Гипопитуитаризм

Содержание

Гипопитуитаризм

  1. Гипопитуитаризм что это ?
  2. Cимптомы
  3. Виды
  4. Лечение

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код гипопитуитаризма по мкб 10 — E23.0.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность.

Малое количество соматотропного гормона в раннем детстве способно проявляться гипофизарным нанизмом. В юношеском и взрослом возрасте соматотропин способствует регуляции линейного роста организма, а также минерализации костной ткани. При недостаточности количества гормона осуществляется нарушение костного метаболизма, страдает водно-солевой обмен, метаболизм, система сердца, сосуды, жировой обмен и прочее. Зачастую симптомы небольшого количества соматотропина проявляются в виде переутомления. Сокращается выносливость, мышечная сила, нарушается сон, появляется склонность к депрессивным состояниям. Кроме того, в крови повышается уровень холестерина, сокращается в костях минеральная плотность, увеличивается висцеральный жир, практически пропадает потоотделение, кожа становится сухой, истончается.

ЛГ и ФСГ недостаточность.

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ — недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность.

Это наиболее опасное проявление синдрома. Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др. Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм (фото можно посмотреть в интернете), следует обратиться в медучреждение для консультации со специалистом и проведения эндокринологического обследования на наличие гипофизных тропных гормонов в крови. Также иногда назначается дополнительное обследование, позволяющее проверить эндокринные железы. Затем выполняется дифференциальная диагностика синдрома.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали. Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 — 70% клеток, а тотальный при 90%. Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

  1. Отсутствие выработки грудного молока. При нормальном течении беременности после родов у женщины начинается лактация, которая запускается с помощью возникновения пролактина в гипофизе. При синдроме Шихана молоко не вырабатывается вообще, несмотря на все проводимые меры, способствующие его появлению. Поэтому доктор-гинеколог должен сократить кровопотерю во время родов до минимума, в противном случае возникновение послеродового гипопитуитаризма необратимо. Патология возникает у 25% женщин, которые потеряли 800 мл крови, и у 50% при потере литра этой жизненно необходимой жидкости.
  1. Резкая или постепенная потеря веса, до 5 кг. в месяц. Это связано с тем, что выработка соматотропного гормона резко снижается. Похудение опасно для здоровья тем, что теряется не только слой жира, но и уменьшаются внутренние органы и мышечная ткань.
  2. Нарушение менструального цикла. Это связано с потерей половых гормонов. Выделения очень скудные, а сама менструация очень болезненная. Опасность влияния синдрома Шихана на половую систему заключается в возможности развития бесплодия, ведь при заболевании яйцеклетка не выделяется и не созревает вообще.
  3. Стертая форма заболевания сопровождается уменьшением молочных желез, снижением полового влечения, выпадением волос в интимных местах.
  4. Сбои в работе щитовидной железы, что происходит из-за недостатка тиреотропного гормона. В таких случаях развивается вторичный гипотиреоз, который сопровождается физической и моральной усталостью всего организма. Человек становится сонливым, постоянно чувствует холод, снижается общая активность. Температура тела в таком состоянии обычно падает ниже нормы. Появляется отечность, запор и атония ЖКТ.
  5. Очень опасно для человека, когда возникает дефицит сразу двух гормонов тиреотропного и адренокортикотропного. В таких случаях резко снижается артериальное давление, что в тяжелых случаях может вызвать даже кому, нарушается сердечный ритм. Больной становится очень уязвимым ко всем заболеваниям и подвержен стрессу. Травмы или болезни в таком состоянии очень тяжело переносятся и часто развиваются осложнения.
  6. Помимо внутренних, также возникают внешние проявления заболевания. При симптоме Шихана появляются признаки преждевременного старения организма. Волосы седеют, становятся ломкими и сильно выпадают. Дефицит кальция вызывает разрушение и выпадение зубов, расслоение ногтей, все кости человека становятся ломкими и хрупкими. Поэтому в таком состоянии часто бывают травмы и переломы. Состояние кожи также резко ухудшается, ведь выработка кожного сала снижается.
  7. Синдром Шихана влияет также и на мозг человека. При этом заболевании умственные способности резко снижаются, человек становится рассеянным, быстро устает и не может запомнить даже элементарных вещей. Если заболевание очень запущено, дело может дойти даже до помутнения рассудка.
  8. Заболевание может вызывать анемию снижение численности эритроцитов в крови и понижение до критической точки гемоглобина. Анемия при синдроме Шихана лечится очень сложно и долго.

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:

  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу. Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет. Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Такие пагубные воздействия на человеческий организм объясняются серьезными эндокринными расстройствами. Для их лечения используется заместительная терапия. Так как вследствие синдрома Шихана происходит гибель некоторого количества клеток гипофиза, то гормонов этим органом вырабатывается, соответственно, меньше. А их недостаток заменяется аналогами, поступающими извне вследствие такого лечения. В результате устраняются все симптомы патологии. ;

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

Иногда дефицит АКТГ можно компенсировать путем применения Гидрокортизона или Преднизолона. Левотироксин или Тетрайодтиронин могут заменить гормоны щитовидки. Оральные контрацептивы способны заменить недостаток эстрогенов в крови.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): контролирует выработку надпочечниками гормонов кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА).
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): контролирует работу и производство гормонов щитовидной железы.
  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ЛГ и ФСГ совместно контролируют фертильность у обоих полов и секрецию половых гормонов (эстрогена и прогестерона из яичников у женщин и тестостерона из яичек у мужчин).
  • Гормон роста (ГР): необходим в детстве для роста, а также оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни.
  • Пролактин (ПРЛ, лактотропный гормон): необходим для кормления грудью.
  • Окситоцин: необходим во время родов и при кормлении грудью.
  • Антидиуретический гормон (также известный как вазопрессин).

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Причины гипопитуитаризма

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Рисунок 1. Изображение аденомы гипофиза (темно-коричневый) рядом с нормальной тканью гипофиза (светло-коричневый).

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные). Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза. Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза. Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

Таблица 1. Причины и факторы гипопитуитаризма
Провоцирующий фактор Описание
Аденомы гипофиза
  • Не функционирующая аденома гипофиза.
  • Функциональная аденома гипофиза.
  • Операция на аденоме гипофиза.
Другие опухоли возле гипофиза
  • Краниофарингиома (доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль).
  • Киста кармана Ратке.
  • Метастазы раковой опухоли.
Лучевая терапия (ЛТ)
  • В области гипофиза.
  • В области всего мозга.
Воспалительные процессы
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит (АЛГ).
  • Туберкулез.
  • Менингит.
  • Саркоидоз.
  • Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
Кровотечение (апоплексия)
  • Синдром Шихана (послеродовый инфаркт гипофиза).
Тяжелая травма головы
  • Тяжелая степень сотрясения мозга и проч. травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

  1. Дефицит АКТГ, вызывающий нехватку кортизола: Симптомы включают слабость, усталость, потерю веса, боль в животе, низкое кровяное давление и низкий уровень натрия в сыворотке. В период сильного стресса, инфекции или операции, дефицит кортизола может привести к коме и смерти. АКТГ также стимулирует секрецию ДГЭА из коры надпочечников.
  2. Дефицит ТТГ, вызывающий нехватку гормонов щитовидной железы: Симптомы включают усталость, слабость, трудности с потерей веса, общую отечность тела, чувство холода, запоры, проблемы с памятью и неспособность сосредоточиться. Кожа может стать сухой и цвет лица бледным. Кроме того, также могут возникнуть анемия, высокий уровень холестерина и проблемы с печенью. Пациенты с тяжелым или длительным дефицитом могут казаться вялыми. Редко, серьезный дефицит гормонов щитовидной железы может вызвать кому, низкую температуру тела и даже смерть.
  3. Дефицит ЛГ и ФСГ у женщин: дефицит ЛГ и ФСГ может привести к потеременструальных циклов, бесплодию, снижению полового влечения и сухости влагалища, остеопорозу, что может привести к переломам костей.
    Дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин: дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин может вызвать потерю либидо (снижению полового влечения), трудности в достижении и поддержании эрекции, бесплодия из-за низкого количества сперматозоидов, а также остеопороз, который может привести к переломам костей.
  4. Дефицит гормона роста (ГР): у детей дефицит ГР вызывает замедление или отсутствие роста и увеличение жира в организме. У взрослых дефицит гормона роста может вызывать снижение энергии и физической активности, изменение состава тела (увеличение жира, уменьшение мышечной массы), тенденцию к увеличению сердечно-сосудистых факторов риска/заболеваний и снижению качества жизни (включая социальную изоляцию).
  5. Дефицит ПРЛ: В случае дефицита пролактина мамы могут быть не в состоянии кормить грудью после родов.
  6. Дефицит антидиуретического гормона: недостаток этого гормона приводит к несахарному диабету. Несахарный диабет не то же самое, что сахарный диабет, который также известен как диабет типа 1 или типа 2 или просто диабет. Симптомы несахарного диабета включают повышенную жажду и частое мочеиспускание, особенно ночью. Сами аденомы гипофиза редко вызывают несахарный диабет, если только это не происходит после операции. Если несахарный диабет возникает самостоятельно, это обычно указывает на наличие какого-либо другого вида опухоли или воспаления в этой области.

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон). У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона. Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Таблица 2. Симптомы и признаки дефицита гормонов гипофиза
Гормоны гипофиза Определенные органы На что влияет дефицит гормона
Адренокортикотропный гормон. Надпочечники: кортизол и ДГЭА. Усталость, низкое содержание натрия в крови, потеря веса, бледность кожи.
ТТГ. Щитовидная железа: гормоны щитовидной железы. Усталость, прибавка в весе, сухость кожи, чувствительность к холоду, запоры.
ЛГ и ФСГ у женщин. Яичники: эстроген, прогестерон; овуляция. Потеря менструации, потеря полового влечения, бесплодие.
ЛГ и ФСГ у мужчин. Семенники, тестостерон, производство спермы. Утрата полового влечения, эректильная дисфункция, импотенция, бесплодие.
ГР у детей и подростков. Кости, мышцы, жир. Отсутствие роста (высота); увеличение жира в организме, неспособность достичь нормальной пиковой массы кости.
ГР у взрослых. Все тело. Плохое качество жизни, увеличение жира, снижение мышечной и костной массы.
Пролактин. Грудь. Невозможность кормить грудью.
Окситоцин. Грудь, матка. Полный дефицит может затруднить кормление грудью.
Антидиуретический гормон (вазопрессин). Почки. Частое мочеиспускание (днем и ночью), разбавленная моча, сильная жажда.

Как диагностируется гипопитуитаризм?

Дефицит гормонов диагностируется на основании симптомов пациента и результатов анализа крови, а иногда и мочи. Когда вблизи гипофиза обнаруживается аденома и другая опухоль или когда человек подвергается воздействию какой-либо другой потенциально возможной причине гипопитуитаризма, пациенты должны быть обследован.

Какие обследования необходимо пройти?

Обследования, необходимые для постановки диагноза, зависят от симптомов пациента, типа гипофизарной системы и типа лечения (операция, облучение). В целом, пациент с большой аденомой гипофиза более склонен к дефициту гормонов, чем пациент с небольшой аденомой. Единственный анализ крови для определения уровня гормонов гипофиза и целевого органа может быть всем, что необходимо.

Иногда необходим тест на стимуляцию, чтобы определить, есть ли дефицит гормонов. Она особенно верна при оценке дефицита кортизола или ГР. В первом типе теста стимуляции пациенту вводят гормон, такой как синтетический АКТГ («Синактен-тест»), а затем оценивается функция надпочечников. Для теста стимуляции ГР в вену вводят ГР-рилизинг-гормон (с аминокислотой аргинин), а затем оценивают уровни ГР.

Комбинированный тест для оценки кортизола и дефицита ГР включает введение пациенту небольшой дозы внутривенного инсулина. Инсулин вызывает снижение уровня глюкозы в крови, а низкий уровень глюкозы сам по себе повышает уровень кортизола и ГР. Тесты стимуляции должны проводиться под тщательным медицинским наблюдением.

Важно: тест на толерантность к инсулину не следует проводить у пожилых пациентов или пациентов с сердечными заболеваниями, инсультом или эпилепсией.

Дефицит гормонов щитовидной железы диагностируется путем измерения уровня ТТГ (гормон гипофиза) и гормонов щитовидной железы (вырабатываемых щитовидной железой) в крови. Измерение уровня самого гормона щитовидной железы является наиболее важным для постановки диагноза.

У женщин диагноз дефицита ЛГ и ФСГ определяется на основании менструального цикла. Регулярные менструальные циклы у женщин, не принимающих оральные контрацептивы, обычно означают, что дефицита нет. Ожидается, что женщины в менопаузе будут иметь повышенные уровни ЛГ и ФСГ, потому что их яичники больше не работают эффективно; следовательно, нормальные или низкие уровни ЛГ и ФСГ у женщин в менопаузе обычно указывают на дефицит одного или обоих этих гормонов гипофиза.

У мужчин дефицит ЛГ и ФСГ определяется путем выяснения сексуального влечения и способности к эрекции, а также путем измерения уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона в крови. Если уровень тестостерона ниже нормального, а уровни ЛГ и ФСГ нормальные или низкие, подтверждается гипопитуитаризм в отношении половых гормонов. Эти мужчины также могут заметить уменьшение размеров яичек.

Для мужчин, которые обеспокоены фертильностью, необходим анализ спермы (измеряется количество сперматозоидов и качество движения сперматозоидов).

Дефицит антидиуретического гормона (несахарный диабет) предлагается на основании симптомов повышенной жажды и увеличения количества и частоты мочеиспускания, особенно ночью. Для подтверждения диагноза необходимы анализы крови и мочи. Высокий уровень натрия в крови и низкая способность к концентрации мочи указывают на диагноз несахарный диабет.

Иногда, чтобы подтвердить диагноз, пациент госпитализируется, поэтому может быть проведен тест на водную депривацию. Тест включает удержание жидкости и измерение содержания натрия в крови и осмоляльности в течение нескольких часов. Время, необходимое для проведения теста, зависит от серьезности несахарного диабета.

Как лечится гипопитуитаризм?

Гормональная недостаточность лечится путем замены дефицитных гормонов (заместительная гормональная терапия). Цели лечения состоят в том, чтобы улучшить симптомы (см. Таблицу 2 выше) и заменить дефицитный гормон или гормоны на уровне, максимально приближенном к физиологически правильному.

Тем не менее, есть при заместительной гормональной терапии одно правило, каждая доза гормона для каждого пациента разная. Таким образом, когда назначается заместительная гормональная терапия, пациент должен регулярно посещать врача для оценки влияния лечения.

Часто требуется время и повторные изменения дозы, чтобы найти оптимальную дозу для каждого пациента. Как правило, после определения оптимальной дозы доза остается адекватной для длительного лечения, если только не добавляются другие лекарства или состояние пациента не изменяется таким образом, что влияет на уровень в крови (например, введение терапии ГР может потребовать увеличения кортизола, тогда как при беременности может потребоваться увеличение дозы гормона щитовидной железы).

Кортизол. В среднем заместительная терапия кортизолом заключается в предоставлении приблизительно 15 мг кортизола в день в разделенных дозах. Приблизительно 2/3 дозы вводится утром и 1/3 вечером. Избыток кортизола может вызывать побочные эффекты (см. раздел о рисках ниже), поэтому лучше использовать замену кортизола в дозах, которые являются адекватными, но не слишком высокими.

Некоторые эндокринологи назначают Преднизон вместо кортизола, и дозу преднизона можно давать один или два раза в день.

Если у пациентов наблюдается множественный дефицит гормонов гипофиза, кортизол всегда должен быть первым назначенным гормоном, так как гормон щитовидной железы или ГР, могут увеличить потребность организма в кортизоле.

Гормон щитовидной железы: при нехватки гормонов щитовидной железы ежедневно назначается Левотироксин.

  1. Большинство людей с гипотиреозом имеют заболевания непосредственно в щитовидной железе и, как говорят, имеют первичный гипотиреоз. Пациенты с первичным гипотиреозом имеют повышенные уровни ТТГ и низкие уровни гормонов щитовидной железы. В этой ситуации лечение гормоном щитовидной железы вызывает повышение уровня гормонов щитовидной железы и снижение уровня ТТГ.
  2. Считается, что у пациентов с гипотиреозом в результате заболевания гипофиза возникает вторичный гипотиреоз. У таких пациентов низкий уровень как ТТГ, так и гормона щитовидной железы. Хотя лечение Левотироксином должно повысить уровень гормона щитовидной железы в крови до нормального уровня, оно не меняет уровень ТТГ. Таким образом, ТТГ не используется для контроля дозирования у пациентов с вторичным гипотиреозом. Вместо этого врач должен полагаться на симптомы и анализы уровня гормонов щитовидной железы в крови.

Гормоны, связанные с полом:

Женщины: женщины в пременопаузе, у которых нет менструальных циклов в результате заболевания гипофиза (вторичный гипогонадизм), должны получать заместительную терапию эстрогеном и прогестероном. Эстроген можно вводить перорально, пластырем или гелем. Прогестерон требуется только женщинам с интактной маткой. Женщины, перенесшие гистерэктомию, могут лечиться только эстрогеном.

Мужчины: мужчинам с дефицитом тестостерона ежедневно вводится тестостерон пластырем, гелем или инъекцией, или каждые 2-4 недели внутримышечно.

Терапия ГР: Перед назначением ГР важно сдать анализы, чтобы подтвердить, что у пациентов действительно дефицит гормона роста. Человеческий гормон роста вводится путем ежедневного введения. Большинство эндокринологов начинают с относительно низких доз, чтобы избежать побочных эффектов и увеличивают при необходимости.

Терапия несахарного диабета вызванная дефицитом антидиуретического гормона: При лечении назначают Десмопрессин обычно предоставляется в форме таблеток или спрея (назальная трубка или назальный спрей). Госпитализированные пациенты получают инъекцию десмопрессина.

Таблица 3. Варианты заместительной гормонотерапии
Дефицит гормонов гипофиза Лекарственный препарат и гормоны Как принимают
Адренокортикотропный гормон Обычно Гидрокортизон или Преднизон. Таблетки, 1 или 2 раза в день, в зависимости от того, какой препарат.
ТТГ Гормон щитовидной железы — обычно Т4 (тироксин). Таблетки ежедневно.
ЛГ и ФСГ у женщин Эстроген, прогестерон. Таблетки; пластырь, гели.
ЛГ и ФСГ у мужчин Тестостерон. Гель или пластырь на коже каждый день; инъекция в ягодицу или бедро каждые 2-4 недели.
ГР у детей и подростков Гормон роста. Ежедневная инъекция под кожу.
ГР у взрослых Гормон роста. Ежедневная инъекция под кожу.
ПРЛ Ничего.
Окситоцин Нечего.
Антидиуретический гормон (вазопрессин) Десмопрессин. Таблетки, от 1 до 3 раз в день; или назальный спрей.

Каковы преимущества гормональной терапии?

Цель заместительной гормональной терапии — дать пациенту возможность жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов (см. Таблицу 2). При правильной замене гормонов эта цель может быть достигнута.

Эстроген рекомендуется женщинам в пременопаузе с дефицитом эстрогена, которые подвержены риску развития постменопаузального остеопороза и которые, согласно последним исследованиям, могут также иметь повышенные сердечно-сосудистые факторы риска.

Мужчины с гипогонадизмом или дефицитом тестостерона подвержены риску развития остеопороза и эректильной дисфункции. Лечение тестостероном может улучшить сексуальную функцию и укрепить кости. Тестостерон также увеличивает мышечную массу и уменьшает жировую массу.

Хотя нет никакого лекарства от гипопитуитаризма, оно поддается лечению. Успешная заместительная гормональная терапия может позволить пациенту жить нормальной жизнью, чувствовать себя хорошо и не иметь последствий дефицита гормонов.

У взрослых с дефицитом ГР заместительная терапия может улучшить качество жизни и состав тела (уменьшает жировую массу, улучшает костную массу). Некоторые исследования показали улучшение показателей холестерина и улучшение сердечно-сосудистой системы.

В нескольких крупных исследованиях сообщалось о небольшом сокращении продолжительности жизни из-за сосудистых факторов (сердечные приступы, инсульты) и инфекций у пациентов с длительным гипопитуитаризмом. Причины этого неясны — но это может быть связано с отсутствием лечения или недостаточным лечением дефицита гормонов или неблагоприятными последствиями лечения (особенно лучевой терапии).

Каковы последствия гормональной терапии?

Замена гормонов в дозах, превышающих необходимые, особенно в случае кортизола, может оказывать вредное воздействие на сердце, кости (остеопению или остеопороз) и другие органы. Фактически, пациенты, проходящие длительную терапию кортизолом, должны периодически проходить обследования плотности кости.

Слишком большое количество кортизола может увеличить риск заражения. Люди, получавшие слишком низкую дозу кортизола, рискуют получить надпочечниковую недостаточность. В стрессовых ситуациях все пациенты должны принимать дополнительный кортизол, так как при стрессе его выработка резко падает.

Побочные эффекты замены гормона роста включают отек лодыжки, боли в суставах и повышение уровня сахара в крови. Лечение с помощью ГР может потребовать увеличения дозы кортизола у пациентов с низкой функцией надпочечников.

Передозировка десмопрессина может быть также опасной, привести к задержке воды и снижению уровня натрия в крови. Когда уровень натрия падает слишком низко, пациенты могут сильно заболеть и возникнуть судороги.

Как и в случае с общей популяцией, пациентов с гипопитуитаризмом следует обследовать на наличие дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и принять меры по контролю риска с помощью обычных средств: лечить ожирения, следовать здоровому образу жизни (не курите, соблюдайте здоровую диету и регулярно занимайтесь спортом); принимать лекарства от артериального давления при артериальной гипертензии и использовать препараты для снижения уровня липидов для контроля высокого уровня холестерина.

Пожизненно ли лечение гипопитуитаризма?

Если проблема с гипофизом хроническая, заместительная гормональная терапия обычно пожизненное. Оптимальная доза затем считается «поддерживающей», и она должна стать регулярной частью повседневной жизни. Однако недостаток гормонов может быть временным явлением.

Например, после перенесенной операции на гипофизе у некоторых пациентов наблюдается временный дефицит гормонов, который со временем восстанавливается. Несахарный диабет также может возникнуть в течение нескольких дней или недель после операции на гипофизе.

Важно: Когда заместительная гормональная терапия только начинается, может потребоваться время, чтобы определить реакцию пациента и найти лучшую дозу. Таким образом, могут потребоваться частые визиты к эндокринологу и повторные анализы крови. После определения оптимальной дозы гормона пациент должен проверяться каждые 6 месяцев. В идеале все симптомы пациента должны быть дополнительно проверены с помощью анализов крови.

Возможна ли фертильность при гипопитуитаризме?

Фертильность (производить потомство) никогда и никому не гарантирована, даже для взрослых с нормальной гипофизом (10% всех «нормальных» пар бесплодны). Бесплодие, связанное с гипопитуитаризмом, является результатом дефицита ЛГ и ФСГ. Иногда уровни ПРЛ высоки, что приводит к снижению уровня ЛГ и ФСГ. В такой ситуации фертильность может быть восстановлена ​​путем снижения уровня ПРЛ с помощью лекарств, таких как Бромокриптин или Каберголин.

Большая аденома гипофиза или кровоизлияние может также вызвать дефицит ЛГ и ФСГ. В этом случае инъекции ЛГ и ФСГ может стимулировать яичники к выработке яйцеклеток или яички к образованию сперматозоидов, если предположить, что яичники и яички нормальны.

Цикл сперматозоидов у мужчин длинный, более 70 дней, и мужчине может потребоваться год или более лечения для достижения количества сперматозоидов, достаточного для оплодотворения. Таким образом, для мужчин во время проблем с гипофизом, которые заинтересованы в фертильности, целесообразно получить анализ спермы. Если пациент имеет достаточное количество сперматозоидов при постановке диагноза, сперма может быть собрана и заморожена для дальнейшего использования. К сожалению, современная технология замораживания яиц еще не является оптимальной.

Важно: если женщина с гипопитуитаризмом забеременеет, её следует тщательно обследовать. Возможно, потребуется скорректировать дозы заместительной терапии гормонов щитовидной железы и стероидов. Лечение гормонами роста у беременных женщин не рекомендуется.

Резюмируя

От гипопитуитаризма лекарств не существует. Однако, как и у пациентов с высоким кровяным давлением, существуют эффективные методы лечения этих состояний. Таким образом, очень важно диагностировать дефицит гормонов и определить оптимальную дозу гормональной терапии. При надлежащем лечении, принятом в соответствии с указаниями, люди с дефицитом гормонов гипофиза должны иметь возможность жить нормальной, продуктивной жизнью.

Одной из самых важных желез внутренней секреции является гипофиз. При полной или частичной утрате функций его передней долей развивается заболевание, называемое гипопитуитаризмом. Его клинические проявления зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться передней долей гипофиза в недостаточном количестве. Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но болезнь может изредка начинаться резко и внезапно.

Причины гипопитуитаризма:

  • Черепно-мозговые травмы;
  • Перенесенные воспалительные заболевания головного мозга (менингиты, энцефалиты);
  • Сифилис, саркоидоз, туберкулез;
  • Сосудистые нарушения (массивные родовые кровотечения, кровоизлияния в ткани гипофиза, артерииты, аневризмы);
  • Опухоли головного мозга.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности функции передней доли гипофиза возникает дефицит одного или всех синтезируемых ею гормонов.

При дефиците гонадотропинов у женщин возникает аменорея (отсутствие менструаций, не связанное с беременностью или климаксом), бесплодие, отмечается сухость влагалища, вплоть до развития симптомов атрофического вагинита. В особо тяжелых случаях утрачиваются вторичные половые признаки.

Дефицит гонадотропинов у мужчин обуславливает следующие симптомы гипопитуитаризма: атрофия яичек, импотенция, снижение выработки спермы, бесплодие, утрата вторичных половых признаков.

Недостатком выработки гонадотропинов объясняется и развитие синдрома Каллмана – неспособность различать запахи, цветовая слепота и незаращение твердого неба и/или губы.

У взрослых дефицит гормона роста обычно не приводит к появлению каких-либо клинических симптомов гипопитуитаризма. А вот недостаток этого гормона у детей обуславливает задержку роста, вплоть до карликовости.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению функции щитовидной железы и развитию гипотиреоза. Это проявляется такими симптомами гипопитуитаризма как непереносимость холода, заторможенность, запоры, увеличение веса тела, сухость кожи.

Достаточно редко встречается изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона, стимулирующего деятельность надпочечников. В этом случае больные жалуются на повышенную утомляемость, выраженную общую слабость, низкое артериальное давление. У них нередко возникает гипогликемия (понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови). Организм этих больных с трудом адаптируется к стрессовым ситуациям, в том числе и к инфекциям, травмам, оперативным вмешательствам.

Крайне редко возникает изолированная недостаточность пролактина. Именно дефицитом этого гормона можно объяснить отсутствие у некоторых женщин в послеродовом периоде грудного молока.

При массивном кровотечении в родах или раннем послеродовом периоде с развитием геморрагического шока у женщин может развиться синдром Шихана, возникающий из-за гибели клеток передней доли гипофиза в результате нарушения их кровоснабжения. В этом случае симптомами гипопитуитаризма будут являться отсутствие грудного молока, повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

Диагностика гипопитуитаризма

При появлении симптомов гипопитуитаризма необходимо произвести полное лабораторное и инструментальное обследование больного. Для уточнения структуры гипофиза проводят магниторезонансную или компьютерную томографию. С помощью ангиографии производят исследование кровеносных сосудов, питающих гипофиз. Помимо этого, определяют содержание в крови определенных гормонов. В последние годы при подозрении на гипопитуитаризм врачи все чаще назначают своим пациентам позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую получить подробные данные о строении гипофиза, его размерах и частично о функционировании этой железы внутренней секреции.

Лечение гипопитуитаризма

Если причиной развития гипопитуитаризма является опухоль, то необходимо проведение хирургического лечения и/или лучевой терапии.

Всем больным, страдающим гипопитуитаризмом, обязательно назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, позволяющая восстановить нормальный гормональный баланс в организме. Для ее проведения используют мужские и женские половые гормоны, тиреоидин, кортизол. У детей с задержкой роста, возникшей в следствие гипопитуитаризма, используется соматотропный гормон (гормон роста). Помимо этого им назначают и другие лекарственные препараты, необходимые для нормального развития костей скелета и мышечной системы.

Правильно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет добиться устранения всех симптомов гипопитуитаризма, а также восстановить нормальную деятельность всех внутренних органов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь гипопитуитаризм у детей — симптомы, причины, фото, лечение

Симптомы у детей, женщин

Остановка роста ребенка и карликовость могут указывать на гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм симптомы имеет очень явные. Это нарушение работы щитовидной железы, проблемы с яичниками у женщин и с яичками у мужчин, а так же дисфункция коры надпочечников.У детей заметны проблемы с ростом и явная диспропорция лица и тела.В отдельных случаях, может появиться сахарный диабет или же более редкое заболевание – несахарное мочеизнурение.

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки

Гормональный дефицит приводит к типичным изменениям кожи, подкожной клетчатки:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Фоллитропин и лютропин регулируют половые функции. У женщин:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина, что проявляется:

  • задержкой жидкости, отечностью;
  • вялостью, сонливостью, заторможенностью;
  • низким артериальным давлением, замедленным пульсом;
  • склонностью к запорам.

Проявлениями слабого влияния на надпочечные железы бывают:

  • резкая слабость;
  • низкая устойчивость к стрессу и инфекционным поражениям;
  • гипогликемия (нехватка глюкозы в крови);
  • нарушение терморегуляции.

Нервная система

При наличии гипопитуитаризма возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Недоразвитость придатка может стать причиной его дисфункции и развития гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм причины может иметь самые разные. Их делят на врожденные и те, которые влияют на работу гипофиза в процессе жизнедеятельности человека.Бывает, что у детей диагностируется в раннем возрасте недоразвитость гипофиза.

В соответствии с этим и начинаются нарушения в организме ребенка в будущем. Они прогрессируют по мере развития скелета и начинают проявляться первичной дисплазией и дисфункцией внутренних органов.Из причин гипопитуитаризм, на которые стоит еще обратить внимание можно выделить:— травмы головного мозга.

В особенности, если речь идет о занятиях спортом или частом риске ударов в голову— менингит и его осложнения— онкологические заболевания головного мозга— химическая терапия и облучение— различные сосудистые заболевания— инсульт— оперативные вмешательства в области локализации отростка— токсические отравленияЭто основной перечень причин гипопитуитаризма.

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

К заболеванию приводят такие патологические состояния:

  • инфаркт (ишемический инсульт) гипофиза;
  • кровоизлияние (апоплексия, геморрагический инсульт);
  • аневризма мозговых артерий;
  • кровопотеря при родах, абортах;
  • обильные кровотечения при травмах, операциях, прободении язвы желудка;
  • гипофизарная аденома, киста, ангиома;
  • метастазирование опухолей других локализаций в гипофиз;
  • травмы черепа;
  • операции и облучение при доброкачественных или злокачественных новообразованиях;
  • инфекции – грипп, туберкулез или малярия, сифилис;
  • менингит, энцефалит;
  • гипофизит аутоиммунного происхождения (бывает осложнением позднего токсикоза у беременных);
  • сахарный диабет;
  • длительное голодание;
  • нервная анорексия;
  • хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Аневризмы сосудов головного мозга

В пользу гипопитуитаризма свидетельствуют такие нарушения:

  • низкий уровень гормонов – тиреотропного, тироксина, пролактина, тестостерона, лютропина, фоллитропина, кортикотропина, гормона роста, кортизола, соматомедина-С;
  • недостаточный гипофизарный резерв – в ответ на введение рилизинг-гормонов гипоталамуса нет повышения содержания соответствующих гормонов;
  • анализ крови – анемия, снижение эритроцитов, лейкоцитов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  • биохимия крови – глюкоза ниже нормы, холестерин повышен;
  • томография, ПЭТ головного мозга, краниография обнаруживают опухоль или феномен пустого турецкого седла.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга

Важно сделать МРТ головного мозга

Не так легко на раннем этапе диагностировать гипопитуитаризм. Первичные симптомы могут быть сильно искажены и больной не задумывается о глобальности проблемы. В особенности, если начинается гипопитуитаризм у детей. Их скачки роста сложно предугадать и усмотреть в первых жалобах что-то серьезное участковому педиатру.

Только после сбора всей информации и выяснения предыстории, врач может предположить диагноз. И тут нужно дополнительно сделать:— МРТ головного мозга— рентгеновский снимок гипофиза— УЗИ щитовидной железы— УЗИ малого таза для уточнения состояния репродуктивной системы— анализ на гормональный фон исходя из предполагаемых проблем— общие анализы крови и мочи— анализ крови на сахар

В отдельно взятых случаях возможна экспертиза соответствии с антропометрическими данными. Это нужно для исключения дисплазии скелета и самого гипофизарного нанизма.

Народные средства при гипопитуитаризме

Рекомендовано применение фитогормонов для коррекции гипопитуитаризма

Любые народные средства при серьезных проблемах с работой гипофиза должны быть оправданы. Обязательно нужно пройти полный комплекс диагностических обследований дабы исключить опухоль и вторичные осложнения. Дальше, можно подобрать травы конкретно для уменьшения проявлений недостатка конкретных гормонов.

Это шалфей, матка боровая, донник, любимый всеми клевер, ароматные цветы липы и мать-и-мачеха.С мужскими гормонами тоже можно попробовать побороться за счет диеты и лекарственных сборов. За базу берется аир, давно прижившийся у нас любисток и сельдерей. Добавлять допустимо борщевик и ярутку.Плюс, для поддержки предстательной железы хорошо бы чаи с крапивой попить и употреблять орехи лещины. Сами же листья ореха помогут при вторичной аденоме и корни крапивы тоже.

Важно понимать необходимость дополнительного употребления йода в лечебных целях за счет введения морепродуктов и ламинарии в диету.Если диагностирован гипотириоз, то травяные составы должны быть богаты на корень Родионы Розовой, шиповник и зверобой. К ним добавляют уже плоды дурнишника и корень дягиля в равных долях. Можно еще чистотел в сухом виде.В общем, нужно понять последствия гипопитуитаризма и тогда уже начинать бороться за здоровье больного.

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз. Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофиз — это основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этот термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной части головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции гормонов:

  • соматотропный гормон (СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной недостаточности.

В связи с этим развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие полового созревания), несахарный диабет.

Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденный гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм может развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30% случаев.

Выделяют наследственный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
  2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительно тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровни продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится молекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1, который регулирует развитие гипофиза в периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют рецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителей важный фактор – близкородственные браки. При этой генной мутации отмечается дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является фактором транскрипции. Дефект данного гена является наиболее часто встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно. Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

Ген Дефицит гормонов Размеры гипофиза Сочетанная патология
POU1F1 (PIT-1) СТГ/пролактин/
ТТГ
Гипоплазия/норма ————
PROP-1 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ Гипоплазия/норма/ гиперплазия ————-
LHX-3 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ Гипоплазия/ гиперплазия Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4 СТГ//ТТГ/АКТГ Гипоплазия Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1 СТГ/пролактин/
ТТГ/ЛГ и ФСГ/
АКТГ
Гипоплазия Септооптическая дисплазия
Pitx2 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ Гипоплазия Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения, является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ, являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора, страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Врожденный
гипопитуитаризм
Приобретенный
гипопитуитаризм
Наследственный
1. Изолированный дефицит гормона Мутации гена ГР (GH1):
Тип IА (делеция гена СТГ): аутосомно-рецессивный
Тип IB: аутосомно-рецессивный
Тип II: аутосомно-доминантный Тип III: Х-сцепленный
рецессивный
Опухоли гипоталамуса и гипофиза:
краниофарингиома, аденома гипофиза
Мутации гена рецептора РГ-ГР Опухоли других отделов мозга:
глиома зрительного нерва
2. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза Мутации гена PIT1 Мутации гена PROP1 Травмы: черепно-мозговая травма;
хирургическое повреждение ножки гипофиза
Идиопатический
дефицит ГР-РГ
Инфекции: вирусный или бактериальный
энцефалит и менингит, неспецифический
гипофизит
Дефекты развития
гипоталамо-гипофизарной
системы
Супраселлярные арахноидальные кисты,
гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»
Сосудистая патология: аневризмы сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза
Облучение головы и области шеи: лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга)
Токсическое воздействие химиотерапии
Инфильтративные болезни:
гистиоцитоз, саркоидоз

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием этого бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

Виды патологии:

  • Тотальный. Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.
  • Парциальный. У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.
  • Послеродовый. В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей. Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки проявляются так:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Дефицит соматотропина особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Нехватка гонадотропных (фоллитропин и лютропин) у женщин проявляется так:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина.

Если задета нервная система, то возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы.

Диагностика состояния включает: анализ крови на уровень гормон, общий, биохимический, томографию, ПЭТ головного мозга, краниографию.

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин). Если обнаружена опухоль, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса. Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни гипопитуитаризм.

Особенности болезни гипопитуитаризм

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме – давление, рост, развитие, уровень образования энергии, способность к зачатию, кормлению новорожденного грудью.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием гипопитуитаризма бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза, симптомах синдрома, осложнениях, а также о методах диагностики и лечения недостаточности гипофиза.

А подробнее о причинах тиреотоксикоза.

Причины развития

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

К заболеванию приводят такие патологические состояния:

  • инфаркт (ишемический инсульт) гипофиза;
  • кровоизлияние (апоплексия, геморрагический инсульт);
  • аневризма мозговых артерий;
  • кровопотеря при родах, абортах;
  • обильные кровотечения при травмах, операциях, прободении язвы желудка;
  • гипофизарная аденома, киста, ангиома;
  • метастазирование опухолей других локализаций в гипофиз;
  • травмы черепа;
  • операции и облучение при доброкачественных или злокачественных новообразованиях;
  • инфекции – грипп, туберкулез или малярия, сифилис;
  • менингит, энцефалит;
  • гипофизит аутоиммунного происхождения (бывает осложнением позднего токсикоза у беременных);
  • сахарный диабет;
  • длительное голодание;
  • нервная анорексия;
  • хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Аневризмы сосудов головного мозга

Виды патологии

Тяжесть течения гипопитуитаризма зависит от распространенности поражения гипофиза.

Тотальный

Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.

Парциальный

У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.

Послеродовый

В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей.

Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Осложнения

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы:

  • снижение объема активных движений вплоть до неподвижности;
  • потери натрия;
  • падение температуры тела;
  • низкое содержание глюкозы;
  • судорожный синдром.

Диагностика состояния

В пользу гипопитуитаризма свидетельствуют такие нарушения:

  • низкий уровень гормонов – тиреотропного, тироксина, пролактина, тестостерона, лютропина, фоллитропина, кортикотропина, гормона роста, кортизола, соматомедина-С;
  • недостаточный гипофизарный резерв – в ответ на введение рилизинг-гормонов гипоталамуса нет повышения содержания соответствующих гормонов;
  • анализ крови – анемия, снижение эритроцитов, лейкоцитов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  • биохимия крови – глюкоза ниже нормы, холестерин повышен;
  • томография, ПЭТ головного мозга, краниография обнаруживают опухоль или феномен пустого турецкого седла.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга

Лечение болезни гипопитуитаризма

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин). Если обнаружена опухоль, сдавливающая ткани гипофиза и соседние структуры, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса. Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Если удается установить и ликвидировать причину гипопитуитаризма и устранить ее или компенсировать при помощи заместительной терапии гормональную недостаточность, то прогноз для жизни благоприятный. Пациенты остаются под наблюдением эндокринолога длительное время. Даже при удовлетворительном состоянии не реже раза в полгода показано исследование уровня гормонов, МРТ, осмотр окулиста.

Рекомендуем прочитать статью о строении щитовидной железы. Из нее вы узнаете об особенностях строения органа, строении фолликула щитовидной железы, отличиях у детей и функциях щитовидной железы.

А подробнее о лечении феохромоцитомы.

Гипопитуитаризм возникает при поражении гипофиза. У детей чаще – это врожденная патология развития, а у женщин – последствие кровопотери при родах или после абортов. Клинические проявления возникают при поражении не менее 90% функционирующей ткани – снижается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез, прогрессирует истощение.

Для постановки диагноза требуется анализ крови на гормональный фон, МРТ. Лечение – заместительная терапия гормонами, операция.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, что такое аденома гипофиза:

Нелюбовь — это болезнь

Однако день 14 февраля радует не всех.

— А есть люди, которым в принципе не дано любить? — спрашиваю у знаменитого врача-психотерапевта, сексолога, кандидата медицинских наук, профессор Института психоанализа Александра Полеева.

Александр Полеев| Четвертая часть людей, согласно научным исследованиям, не испытывает чувства любви, — отвечает он. — Речь идет о тех, кто живет в цивилизованных странах, в так называемом золотом миллиарде, потому что на мировом уровне подобные исследования не проводились. Но это не значит, что эти люди не испытывают чувства привязанности, желания о ком-то заботиться, однако пережить романтическую любовь им не дано.

Российская газета| А что такое романтическая любовь?

Полеев| Это — очень важный и сложный феномен. Я писал статьи на эту тему, их можно посмотреть на моем сайте www.prosex.ru, и в книгах моих об этом есть. Большая настоящая романтическая любовь обычно бывает у нормального человека в жизни один, два, максимум три раза. Чаще она случаться не может, потому что это чувство — очень радостное, светлое и яркое, НО — истощающее. И психологически и физиологически. В ее основе лежат вовсе не эмоции, как может показаться, и вовсе не страсть (хотя они присутствуют), а так называемая двойная ошибка мышления. Прежде всего это — идеализация, когда обычный человек представляется нам необыкновенно умным, привлекательным и неординарным. Очень часто идеализация происходит, несмотря на то, что мы знаем реальные достоинства человека. Вторая ошибка мышления — это представление о единственности. Когда кажется, что только с этим человеком вы будете счастливы.

У мужчин бывает только часть этих расстройств, потому что представление о единственности партнерши у нас не выражено. А идеализация — да. Какая-то девочка может нам казаться самой обаятельной и привлекательной.

РГ| А вот те, кто любить не умеют, у них отсутствует романтическая любовь как таковая?

Полеев| Для того чтобы понять, что они не умеют любить, необходимо разъяснить: а что именно им не дано. Для чего природа придумала романтическую любовь? Можно же было бы так тихо создавать семью, как делают рациональные немцы. Воспитывать детей. Дело в том, что именно романтическая любовь пробуждает желание жить вдвоем — это во-первых. Второе — она пробуждает сексуальность. Романтическая любовь нужна прежде всего женщинам. Если бы ее не было, большинство из них остались бы фригидными. Романтическая любовь — очень важный процесс. Длится он не очень долго — от четырех до девяти месяцев. Больше длиться не может, потому что идет психологическая подстройка к другому человеку. Люди уже привязались друг к другу, появляется иной вид любви — менее острый.

Те, кто не умеет любить, — у них нет идеализации. Не потому, что они такие умные, а оттого, что они боятся кого-либо идеализировать и таким образом стать зависимыми от определенного человека, уязвимыми. Они, как правило, слишком хрупки. Но часть из них не может идеализировать и потому, что они слишком критичны. Иногда не только к другим, но и к себе. А без идеализации любовь не происходит. Еще один важный момент — пары, которые сошлись без романтической любви, гораздо чаще распадаются. Представьте, поженились люди по расчету. Это может быть психологический расчет, не обязательно материальный. Прожили они пять лет, стали взрослее, умнее, обеспеченнее. Стали смотреть на других. Думать — не перебраться ли к другому партнеру? Задают себе вопросы — и что я в ней (в нем) нашел? Но при этом вспоминают те шесть или восемь месяцев, когда безумно любили друг друга. И возникает мысль, мол, если у меня с ней (с ним) такое было, а с новым партнером такого эмоционального всплеска нет, стоит ли уходить?

РГ| Те, кто не способен испытать любовь, они сами это осознают?

Полеев| Как правило, да.

РГ| И страдают от этого?

Полеев| Они книжки читают, фильмы смотрят, у них есть друзья и подруги, которые им рассказывают о своих чувствах. Мужчины к этому относятся более спокойно. Они говорят: «Я тоже так хочу — быть увлеченным, чтобы гореть, чтобы спешить к ней на свидания. У меня такого никогда не было. Когда-то я это не уважал, а теперь понимаю, что это — здорово! Помогите». А женщины переживают тяжелее. Более того, они не могут состояться как женщины! Без любовного чувства они тяжело втягиваются в интимную жизнь. Чтобы войти в сексуальные отношения, необходима любовь, эмоциональный подъем. Поэтому женщины, неспособные любить, как правило, несостоявшиеся сексуально. Они видят влюбленных подружек и смеются над ними, мол, что ты в нем нашла, и маленького роста, и некрасивый, и получает всего 250 долларов. А потом — и другая подружка влюбилась, и третья, и четвертая. А у нее все никак! Она занимается сексом с мужчинами, но эмоционального-то подъема нет.

РГ| Отчего это бывает? Может, неспособные любить — это эгоистичные люди, зацикленные на себе?

Полеев| К эгоизму это не имеет прямого отношения. Эгоистичные люди тоже любят, правда, эгоистично.

РГ| Отсутствие любви — оно излечимо или нет?

Полеев| Излечимо, но это в большинстве случаев сложный психотерапевтический процесс. Дело ведь в особом складе личности. То, что эта личность не умеет любить, — это только вершина айсберга. За этим кроется другое. Неспособность к романтической любви, строго говоря, это болезнь. Потому что за ней тянется хвост проблем, например, неспособность преодолеть невротические комплексы, недостаток сексуальности. Строго говоря, это тяжелое невротическое расстройство, с которым женщины обращаются к специалистам часто. А мужчины так и ходят. Очень часто бывает так, что неспособность идеализировать, критичность и уязвимость с возрастом проходят. Особенно у мужчин. И человек по-настоящему влюбляется в 35 лет. И весь секс, все увлечения, которые были до этого, кажутся пошлым идиотизмом на фоне этого чувства.

РГ| Но хорошо, если это происходит в 35 лет, а не в 55.

Полеев| Бывает и в 55, но это — реже, потому что любовь требует большой энергетики, а в этом возрасте у человека ее уже просто нет.

РГ| А как же фраза «любви все возрасты покорны?» Мне кажется, что и в 55

лет у человека вдруг может появиться такая энергетика…

Полеев| Абсолютно не все возрасты покорны, если говорить о большой романтической любви. Такая любовь требует длительного горения, страсти. И сильно в 55 лет развернешься? Кто-то, конечно, сохраняет энергию. Но любовь требует не только психологических сил, но и подкрепления их физической энергией.

РГ| Бывает ли такое, что человек способен любить, но не себе подобного, а, скажем, деньги?

Полеев| Это случается достаточно редко. Можно воспылать страстью к какому-то предмету увлечения. Такое отношение встречается, например, у коллекционеров. Да, я видел в своей практике человека, который покончил с собой из-за невозможности купить понравившуюся картину Айвазовского (ему не хватило 10 тысяч долларов). Но это — люди неспособные на большую любовь к женщине, потому что их внутренние силы направлены на другое.

РГ| У меня возник такой вопрос, потому что некоторые в наше время ради заработка готовы пожертвовать любым светлым чувством ради кругленькой суммы.

Полеев| Это не значит, что светлое чувство в них не возникает. Но для того, чтобы любовь в них расцвела, она должна поддерживаться партнером. Романтическая любовь без взаимности быстро угасает.

валентинки

Валентин Распутин:

Писатель живет в Сибири. В Москву он прилетел на премьеру в МХТе им. Чехова спектакля «Живи и помни» по одноименной его повести. Главный герой повести Андрей Гуськов дезертирует с войны в конце войны и скрывается в окрестности родной деревни. Почувствовав присутствие мужа, Настена находит его и трепетно хранит эту тайну. Где-то вдалеке идет война, а в душах героев проснулось и заново расцвело «запретное чувство». Бездетная до войны Настена забеременела. В момент облавы на Андрея Настена кончает жизнь самоубийством…

Поступки распутинских героев созвучны сегодняшнему зрителю?

— Валентин Григорьевич, понравился ли вам спектакль?

— Да.

— Что больше движет вашими героями — любовь или супружеский долг?

— У моих героев долг замешан на любви. У них чистые замечательные отношения.

— А что такое, по-вашему, любовь?

— Это — очищающее чувство.

— А то, что называют сегодня любовью в телефильмах и передачах, посвященных взаимоотношениям мужчины и женщины?

— Это не любовь, а растление. Но зло не везде победило. Приезжайте к нам в Сибирь, посмотрите, как люди живут — и любят вопреки всему…

Валентин Юдашкин:

— Кто вам дал имя Валентин?

— Мама.

— Она знала, что оно означает?

— Думаю, что да.

— Чем сейчас вы заняты?

— Подготовкой к Неделе моды в Милане, в которой мы принимали участие, и нашему традиционному праздничному шоу, посвященному женскому дню. Моя новая коллекция называется «Кабаре».

— Что бы вы хотели пожелать в День святого Валентина?

— Любите и будьте любимы.

Валентин Черных:

— Валентин Константинович, вы автор сценариев к фильмам «Москва слезам не верит», «Любить по-русски», «Любовь земная» Евгения Матвеева. А все-таки чем отличается наша русская любовь?

— Ничем. Любовь она и в Париже любовь, и в Москве, и в Риме. Просто любить у нас, наверное, труднее.

— Над чем вы сейчас работаете?

— Над поправками к десятисерийному фильму Мурата Ибрагимбекова. Названия еще нет, но я хочу предложить свое:»Москва бьет с носка».

— И о чем фильм?

— Да все о том же. Москва — город жесткий, может не только полюбить, но и обломить.

— А что у вас такой голос грустный?

— Собака умерла. Это как будто родного человека потерял.

Валентин Гафт:

— Что такое любовь?

— Я когда-то написал в своей книге «Любовь — короткая статья, но все зависит от чтеца».

— И что вы сейчас читаете?

— Моя последняя любовь — Ольга Михайловна Остроумова. Это судьба.

Валентин Смирнитский:

— Валентин Георгиевич, в «Трех мушкетерах» вы сыграли Портоса. Мушкетеры отличались рыцарским отношением к женщине. А сегодня они встречаются в жизни?

— Редко.

— Что бы вы пожелали людям, жаждущих любви?

— Найти свою половинку.

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней. Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин. При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя. Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза. Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие. У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм. Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия), замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Чтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы. Следует помнить, что, в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными. Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии). Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки. Дебютирует анорексия, как правило, в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость. Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания. Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами: 25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен. Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.


Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог. Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Гипопитуитаризм – это относительно редкое заболевание эндокринной системы, которое прогрессирует вследствие дефицита гормонов, производимых передней долей гипофиза. В этой клинической картине снижается либо исчезает продукция всех гормонов гипофиза, как следствие преобладает дисфункция периферических эндокринных желез.

Патологический процесс, преобладающий в организме, может быть первичным и вторичным. Так, первичный гипопитуитаризм характеризует обширное поражение самого гипофиза, а вот вторичный – свидетельствует о распространении патологии в гипоталамусе или прочих высших центрах регуляции гипофиза. В любом случае болезнь нужно лечить, но для начала выяснить особенности и этиологию прогрессирующего патологического процесса.

Гипопитуитаризм по своей недостаточности может быть:

  1. изолированная недостаточность, как результат сниженной секреции одного гормона;
  2. полная недостаточность, которая характеризуется тотальным или субтотальным поражением гипофиза.

Так или иначе, заболевание необходимо своевременно лечить, иначе в человеческом организме прогрессируют необратимые проблемы для здоровья. Однако чтобы преступить к своевременной терапии, требуется знать этиологию данного патологического процесса, что позволяет быстро устранить причину и преступить к эффективной терапии.

Так, среди патологических факторов стоит выделить следующие моменты:

  1. врожденная аплазия гипофиза;
  2. аденома гипофиза во всех своих проявлениях;
  3. злокачественные опухоли гипоталамо-гипофизарной системы и их прогрессирование;
  4. сифилис;
  5. туберкулез;
  6. саркоидоз;
  7. продолжительные инфекционные заболевания.

Однако есть и другие явления, которые становятся причиной обострения гипопитуитаризма. Среди них функциональные нарушения гипофиза и гипоталамуса, проведенные хирургические манипуляции, прогрессирующие аутоиммунные процессы, а также достаточно редкий в современной медицине синдром Шихана. В любом случае заболевание прогрессирует стихийно, то есть не заметить его симптомы невозможно, так что реагирование должно быть своевременным.