Гипопаратиреозе

Содержание

Гипопаратиреоз

Общие сведения

Гипопаратиреоз – это болезнь, которая развивается в организме человека как последствие недостачи паратгормона либо при нарушении рецепторной чувствительности тканей к нему. Это вещество вырабатывается паращитовидными железами. Активность паращитовидных желез снижается вследствие разных причин у людей в любом возрасте (согласно данным статистики, болезнь наблюдается у 0,3—0,4% населения). Следовательно, заболевание является редким. Последствием этого недуга является нарушение в обменных процессах кальция и фосфора, что ведет к гипокальцемии (в костной ткани и крови понижается количество кальция) и гиперфосфатаземи (возрастает уровень фосфора).

Причины гипопаратиреоза

Обмен кальция и фосфора в организме человека обеспечивают паратгормон, кальцитонин (гормон щитовидной железы), а также витамин D. Следовательно, при недостатке паратгормона, не только нарушается этот обмен, но и происходит сбой в минеральном балансе (нет равновесия между ионами К, Na, Mg). Снижается проницаемость клеточных мембран, вследствие чего наблюдается усиление нервно-мышечной возбудимости, и возникают судороги. Кроме того, у больного гипопаратиреозом соли кальция откладываются на стенках сосудов и во внутренних органах.

Первичный гипопаратиреоз проявляется вследствие отсутствия, повреждений либо полного удаления паращитовидных желез.

Болезнь также всего развивается у людей с патологиями щитовидной железы, так как существует функциональная взаимосвязь между этой железой и паращитовидными железами.

Причинами, которые способствуют развитию этого недуга, является несколько факторов.

Гипопаратиреоз у детей и взрослых иногда проявляется после проведения хирургических операций на щитовидной железе либо после оперативных вмешательств на других органах шеи, при которых могут повреждаться паращитовидные железы. Послеоперационный гипопаратиреоз, как правило, развивается у больного, которому из-за онкологического заболевания полностью удаляется щитовидная железа.

Существуют и другие причины заболевания: кровоизлияния в паращитовидные железы, которые происходят после травм шеи, воспаления в этих железах, метастазы в область шеи и непосредственно в паращитовидные железы при онкологических заболеваниях.

Симптомы гипопаратиреоза могут проявиться и как последствия врожденной патологии паращитовидных желез, действия на организм человека радиации, при эндокринных нарушениях, а также при аутоиммунных системных болезнях.

Лечение гипопаратиреоза необходимо проводить сразу же после установления этого диагноза. Ведь в особо тяжелых случаях следствием болезни может быть даже инвалидность больного.

Классификация

Современные специалисты подразделяют гипопаратиреоз на несколько разных форм, руководствуясь при этом особенностями течения болезни. При острой форме недуга у больного сравнительно часто проявляются приступы сильных судорог, его состояние трудно компенсируется.

При хронической форме гипопаратиреоза приступы проявляются нечасто. Это происходит после попадания инфекции в организм, а также как следствие тяжелых физических нагрузок, стрессов. У женщин обострение может произойти после менструации. Чаще всего болезнь обостряется в весенний и осенний периоды. При правильном подходе к лечению наблюдаются длительные периоды ремиссии.

При латентной форме гипопаратиреоза не наблюдается внешних проявлений недуга, а признаки болезни можно определить только при специальном обследовании человека.

Также существует классификация, где учитываются причины, по которым проявляется гипопаратиреоз:

  • Послеоперационный – развивается как последствие хирургических операций в области шеи либо на щитовидной железе.
  • Посттравматический – проявляется после облучения либо воздействия на организм инфекции, а также как следствие травм, кровоизлияний и др.
  • Врожденный – при патологии внутриутробного развития.
  • Идиопатический, аутоиммунный гипопаратиреоз.

Симптомы

Основным симптомом при развитии гипопаратиреоза является судорожный (тетанический) синдром. Судороги возникают как следствие сильной нервно-мышечной возбудимости, которая проявляется при уменьшении выработки в организме паратгормона. Как следствие, человек страдает от интенсивных сокращений мышц, которые сопровождаются болью.

Перед началом приступа судорог человек может чувствовать онемение, скованность мышц. Иногда появляется ощущение «мурашек» на пальцах конечностей, над верхней губой. Ноги и руки могут холодеть. Все это – предвестники судорог. Как правило, судорожные сокращения возникают в отдельных группах мышц, которые располагаются симметрично с обеих сторон. Изначально судорога охватывает мышцы рук, после чего — мышцы ног. Судороги также могут затронуть мышцы лица, при этом мышцы внутренних органов тела подвергаются судорогам очень редко.

При судорожном синдроме верхних и нижних конечностей, как правило, поражаются мышцы-сгибатели. Если судорога поражает руку, конечность сгибается в локтевом и запястном суставах и прижимается к туловищу. При судорогах лица у больного сжимаются челюсти, сдвигаются брови, опускаются уголки рта и веки.

При судорогах сосудов сердца ощущается приступ резкой боли в области сердца. Судороги туловища проявляются разгибанием туловища назад. Больной, у которого происходят судороги шеи, диафрагмы межреберных мышц, или мышц живота затрудняется дыхание, проявляется спазм бронхов и одышка. Если судороги охватывают желудок, пищевод, кишечник, то нарушаются функции глотания, может развиваться запор, кишечная колика. При судорогах мочевого пузыря развивается анурия (у больного отсутствует мочевыделение).

Судороги при гипопаратиреозе всегда болезненны. Если у больного имеет место легкая форма недуга, то подобные приступы могут возникать до 2 раз в неделю, при этом приступ продолжается несколько минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза судороги могут развиваться несколько раз в сутки, и при этом приступ длится несколько часов. Иногда приступы развиваются спонтанно, но часто их возникновение происходит вследствие воздействия определенного внешнего раздражителя. При спазмах мускулатуры у больного может бледнеть кожа, наблюдаются перепады давления, сильное сердцебиение, проблемы с пищеварением. Иногда, при тяжелом течении болезни, человек может даже терять сознание.

Проявляются при этой болезни и вегетативные нарушения: сильная потливость, обмороки, головокружения, ощущения звона в ушах и снижение слуха, нарушение концентрации зрения, а также зрения в сумерках. Может также нарушаться чувствительность рецепторов, вследствие чего отмечается повышение восприятия к громким звукам, к горькой и сладкой пищи, резкое ощущение жара или холода.

Если низкий уровень содержания кальция отмечается на протяжении длительного периода, то пациенты могут также страдать от заметных изменений в психике. У них снижается память, интеллект, отмечаются проявления депрессии, плохой сон.

При хронической форме болезни возникают трофические нарушения. Происходят изменения в состоянии кожи: она становится сухой, шелушится. Может измениться пигментация, развиваться грибковые болезни, экзема. Нарушается рост волос, иногда отмечается облысение, поседение в молодом возрасте. Может повреждаться ткань зубов, что особенно заметно проявляется у детей в процессе формирования зубов. Для взрослых пациентов характерно развитие кариеса. Дети также могут отставать от здоровых сверстников в росте.

У пациентов, которые страдают гипопаратиреозом продолжительный период, может проявиться катаракта. Если у больного имеет место латентная форма недуга, то судороги могут отмечаться при инфекционных болезнях, беременности, интоксикации, недостатке витаминов.

Осложнения

Если в крови человека резко снижается уровень кальция, то следствием этого явления может стать развитие гипокальциемического криза. Развитие судорожного приступа происходит спонтанно или под воздействием раздражителей. При судорогах конечностей отмечается болезненность, а бронхоспазм и ларингоспазм могут быть опасными для жизни пациента, так как отмечаются резкие нарушения дыхания. Особенно опасны такие явления для детей.

Некоторые явления при гипопаратиреозе являются необратимыми. В данном случае речь идет о кальцификации тканей мозга, иных органов, а также о катаракте.

Диагностика

Во время диагностики изначально специалист проводит внешний осмотр пациента, а также изучает анамнез. Врачу следует выяснить, проводились ли оперативные вмешательства на щитовидной либо паращитовидных железах, подвергался ли больной лучевой терапии. Кроме того, важно определить наличие признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Далее проводятся лабораторные исследования, при которых определяется содержание в крови и моче паратгормона, кальция, фосфора. Проводится также рентгенологическое исследование, которое позволяет определить обызвествление реберных хрящей, остеосклероз. Денситометрическое исследование выявляет повышенную плотность костей. Иногда больному также проводят МРТ, чтобы определить наличие отложений кальция во внутренних органах, тканях головного мозга, в подкожной клетчатке. Для определения аритмии, которую вызывает гипокальцимия, назначается проведение ЭКГ.

Чтобы определить скрытые формы гипопаратиреоза больному назначается проведение проб, позволяющих определить повышенную судорожную готовность.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Веселова Елена Анатольевна

2 отзываЗаписаться

Манцагова Светлана Александровна

2 отзываЗаписаться

Минина Ираида Владимировна

1 отзывЗаписаться

Лечение

Важно, чтобы лечение гипопаратиреоза проводилось под постоянным контролем специалиста-эндокринолога. Терапия подбирается с целью предупреждения судорожных приступов. Пациент должен постоянно соблюдать специальную диету, богатую продуктами и блюдами с высоким содержанием кальция и при этом с низким содержанием фосфора. Это молочные продукты, фрукты, овощи. Если имеет место обострение болезни, пациенту нужно полностью отказаться от мясных продуктов. Кроме того, в рационе должны содержаться продукты, обогащенные витамином D2 – желток яиц, рыбий жир, печень.

Лечение гипопаратиреоза предусматривает прием препаратов кальция. Чтобы повысить всасывание этого элемента в кишечнике, параллельно больному назначаются препараты хлорида аммония, разведенная хлористоводородная кислота или желудочный сок.

Дополнительно применяются препараты витамина D. Чтобы сделать процесс выработки витамина D в организме более интенсивным, больному рекомендуется умеренное пребывание под солнечными лучами либо физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Чтобы предупредить проявления судорог, назначаются седативные и противосудорожные средства, а также спазмолитические препараты. С целью уменьшения всасывания фосфора в кишечнике больным показан прием гидрооксида алюминия, который способен связывать фосфор в кишечнике. При развитии гипокальциемического криза вводится внутривенно раствор глюконата кальция.

Одним из новых методов лечения гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство — трансплантация паращитовидных желез.

Лечение хронической формы заболевания продолжается на протяжении всей жизни. Дозы лекарств должен подбирать врач, и при правильном подходе к терапии состояние больного удается нормализовать.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие гипопаратиреоза, следует применять щадящие оперативные техники при оперативных вмешательствах на щитовидной железе. Нужно очень внимательно относиться к вопросу профилактики осложнений после такой операции, чтобы не допустить образования спаек, инфильтратов. Если у пациентов, перенесших такую операцию, проявляются признаки высокой нервно-мышечной возбудимости, то необходимо сразу же обследовать пациента и обеспечить правильную терапию.

Важно исключить воздействие всех провоцирующих факторов при гипопаратиреозе, чтобы не допустить судорожного синдрома и проявления острого гипокальциемического криза. Важной мерой как при лечении, так и при профилактике является правильное питание.

Диета, питание при гипопаратиреозе

Диета при заболевании щитовидной железы

  • Эффективность: лечебный эффект через месяц
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1700 рублей в неделю

Список источников

ГИПОПАРАТИРЕОЗ.
 

ГИПОПАРАТИРЕОЗ — полная или частичная недостаточность функции околощитовидных желез различного характера.

Этиология.

  • В недавнем прошлом причиной гипопаратиреоза часто являлось случай­ное удаление околощитовидных же­лез при субтотальной тиреоидэктомии.
  • Реже гипопаратиреоз развивается вследствие тиреоидитов и паратиреоидитов с по­следующей атрофией околощитовидных желез. Быва­ет вследствие инфекций — кори, анги­ны, гриппа или дистрофических из­менений, амилоидоза и др.
  • Может развиваться после удаления гормо­нально-активных аденом околощитовидных желез, когда в результате гиперфункции одной аденоматозной железы атрофируются другие.
  • Наконец, существуют аутоиммунные, идиопатические и врожденные (Фаге синдром) формы.
  • У кормящей матери может нарушиться компенсация функций паращитовидных же­лез. Одна из причин — потеря организ­мом кальция и витамина Д при обильном приеме фосфатов.

Патогенез.
Механизм развития заболевания заключается в пониже­нии фильтрации и увеличении реабсорбции фосфатов в нефронах и канальцах почек с повышением содер­жания фосфата в крови и гипокальциемией. При этом избыток фосфора удаляется с калом в виде фосфорно-кальциевых нерастворимых солей.
Снижение содержания кальция в крови происходит за счет его иони­зированной, биохимически активной фракции и при крайней степени до­ходит до 5 мг% (ниже этого уров­ня кальциевый обмен регулируется без участия паратгормона), уровень фосфора в крови достигает 12—15. мг% (при норме 2—4 мг%).

Следует отметить, что гиперфосфатемия не является непосредственной причиной клинических проявлений гипопаратиреоза и тета­нии. Нарушение кальциевого равно­весия влечет за собой нарушение со­отношения Са—Na, Са—Mg и Са—К, в крови. Все это приводит к повы­шению нервно-мышечной возбуди­мости. Такое состояние может усу­губляться нарушением деятельности высших отделов центральной нерв­ной системы под влиянием эмоцио­нальных факторов и других неблаго­приятных для организма ситуаций.
Патологическая анатомия.
Часто отмечаются атрофические и дистро­фические изменения в околощитовидных же­лезах, а иногда никаких изменений не наблюдается. Эти случаи относят к идиопатическому гипопаратиреозу. У детей младшего возраста, умерших от тетании, не­редко обнаруживается кровоизлия­ние в околощитовидных же­лезах отложение гемосидерина, кистозное перерождение, рубцовые изменения вследствие воспали­тельных процессов. Выявляется ат­рофия сердечной мышцы, эрозия и кровоизлияние в слизистой оболочке желудка, жировая дистрофия и вос­палительные процессы почек.

Клиника.
По тяжести заболева­ния и клиническому течению разли­чают следующие формы:

  • Латентную (скрытую)
  • Хроническую
  • Острую
  • Сверхострую

Латентный Гипопаратиреоз.

Жалобы больных при латентном (скрытом) гипопаратиреозе многочислен­ны, но не патогномоничны. В основ­ном они выражаются в слабости, чувстве ползания мурашек, отсут­ствии аппетита, онемении пальцев ко­нечностей, болях в желудке, запо­рах, изжоге.
Обычные объективные методы исследования особых пато­логических отклонений чаще всего не обнаруживают.
Для выявления латентного гипопаратиреоза предложен ряд проб (симптомов), часто носящих имена авторов. Эти пробы не сложны и доступны.
Они основаны на повыше­нии нервной возбудимости.
Получили общее признание Симптомы Труссо, Эрба, Хофмана, Хофи, Шлезингера,. Шульца, симптом малоберцо­вого нерва.
Вышеперечисленные симптомы для их лучшего выявле­ния можно усилить путем смещения» кислотно-щелочного состояния организма в сторону алкалоза, что до­стигается путем гиперпное. Больному, лежащему на спине, предлагают в те­чение 3 мин. делать глубокий’ вдох с усиленным выдохом, с ритмом около 15 дыханий в минуту. Опыт нельзя продолжать длительное время, так как можно вызвать приступ тетании. Наряду с повышением сухожильных рефлексов отмечается укорочение времени хронаксии.

Замечено, что у женщин в пред­менструальном периоде приступы те­тании обостряются, что объясняется повышением секреции эстрогенов. Исходя из этого, Борбье и Клотц предложили Диагностический тест с эстрогенами: больному внутримышеч­но вводят 20 мг эстрадиол-бензоата и определяют содержание кальция в крови. В норме после введения эстрогенов уровень кальция в крови не снижается, а при латентном гипопаратиреозе происходит его заметное снижение.

Лабораторные методы.

  • Наиболее ценным является определение содер­жания кальция, уровень которого снижается соответственно тяжести заболевания, однако не всегда. Поэтому лучше, когда определяется ионизированный, не связанный с белками кальций. Он является биологи­чески более активным, более мобиль­ным и лучше отражает истинную картину кальциемии. В норме со­держание ионизированного кальция в крови составляет 4—5 мг%, а при Гипопаратиреозе соответственно тяжести заболева­ния — снижается.
  • Кальциурия: в норме в 1 л мочи содержится в среднем 120 мг% каль­ция. При гипопаратиреозе кальциурия уменьшает­ся. О кальциемии и кальциурии ориентировочные сведения можно получить по пробе Сулковича. Определяется и фосфатурия. За сутки в норме выделяется 2,8 г фос­фора (Р2О5), при гипопаратиреозе фосфатурия уменьшается.
  • Уровень щелочной фосфатазы по­нижается. В норме у взрослых ов составляет 3—5 ЕД. у детей 5—15 ЕД.
  • Картина крови: характерен уме­ренный лимфоцитоз и эозинофилия.
  • Существует ряд динамических тестов определения кальциево-фосфорного равновесия. Часть из них не­ представляет большой ценности и дает сомнительные результаты. Наи­более достоверной является проба с паратиреоидином (проба Олбрайта). Суть ее заключается в том, что при введении паратиреоидина у больных значительно повышается фосфатурия. При латентном гипопаратиреозе суточная фосфату­рия от 2 мг может дойти до 60 мг (проба с паратгормоном). ЭКГ— для гипопаратиреоза, как и при гипокальциемии, характерно удлинение интервала QRST.

Выраженный Гипопаратиреоз.

При длительном существовании выраженного гипопаратиреоза развивается ряд трофических изменений: ороговение кожи, ломкость ногтей, раннее поседение и выпадение волос, катарак­та, кариес зубов, задержка полово­го развития у детей, понижение ли­бидо у взрослых, аменорея и гипо-менорея у женщин. Нарушения пси­хические чаще наблюдаются при ювенильном идиопатическом гипопаратиреозе и вы­ражаются в виде деменции, измене­ния личности.

Для Выраженного Гипопаратиреоза характерно:

  • Раннее развитие кальциноза и ате­росклероза сосудов, что приводит к коронарной недостаточности и ише­мии мозга.
  • Повышение чувствитель­ности нейромышечной системы часто приводит к спастическим явлениям со стороны вегетативных органов: коронароспазму, дуоденоспазму, спазму мочевого пузыря с явлениями дизурии и др.
  • Самым тяжелым проявлением гипопаратиреоза является тетания, которая может при­вести к смертельному исходу.
    Неред­ко клиника ее напоминает джексоновскую эпилепсию, и бывают опреде­ленные затруднения в дифференци­альной диагностике. Первые проявления тетании начинаются с лица: чувство онемения, ощущение полза­ния мурашек в области губ, скован­ность мышц рта, тонический спазм лицевых мышц придает вид «Risus sardonicus» или «рыбьей пасти», в дальнейшем следуют тонические и клонические судороги конечнрстей. Пальцы сжимаются в пястнофаланговых суставах, кисть тянется в сторону локтевой кости, большой палец приводится в середину и кисть прини­мает своеобразный вид «руки акуше­ра». Речь становится невнятной, но­ги принимают положение подошвен­ной флексии. Сокращение мышц брюшного пресса и брюшных орга­нов вызывает боли в животе, за­трудняется глотание. В случае ларингоспазма дыхание становится шумным, появляется синюшность, а при наличии и бронхоспазма созда­ется впечатление бронхиальной аст­мы.
    У детей до трехмесячного возра­ста тетания появляется исключитель­но редко. Часто наблюдается в воз­расте 6—12 месяцев и реже после трехлетнего возраста. Заболевание учащается в пубертатном периоде и после 25-летнего возраста вновь на­блюдается реже. Тетания, как и спазмофилия, часто наблюдается у лиц женского пола. В этом определенную роль играет вариация у них гормо­нальной продукции, которая осложняется при беременности и в период лактации.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета, содержащая боль­ше кальция, меньше фосфора и бо­гатая витамином Д.
Вне приступов больных надо оберегать от инфекции и факторов, вызывающих воз­буждение нервной системы.

  • Назнача­ют успокаивающие средства, барби­тураты, бромиды, седуксен.
  • Необходимо проводить лечение хронических гастроэнтеритов, особен­но гипоацидных состояний, препятст­вующих всасыванию кальция. Для сохранения кислотности в. желудке на­значается натуральный желудочный сок или бетацид, соляная кислота с пепсином.
  • Назначаются препараты кальция за 30 мин. до.еды, в сред­нем по 1—2 г в сутки, в виде молочнокислотного, хлористого кальция или глюконата кальция.
  • С целью по­давления всасывания фосфора .назна­чают гидроокись алюминия, 1,5—3 г в сутки перед едой.
  • Для усиления всасывания кальция в кишечнике на­значается дигидротахистерол (тахистин-форте) по 10—20 капель в день, витамин Д, рыбий жир.
  • В острых случаях тетании немедленно вводится внутривенно 10% раствор хлористого кальция, 10—30 мл, мед­ленно. Эффект наступает сразу же. Действие продолжается 2 часа.
  • Глюконат кальция действует в течение 8 часов. Вводится 10% раствор 5—10 мл внутривенно или внутри­мышечно. Инъекции препаратов каль­ция повторяются 3—4 раза в сутки; одновременно назначается и внутрь.
  • Паратиреоидин (для инъекций)—2 мл, 1—2 раза в сутки подкожно; дейст­вие его наступает спустя 2—4 часа и сохраняется в течение 12—24 часов. Препарат лучше применять для пре­дупреждения приступов, чем для их купирования. Его длительное исполь­зование может привести к рефрактерности в отношении препарата и ана­филактическим реакциям.
  • В случае выраженного ларингоспазма, непод­дающегося лечению, прибегают к ин­тубации или трахеотомии.
  • При лечении тетании рекоменду­ется частое определение содержания кальция в крови.

Гипопаратиреоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, характеризующееся недостаточной выработкой паратгормона, который продуцируется паращитовидными железами, либо нарушением к нему чувствительности тканевых рецепторов.

Причины

Дефицит паратгормона сопровождается снижением содержания в крови кальция и повышением содержания фосфатов.

Причиной развития гипопаратиреоза могут являться воспалительное поражение паращитовидных желез, кровоизлияния в паращитовидные железы при травмах шеи, операции на органах шеи, в том числе и щитовидной железе, ассоциированные с повреждением паращитовидных желез, опухолевые метастазы в паращитовидные железы и шею, влияние гамма-излучения, например, при лечении токсического зоба радиоактивным йодом, врожденные патологии, обусловленные недоразвитием паращитовидных желез, что встречается при синдроме Ди Джорджи, эндокринная дисфункция, а также такие системные заболевания, как гемохроматоз и амилоидоз.

Симптомы

Главным симптом заболевания является судорожный синдром. При этом заболевании повышение нервно-мышечной возбудимости обусловлено нехваткой паратгормона. Дефицит этого гормона приводи к появлению судорог, представляющих собой сильные мышечные сокращения, сопровождающиеся интенсивным болевым синдромом. Как правило, судороги появляются после предвестников. Судороги проявляются подергиванием различных групп мышц, которые расположены симметрично с обеих сторон (сначала мышц рук, а затем мышц ног). Намного реже возникновению судорог подвержены мышцы лица, тела и внутренних органов.

Легкая форма заболевания проявляется появлением судорог от 1 до 2 раза в неделю, при этом они могут длиться минуты. При тяжелой форме заболевания судороги могут возникать по несколько раз в день, и длится несколько часов.

Судороги могут возникать спонтанно или вследствие действия внешних раздражителей. Во время приступа судорог у больного могут возникать перепады давления, бледность кожных покровов, нарушение пищеварения, а также головокружения, повышенная потливость, обмороки, нарушение слуха, появление звона в ушах, ощущения закладывания в ушах, нарушение зрительной концентрации, сумеречного зрения, повышенная чувствительность к резким звукам, нарушение сердечного ритма.

Диагностика

При диагностировании заболевания проводится физикальный осмотр больного, сбор анамнеза и анализ жалоб. Пациенту назначается определение уровня кальция и фосфора в крови и моче. При необходимости назначается рентгенограмма, при помощи которой выявляется обызвествление реберных хрящей и остеосклероз, денситометрия, позволяющая установить повышенную плотность костной ткани, магниторезонансная томография, позволяющая выявить отложение кальция в подкожной клетчатке, внутренних органах, ганглиях головного мозга.

Лечение

При лечении гипопаратиреоза больным назначают препараты кальция. Для повышения адсорбции кальция в кишечнике необходим одновременный прием хлорида аммония или желудочного сока. Дополнительно используют препараты витамина D. Для активации выработки витамина D в организме рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение и принятие солнечных ванн. Для предупреждения развития судорог таким больным назначают противосудорожные и успокаивающие препараты.

Профилактика

При проведении оперативного вмешательства на щитовидной железе применяют щадящие оперативные техники, предупреждающие травмирование паращитовидных желез.

Вследствие дефицита продукции этого гормона (из-за снижения всасывания кальция в кишечнике) нарушается равновесие между ионами натрия и калия, кальция и магния, повышается нервно-мышечная возбудимость, развиваются приступообразные непроизвольные (тонические) судороги, а также изменяется работа желудочно-кишечного тракта.

Заболевание в различных формах встречается у 2-3 человек из 1000, независимо от пола и возраста, и заключается в нарушении фосфорно-кальциевого обмена. Как самостоятельное заболевание гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

  1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
  2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
    • лучевым воздействием;
    • инфекционными факторами;
    • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
    • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
  3. Идиопатический гипопаратиреоз.
  4. Псевдогипопаратиреоз.

Определены формы гипопаратиреоза:

  • латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
  • острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
  • хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
  • манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Осложнения гипопаратиреоза

Осложнения гиперпаратиреоза, прежде всего, вызваны слишком малым количеством кальция в костях и повышенным уровнем кальция в крови. Осложнения включают в себя:

  • остеопороз;
  • почечные камни;
  • сердечно-сосудистыезаболевания;
  • неонатальный гиперпаратиреоз (запущенныйгиперпаратиреоз у беременных женщин может привести к снижению уровня кальция у новорожденных).

При резком падении уровня кальция в крови развивается тетания —гипокальциемический криз. Судорожный приступ возникает спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя — механического, акустического, гипервентиляционного, реже с предупреждающих симптомов (общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев с быстрыми подергиваниями отдельных мышц), а уже потом — тонические/ клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, когда рука принимает позицию «руки акушера».

При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Во время приступов тетании пациент, находясь в сознании, испытывает сильные боли. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой. При развитии бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушается дыхание и возникаетопасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция — катаракта, кальцификация тканей мозга (болезнь Фара) и других органов.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогноз при гипопаратиреозе может быть благоприятным при постоянном контроле врача-эндокринолога, адекватном его лечении и предупреждении судорожных приступов. Контроль осуществляется 1 раз в 3 месяца для определения компенсации заболевания и коррекции курса лечения, а также 2 раза в год необходим осмотр врача-окулиста во избежание развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.

Что такое гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз представляет собой патологию, которая характеризуется дефицитом паратгормона (ПТГ) либо органическим нарушением чувствительности к нему. Этот гормон продуцируется паращитовидными железами и регулирует уровень кальция и фосфора крови. Его основным действием является повышение концентрации кальция и снижение фосфора в сыворотке крови за счет стимуляции всасывания кальция в кишечнике и активизации его в организме.

Что это такое

Фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратгормоном с участием витамина D и гормона щитовидной железы – кальцитонина. Снижение выработки паратгормона провоцирует изменение минерального баланса и нарушает соотношение между ионами калия, магния и натрия. Кроме того, повышается проницаемость клеточных мембран, что приводит к появлению судорог вследствие усиления нервно-мышечной возбудимости.

Патологический процесс сопровождается гипокальциемией – снижением кальция в плазме крови – и гиперфосфатемией – избытком фосфатов. В результате кальциевые соли откладываются во внутренних органах и на стенках сосудов.

Причины

Причиной развития гипопаратиреоза могут быть болезни щитовидной железы, поскольку она расположена в непосредственной близости с паращитовидными железами и тесно связана с ними функционально.

На выработку паратгормона может повлиять оперативное вмешательство, в ходе которого произошло повреждение паращитовидных желез. Это возможно при операциях как на щитовидной железе, так и на других органах и тканях шеи. В недавнем прошлом было много случаев, когда вместе с щитовидной железой случайно удалялись и паращитовидные железы.

Гипопаратиреоз может развиваться на фоне тиреоидита и паратиреоидита, сопровождающихся атрофией паращитовидных желез. Спровоцировать дефицит паратгормона способны инфекционные болезни – корь, ангина, грипп, ревматизм, амилоидоз.

Паращитовидные железы могут атрофироваться после удаления одной или нескольких гормонально активных аденом: гиперфункция одной аденоматозной железы приводит к снижению функциональности остальных.

Есть и другие причины развития гипопаратиреоза:

  • кровоизлияние в паращитовидные железы после травмы шейной области;
  • опухолевые метастазы;
  • облучение при лечении токсического зоба, когда применялся радиоактивный йод;
  • гипотиреоз, хроническая недостаточность надпочечников;
  • врожденные аномалии – синдром Ди Джорджи, гемохроматоз;
  • полигландулярный аутоиммунный синдром;
  • амилоидоз – нарушение белкового обмена.

Виды и классификация

Гипопаратиреоз классифицируется в зависимости от причины и характера протекания. Он бывает:

  • послеоперационным;
  • посттравматическим;
  • врожденным;
  • аутоиммунным;
  • идиопатическим.

Послеоперационный гипопаратиреоз бывает не только логичным следствием удаления паращитовидной железы. Причиной его развития иногда становится повреждение кровеносных сосудов в ходе струмэктомии – резекции щитовидной железы. В этом случае гипопаратиреодизм может носить временный, обратимый характер (транзиторный гипопаратиреоз), и уровень паратгормона приходит в норму примерно через месяц.

Посттравматическая форма болезни развивается в результате кровоизлияний, лучевого воздействия, инфекции или механических травм шеи.

У детей диагностируют врожденный гипопаратиреоз при отсутствии вилочковой железы, пороках сердца, а также аномалиях развития сосудов, лицевых костей черепа.

Аутоиммунная форма встречается при полигландулярном аутоиммунном синдроме – множественном нарушении работы желез внутренней секреции.

Идиопатический гипопаратиреоз в большинстве случаев бывает спорадическим (случайным, непредсказуемым), несколько реже – наследственным. Болезнь переходит к детям по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу и может проявиться в любом возрасте.

У человека есть 4 паращитовидные железы – по две с каждой стороны щитовидки. Они регулируют уровень кальция таким образом, чтобы нервная и двигательная система работали нормально

Все вышеперечисленные формы относятся к первичному гипопаратиреозу, который может быть и вторичным. В этом случае он возникает на фоне патологических процессов вне паращитовидных желез, приводящих к повышению уровня кальция в крови. Вторичный гипопаратиреоз развивается при гипотиреозе, опухолевых образованиях или метастазировании костей.

Справка: отдельно выделяют так называемый псевдогипопаратиреоз, или синдром Олбрайта. Это очень редкая наследственная болезнь, при которой нарушается фосфорно-кальциевый обмен, и имеются практически те же признаки, что и у истинного гипопаратиреоза.

Синдром Олбрайта отличается тем, что секреция паратгормона не снижается, и паращитовидные железы работают нормально. Он обусловлен резистентностью (невосприимчивостью) периферических тканей к паратгормону, и его введение не дает эффекта.

Истинный гипопаратиреоз может протекать в острой, хронической и скрытой (латентной) форме. Острая стадия характеризуется тяжелыми приступами судорог и с трудом поддается лечению. При хроническом течении патологии обострения случаются нечасто и провоцируются физическими и психическими перегрузками, инфекцией. У женщин судорожные приступы нередко возникают в дни месячных.

Стоит отметить, что обострения хронического гипопаратиреоза чаще всего фиксируются в межсезонье – весной и осенью. При адекватной терапии удается добиться продолжительного периода ремиссии.

Латентная форма протекает бессимптомно, и нарушения на биохимическом уровне можно обнаружить только при проведении специфического обследования.

Проявления гипопаратиреоза достаточно многообразны, однако доминирующим симптомом является судорожный, или тетанический, синдром. Поскольку нервно-мышечная проводимость значительно повышается вследствие нехватки паратгормона, пациента беспокоят судороги. Эти непроизвольные мышечные сокращения сопровождаются резкой и ноющей болезненностью.

Перед началом приступа обычно ощущается покалывание, онемение, похолодание конечностей. Может возникать чувство «ползающих мурашек» в пальцах рук и ног, на лице. Затем появляются судороги – как правило, сокращаются симметричные мышцы на обеих конечностях.

В первую очередь страдают руки, реже – ноги. Возможны спазмы лицевых мышц, в тяжелых случаях – туловища и внутренних органов. В зависимости от локализации во время судорог можно наблюдать следующие характерные симптомы:

  • ноги – стопа и пальцы сгибаются внутрь, большой палец лежит сверху соседних, ступня неестественно вывернута и вдавлена (конская стопа), обе конечности остаются в положении разгибания (выпрямлены) и располагаются вплотную друг к другу;
  • руки – плечи прижимаются к телу, локти, лучезапястные и пястно-фаланговые суставы согнуты, пальцы полусогнуты и сильно напряжены (рука акушера);
  • лицевые мышцы – глаза полузакрыты, брови сдвинуты, челюсти крепко сжаты, углы рта опускаются (рыбий рот);
  • туловище – позвоночник прогибается, тело как бы откидывается назад;
  • шея, середина тела, диафрагма – нарушение дыхательной функции, бронхоспазм. Кожа и слизистые оболочки лицевой области приобретают синюшный оттенок, на губах может выступать пена. В тяжелых случаях происходит обморок, при отсутствии экстренной помощи возможен фатальный исход;
  • пищеварительный тракт – трудности с глотанием, приступы тошноты, рвотные позывы, задержка дефекации, кишечные колики;
  • сердечные сосуды – сбой сердечного ритма, выраженная боль за грудиной;
  • мочевой пузырь – анурия (моча не поступает в мочевой пузырь, выделение мочи практически прекращается).

У женщин при спазмах гладкой мускулатуры мочевого пузыря зачастую возникают частые позывы к мочеиспусканию. Замечено также, что в предменструальный период приступы тетании обостряются вследствие усиления выработки эстрогенов.

На этой особенности основан диагностический тест, при котором больной делают внутримышечную инъекцию эстрадиол бензоата. В норме уровень кальция остается на прежнем уровне, а при гипопаратиреозе существенно снижается. Данный тест может применяться для диагностики скрытого гипопаратиреоза.

Несмотря на тяжелые судорожные припадки, тетания хорошо поддается лечению при своевременной диагностике

Тетанический приступ всегда сопровождается крайне болезненными судорогами, при этом двигать сведенными частями тела невозможно. Они становятся твердыми, ригидными, не поддаются растяжению. По окончании приступа возвращаются в исходное состояние.

Судороги могут возникать без видимой причины (редко) или под действием раздражающего фактора (нагрузки, травма, перегрев тела). У женщин возможен маточный спазм во время беременности или родоразрешения (тетания матки).

При легкой форме заболевания тоническое напряжение мышц возникает не чаще двух раз в неделю. В тяжелых случаях судороги могут беспокоить по несколько раз в день и продолжаться больше часа.

Клиническая картина гипопаратиреоза не ограничивается лишь судорогами и дополняется симптомами со стороны вегетативной нервной системы, а также включает трофические, психические и зрительные нарушения.

Пациенты с гипопаратиреозом могут жаловаться на обильную потливость, шум в ушах и снижение слуха, головокружения. Характерно изменение рецепторной чувствительности, которое проявляется болезненным восприятием громких звуков, холода или тепла. Снижается вкусовая чувствительность к кислым, сладким или горьким продуктам и напиткам.

При длительном течении гипопаратиреоза наблюдаются когнитивные расстройства психики – снижение интеллектуальных способностей, бессонница, эмоциональная нестабильность.

Среди трофических нарушений отмечаются сухость и изменение цвета кожи, возможно развитие экземы и кожного кандидоза. Волосы плохо растут и сильно выпадают, что может привести даже к облысению.

Многие пациенты сталкиваются со стоматологическими проблемами – повреждением эмали зубов, кариесом. У детей происходит задержка роста. Длительно существующий дефицит паратгормона приводит к развитию катаракты, помутнению хрусталика, а также снижению остроты зрения, в тяжелых случаях наступает слепота.

Справка: при скрытом течении гипопаратиреоза приступы тетании провоцируются острыми инфекционными болезнями, отравлениями и нехваткой витаминов.

Стоит отметить, что выраженность симптоматики в значительной степени зависит от уровня кальция в крови: чем он ниже, тем сильнее проявления болезни.

Медикаментозная терапия заболевания включает препараты кальция и витамина D в высоких дозах – Эрго- и Колекальциферол, Альфакальцидол. Чтобы кальций лучше усваивался, эти препараты сочетают с хлористым аммонием (нашатырем) или водным раствором соляной кислоты. Для облегчения состояния могут дополнительно назначаться седативные и противосудорожные препараты.

Сегодня врачи все чаще выписывают препарат Рокальтрол, действующее вещество которого – кальцитриол, один из важнейших метаболитов витамина D. Кальцитриол способствует всасыванию кальция в кишечнике и регулирует минеральный обмен. У пациентов с диагностированным послеоперационным и идиопатическим гипопаратиреозом Рокальтрол снижает гипокальциемию и ее клинические симптомы. Такой же эффект препарата наблюдается при синдроме Олбрайта.

Терапевтическая схема лечения одинакова для мужчин и женщин, однако большинство пациентов – женского пола. Кроме того, у мужчин еще никогда не было летального исхода при гипопаратиреозе, в то время как смертность среди женщин составляет 0.63%. Чаще всего болеют женщины в возрасте от 60 лет.

Иногда у больных происходит резкое падение уровня кальция в крови ниже физиологической нормы, которая составляет 2.25 – 2.75 ммоль/л. Развивается гипокальциемический криз – тетания. Скорая помощь в этом случае заключается во внутривенном введении глюконата кальция.

Колекальциферол помогает восполнить дефицит витамина D, усиливает усвоение кальция в кишечнике и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах

Для пациентов с диагнозом «гипопаратиреоз» очень важна диета. В рацион рекомендуется вводить продукты с высоким содержанием кальция и магния. При этом употребление фосфоросодержащих продуктов строго ограничивается. В период обострения следует резко сократить или исключить мясо и колбасные изделия.

Чтобы повысить уровень витамина D в организме, пациенты могут посещать физиопроцедуры УФО (ультрафиолетового облучения) или чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Эргокальциферол (витамин D2) содержится в яичных желтках, печени и рыбьем жире.

Профилактика и прогноз

Прогноз болезни благоприятный. Всем пациентам необходим регулярный врачебный контроль для предупреждения приступов и коррекции лечебной схемы. Анализ крови на содержание кальция и фосфора нужно сдавать 1 раз в три месяца, раз в полгода посещать окулиста (для своевременного выявления проблем со зрением).

Очень важно исключить факторы, которые могут спровоцировать судорожный приступ – отравления, инфекции. В настоящее время при операциях на щитовидной железе применяются щадящие методики, при которых риск повреждения паращитовидных желез минимален.

При рецидивирующем токсическом зобе оперативное вмешательство лучше заменить лучевой терапией с использованием радиоактивного йода. Большое значение имеет своевременное лечение послеоперационных осложнений – спаек и воспалительных инфильтратов, способных нарушить кровоснабжение паращитовидных желез.

Нехватка ПТГ в теле приводит к понижению кальция и увеличению фосфат содержащих соединений.

Недуг может развиться в результате:

  • воспалений в паращитовидной железе;
  • кровоизлияний;
  • оперативных вмешательствах;
  • при опухолевых новообразованиях;
  • влиянии радиации;
  • врожденных заболеваний;
  • эндокринных расстройств;
  • системных патологиях.

Современная медицина различает такие разновидности патологии:

  • при острой форме состояние тяжелое, наблюдаются резкие приступы судорог;
  • хроническое течение нередко сопровождаются инфекционными поражениями, физическими нагрузками, нервным расстройством, психоэмоциональными потрясениями. Рецидивы, как правило, приходятся на весенний и осенний период. Продолжительной ремиссии удается достичь с помощью адекватных терапевтических действий;
  • латентная форма характеризуется отсутствием внешних признаков, диагностируется лишь при проведении детального обследования.

По этиологическому аспекту различают виды:

  • аутоиммунный гипопаратиреоз (идеопатический);
  • врожденный;
  • послеоперационный гипопаратиреоз;
  • посттравматический.

Первичный гипопаратиреоз возникает из-за отсутствия, повреждения, удаления паращитовидной железы. Вторичный гиперпаратиреоз является обратимым патологическим процессом, возникающим преимущественно в результате понижения ионов кальция.

Симптомы гипопаратиреоза

Основные признаки недуга проявляются судорожными состояниями. Нарастание нервной возбудимости на фоне нехватки ПТГ способствует возникновению интенсивных мышечных сокращений, которые выражены болью.

Если болезнь протекает в легкой форме, тогда судорожные состояния дают о себе знать до 2-х раз в неделю и длятся примерно с минуту. Тяжелая форма развивается за 24 часа и длится несколько часов. Такие состояния дают о себе знать абсолютно спонтанно, а также в результате воздействия определенных факторов. Сокращения могут быть выражены перепадами кровяного давления, расстройствами пищеварения, побледнением кожных покровов.

Вегетативные проявления:

  • спутанность сознания;
  • гипергидроз;
  • обморочные состояния;
  • проблемы со слухом;
  • шум и чувство заложенности в ушах;
  • проблемы со зрительной концентрацией;
  • чрезмерная восприимчивость к звукам;
  • возникновение проблем с сердечными сокращениями;
  • понижение чувствительности вкусовых рецепторов;
  • ощущение холода и жара.

В случае длительно пониженного кальция наблюдаются проблемы с психическим состоянием, которые выражены неврозами и психоэмоциональной нестабильностью, ослаблением интеллектуальных способностей.

Хронические формы заболевания способствуют возникновению трофических расстройств: сухости кожных покровов, появлении пигментации, грибковых болезней. Наблюдается усиленное выпадение волос, серьезно страдают зубы, начинает развиваться кариес. Гипопаратиреоз у детей выражен замедлением роста.

Диагноз ставится на основании данных таких исследований:

  1. Внешнего осмотра пациента.
  2. Общего анализа крови и мочи.
  3. Биохимического анализа.
  4. Наличия характерного анамнеза.
  5. Признаков чрезмерной нервной возбудимости.
  6. Рентгенологического исследования.
  7. МРТ.
  8. Тестов на выявление судорожных состояний.

Состояние требует контроля эндокринолога. Лечение направлено на предотвращение судорог. Больным показана диета, насыщенная полезными веществами, в частности, кальцием и фосфором. Обязательно нужно принимать витамин D2.

Рекомендуется пить органический кальций, чтобы активизировать его продукцию, необходимо делать солнечные ванны и умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое воздействие.

Гипопаратиреоз при беременности — состояние неблагоприятное у женщин, так как недостаток гормона усугубляет превращение витамина D в кальцитриол. Сегодня нет какого-то определенного способа лечения, который бы специально назначался беременным. Терапия сводится к приему витаминов. Назначать препараты может только квалифицированный врач.

Каких-то особых профилактических мероприятий этого заболевания нет. В целях профилактики судорог показан прием противосудорожных средств, а также седативных препаратов.

Прогноз недуга позитивный, диагноз, как правило, не грозит инвалидностью. Необходимо показываться доктору раз в квартал, дабы контролировать ситуацию.

Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция.

Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Тетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза

Причины и факторы риска

В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция. Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами. Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.

Причины гипопаратиреоза:

  • ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
  • травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
  • воспалительные заболевания паращитовидных желез;
  • метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
  • синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
  • некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).

Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез

Формы заболевания

По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:

  1. Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
  2. Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
  3. Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.

В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:

  • послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
  • посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
  • врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
  • аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
  • идиопатический – причину установить не удается.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:

  • похолодание конечностей;
  • покалывание в ногах или руках;
  • ощущение мурашек над верхней губой;
  • скованность, онемение мышц.

Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.

Судороги – главный признак гипопратиреоза

Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:

  • при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
  • судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
  • судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
  • судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
  • судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
  • судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
  • судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.

В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:

  • повышенная потливость;
  • головокружение;
  • нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
  • нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
  • нарушения ритма сердца;
  • нарушение температурной чувствительности.

При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы

Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).

На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиперпигментация;
  • повышенная ломкость ногтей;
  • экземы;
  • грибковые дерматиты;
  • облысение;
  • катаракта.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.

Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.

Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

  • катаракта;
  • аутоиммунный кератоконъюнктивит;
  • первичная недостаточность половых желез;
  • тотальная или гнездная алопеция;
  • хронический лимфоцитарный тиреоидит;
  • хроническая надпочечниковая недостаточность;
  • болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу

Какие недуги подстерегают пользователя компьютера

Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.

Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:

  • гиперфосфатемия;
  • гипокальциемия;
  • гипофосфатурия;
  • гиперкальциурия;
  • снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.

Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.

Аппаратная диагностика:

  • рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
  • денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
  • магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.

Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.

Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием. Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2). В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.

Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза

Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.

Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).

При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.

Возможные осложнения и последствия

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови. У больного под влиянием внешнего раздражения (звукового, механического, гипервентиляции) или же самопроизвольно возникает судорожный приступ, который без медицинской помощи может длиться долго – до нескольких часов. Судороги могут распространяться на голосовые связки, гладкую мускулатуру бронхов, что приводит к формированию ларингоспазма, бронхоспазма, появлению и нарастанию острой дыхательной недостаточности.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Прогноз

Прогноз благоприятен для жизни при условии систематического лечения и диспансерного наблюдения. Осмотр эндокринолога проводится не реже 1 раза в 3 месяца – это позволяет своевременно оценивать компенсацию патологии и при необходимости корректировать схему терапии. Пациенту необходимо 2 раза в год проходить офтальмологический осмотр, поскольку высок риск формирования катаракты.

С целью предупреждения развития гипопаратиреоза при хирургическом лечении заболеваний щитовидной железы нужно отдавать предпочтение щадящим оперативным техникам. При рецидивирующем токсическом зобе желательно проведение лечения радиоактивным йодом, а не повторная операция, так как риск повреждения паращитовидных желез в данном случае весьма высок.

После хирургического вмешательства на щитовидной железе и других органах шеи следует проводить активную профилактику послеоперационных осложнений (инфильтратов, спаек), способных стать причиной ухудшения кровоснабжения паращитовидных желез.

Видео с YouTube по теме статьи:

Под гипопаратиреозом понимают недостаток выработки паратирина (гормон, вырабатываемый паращитовидными железами) в организме, или недостаточное его усвоение тканевыми рецепторами. Именно симптомы и лечение гипопаратиреоза, а также причины его возникновения и механизм развития мы сегодня и рассмотрим в этой статье.

Механизм развития гипопаратиреоза

Дефицит паратирина провоцирует увеличение количества фосфора в организме, а также способствует развитию гипокальциемии по причине недостаточного всасывания кишечником и почечными каналами кальция. Недостаток кальция и переизбыток фосфора ведут к тому, что у мембран клеток ухудшается проходимость, повышается возбудимость нервно-мышечных тканей. Кроме этого, повышается судорожная готовность систем организма, а также вегетативная лабильность. Начинается процесс накопления солей кальция внутри крупных сосудов, а также внутренних органов организма.

Таким образом, длительный дефицит паратирина приводит к усилению нервно-мышечной деятельности и как результат, развитию тонических судорог.

Оснований для развития заболевания может быть несколько. Это отклонения в развитии паращитовидных желез, приобретенные изменения в органе деструктивного характера, врожденная нечувствительность клеток к гормону, врожденные дефекты выработки паратирина.

Изменения паращитовидной железы, обладающие деструктивным характером, могут произойти по следующим основаниям:

  • формирование и прогрессирование аутоиммунных процессов;
  • превышение нормы радиоактивного излучения;
  • воспалительные процессы в органе, а также в находящихся рядом тканях;
  • развитие опухоли в органе;
  • операции на щитовидке и паращитовидной железе;
  • просачивание металлами и их накопление в тканях;
  • облучение радиацией выше нормы.

К гипопаратиреозу могут привести следующие отклонения в развитии:

  • митохондриальная нейромиопатия;
  • врожденные патологии паращитовидной железы, вследствие которых выработок гормона недостаточен;
  • недостаточное формирование паращитовидных желез у новорожденного.

Кроме этого, причинами развития заболевания могут служить:

  • отравления свинцом или оксидом углерода;
  • нарушенное всасывание кальция;
  • гиповитаминоз витамина «Д»;
  • наличие гиперпаратиреоза у матери ребенка.

Но, среди всех указанных причин, наиболее частым основанием для формирования гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной, а также околощитовидной железах.

Формы гипопаратиреоза

Относительно течения заболевания существует три вида гипопаратиреоза:

  • острая форма – отличается острой симптоматикой, основными симптомами являются частые и тяжело проходящие судороги;
  • хроническая форма – отличается сезонностью приступов, судороги менее продолжительны и легче переносятся в отличие от острой формы. Также приступы могут быть вызваны сильными эмоциональными перенапряжениями, стрессами;
  • латентная форма – отличается отсутствием видимых симптомов.

Относительно причин, вызвавших развитие заболевания, существует пять форм гипопаратиреоза:

  • врожденная форма – причинами являются аномалии развития плода;
  • идиопатическая или первичная форма – это самостоятельная форма заболевания, следственно не связанная с другими заболеваниями;
  • аутоиммунная форма – причиной являются аутоиммунные процессы в организме больного;
  • посттравматическая форма – причинами являются различного рода травмы, радиационное облучение, воздействие инфекционных агентов;
  • послеоперационная форма – причиной является хирургическое вмешательство.

Следует заметить, что идиопатическая форма гипопаратиреоза наиболее часто развивается у детей, при этом часто наблюдается аномалии других желез.

Симптоматика заболевания во многом зависит от механизма развития гипопаратиреоза. Недостаток гормона ведет к недостатку кальция и переизбытку фосфора. В свою очередь недостаток кальция ведет к увеличению амплитуды возбуждения нервно-мышечной ткани, что проявляется в судорогах тонического характера.

Долговременное развитие болезни приводит к атрофии мышечной ткани, вследствие чего у пациентов отмечаются такие симптомы как онемение конечностей, спазмы мышц, холод в конечностях, покалывание.

Со временем начинаются судороги симметричных мышц в кистях рук, вследствие чего они принимают определенную форму. Этот симптом носит название «руки акушера». Судороги ног также обладают определенной симптоматикой: пальцы ног прижимаются к стопе на фоне судорожного напряжения бедренных мышц и голеней. Этот симптом носит название «конская стопа». Подобные судороги не позволяют больному ходить, да и просто встать на ноги.

Конвульсивные движения жевательных мышц ведут к тризму, при спазматическом напряжении мышц вокруг рта губы растягиваются, вследствие больной как бы «улыбается».
В отдельных эпизодах спазматическое напряжение охватывает мышцы груди, живота. Такие спазмы ведут к нарушению дыхания.

Периодически у больных гипопаратиреозом могут наблюдаться эпилептические припадки. И этот симптом часто приводит к неверному диагностированию заболевания в сторону эпилепсии.

Подобное возможно вследствие судорожных сокращений гладкой мускулатуры. Также это может привести к нарушению стула, рвоте, нарушения процесса глотания.

Кроме симптомов судорог, заболевание проявляется также в виде нарушений в центральной нервной системе. Тогда отмечаются такие симптомы, как депрессия, повышенная раздражительность, снижение возможности запоминать. Также возникают головные боли на фоне повышения внутричерепного давления, больным может быть неприятно, и даже болезненно смотреть на источники сильного света.

Также происходят нарушения в работе вегетативной нервной системы. Наблюдаются следующие симптомы: более высокая температура, озноб, ощущение болей в сердце, повышенное сердцебиение.

Во внешнем виде больных наблюдаются следующие симптомы: нарушение эмали зубов в виде кариеса, крошение зубов, сухость кожи, снижение роста волос.

У заболевших гипопаратиреозом при обследовании на магниторезонансной томографии часто выявляют болезнь Фара, которая возникает вследствие отложения кальция в ганглиях головного мозга. Этот симптом является одним из отличительных при диагностировании гипопаратиреоза, что важно при лечении заболевания.

Диагностирование гипопаратиреоза

В основе диагностики лежит полный анализ всей истории болезни. Присутствие судорожных реакций, которые легко купируются приемом лекарств на основе кальция, говорит в пользу гипопаратиреоза. Кроме этого, проводится лабораторное исследование на предмет уменьшения кальция и роста количества фосфора в сыворотке крови.

Для более точного диагностирования возможно проведение исследования крови, для того чтобы вымерить уровень паратирина.

Инструментальное исследование проводится на предмет наличия болезни Фара и повышенной плотности костей.

Основные положения в лечении гипопаратиреоза

Лечение гипопаратиреоза основано на снижении гипокальциемического криза, следствием которого является тетания (судорожные приступы вследствие недостатка кальция).

Лечение острой формы заболевания проводится в стационарном отделении. С целью купирования приступов назначается внутривенное вливание раствора глюконата кальция или «Кальцитриол». Кроме этого назначают медикаменты со спазмолитическим и седативным действием. Лечение гипопаратиреоза проводится на протяжении всей жизни больного в виде поддерживающей терапии.

Поддерживающая терапия заключается в постоянном, пожизненном применении препаратов солей кальция вместе с витамином Д. Лечащий врач на основании показаний лабораторных исследований осуществляет дозировку этих препаратов.

Также больным необходимо придерживаться определенной диеты. Нужно увеличить в рационе продукты богатые кальцием и убрать продукты, содержащие много фосфора.

Существует еще одна возможность лечения гипопаратиреоза – трансплантация паращитовидных желез. Этот способ позволяет полностью вылечить заболевание. Это новый вид лечения, и его единственный недостаток проявляется в дороговизне и не очень большом количестве трансплантатов.

Прогноз лечения положительный. При соблюдении всех рекомендаций состояние больного остается удовлетворительным.

Что означает диагноз гипопаратиреоз?

Врожденный гипопаратиреоз, как и приобретенный, заключается в снижении количества вырабатываемого околощитовидными железами паратиреоидного гормона и связанным с этим изменением обмена в организме кальция. В медицинской практике встречается редко.

Различают несколько классификация данного заболевания:

  • По времени возникновения:
    • врожденный;
    • приобретенный.
  • По причине возникновения (этиологии):
    • первичный;
    • вторичный.

Первичный гипопаратиреоз

Развивается в результате патологического процесса, непосредственно затрагивающего железистую ткань паращитовидных желез. Здесь можно выделить следующие формы заболевания:

  • врожденный — как результат нарушения закладки околощитовидных желез во внутриутробном периоде (в итоге они отсутствуют или недоразвиты).
  • послеоперационный – по неосторожности произошедшее в ходе резекции щитовидной железы илиструмэктомии повреждение кровеносных сосудов, питающих околощитовидные железы, их частичное или полное удаление. В случае обратимого нарушения кровоснабжения желез развивается, так называемый, транзиторный гипопаратиреоз, его продолжительность около 4-х недель.
  • посттравматический – как последствие действия на организм ионизирующего излучения (в том числе с терапевтической целью), инфекций, а также после травм области околощитовидных желез и последующих кровоизлияния или воспаления в них.
  • аутоиммунный – является по своей сути сбоем в работе иммунной системы, когда образующиеся патологические аутоантитела против железистой паренхимы паращитовидных желез, разрушают их, после чего становится невозможна выработка ПТГ в нормальном количестве. Редко встречается в изолированной форме, чаще в сочетании с недостаточность надпочечниковой системы и грибковым поражением слизистых оболочек и кожи (аутоиммунная полигландулидная недостаточность 1 типа).
  • идиопатический гипопаратиреоз — редкое наследственное генетическое заболевание, обусловленное дефектами синтеза или секреции паратиреоидного гормона.

Вторичный гипопаратиреоз

Возникает по причине патологических процессов за пределами паращитовидных желез, но приводящих к превышению нормального уровня кальция в крови, как то:

  • опухоли или метастазы костной системы;
  • гипотиреоз;

Кроме того, существует такое заболевание как псевдогипопаратиреоз (иное название болезнь Олбрайта), оно обусловлено не снижением секреции околощитовидными железами паратгормона, а его неэффективностью.

Патогенез заболевания

Недостаток паратиреоидного гормона вызывает снижение всасывания тонким кишечником кальция, замедляет его выход из костной ткани и реабсорбцию в почечных канальцах.

Псевдогипопаратиреоз же развивается по причине резистентности рецепторов периферических тканей к паратгормону.

В обоих случаях развиваются гипокальциемии и гиперфосфатемии, т.е. в крови снижается концентрация кальция и повышается содержание фосфора, развивается кальциноз (отложение солей кальция в тканях и внутренних органах с их последующим уплотнением).

Они включают следующие группы признаков:

  1. судорожный синдром;
  2. нарушения со стороны вегетативной системы;
  3. изменения психики;
  4. трофические нарушения;
  5. зрительные нарушения.

Тетанический (иначе судорожный) синдром

Возникает из-за повышения нервно-мышечной возбудимости на фоне гипокальциемии, в результате развивается склонность к судорогам, для которых характерно избирательное и симметричное (одновременно с двух сторон) повреждение определенных мышечных групп. В основном судорожная активность развивается в мышцах рук, намного реже ног, в случае тяжёлого течения заболевания судороги появляются на лице, мышцы висцеральных органов страдают очень редко.

Локализация судорог Внешнее проявление
Верхние конечности плечо прижато к туловищу, предплечье согнуто в локте, а кисть в лучезапястном и пястнозапястном суставах, пальцы сжаты и слегка склонены к ладони -«рука акушера».
Нижние конечности стопа изогнута вовнутрь, пальцы в состоянии подошвенного сгибания, при этом большой палец покрывают остальные, а подошва вдавлена в виде жолоба. Обе ноги вытянуты и плотно прижаты друг к другу.
Лицо веки полуопущены, брови сдвинуты, челюсти сжаты, рот полуоткрыт и его углы опущены — «рыбий рот»
Коронарные сосуды резкая загрудинная боль,тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца
Шея ларингоспазм (спазм голосовой щели), затрудняется вдох (инспираторная одышка), кожа лица становится цианотичной, на губах выступает пена. При тяжелых случаях возможна потеря сознания, больному требуются интубация или трахеотомия, иначе возможен летальный исход
Туловище – мышцы шеи и спины ригидность позвоночника, тело выгибается назад.
Туловище — межреберные и абдоминальные мышцы, диафрагма одышка, бронхоспазм
Желудочно-кишечный тракт затруднение глотания, тошнота, рвота, запор, кишечная колика
Мочевой пузырь анурия (отсутствие мочевыведения)

При гипопаратиреозе судорожный синдром имеет ряд следующих особенностей:

  1. Судороги всегда болезненны, произвольные движения сведенными мышцами невозможны. Они тверды, трудно растягиваются, после чего возвращаются в прежнее состояние.
  2. Гипопаратиреоз у детей чаще, по сравнению со взрослыми, вызывает судорожные сокращения мышц гортани и внутренних органов, которые могут возникать без связи с судорогами в других группах мышц.
  3. Приступы редко возникают спонтанно, зачастую их провоцируют внешние раздражители: травма, физическая нагрузка, перегревание тела, у женщин может возникнуть во время беременности или родов (тетания матки).
  4. Если имеет место легкая форма заболевания, приступы развиваются не чаще двух раз в неделю, их продолжительность до нескольких минут. В случае же тяжелого течения судорожный синдром может развиваться неоднократно в течение суток, а длительность его может достигать несколько часов.

Вегетативные нарушения

Обуславливают следующие симптомы:

  • обильное потоотделение;
  • головокружения, иногда заканчивающиеся обмороком;
  • усиленное восприятие к громким или резким звукам, к горькому или сладкому вкусам (изменение чувствительности рецепторов);
  • звон в ушах, ухудшение слуха;
  • кардиальные боли, нарушение сердечного ритма;
  • альгоменорея у женщин (болезненные менструации)

Изменения в психике

Возникают при длительном течении гипопаратиреоза. У таких больных снижаются интеллектуальные способности, ухудшается память, развиваются депрессия, неврозы и частые бессоницы.

Трофические нарушения

Являются еще одним проявлением хронической формы болезни являются, их проявления:

  • кожа становится сухой и шелушащейся, появляются пятна пигментации, возникает кандидоз;
  • нарушается рост и структура волос вплоть до алопеции или раннего поседения;
  • повреждается зубная эмаль, развивается кариес;
  • нарушается формирование скелета у детей, они отстают в росте от сверстников.

Зрительные нарушения

Также развиваются у пациентов, страдающих гипопаратиреозом в течение продолжительного периода времени:

  • ухудшение зрения в сумерках;
  • нарушения аккомодации;
  • развитие катаракты, что провоцирует снижение остроты зрения, возможно развитие слепоты.

Чем ниже в сыворотке крови количество кальция, тем интенсивнее выражены симптомы. Так, при развития тетании показатель концентрации кальция крови редко превышает значение 2,12 ммоль/л (нижняя границы нормы).

Диагностика заболевания

Выявить гипопаратиреоидизм можно, используя комплексный метод обследования, который включает в себя помимо визуального осмотра с целью выявления вышеописанных симптомов, лабораторные (определение концентрации кальция и фосфора, уровня ПТГ в сыворотке крови) и инструментальные (рентгенография, денситометрия, магнитно-резонансная томография) исследования.

С их помощью выявляются гипокальциемия, гиперфосфатемия, понижение уровня паратиреоидного гормона, кальцификация органов и тканей (костная система, внутренние органы, подкожно-жировая клетчатка, головной мозг).

Лечение гипопаратиреоза

Учитывая, что профилактика гипопаратиреоза не всегда возможна (в случаях врожденной, аутоиммунной или наследственных его форм) важно, чтобы были разработаны эффективные системы лечения этого заболевания. Клинические рекомендации предусматривают заместительную терапию высокими дозировками препаратов кальция и витамина D. Кроме того в обязательном порядке применяют хлорид аммония (для улучшения всасываемости кальция кишечником) и тиазидные диуретики (предупреждение гиперкальциурии, грозящей образованием камней в почках).

В дополнение назначают симптоматическое лечение, призванное облегчить общее состояние, — противосудорожные и седативные препараты. Для таких пациентов на протяжении всей жизни важна диета с преобладанием продуктов, богатых кальцием и бедных фосфором.

Рокальтрол — новое слово в лечении гипопаратиреоза.

Отдельного внимания заслуживает лекарственный препарат Рокальтрол. По своему составу он представляет синтетический кальцитриол в дозировке 0,25 мкг. Таким образом, Рокальтрол является витамином-регулятором кальциево-фосфорного обмена. У больных, получающих Рокальтрол, отмечается улучшение общего состояния и постепенное исчезновение большинства из симптомов (кроме катаракты). У лекарства хорошая переносимость, малое количество противопоказаний к применению. Все эти факторы делают препарат Рокальтрол незаменимым в лечении пациентов с гипопаратиреозом.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика явных форм гипопаратиреоза нетрудна. Она основана на данных анамнеза (операция на щитовидной или околощитовидной железах, лечение 1311); наличии повышенной нервно-мышечной возбудимости с приступами тонических судорог или готовностью к судорогам; наличии гипокальциемии и гипокальциурии; гиперфосфатемии и гипофасфатурии; на снижении уровня паратгормона сыворотки; на снижении экскреции цАМФ с мочой, достигающей нормального значения после введения препаратов паратгормона; на наличии удлинения интервалов QT и ST на ЭКГ; в более поздних стадиях болезни — на наличии катаракты и других проявлений кальцификации тканей; на изменениях эктодермальных производных — кожи, волос, ногтей, эмали зубов.

При гипопаратиреозе содержание общего кальция крови снижается ниже 2,25 ммоль/л, при уровне менее 4,75 ммоль/л кальций перестает определяться в моче (в пробе Сулковича). Гиперпаратиреоидные кризы возникают при уровне кальция в сыворотке крови менее 1,9-2 ммоль/л, а ионизированного — менее 1-1,1 ммоль/л.

Для выявления скрытой недостаточности околощитовидных желез используют пробы, характеризующие повышение механической и электрической возбудимости нервномышечного аппарата. С их помощью выявляются следующие симптомы.

Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва впереди наружного слухового прохода. Различают симптом Хвостека I степени, когда сокращаются все мышцы лица на стороне постукивания; II степени — сокращаются мышцы в области крыльев носа и угла рта; III степени — только в области угла рта. Следует помнить о неспецифичности этого симптома. Он может быть положительным при неврозах и истерии.

Симптом Труссо — судороги в области кисти («рука акушера», «пишущая рука») через 2-3 мин после перетягивания плеча жгутом или манжеткой аппарата для измерения артериального давления.

Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана — появление парестезии при надавливании в участках разветвления нервов.

Симптом Шлезингера — судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0,5 мА).

Проба с гипервентиляцией является причиной усиления судорожной готовности или развития приступа тетании при глубоком форсированном дыхании.

Следует помнить, что все эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а повышенную судорожную готовность. При наличии судорожного симптомокомплекса требуется дифференциальная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися судорогами и гипокальциемией.

По модифицированной классификации Klotz (1958), по клинико-этиопатогенетическим признакам тетании можно разделить следующим образом.

  1. Симптоматические (около 20 % всех случаев):
    • гипокальциемические, при недостаточной мобилизации кальция (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз); при неполном всасывании (синдром мальабсорбции, поносы) или потерях кальция (рахит, гиповитаминоз D, остеомаляция, лактация); при повышенной потребности в кальции (беременность); хронической почечной недостаточности (недостаточный синтез l,25(OH)2D3; гиперфосфатемия);
    • при алкалозе (гипервентиляционная, гастрогенная — при рвоте, гипокалиемическая при гиперальдостеронизме);
    • при органических поражениях ЦНС (сосудистые поражения, энцефалопатии, менингиты).
  2. Спазмофилия (около 80 % всех случаев) — наследственное заболевание, усугубляющееся при наличии «тетаногенных» факторов (гипокальциемия, алкалоз).

Помимо метаболических тетании, о которых идет речь в приводимой классификации, гипопаратиреоз необходимо дифференцировать от гипомагнезиемии и от судорожных проявлений при гипогликемиях. От судорожных припадков неметаболического происхождения надо отличать генуинную эпилепсию как таковую, столбняк, бешенство, отравления и интоксикации.

В отличие от гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза при большинстве видов тетании (за исключением почечной и кишечной форм) нет нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

Гипопаратиреоз может быть компонентом синдрома множественной эндокринной недостаточности аутоиммунного генеза в сочетании с кандидозом, так называемого синдрома MEDAC (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidias) — генетического аутосомно-рецессивного синдрома с картиной недостаточности околощитовидных желез, коры надпочечников и грибкового поражения кожи и слизистых оболочек, с частым (50 % случаев) развитием кератоконъюнктивита.

Псевдогипопаратиреоз и псевдопсевдогипопаратиреоз — группа редких наследственных синдромов с клинико-лабораторными признаками недостаточности околощитовидных желез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия) с повышенным или нормальным содержанием в крови паратгормона, с низкорослостью, особенностями развития скелета (остеодистрофия, укорочение трубчатых костей конечностей, дефекты зубочелюстной системы), с метастатической кальцинацией мягких тканей, нарушениями психики. Псевдогипопаратиреоз впервые описан в 1942 г. F. Albright и соавт. (синонимы: наследственная остеодистрофия F. Albright, синдром Albright-Bantam). Развитие заболевания связано с рефрактерностью тканей (почек и костей) к эндогенному и экзогенному паратгормону при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазии околощитовидных желез. В 1980 г. P. Papapoulos и соавт. установлено, что тканевая нечувствительность к паратгормону зависит от снижения активности особого белка, так называемого гуанин-нуклеотид-связывающего регуляторного белка (GN, G, N), обеспечивающего взаимодействие между рецептором и мембраной аденилатциклазой и участвующего в активации и реализации функций этого фермента. При этом нарушается синтез цАМФ. Выделен псевдогипопаратиреоз I типа, при котором активность GN-белка снижена на 40-50 %. У таких больных нарушение гормональной чувствительности не ограничивается только паратгормоном, но распространяется и на другие гормоны, зависимые от аденилатциклазной системы, в частности может наблюдаться нечувствительность щитовидной железы к ТТГ с повышением реакции ТТГ на ТРГ; резистентность половых желез к ЛГ и ФСГ с повышением реакции этих гормонов на ЛГ-РГ при отсутствии клинических признаков первичного гипотиреоза и гипогонадизма. При псевдогипопаратиреозе, по-видимому, часть иммунореактивного паратгормона не обладает биологической активностью. Данных об образовании антител к паратгормону нет.

В патогенезе псевдогипопаратиреоза I типа определенную роль играет дефицит эндогенного 1,25(OH)2D3 в связи с нарушением чувствительности к ПТГ и дефицитом цАМФ. При введении дибутирил-3′,5′-цАМФ повышается содержание в крови 1,25(ОН)2D3, а в результате лечения препаратами витамина D3 увеличивается чувствительность тканей к паратгормону, поддерживается нормокальциемия, устраняется тетания и усиливается коррекция костных нарушений.

При псевдогипопаратиреозе II типа рецепторная чувствительность к паратгормону не нарушена. Активность GN-белка нормальна, паратгормон может стимулировать мембранную аденилатциклазу, но предполагается нарушение способности транспортных систем кальция и фосфора реагировать на нормально образующийся цАМФ. Высказано мнение о существовании при псевдогипопаратиреозе II типа аутоантител к плазматическим мембранам клеток почечных канальцев, блокирующих индуцируемую ПТГ-фосфатурию, т. е. предполагается аутоиммунный генез псевдогипопаратиреоза II типа. При этой форме заболевания нарушение гормональной чувствительности ограничено тканями, реагирующими на паратгормон. Других нарушений в этом плане не наблюдается.

При псевдогипопаратиреозе возможно возникновение различных сочетаний изменений с разной степенью их выраженности, что определяется генетически. У родственников больных псевдогипопаратиреозом нередко имеются отклонения от нормы общего развития и дефекты скелета без нарушения секреции паратгормона, без патологии фосфорно-кальциевого обмена и судорог. Это так называемый псевдо-псевдогипопаратиреоз — метаболически нормальный вариант псевдогипопаратиреоза. Из-за редкости патологии тип наследования этого заболевания точно не установлен. Соотношение его частоты у женщин и мужчин — 1:1. Предполагают связанное с Х-хромосомой доминантное наследование двух взаимосвязанных нарушений — псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреоза, однако есть случаи прямой передачи псевдогипопаратиреоза от отца к сыну, что свидетельствует о возможности аутосомного наследования.

Гипопаратиреоидизм, или гипопаратиреоз, – патологическое состояние, развивающееся группа недостаточного количества в паратгормона, вследствие гипофункции паращитовидных желез или аномалии тканевых рецепторов. Как следствие, при этом происходит снижение уровня кальция в крови, что, в свою очередь, приводит к повышению концентрации фосфора. Это проявляется самопроизвольным подергиванием и судорожным сокращением поперечно-полосатой мускулатуры или тетанией (спазма мышц). Помимо проблем, связанных с мышцами, гипопаратиреоз становится причиной патологии кожных покровов, нервных окончаний, костной ткани и хрусталика.

Паратгормон (ПТГ) секретируется паращитовидными железами, которые расположены на задней поверхности щитовидной железы. Гипопаратиреоз может возникнуть, если паращитовидные железы вырабатывается его в недостаточном количестве, если они отсутствуют, или если почки или костная ткань аномально реагируют на ПТГ.

Признаки и симптомы гипопаратиреоза чаще всего обусловлены низким уровнем кальция (гипокальциемия). В тяжелых ситуациях гиперфосфатемия (повышение концентрации фосфатов крови) приводит к появлению своей специфической симптоматики.

Дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос — признаки гипопаратиреоза

Для гипопаратиреоза характерно:

  • Сухие и ломкие волосы, чрезмерный их выпадение.
  • Ломкость ногтей, появление на ногтевой пластинке линей и возвышенностей (гребни).
  • Сухая, грубая кожа или ее утолщение.
  • Постоянная усталость.
  • Депрессия.
  • Чувство тревоги и беспокойства.
  • Головные боли.
  • Покалывание в пальцах верхних и нижних конечностей, в губе и языке (парестезии).
  • Подергивание мышц.
  • Мышечные спазмы или боли.
  • Нарушение формирования зубов.
  • Нефролитиаз (почечный камень).

Для тяжёлой формы гипопаратиреоза характерно:

  • Катаракта (полное или частичное нарушение прозрачности хрусталика глаза).
  • Кальциноз (формирование отложений солей кальция в любых мягких тканях или органах, чаще страдают почки).
  • Аритмии (нарушение сердечного ритма).
  • Слабость дыхательных мышц и проблемы с дыханием.
  • Судороги (непроизвольное судорожное сокращение мышцы или группы мышц, обычно сопровождаемое резкой и ноющей болью).
  • Ларингоспазм (внезапное непроизвольное сокращение мускулатуры гортани).
  • Сердечная недостаточность.

Следующие признаки гипотиреоза также встречаются редко, их появление связано с повышенным уровнем фосфатов:

  • Запор.
  • Тошнота.
  • Диарея
  • Зуд кожных покровов.
  • Покраснение глазного яблока.

Одним из основных эффектов гиперфосфатемии (высокий уровень фосфатов в крови) является снижение уровня кальция. Это возникает в результате сложных механизмов взаимодействия между кальцием, фосфатами, костной тканью, почками и ПТГ.

Риск развития гипопаратиреоза после операции на ЩЖ составляет от 5 до 10%

В зависимости от причины возникновения гипопаратиреоидизма, его подразделяют на первичный и приобретенный (вторичный). А также выделяют идиопатический гипопаратиреоз, когда причину заболевания установить невозможно.

Первичный гипопаратиреоз — это следствие заболевания паращитовидных желез, тогда как вторичный — это результат «внешнего» повреждения желез.

Причины первичного гипопаратиреоза:

  • Внутриутробное недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез (врожденный гипопаратиреоз).
  • Гипопаратиреоз может возникнуть у ребенка, рожденного от матери, у которой во время беременности были повышенные уровни кальция и ПТГ.
  • Генетические заболевания, при которых встречаются органические и функциональные нарушение паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджа и семейный изолированный гипопаратиреоз).
  • Аутоиммунный гипопаратиреоз —состояние, при котором антитела атакуют ткань паращитовидных желез, что приводит к снижению выработки ПТГ.

Причины вторичного гипопаратиреоза:

  • Травма шеи и головы.
  • Повреждение паращитовидных желез или нарушение их кровоснабжения в ходе оперативного вмешательства, например, это может произойти во время операции на щитовидной железе по поводу рака, зоба или коррекции гипертиреоза (послеоперационный гипопаратиреоидизм может со временем разрешаться).
  • Повреждение паращитовидных желез ионизирующим излучением.
  • Прорастание рака щитовидной железы или метастатическое поражение паращитовидных желез.
  • Гемохроматоз и талассемия, при которых наблюдается накопление железа во всех органах, включая паращитовидные железы, что приводит к их дисфункции.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова, генетическое состояние, при котором может возникать токсическое повреждение медью паращитовидные железы.
  • Низкий уровень магния, он необходим для секреции ПТГ.

Обычно достаточно одной паращитовидной железы или даже ее части, чтобы обеспечивать организм необходимым количеством паратгормона. Гипопаратиреоз возникает при поражении всей области, где находятся паращитовидные железы.

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза обычно начинается с определения электролитов в плазме крови (кальция и фосфатов). Если кальций низкий, а уровни фосфатов повышены, то проводится тестирование уровней ПТГ.

Диапазоны референсных значений:

  • Кальций: от 8,5 до 10,5 мг / дл.
  • Фосфаты: от 2,5 до 4,5 мг / дл.
  • Паратгормон: от 10 до 65 нг / л.

Если в анамнезе была операция на щитовидной железе, радиоактивное облучение области шеи или травма, то причина гипопаратиреоза очевидна, и поэтому дальнейший диагностический поиск не нецелесообразен. В случае отсутствия в анамнезе повреждения паращитовидных желез, назначается дополнительное обследование, позволяющее установить причину патологического состояния:

  • Биохимический анализ крови: дополнительные электролиты, которые, возможно, не были проверены изначально, такие как магний, железо и медь.
  • Биохимическое исследование мочи: если выявлены отклонения от нормы электролитов крови, то обязательно проверяется их содержание в моче. Это позволяет установить, какое количество кальция и фосфатов выводится из организма с мочой.
  • Методы лучевой диагностики. С помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) возможно выявить опухоли или другие структурные аномалии вблизи паращитовидных желез.
  • Генетические и метаболические тесты. Назначаются анализы при наличии признаков синдрома Кернса-Сейра или синдрома MELAS (заболевания могут сопровождаться гипопаратиреозом).

Также необходимо выяснить, как гипопаратиреоз повлиял на организм, чтобы определиться с правильным курсом лечения. Для этого выполняются следующее исследования:

  • Сцинтиграфия костей (остеосцинтиграфия) и денситометрия позволяют оценить состояние и функциональные изменения в костной ткани, то есть определить, как повлияли низкие уровни кальция в крови на плотность костей.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) позволяет выявить аномальный сердечный ритм.

Лечение недостатка паратгормона в организме предусматривает назначение пероральных препаратов кальция и витамина D. Действуя аналогично ПТГ, витамин D помогает организму абсорбировать кальций и устранить избыток фосфатов.

Воздействие солнечных лучей — эффективный способ повышения уровня витамина D в крови, он может полностью заменить прием добавок, содержащих этот витамин. Рекомендованная «доза солнечных ванн» при гипопаратиреозе — пребывание в течение 10–15 минут под прямыми солнечными лучами не реже двух раз в неделю. Не следует находиться дольше, так как это может увеличить риск развития рака кожи.

Добавки с кальцием принимаются в виде карбоната кальция или цитрата кальция, суточная доза должна находиться в пределах 500 – 2000 мг. Препарат кальцитриол (1,25-дигидроксивитамина D) — наиболее активная форма витамина D, который доступен в виде таблеток по 0,25 или 0,5 мкг, или в виде раствора для питья.

Лечение может включать пероральные таблетки карбоната кальция, паратиреоидный гормон (Natpara) или витамин D (кальцитриол)

Дозы лекарств корректируются в зависимости от уровней кальция и фосфора, и они приниматься несколько раз в день, чтобы предотвратить чрезмерные колебания их уровней в крови.

Также необходим периодический контроль содержания кальция и фосфора у пациента, чтобы убедиться, что они находятся в пределах нормы.

Если уровень кальция резко снижается, то его вводят внутривенно, что позволяет избежать серьезных осложнений.

В случае неэффективности приема препаратов кальция и витамина D при лечении гипопаратиреоза назначается рекомбинантный ПТГ. Этот препарат, аналог паратгормона, может вводиться в виде инъекции 2 раза в день, а также с помощью непрерывного подкожного введения, как при инсулиновой помпе.

Диета и образ жизни

Рекомендуется диета, богатая кальцием и с низким содержанием фосфатов. Очень важно, ее соблюдать при гипопаратиреозе, даже если пациент принимает витамин D или рекомбинантным ПТГ.

Продукты с большим содержанием кальция:

Продукты, которые следует избегать, так как в них содержится большое количество фосфатов:

  • кофе;
  • яйца;
  • мясо млекопитающих и птиц;
  • рафинированные продукты (белый хлеб, макаронные изделия);
  • колбасы;
  • безалкогольные напитки;
  • транс-жиры (попкорн для микроволновой печи, пирожные, шоколад, крекеры, майонез, сливочное масло, сливки и маргарин).

Гипопаратиреоз — это, как правило, хроническое патологическое состояние, требующее пожизненного лечения, приема препаратов с кальцием и витамином D. Если патология диагностируется на ранней стадии, то она хорошо контролируется правильным подбором лекарственных средств. Можно добиться полного исчезновения проявлений заболевания, что позволяет пациенту вести нормальный образ жизни.