть) есть антигистаминные капли. А еще ежедневные купания, хорошего качества одежда, которая хорошо проглаживается утюгом с паром. И еще конечно, крема, смягчающие кожу.

Не забывать про витамины! Для кожи ребенка с ихтиозом часто назначают крема с витамином А, но это уже не просто поддержание кожи, а лечение, и об этом подробнее следует говорить с врачом.

Чем крепче иммунитет ребенка, тем лучше, поэтому об этом, родители, тоже не забывайте! Как и о том, что у ребенка могут быть и другие заболевания, который «списывать» на ихтиоз не стоит! Ко всему нужно подходить обдуманно.

Базовый уход предусматривает удаление ороговевших клеток, смягчение кожи и профилактику растрескивания. С этой целью используют размягчающие кремы и мази, после которых клетки эпидермиса легко удаляются. В составе подобных препаратов присутствуют молочная кислота, этанол, мочевина, салициловая кислота. Эти компоненты обеззараживают, снижают риск проникновения инфекции и способствуют заживлению.

В некоторых случаях назначаются гормональные мази, которые способствуют более быстрому восстановлению кожного покрова и противодействуют развитию дерматитов. Но это лечение временное, для снятия обострений, и более подробно о гормональной терапии следует говорить с вашим лечащим врачом-дерматологом.

Что мы можем рекомендовать для улучшения состояния кожи при ламеллярном ихтиозе:

Сначала, когда ребенок слишком маленький, это в основном депантенол и самые мягкие увлажняющие крема (без кислот, мочевины большого процента и ретиноидов), но, по мере становления кожи, нужно приступать к более полноценному уходу, который потребуется соблюдать. И ребенку от этого станет гораздо легче, чем, если родитель будет пренебрегать уходом за его кожей.

Начинается всё с купания. Проверенные нами средства для купания, которые можем порекомендовать для ламеллярного ихтиоза, это масла/гели/эмульсии для ванн фирм: Uriage, UriageXemose, Olbad, LaRoche-Posay, Bioderma, A-Derma, Exipial, Balneum, Ducrayictyancrème, Emolium. Также очищать кожу с помощью специальных мочалок, рукавичек, которые имеют более жесткую основу, но такой метод подходит не в первые месяцы жизни ребенка, а чуть позднее.

Из «народных рецептов»: ванны с содой — 1/4 пачки на 10 литров воды (после ополоснуть душем обязательно, с добавлением геля для душа), геркулесовые ванны (литр отвара на 10 литров, гущу процедить), соль с рапаном, с крахмалом (1 стакан на 10 л.), с морской солью, с добавлением оливкового масла, либо оливковое масло с молоком (ванна Клеопатры), и т.д. таких рецептов много, они могут служить дополнительным методом помощи при ламеллярном ихтиозе. Но подходят не всем, могут вызвать аллергическую реакцию.

После купания необходимо намазать кожу в первые 10 минут, пока она не потеряла влагу:

  1. Средства с мочевиной в качестве «очищения» от огрубевшей кожи: Topicremesos (2%,10% мочевины), Фореталь, AveneAkerat 10 и 30% мочевины, UriageKeratosane 15 и 30% мочевины, Excipial лосьон (4%,10% мочевины), салициловая мазь.
  2. Увлажняющие: одним из самых востребованных средств при ламеллярной форме ихтиоза (в отличие от других форм, там подходят другие средства) является Ducray Ictyane, Дексерил, UriageXemose,LaRoche-PosayLipikarBaumeAP+, Adtopcreme и Adtopplus, Eucerin, Bioderma, Emolium.
  3. Также используются витаминные крема и мази, которые имеют накопительный эффект: они улучшают кожу, особенно огрубевшую, делают более «тонкой». Здесь обязательно нужно быть под контролем врача т.к. это витамины, они могут влиять на внутренние органы, поэтому рекомендуется использовать курсами и проходить обследования до и после использования. К ним относятся: Ретиноевая мазь 0,1% и 0,05%, Зорак, Тазаротен, Радевит.
  4. При трещинах чаще всего используют обеззараживающие и подсушивающие растворы, например Фукорцин, затем лечебные заживляющие мази.
  5. Для ухода за кожей головы используются маски с салициловой кислотой 2% и средства известных марок, признанные сильными и поддерживающими эффект надолго:

Крем-шапочка: Ducray Kertyol P.S.O. крем уменьшающий шелушение кожи головы, и т.д.

3 этап — это эмульсии/крема, которые удержат эффект чистой кожи головы: Noreva Sebodiane DS микроэмульсия, Ducray Kelual DS крем, Bioderma Sensebio DS+ крем, BiodermaNodeK эмульсия или Uriage D.S. эмульсия, или La Roche-Posay Kerium DS крем, Mustela и т.д.

Еще, мы хотим акцентировать внимание на ушках детей. Их необходимо ежемесячно чистить, так как кожа там отслаивается также, как и на теле и складывается слоями. Перед чисткой несколько дней можно капать капли «Ремо-вакс» или «А-церумен» для смягчения и лучшего результата промывания. Мы рекомендуем наблюдаться у ЛОР-врача ежемесячно.

Бывает что нужно увлажнять глазки ребенка, не допуская пересыхания слизистой, для этих целей подходит: Корнерегель, Видисик, Витапос (по назначению врача).

Бывает что присоединяются инфекции к коже, в т.ч. вокруг ногтевой пластины. В этих случаях нужно обращаться вдерматологу и лечить, нельзя всё «списывать на ихтиоз». Кожа при ихтиозе — отличная (к сожалению) питательная среда для всяких бактерий, поэтому необходимо следить за её гигиеной постоянно и в случае подозрения на присоединение инфекции сразу идти к врачу.

Вам нужно просто принять то, что за кожей потребуется ПОСТОЯННЫЙ уход и тогда жить станет легче морально и физически. Привыкнуть со временем можно ко всему, и к этому тоже. Мы проверили на своём опыте, что если ухаживать за кожей и лечить её правильно, то изменения наступают значительные! Всё получится!

Ламеллярный ихтиоз — лечение и причины

Ламеллярный ихтиоз (лат. ichthyosis lamellaris) представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно проявляется дерматологическими изменениями и диагностируется сразу после рождения ребенка. Поражения наблюдаются на всех участках тела, даже на ладонях и стопах. В отличие от других разновидностей врожденного ихтиоза, данная форма характеризуется мягким течением. Она не угрожает жизни пациента, хотя требует особого ухода за кожей.

Ихтиоз ламеллярный причиняет не столько физические, сколько моральные страдания. Больные стесняются своего тела, ведь оно напоминает рыбью чешую. Отсюда частые депрессии, проблемы в социальной жизни, неврозы и пониженная самооценка. Поэтому над этим недугом должен работать не только дерматолог, но и психотерапевт.

Дети с ламеллярным ихтиозом рождаются один раз на 200 000 родов, поэтому этот недуг считается редким. Пациентами могут быть малыши любого пола, расы и национальности. Кожные поражения локализуются на всем теле и даже на коже головы. Постепенно они становятся менее заметными, либо могут наблюдаться только на отдельных участках (лице, ногах, руках).

Выше мы уже говорили, почему появляется ламеллярный ихтиоз — причины кроются в генетической мутации. Изменениям подвергаются гены, отвечающие за увлажнение и питание кожи естественным жиром, а также за построение здорового рогового слоя (гены TGM1, ABCA12, 19p12-q12, 19p13). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: это означает, что один или оба родителя являются носителями мутантного гена, либо больны ламеллярным ихтиозом.

Следует понимать, что не во всех случаях у больного родителя или носителя рождаются больные дети или дети-носители неправильного гена. Нужно проводить специальные расчеты – с этим вам поможет врач.

Мы разобрались, что такое ламеллярный ихтиоз. Теперь опишем его клиническую картину.

Больной ребенок рождается с синдромом коллодийного плода. Это проявляется следующими симптомами:

  • грубая блестящая кожа, по своему виду напоминающая смазанный маслом пергамент или коллодий;
  • в некоторых случаях – покраснение и выворот век;
  • выворот губ;
  • маленькие уши, дефект мочки.

Коллодийный плод

Через 10-14 дней прозрачная пленка сходит с тела, и на ее месте образуются чешуйчатые пластины. Они складываются узор, напоминающий мозаику. Кожа на ладонях и ступнях склонна к кератодермии (огрубелостям) и трещинам. Часто эпидермис под чешуйками воспаляется и краснеет (эритродермия). Такие поражения наблюдаются на всей коже, включая волосистую часть головы. Волосы могут редеть и выпадать, иногда есть дегенеративные изменения ногтей.

Диагностика ламеллярного ихтиоза

Диагноз ставится сразу же после рождения на основании клинической картины. Возможно также пренатальное (дородовое) генетическое исследование, но при данном методе используется биопсия, что несет в себе риски для здоровья плода.

После постановки диагноза доктор может дополнительно назначить анализ на бакпосев (для исключения вторичной бактериальной инфекции).
Ichthyosis lamellaris следует отличать от других разновидностей генодерматозов – вульгарного ихтиоза, синдрома Шегрена-Ларссона, болезни Дарье, ихтиозиформной буллезной эритродермии и пр.

Если новорожденный родился с диагнозом ламеллярный ихтиоз, лечение проводят в отделении реанимации. Пациент помещается в кувез, где поддерживается необходимая влажность воздуха и температура, тело обрабатывается смягчающими кремами. Важно поддерживать надлежащую гидратацию организма, избегать обезвоживая. Коллодийная мембрана ни в коем случае не удаляется вручную – врачи ждут, пока эта пленка сама отшелушится.

Помимо дерматолога и педиатра, маленьким пациентом и его родителями должны заниматься другие специалисты. Так, при вывороте век офтальмолог должен будет осмотреть степень поражения и дать рекомендации по уходу за больным. Отоларинголог определяет, не утолщена ли барабанная перепонка (это грозит проблемами со слухом). Генетик берет анализы у ребенка и родителей, ставит окончательный диагноз, дает оценку степени риска возникновения ихтиоза у последующих детей.

После отхождения коллодийной мембраны малыша выписывают. Ламеллярный ихтиоз не угрожает жизни, поэтому дальнейшее лечение будет проводиться дома или в амбулаторных условиях согласно предписаниям доктора.

Препараты для внешнего применения

Важное условия – регулярное смягчение и питание покровов. Лучше всего смазывать их детским кремом или вазелином, делать это нужно после водных процедур. Так как кожа пациента склонна к грибковым и бактериальным инфекциям, у него всегда должны быть под рукой антимикробные и антимикозные мази – Триакутан, Димексид, Фуцидин, Дипросалик, салициловая мазь.

В течение всей жизни пациенту необходимо бороться с чешуйками. Для этого применяются кератолитические (отшелушивающие) агенты:

Кремы с мочевиной, ланолином, салициловой и молочной кислотой помогают уменьшать проявления кератоза. В эту группу входят такие мази, как Уродерм, Керасал, Уреотоп. Но будьте внимательны: бесконтрольное применение любых фармакологических препаратов грозит интоксикацией организма, особенно у ребенка.

Препараты для внутреннего применения

Наиболее эффективные препараты, которые применяются при всех чешуйчатообразных кожных изменениях — ретиноиды (производные витамина А). Эти соединения стимулируют рост и влияют на дифференцировку эпителиальных клеток, а также увеличивает синтез мембранных гликопротеинов. Ретиноиды стимулируют рост клеток в роговом слое, уменьшают когерентность клеток в ткани, вызывают шелушение эпителия. Но, несмотря на значительное улучшение состояния кожи, ретиноиды прописываются крайне осторожно из-за большого перечня побочных эффектов. Врач подбирает минимальную дозу, которая дает терапевтический эффект.

При ламеллярном ихтиозе внутрь могут назначаться и другие препараты:

  • иммуноглобулин и другие иммуностимулирующие агенты;
  • гормональные препараты (в тяжелых случаях и при обострениях);
  • витаминные комплексы;
  • успокоительные средства.

Хорошо помогает физиотерапия – облучение лампой УФО, ванны с бишофитной солью, грязевые аппликации, подводный массаж, талассотерапия, гелиотерапия.

Важно знать! Пациент всю жизнь страдает нарушениями теплообмена, так как при данном заболевании отсутствует потоотделение. Поэтому, если вашему ребенку поставлен диагноз ichthyosis lamellaris, вы должны уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Поддерживайте в доме комфортную температуру, при перегревании обливайте малыша холодной водой или заворачивайте во влажную простыню.

Лечение народными средствами

Травяные сборы, компрессы, самодельные мази направлены на то, чтобы смягчить роговой слой кожи пациента. Вот самые популярные средства:

  • облепиховое масло (им смазывают трещины и огрубелые места);
  • листья крушины и несоленое свиное сало (из этой смеси варят мазь для тела);
  • мёд и алоэ (биологическая активная смесь, которая может приниматься и наружно, и внутренне);
  • чайный гриб (принимается внутрь для улучшения общего самочувствия).

Нужно понимать, что эффект от народных средств нестабилен, поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать предписания врача.

Прогноз и осложнения ламеллярного ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз не влияет на продолжительность жизни, но ухудшает ее качество. Пациент должен постоянно следить за своим здоровьем, чтобы не допустить осложнений, или вовремя лечить их. Возможные проблемы со зрением, слухом и суставами.

Длительный прием производных витамина А также связан с осложнениями. Это большая нагрузка на печень и почки. Во время фармакотерапии ретиноидами необходимо тщательно следить за контрацепцией, так как беременность грозит аномалиями в развитии плода.

Так как данный недуг имеет генетическую природу, его невозможно предотвратить. Если у вас в семье были случаи ихтиоза, не исключено, что вы являетесь носителем мутантного гена, поэтому перед планированием беременности рекомендуется сдать анализ и посоветоваться со специалистом.

Фото

Ламеллярный ихтиоз фото

Ламеллярный ихтиоз у младенца

Ламеллярный ихтиоз

Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение, фото

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.

В лечении ихтиоза подходят следующие методики:

Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.

Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.

Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.

При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию. Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.

Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.

Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.

Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.

Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь.

Масло зверобоя — это основной ингредиент для приготовления целебной мази. Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

  • 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
  • 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
  • 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
  • 100 гр. воска пчелиного;
  • 50 гр. Прополиса;
  • 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
  • 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Чтобы приготовить лекарство от ихтиоза нужно сделать водяную баню — в посуду с кипящей водой поставьте посуду меньшего диаметра. Поместите в верхнюю кастрюльку свиной жир или сливочное масло и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Доведите массу до полного расплавления, параллельно помешивая её без остановки. После этого добавьте живицу и поварите еще 10-15 минут, главное не забывайте перемешивать деревянной лопаткой. Затем добавьте чистотел и варите еще 5-10 минут.

Потом влейте масло зверобоя, добавьте мел. Далее всё следует смешать, затем закрыть крышкой и держите на медленном огне около 2,5 часов. После этого еще раз перемешайте и добавьте прополис. Варите еще 25-30 минут.

После снимите с огня, накройте посуду крышкой и укутайте в одеяло. Примерно через 12 часов настаивания, мазь поставьте снова на огонь и прокипятите. Горячее средство процедите через сито или несколько слоев марли и остудите. Храните мазь в холодильнике. Используйте ей по 2-3 раза в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

Все сырье смешайте, ссыпьте в стеклянную банку и плотно закупорьте. Держать банку нужно в темном месте. Затем возьмите 2 полные ложки смеси и залейте пол литра кипящей воды, настаивайте не менее 2 часов.

Больным ихтиозом рекомендуется пить поцеженный раствор по треть стаканы 3 раза в день. Настой можно принимать как для лечения, так и дляпрофилактики обострения заболевания, курс приема – не менее 1 месяц.

Целебное масло

Для приготовления целебного масла смешайте траву с таким же объемом оливкового, миндального или персикового масла и поставьте на водяную баню. Прогревайте на медленном огне не менее 2 часов. После чего масло необходимо отцедить, используйте его для смазывания участков больной кожи.

Ягоды рябины

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения ихтиоза. Также для лечения ихтиоза, помимо перечисленных средств, можно использовать такое фитосырье, как: ягоды обыкновенной рябины; овес посевной; ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи); уклоняющийся пион; элеутерококк; аралию высокую; левзею.

Все выше перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев, которые помогут в лечении ихтиоза, причём их можно применять как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным: Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.

Морские ванны

Когда нет возможности поехать отдохнуть на море, больные ихтиозом могут провести процедуры прямо у себя дома, при помощи морской соли, купленной в аптеке. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день можно принять ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением глицерина и буры. После принятия ванны необходимо смазать больную кожу жирным кремом, который содержит витамин A.

Хвойные ванны

Не менее полезны хвойные ванны, ванны со смесью чаев и сенной трухой. Для приготовления чайной ванну при лечении ихтиоза рекомендуется смешать черный и зеленый чай в равных пропорциях. На 1 литр кипятка нужно взять 2 полные ложки смеси чая. Приготовленный настой вылейте в ванну, наполненную теплой водой, при этом предварительно процедив.

Препараты местного действия

Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

  • Вазелин — мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
  • Дерматоп — крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
  • Салициловая кислота — раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
  • Акридерм — мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
  • Дипросалик — мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
  • Видестим — мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.
  • Физиотерапевтические методы лечения.

    Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ. Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса. Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.

    Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

    • Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
    • Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
    • Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 — 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
    • Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей — не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
    • Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
    • Талассотерапия — это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
    • Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.
Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело. Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз. Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное – правильно приготовить средство.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

Симптомы Ихтиоза

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм. Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи. Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

  • составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
  • возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
  • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.
Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Уход за кожей и диета

Болезнь часто осложняется вторичными инфекциями, которые проникают в организм через трещины на поверхности эпидермиса. Лечение ихтиоза в домашних условиях предполагает соблюдение определенных правил ухода за сухой кожей. Чтобы предотвратить осложнения, необходимо:

  • регулярно использовать увлажняющие мази и масла для тела;
  • обрабатывать повреждения антисептическими средствами;
  • принимать ванны с травяными отварами, марганцовкой;
  • наносить на очаги поражения кератолитические мази;
  • делать аппликации с ранозаживляющими линиментами.

Правильное питание при ихтиозе благотворно влияет на состояние кожных покровов и самочувствие пациентов. Для восстановления биохимических процессов в организме в рацион включают продукты с высоким содержанием витаминов:

  • сухофрукты;
  • овсянку;
  • редис;
  • томаты;
  • чеснок;
  • сметану;
  • творог;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • гречневую крупу;
  • облепиху;
  • смородину.

Чтобы предотвратить осложнения, желательно исключить из меню продукты, негативно влияющие на работу ЖКТ:

  • кондитерские изделия;
  • полуфабрикаты;
  • газированные напитки;
  • спиртное;
  • острая пища.

Соблюдение рекомендаций способствует восполнению в организме биоактивных веществ, что положительно сказывается на сопротивляемости инфекциям.

В весенне-осенний период желательно принимать биодобавки, в которых содержатся микроэлементы, витамины группы В, С и А.

Ихтиоз у детей

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни. При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

Прогноз

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Лечение Ихтиоза

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

  • коррекция гормонального фона;
  • препараты местного действия;
  • физиотерапия;
  • витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы – тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

  • Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
  • Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
  • Салициловая кислота (раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
  • Мазь Акридерм. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
  • Мазь Дипросалик. Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
  • Мазь Видестим. Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Физиотерапевтические процедуры увлажняют кожу, усиливают обмен веществ в тканях. Положительный эффект можно заметить уже через неделю после начала лечения.

Внимание! Процедуры должен подобрать специалист исходя из формы ихтиоза и степени его тяжести.

Полезны следующие физиопроцедуры:

  • Лечебные ванны. Противопоказаны при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при заболеваниях крови, онкологии. Бывают кислородные, соляные, крахмальные ванны.
  • Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Способствует образованию в коже витамина Д, а также его изомера – витамина Д2; нормализует обмен веществ, насыщает организм витаминами С и А. Повышает концентрацию некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на здоровье эндокринной системы. Стимулирует иммунитет.
  • Талассотерапия. Использование различных факторов моря или океана (водоросли, морская вода, ил, лечебные грязи). Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи и снижению выраженности симптомов.
  • Гелиотерапия. Применяется солнечное излучение в терапевтических целях (солнечные ванны). Процедура способствует образованию витамина Д, стимулирует иммунную систему. Проводится в строго определенное время: утром – с 8 до 11 часов, после обеда – с 16 до 18 часов.

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

  • Витамин А (в форме мази).
  • Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин С (драже).

Народные средства

При легких формах ихтиоза рекомендуется правильное питание, здоровый образ жизни, использование лекарственных трав.

Рецепты средств:

  • Настой. Возьмите по 2 ст.л. зелени крапивы и зерен овса, по 1 ст.л. плодов рябины, цветков пижмы, зелени пустырника, хвоща, подорожника. Все составляющие истолчите и объедините. 2 ст.л. смеси необходимо запарить 500 мл кипятка и выдержать 4-5 часов. Это доза на 1 сутки. Средство употреблять внутрь, также можно делать примочки на полчаса. Такое лечение осуществляется через день.
  • Гущу с предыдущего отвара можно использовать следующим образом: добавить постного масла в равных долях, выдержать 6-8 часов. Получится мазь, которую следует наносить на пораженные области тела до 2 раз в сутки на протяжении 8-16 недель.
  • Параллельно можно употреблять внутрь холосас 3 раза в сутки по 1 ч.л., а также препарат аралии 3 раза в сутки по 10 или 30 капель натощак. Курс лечения составляет 4-6 недель.
  • Можно принимать ванны с настоями трав: шалфея, ромашки, тысячелистника. Температура воды 37-38 градусов. После ванны пораженные участки полезно обработать мазями с салициловой кислотой, мочевиной.
  • Настой. Взять в равных частях зелень подорожника, пустырника, пижмы, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и 2 ст.л. залить 500 мл кипятка. Выдержать 1 час, затем пропустить через сито и принимать внутрь 3 раза в сутки по 70 мл. Курс лечения составляет 4 недели, одну неделю сделать отдых, после чего употреблять еще 4 недели.

Перед применением любых средств проконсультируйтесь со специалистом.

Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

В чем опасность болезни

Вероятность осложнений зависит от особенностей течения наследственного заболевания. Среднетяжелые и тяжелые формы вульгарного генодерматоза требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения у врача. Игнорирование проблемы чревато ухудшением состояния кожи и негативными последствиями. Запоздалое лечение вульгарного генодерматоза приводит к:

  • гнойному воспалению;
  • нарушению слуха;
  • снижению остроты зрения;
  • ортопедическим заболеваниям.

Риски возникновения осложнений зависят от работы иммунной системы и наличия витаминной недостаточности. При быстром прогрессировании болезни в младенчестве возможны слепота, глухота и летальный исход.

Профилактические мероприятия

Избежать ихтиоза при плохой наследственности вряд ли удастся, зато можно продлить период ремиссии и обеспечить больному максимально комфортные условия существования. Профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • коррекция питания;
  • закаливание и повышение защитных сил организма;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • санация очагов инфекции;
  • прием ванн с морской солью.

Лицам с ихтиозом показано ежегодное санаторно-курортное лечение, подразумевающее прохождение курса радоновых ванн. Данная процедура обеспечивает здоровую эпителизацию, оказывает иммуностимулирующее и анестезирующее действие. Лечебный эффект радоновых ванн сохраняется до полугода.

При отсутствии противопоказаний в целях профилактики можно принимать сероводородные ванны. Пользу принесет грязелечение с применением иловых и торфяных составов.

Что касается питания, то необходимо употреблять как можно больше свежих овощей и фруктов. Предпочтительно употребление красной рыбы, при этом необходимо следить за уровнем потребляемого белка. Жареное и консервированное исключить. Питание должно быть разнообразным, но по возможности облегченным.

Комплексная терапия

Лечение вульгарного наследственного ихтиоза подразумевает симптоматическую терапию и методы профилактики обострений. Белье и одежда больного должны быть из хлопковых тканей. Питание корректируется с учетом специфики заболевания. Исключаются потенциально аллергенные продукты, специи. Акцент делается на пище, обогащенной витаминами. Показана кисломолочная продукция, орехи и злаки, морепродукты.

Врожденный ихтиоз вылечить невозможно, но адекватная терапия позволит облегчить симптоматику и увеличить период ремиссии. В тяжелых случаях лечение поводится в условиях стационара.

Главным препаратом при ихтиозе является витамин А и его производные. Также используются цинкосодержащие средства. Липотропные препараты улучшают работу печени и способствуют смягчению чешуек на коже. Целесообразен прием средств с гамма-глобулином. Такие препараты, как «Биавен» и «Гамма-глобулин Хуман» повышают сопротивляемость организма инфекциям и снижают вероятность развития осложнений ихтиоза.

Гормональная терапия проводится только по показаниям врача. Препараты подбираются с учетом специфики заболевания, а курс лечения носит кратковременный характер. Применение гормонов оправдано при сопутствующих эндокринных нарушениях.

Основная терапия заключается в использовании средств для наружной обработки кожи. Мази и кремы смягчают, препятствуют обезвоживанию, повышают защитные функции. Традиционно используются препараты с витаминами A и E, мочевиной, салициловой кислотой, поливитаминной солью.

Лечение других заболеваний на букву — и

Лечение иерсиниоза

Лечение илеуса

Лечение импетиго

Лечение интернет-зависимости

Лечение интерстициального нефрита

Лечение интраабдоминальных абсцессов

Лечение инфаркта

Лечение инфаркта легкого

Лечение инфаркта селезенки

Лечение инфекционной эритемы

Лечение истерии

Лечение ишемического инсульта

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Ихтиоз

Ихтиоз: что это такое?

Ихтиоз — это болезнь, проявляющаяся ороговением кожных покровов, в результате чего они начинают напоминать рыбью чешую. В зависимости от степени выраженности патология может приводить к образованию несильно шелушащихся участков кожи или очагов, покрытых большими грубыми частицами.

На фото ихтиоза обычно изображены кожные покровы, покрытые толстым слоем ороговевших чешуек. Молодые люди, страдающие от патологии, часто выглядят как старики.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

  • по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
  • по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз диагностируется у детей в возрасте до 3 лет (обычно до 3 месяца жизни). Он является самой распространенной формой, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Симптомы вульгарного ихтиоза проявляются поэтапно:

  • Кожа становится сухой и шершавой, на ее поверхности появляются серо-черные либо белесые чешуйки, плотно прилегающие друг к другу. Подколенные ямки, подмышечные впадины, локтевые сгибы и паховая зона не подвержены изменениям.
  • На ладонях возникает мукоидное шелушение, рисунок кожи становится сильно выраженным.
  • Дистрофическим изменениям подвергаются зубы, ногти и волосы.
  • Возможно развитие ретинита или конъюнктивита.

Замечено, что больные ихтиозом склонны к близорукости, которая проявляется уже в детстве. Из-за сниженного иммунитета ребенок постоянно болеет гнойными инфекциями, страдает от аллергической симптоматики. Нередко присоединяются нарушения в работе внутренних органов, возникают проблемы с печенью, сердечно-сосудистая недостаточность.

Рецессивным ихтиозом болеют только мужчины, хотя заболевание наследуется по Х-хромосоме. Причина патологии кроется в дефекте плацентарных ферментов. Симптоматика может проявляться сразу после рождения или через две недели после появления ребенка на свет. На коже возникают плотные чешуйки коричневого либо черного цвета. Визуально они схожи со щитками. Между чешуйками проходят трещины.

У детей, больных рецессивным ихтиозом, часто наблюдаются:

  • отставание в умственном развитии;
  • эпилепсия;
  • аномалии развития скелета.

Каждый 10 ребенок болеет гипогонадизмом и ювенильной катарактой.

Врожденный ихтиоз «стартует» в период внутриутробного развития плода (в 16-20 недель беременности). У родившегося ребенка вся кожа покрыта толстыми роговыми чешуйками темного цвета (их толщина может составлять до 1 см). Между щитками она изрезана трещинами и бороздами. Из-за сильного натяжения ротовая щель либо растянута, либо очень узкая. Уши деформированы, заполнены ороговевшими частицами. Веки по причине перерастяжения выворочены.

При этом у младенца наблюдается косолапость, косорукость, могут иметься межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях. Не всегда есть нижние конечности. Дети, больные врожденным ихтиозом Арлекина, обычно рождаются преждевременно (высок риск мертворождения). Большинство из них умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз — это отдельная форма врожденного ихтиоза. Его характеризуют следующие симптомы:

  • кожа имеет ярко-красный цвет (будто ошпарена);
  • при легком прикосновении чешуйки эпидермиса отторгаются (синдром Никольского);
  • возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, кожу (могут привести к летальному исходу);
  • часто поднимается температура тела;
  • к четырем годам на теле появляются роговые наслоения — толстые грязно-серые чешуйки, покрывающие места естественных кожных складок.

Ламеллярный ихтиоз — еще одна распространенная форма врожденного ихтиоза. Плод появляется на свет, покрытый пленкой. Спустя две недели она сходит. Появляются грубые чешуйки, которые покрывают все тело, в том числе и кожные складки, подошвы, ладони.

У многих детей с врожденным ихтиозом имеются дефекты эндокринной и нервной систем. Позже из-за накапливания фитановой кислоты в тканях у них могут диагностироваться спастические параличи, олигофрения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению Ихтиоза

9.2 128 отзывов Косметолог Дерматолог Трихолог Врач высшей категории Велиева Эльнара Джабаровна Стаж 26 лет Клиника Медицина и Красота г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19 8.6 109 отзывов Косметолог Дерматолог Трихолог Врач высшей категории Исаева Фатима Атхоевна Стаж 11 лет Клиника Медицина и Красота г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19 8.6 313 отзывов Косметолог Дерматолог Трихолог Венеролог Онкодерматолог Маммолог Врач высшей категории Багрянцева Мария Евгеньевна Стаж 7 лет СМ-Клиника на Симферопольском бульваре г. Москва, Симферопольский б-р, д. 22 Медицинский центр К-Медицина г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1 8.8 4 отзывов Косметолог Дерматолог Акимова Надежда Юрьевна Стаж 23 года Семейная на Полежаевской г. Москва, Хорошёвское ш., д. 80 8.8 115 отзывов Дерматолог Миколог Аллерголог Трихолог Врач высшей категории Копилева Виктория Степановна Стаж 25 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 8.6 46 отзывов Дерматолог Косметолог Трихолог Врач первой категории Крутова Наталия Александровна Стаж 4 года Медицинский центр К-Медицина г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1 Центр качества г. Москва, ул. Кадырова, 4 корпус 1 9.2 31 отзыва Косметолог Дерматолог Новикова Наталья Викторовна Стаж 22 года Медицинский центр Столица на Ленинском, 90 г. Москва, Ленинский пр-т, д. 90 8.6 34 отзывов Косметолог Дерматолог Юдина Надежда Владимировна Стаж 14 лет Медцентр Столица на Арбате г. Москва, Большой Власьевский пер., д. 9 8 39 отзывов Венеролог Дерматолог Врач первой категории Семенцова Анна Андреевна Стаж 6 лет Скандинавский центр здоровья на Авиамоторной г. Москва, ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25, 26 и 37 8.2 7 отзывов Косметолог Дерматолог Трихолог Венеролог Назарова Марина Валерьевна Стаж 14 лет СМ-Клиника на Симферопольском бульваре г. Москва, Симферопольский б-р, д. 22

Диагностика ихтиоза

Чтобы поставить правильный диагноз, достаточно изучить клинические проявления. Врожденные формы подлежат дифференциации с эритродермией и некоторыми другими дерматологическими патологиями.

С целью подтверждения предварительного диагноза проводится гистологическое исследование кожных покровов.

Схема лечения ихтиоза зависит от степени тяжести заболевания, выраженности симптоматики. Больному могут быть назначены:

  • Витамины группы В, С, А, никотиновая кислота.
  • Лекарственные препараты, обладающие липотропным действием (содержат витамин U и липамид, поэтому хорошо смягчают ороговевшие чешуйки).
  • Переливание плазмы крови, гамма-глобулин, экстракт алоэ, препараты железа и кальция — для повышения иммунитета.
  • Тиреодин — при поражении щитовидной железы, развитии гипотиреоза.
  • Инсулин — при гипофункции поджелудочной железы.

Если ребенок находится в очень тяжелом состоянии, сразу назначается гормональная терапия. При вывороте век производится их закапывание раствором Ретинола ацетата. В периоды ремиссии пациент сдает анализы крови, чтобы своевременно предотвратить развитие осложнений.

Местное лечение ихтиоза осуществляется с помощью ванн с добавлением перманганата калия, витамина А, хлористого натрия, мочевины, соли, крахмала. Из физиопроцедур дерматологи при лечении детей и взрослых, больных ихтиозом, прибегают к помощи:

  • ультрафиолетового облучение в субэритемных дозах;
  • гелиотерапии;
  • талассотерапии;
  • углекислых ванн.

Опасность ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, поскольку даже легкие формы заболевания обычно приводят к серьезным нарушениям обмена веществ, системным патологиям. Дети с врожденным ихтиозом часто погибают. В любом случае, вести нормальный образ жизни человек с данным диагнозом не может.

Группа риска

Ихтиоз — это генетическое заболевание. В группу риска по нему попадают все будущие дети семейных пар, в которых муж или жена (или сразу оба родителя) болеют данной патологией.

Профилактика ихтиоза

Специальной профилактики ихтиоза не существует. Парам, у которых высок риск рождения детей с ихтиозом, рекомендуется воздержаться от беременности, поскольку, даже если у них родится здоровый ребенок, он будет носителем гена (то есть его будущие дети будут больными).

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка

Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид кожи напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина). В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

  • заболевания органов пищеварения;
  • доброкачественные или злокачественные новообразования;
  • тяжелые заболевания: саркоидоз, СПИД, проказа, системная красная волчанка, пеллагра, гипотиреоз и др.;
  • хронический гипо- и авитаминоз (особенно витамина А);
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза

На данный момент не существует единой классификации ихтиозов. Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

  • по генетическому фактору;
  • по характеру кожных изменений;
  • по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

  • обусловленные наследственностью ихтиозы;
  • ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
  • ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

  • простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
  • иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
  • ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
  • линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
  • односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
  • фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается умственной отсталостью, эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
  • Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
  • ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
  • эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

  • тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
  • поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут полностью выпадать. Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного кариеса.

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, отитами, нейродермитами, псориазом, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

  • нарушения в усвоении витаминов А и Е;
  • повышение уровня холестерина;
  • патологии печени;
  • склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
  • гипофункция щитовидной железы и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

  • хронические ретиниты и конъюнктивиты;
  • склонность к близорукости;
  • склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

  • витамины А, С, Е и группы В;
  • никотиновая кислота;
  • гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
  • минеральные добавки с калием, фитином, железом;
  • препараты с алоэ;
  • иммуномодулирующие средства;
  • переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
  • антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
  • масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

  • использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
  • липотропные препараты с липамидом и витамином U;
  • ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
  • нанесение детского крема с витамином А;
  • лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
  • нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
  • грязелечение;
  • ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
  • воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.

Врач может порекомендовать больному применять некоторые народные средства для лечения ихтиоза:

  • прием настоя фитосбора из крапивы, зерен овса, цветков пижмы, плодов рябины и травы хвоща, пустырника и подорожника;
  • прием настоя фитосбора из травы пустырника, пижмы, подорожника, хвоща и корней пырея;
  • мазь на основе масла зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла;
  • ванны с настоями лекарственных трав (хвои, чая, календулы, сенной трухи и др.);
  • ванны с содой, бурой и глицерином, солью и бурой.

План лечения ихтиоза составляется для каждого пациента индивидуально и зависит от формы и тяжести заболевания. Помимо комплексной общей и местной терапии таким больным и их семьям показана работа с психологом, т. к. это заболевания всегда сопряжено с нарушением психологического равновесия. В свою очередь, своевременное устранение стрессов, внутренних переживаний и проблем с отчуждением от социума оказывает положительное влияние не только на состояние психики больного, но и способствует улучшению общего состояния пациента. Постоянная психологическая поддержка предупреждает более быстрое прогрессирование недуга, которое может провоцироваться неблагоприятным эмоциональным фоном.

Прогноз ихтиоза в большинстве случаев неблагоприятный, т. к. даже при легком течении этого недуга у больного часто присоединяются системные патологии, а прогрессирование обменных нарушений приводит к развитию осложнений. Единственным способом профилактики наследственных форм ихтиоза является планирование беременности с обязательным определением степени риска рождения ребенка с такой патологией.

Парам, в которых эта патология наблюдается у одного из родителей, рекомендуется отказ от рождения собственных детей, услуги по ЭКО с использованием донорского материала (яйцеклеток или спермы) или усыновление.

При выявлении аномалий плода уже во время беременности женщине может рекомендоваться ее искусственное прерывание.


К какому врачу обратиться

При появлении первых признаков болезни — изменений кожи — следует обратиться к дерматологу. Он проведет диагностику, при необходимости назначит консультации других специалистов: иммунолога, эндокринолога, офтальмолога, психолога.