Гиперальдостеронизм

Содержание

Гиперальдостеронизм

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека. Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм(высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивацииренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной, нестимулируемой активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Гиперальдостеронизм: что это такое, типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм, механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.

Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Провоцирующие факторы к развитию состояния

Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.

Симптомы


Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:

  • артериальная гипертензия;
  • постоянно повышенные показатели диастолического давления;
  • снижение зрения;
  • сосудистые поражения глазного дна;
  • нарушение функций нервной, мышечной ткани вследствие недостатка калия в организме;
  • слабость, быстрое переутомление;
  • псевдопаралитические состояния;
  • головная боль;
  • нарушение водно-электролитного баланса;
  • ипохондрия;
  • синдром астении (психоэмоциональное расстройство);
  • цефалгия;
  • кардиалгия;
  • тахикардия;
  • миастения;
  • парестезия, онемение верхних конечностей;
  • судорожные подергивания мышц;
  • синдром провисающей головы;
  • полиурия на фоне видоизменений в почечных канальцах с отхождением мочи не более 3-ех литров в сутки.

Диагностически выявляется:

  • низкая концентрация калия и завышенная концентрация ионов натрия в моче;
  • высокий уровень PH на фоне накопления щелочных продуктов обмена в крови;
  • высокий уровень альдостерона;
  • низкий нерегулируемый даже медикаментами уровень ренина в крови;
  • гипертрофия левого желудочка в ходе проведения ЭКГ.

Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:

  • отечность;
  • гипернатриемия;
  • частые позывы в туалет в ночные часы;
  • повышенная тревожность;
  • потливость;
  • ипохондрия;
  • высокие показатели давления;
  • низкий уровень калия в крови;
  • признаки алкалоза.

Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.

При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки. Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц. Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность. При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.

СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.

Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:

  • дисфункция почек;
  • нейроретинопатия;
  • кровоизлияние глазного дна;
  • атрофия сердечной мышцы;
  • нефрогенный диабет.

Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.

На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.

Типы и стадии болезни

Гиперальдостеронизм различают на:

  • первичный альдостеронизм в случае повышения активности клеточных структур клубочковой зоны, избыточного продуцирования альдостерона в коре надпочечников;
  • вторичный альдостеронизм, осложнённый при чрезмерной секрецией выработки альдостерона на фоне нарушений, происходящих в соседствующих органах (почки, печень, сердце).

Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:

  • диффузная, очаговая гиперплазия.
  • альдостеронпродуцирующая аденома.
  • синдром Конна.
  • глюкокортикоидзависимая форма.
  • псевдогиперальдостеронизм в случае невосприятия альдостерона почечными канальцами.
  • сминдром Иценко-Кушинга.
  • семейная 1,2 типа, не поддающаяся воздействию глюкокортикоидов.
  • альдостеронпродуцирующая карцинома коры надпочечника.

Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм.

Диагностика

Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.

На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче, крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.

Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.

Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:

  • спиронолактоновая с введением препарата Спиронолактона на протяжении 3 дней или Каптоприла для определения ритмичности альдостерона в состоянии покоя или при ходьбе у пациентов;
  • с введением Докса (10 мг) через каждые 12 часов на протяжении 3 дней;
  • ПЦР – тесты при подозрении на семейную форму патологии;
  • ЭКГ;
  • дуплексное сканирование сосудов;
  • ангиография.

Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.

Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:

  • МРТ при подозрении на аденому;
  • КТ для выявления альдостерон-продуцирующей аденомы;
  • сцинтиграфия надпочечников как информативный метод при аденоме, крупной узелковой гиперплазии;
  • флебография для исследования концентрации ренина, альдостерона.

Лечение

Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).

При постановке диагноза – гипотиреоз щитовидной железы пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.

Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.

Особенности лечения:

  • стабилизация показателей давления;
  • восстановление водно-солевого баланса.

СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

  • диуретики (Спиронолактон, Амилорид);
  • глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
  • ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
  • антагонисты кальциевых каналов;
  • мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен.

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие гинекомастии и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Хирургия

Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.

Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:

  • отказаться за 3-4 дня от приема канцерогенной, жирной, жареной, соленой пищи;
  • поставить с вечера клизму для очищения кишечника;
  • принять слабительное средство.

Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:

  1. Традиционный вариант со вскрытием полости брюшины, иссечением новообразования совместно с метастазами.
  2. Лапароскопия – малотравматичный метод путём введения лапароскопа через небольшой прокол в стенки брюшины для удаления пораженного очага.
  3. Адреналэктомия по удалению надпочечника при выявлении двусторонней гиперпластический формы патологии с последующим проведением гипокалиемии.
  4. Стентирование очаговой артерии
  5. Эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид, но завышенными дозами.

После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов

На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.

Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона, введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.

С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:

  • физиопроцедуры после проведенной операции, доказавшие высокую эффективность в сочетании с лекарствами для усиления регенеративных процессов в тканях, оказания стимулирующего (противовоспалительного) действия;
  • УВЧ с воздействием тепла на организм разных температур для формирования устойчивости организма к инфекционным заболеваниям;
  • электрофорез с воздействием разной частотности напряжения для стимуляции функций нервной системы, стабилизации выработки эндокринными железами необходимых гормонов, нормализации водно-электролитного баланса;
  • магнитотерапия с воздействием частотного переменного тока на состав клеток и тканей для стабилизации жидкой среды с оказанием седативного, спазмолитического действия;
  • ультразвук с благоприятным воздействием на ткани и клеточные структуры.

При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.

Альтернативные методы в домашних условиях

Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:

  • стабилизации уровня артериального давления;
  • восстановлению гормонального фона;
  • оказанию положительного влияния на надпочечники;
  • улучшению кровоснабжения;
  • регенерации процессов в клетках, тканях надпочечника.

Лучшие средства:

Питание и добавки

Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:

  • чернослив;
  • фасоль;
  • бобы;
  • кедровые орешки;
  • горчица;
  • изюм;
  • курага;
  • морская капуста.

Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.

Травы

Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий.

При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.

Меры профилактики

Всегда лучше уберечься от болезни, нежели ее лечить Меры – простые:

  • лечить своевременно гипертонию 1-2 степени;
  • проходить плановый медосмотр не реже 1 раза в год;
  • вести здоровый образ жизни;
  • соблюдать диету с включением калийсодержащих продуктов;
  • планировать беременность женщинам, если имеет место быть гиперальдостеронизм у близких родственников, поскольку нередко передается именно по наследству.

Прогноз для больных

Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:

  • снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
  • сахарный диабет;
  • ишемия сердца;
  • парестезия;
  • артериальная гипертензия;
  • онкология;
  • гипертрофия левого желудочка, сердца;
  • двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.

Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Первичный Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

👩🏻‍⚕️ Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

  • диуретики (Спиронолактон, Амилорид);
  • глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
  • ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
  • антагонисты кальциевых каналов;
  • мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен.

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

⛔🔥 Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие гинекомастии и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма обязательно включает терапию основного заболевания. В ходе курсовой терапии регулярно проводится мониторинг содержания калия в сыворотке и снимается электрокардиограмма. Если причиной патологии является стеноз почечных артерий, практикуются реконструктивные вмешательства и стентирование пораженного сосуда.

🔥 При злокачественной опухоли прогноз обычно неутешительный. В остальных случаях ранняя диагностика и адекватная комплексная терапия дают хорошие шансы на выздоровление.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.

Альдостеронизм

Альдостеронизм – патологический процесс в эндокринной системе, чаще всего вторичного характера. В большинстве случаев патология обусловлена опухолевым процессом в коре надпочечников, но не исключаются и другие этиологические факторы.

Онлайн консультация по заболеванию «Альдостеронизм». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

  • Классификация
  • Этиология
  • Патогенез
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Четких ограничений относительно пола и возраста заболевание не имеет, однако, по статистике, диагностируется чаще всего у женщин от 30 до 50 лет. У мужчин альдостеронизм протекает в более легкой форме и зачастую устраняется посредством консервативных мероприятий. Детский альдостеронизм встречается крайне редко.

Клиническая картина носит неспецифический характер, за исключением одного симптома. В данном случае развивается артериальная гипертензия, которую не удается устранить посредством медикаментозных препаратов.

Классификация

Различают следующие виды альдостеронизма:

  • первичный альдостеронизм или болезнь Кона;
  • вторичный альдостеронизм или гиперальдостеронизм.

В основном диагностируется именно вторичный альдостеронизм.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место в определенном клиническом случае, может только врач путем диагностики, так как клиническая картина здесь схожа.

Этиология

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) причины имеет следующие:

  • доброкачественные образования в коре надпочечников;
  • гиперплазия надпочечников;
  • повышенная выработка альдостерона;
  • патологические процессы, которые приводят к увеличенному количеству натрия в почках.

Первичный альдостеронизм может устраняться посредством медикаментозной терапии, но только на ранних стадиях развития.

Вторичный альдостеронизм причины развития имеет такие, как:

  • нарушение в работе эндокринной системы, различного рода гормональные нарушения;
  • злокачественное образование в области коры надпочечников;
  • аденома коры надпочечников;
  • идиопатический альдостеронизм;
  • длительный и бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
  • плохая свертываемость крови.

Первичный альдостеронизм и вторичный по симптомам различаются незначительно.

Патогенез

Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.

При первичной форме в организме происходит следующее:

  • из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
  • недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
  • происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
  • внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.

В итоге все это приводит к канальцевой нефропатии.

Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.

Симптоматика

Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.

В целом симптомы альдостеронизма следующие:

  • Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
  • Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
  • Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
  • Нарастающее недомогание.
  • Повышенное артериальное давление, которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
  • Головные боли, головокружение.
  • Постоянное ощущение жажды.
  • Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
  • На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
  • Ухудшение зрения.
  • Желтизна кожных покровов.
  • Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
  • Судорожные приступы.

По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.

Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Для постановки точного диагноза, а также определения формы и степени тяжести течения патологического процесса проводят как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Диагностика включает в себя:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко;
  • УЗИ почек;
  • КТ, МРТ почек;
  • УЗИ мочеполовой системы.

Как правильно собрать и сдать мочу по Нечипоренко

Также врач принимает во внимание текущие симптомы, собранный в ходе первичного осмотра личный и семейный анамнез. На основе полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

  • стабилизацию артериального давления;
  • купирование болевого симптома;
  • устранение судорог;
  • нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Продукты, богатые калием

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Гиперальдостеронизм: гиперсекреция альдостерона, виды, диагностика, лечение

Синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона, называют гиперальдостеронизмом. Первичный гиперальдостеронизм обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, а вторичный — вненадпочечниковыми факторами.

Первичный гиперальдостеронизм

Первый случай первичного гиперальдостеронизма, описанный Конном, был обусловлен альдостеронсекретирующей аденомой надпочечника, или альдостеромой (синдром Конна). В большинстве случаев альдостеромы односторонние, имеют небольшие размеры и могут локализоваться в любом надпочечнике. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма бывает рак надпочечника.

Гиперальдостеронизм обычно возникает в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин он встречается в два раза чаще. Его можно выявить у 1 % больных артериальной гипертонией. Даже при биохимически и клинически подтвержденном первичном гиперальдостеронизме при операции далеко не Всегда удается обнаружить одиночную аденому.

Часто синдром обусловлен двусторонней диффузной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников. В этом случае его нередко называют идиопатическим гиперальдостеронизмом, поскольку причина его не установлена.

Клиническая картина

Гиперсекреция альдостерона приводит к усилению обмена натрия на калий и ионы водорода в дистальных почечных канальцах, в результате чего возрастает экскреция калия с мочой и возникает гипокалиемия. У большинства больных наблюдаются умеренное повышение диастолического АД и головная боль. По-видимому, артериальная гипертония возникает в результате усиления реабсорбции натрия и увеличения ОЦК.

Дефицит калия вызывает гиперполяризацию мышечных клеток, что проявляется мышечной слабостью и утомляемостью. Из-за нарушения концентрационной функции почек возникает полиурия, которая часто сопровождается полидипсией.

Артериальная гипертония приводит к гипертрофии левого желудочка, выявляемой с помощью ЭКГ и рентгенографии. Кроме того, на ЭКГ видны изменения, характерные для гипокалиемии, — повышение амплитуды зубца U, удлинение интервала QT и желудочковые аритмии. Отеков в отсутствие сердечной недостаточности, заболеваний почек или других предрасполагающих состояний (например, тромбофлебита), как правило, не бывает благодаря минералокортикоидному ускользанию (см. выше). Изредка у больных с поражением почек и азотемией отмечается пастозность голеней. При длительном течении гиперальдостеронизм может приводить к поражению почек, азотемии, сердечной недостаточности и отекам.

Лабораторные данные

Результаты лабораторного исследования зависят от длительности и тяжести гипокалиемии. Пробы на концентрирование мочи показывают нарушение концентрационной способности почек. Реакция мочи нейтральная или щелочная, поскольку метаболический алкалоз вызывает компенсаторное повышение секреции ионов аммония и бикарбоната.

Гипокалиемия может быть тяжелой (уровень калия в крови менее 3 ммоль/л), при этом дефицит калия составляет более 300 ммоль. Задержка натрия, потеря воды и перенастройка системы осморегуляция приводят к гипернатриемии.

Недостаток ионов водорода, обусловленный их потерей с мочой и переходом в клетки, в которых имеется дефицит калия, вызывает метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке. Алкалоз поддерживается дефицитом калия, поскольку при нем усиливается реабсорбция бикарбоната в проксимальных извитых канальцах. При тяжелой гипокалиемии снижается также уровень магния в сыворотке.

Общее содержание натрия в организме, как правило, возрастает, а общее содержание калия уменьшается. Увеличение ОЦК может приводить к никтурии в результате нарушения суточного ритма экскреция натрия и воды.

Гиперальдостеронизм следует заподозрить при длительной гипокалиемии в отсутствие отеков у больного, потребляющего нормальное количество поваренной соли и не принимающего тиазидных диуретиков, фуроссмида или этакриновой кислоты. Если гипокалиемию обнаруживают у больного, принимающего диуретики по поводу артериальной гипертонии, диуретики отменяют, назначают больному препараты калия и повторно измеряют уровень калия через 1—2 нед. У больных с гиперальдостеронизмом гипокалиемия обычно сохраняется.

Классические диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:

1) повышение диастолического АД в отсутствие отеков;

2) снижение активности ренина плазмы, которая не повышается должным образом при уменьшении ОЦК (в положении стоя и при гипонатриемии);

3) гиперсекреция альдостерона, которую не удается снизить при увеличении ОЦК (нагрузка NaCl).

Измерение активности ренина плазмы не позволяет с уверенностью отличить первичный гиперальдостеронизм от артериальной гипертонии другого происхождения. Снижение активности ренина плазмы выявляют у 25% больных гипертонической болезнью. Важный диагностический признак первичного гиперальдостеронизма — недостаточное повышение активности ренина при снижении ОЦК.

Для подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма, помимо измерения активности ренина плазмы, необходимо проведение супрессивных проб. Автономная секреция альдостерона опухолью практически не подавляется при увеличении ОЦК, но может подавляться (иногда даже чрезмерно) при введении калия или инфузии АКТГ.

После того как выявлены снижение активности ренина плазмы и высокий уровень альдостерона, не снижающийся при проведении супрессивных проб, следует установить локализацию альдостеромы с помощью КТ живота; поскольку размер альдостером часто не превышает 1 см, лучше применять спиральную КТ, позволяющую получить тонкие срезы.

Если при КТ опухоль не обнаружена, берут кровь из обеих надпочечниковых вен с помощью катетера, проведенного через бедренную вену; содержание альдостерона в крови на стороне опухоли может быть в 2—3 раза выше, чем с другой стороны.

При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона в обеих надпочечниковых венах одинаковый. Кровь из обеих вен следует брать по возможности одновременно и измерять в ней также уровень кортизола, чтобы исключить повышение уровня альдостерона, вызванное действием АКТГ или стрессом.

Дифференциальная диагностика. Артериальная гипертония и гипокалиемия могут быть связаны не только с первичным, но и с вторичным гиперальдостеронизмом. Чтобы различить эти два состояния, измеряют активность ренина плазмы.

Вторичный гиперальдостеронизм при быстра прогрессирующей артериальной гипертонии обусловлен повышением активности ренина, в то время как при пер, вичном гиперальдостеронизме она, напротив, понижена. Поэтому при уровне калия в сыворотке ниже 2,5 ммоль/д для постановки диагноза первичного гиперальдостеронизма обычно бывает достаточно сочетания высокого уровни альдостерона с низкой активностью ренина плазмы в любой пробе крови; в дополнительных анализах нет необходимости.

Альдостерому следует отличать от других заболеваний, сопровождающихся избытком минералокортикоидов. Чаще всего ее приходится дифференцировать с идиопатическим гиперальдостеронизмом. Правильно провести дифференциальный диагноз в этом случае очень важно, поскольку при идиопатическом гиперальдостеронизме АД не снижается после двусторонней адреналэктомии, в то время как удаление альдостеромы обычно приводит к улучшению состояния или излечению.

При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона обычно ниже, а уровень калия и активность ренина плазмы выше, чем при альдостероме Тем не менее часто бывает невозможно различить эти два состояния лишь на основании клинических и биохимических проявлений. При односторонней альдостероме в большинстве случаев отмечаются снижение уровня альдостерона в плазме при вставании и повышение уровня 18-гидро-ксикортикостерона.

Диагностическая ценность этих тестов относительна, поскольку у некоторых больных с альдостеромами уровень альдостерона при вставании повышается Лучше всего уточнить диагноз с помощью КТ.

У небольшого числа больных с артериальной гипертонией и гипокалиемическим алкалозом обнаруживают аденомы, секретирующие 11-дезоксикортикостерон. Для этих больных характерны снижение активности ренина плазмы и нормальный или пониженный уровень альдостерона в плазме, что заставляет предположить гиперсекрецию не альдостерона, а какого-то другого минералокортикоида.

Клиническая картина, напоминающая первичный гиперальдостеронизм, может возникать при некоторых наследственных заболеваниях. Изредка избыток минералокортикоидов возникает при недостаточности ферментов, принимающих участие в биосинтезе кортизола, в частности 11β-гидроксилазы или 17α-гидроксилазы.

При этом повышается уровень АКТГ, и в результате возрастает продукция минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона. Артериальная гипертония и гипокалиемия исчезают после лечения глюкокортикоидами. Окончательный диагноз устанавливают на основании повышения уровней предшественников кортизола в плазме или моче, а также при выявлении генетического дефекта.

Иногда артериальная гипертония и гипокалиемия исчезают после введения глюкокортикоидов, но недостаточность фермента при этом установить не удается. Уровень альдостерона в крови у таких больных нормальный или слегка повышен; он не снижается при инфузии физиологического раствора, но, как правило, секреция альдостерона подавляется после двухнедельной терапии дексаметазоном (1—2 мг/сут).

Это особая форма первичного гиперальдостеронизма, которая наследуется аутосомно-доминантно и называется глюкокортикоидчувешительным гиперальдостеронизмом. В его основе лежит дупликация гена 11β-гидроксилазы; в результате одна из копий промоторе этого гена, активность которого регулируется АКТГ, слива ется с геном 18-гидроксилазы, катализирующей превращение кортикостерона в альдостерон. При этом сингез альдостерона подпадает под контроль АКТГ, и альдостерон начинает синтезироваться в пучковой зоне коры надпочечников.

Самый надежный диагностический критерий этого заболевания — обнаружение химерного гена. Поскольку этот ген может встречаться и в отсутствие гипокалиемии, его истинная частота при артериальной гипертонии не установлена. На наличие этого гена необходимо обследовать больных с ранним началом артериальной гипертонии и низкой активностью ренина плазмы, а также их ближайших родственников.

Синдром Лиддла — еще одно редкое аутосомно-доминантное заболевание, которое можно спутать с гиперальдостеронизмом. При нем активирующая мутация гена, кодирующего β-субъединицу белка натриевого канала, приводит к усилению реабсорбции натрия в почечных канальцах и снижению активности ренина и уровня альдостерона в плазме.

Наконец, еще одна редкая причина гипокалиемии и артериальной гипертонии — это так называемый синдром мнимого избытка минералокортикоидов, аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит недостаточность 11β-гидроксистероиддегидрогеназы, обусловленная мутацией гена почечной формы фермента.

При этом кортизол не превращается в кортизон, а связывается с рецепторами минералокортикоидов и действует как минералокортикоид. Диагноз устанавливают на основании высокого отношения тетрагидрокортизола к тетрагидрокортизону в моче или с помощью генодиагностики.

Приобретенная форма синдрома мнимого избытка минералокортикоидов развивается при потреблении сладостей или жевательного табака, содержащих лакрицу. Присутствующая в лакрице глициризиновая кислота ингибирует 11β-гироксистероиддегидрогеназу. В результате усиливается реабсорбция натрия, увеличивается ОЦК, повышается АД, снижаются активность ренина плазмы и секреция альдостерона. Диагноз можно подтвердить или исключить при тщательном сборе анамнеза.

Лучший способ лечения алыюстеромы — удаление пораженного надпочечника; по возможности отдают предпочтение лапароскопическому доступу. Однако во многих случаях оказывается эффективной низкосолевая диета в сочетании с антагонистом альдостерона спироналактоном. Обычно для устранения артериальной гипертонии и гипокалиемии бывает достаточно приема спиронолактона в дозе 25— 100 мг внутрь каждые 8 ч. Иногда консервативное лечение продолжают в течение нескольких лет, однако у мужчин его нередко приходится прекращать из-за побочных эффектов спиронолактона — гинекомастии, снижения полового влечения и импотенции.

При подозрении на идиопатический гиперальдостеронизм хирургическое вмешательство показано только при тяжелой гипокалиемии с выраженными клиническими проявлениями, не поддающейся консервативному лечению спиронолактоном, триамтереном или амилоридом. Как уже говорилось выше, у таких больных двусторонняя адреналэктомия не приводит к снижению АД.

Если генодиагностика подтверждает наличие глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма, назначают глюкокортикоиды или калийсберегаюшие диуретики (спиронолактон, триамтерен или амилорид). Во избежание экзогенною синдрома Кушинга глюкокортикоиды следует назначать в небольших дозах. Нередко требуется комбинированная терапия. При недостаточности 11β-гидроксистериддегидрогеназы можно применять небольшие дозы дексаметазона. Хотя этот препарат обладает мощной глюкокортикоидной активностью и подавляет секрецию АКТЕ и кортизола, он связывается с рецептором миззералокортикоидов хуже, чем кортизол.

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичным гиперальдостеронизмом называют синдром, при котором продукция альдостерона усиливается в результате активации ренин-ангиотензиновой системы. При вторичном гиперальдостеронизме скорость секреции альдостерона часто оказывается выше, чем при первичном. Синдром обычно возникает на фоне отеков и сопровождается прогрессирующей артериальной гипертонией.

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при нормальном течении беременности, поскольку эстрогены вызывают повышение уровня ангиотензиногена и активности ренина плазмы, а прогестагены действуют как антагонисты альдостерона.

При артериальной гипертонии вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением секреции ренина, которое может быть первичным (первичная гиперренинемия) либо возникать в ответ на снижение почечного кровотока или перфузионного давления в почках — например, при сужении одной или обеих почечных артерий вследствие атеросклероза или фибромышечной гиперплазии.

Особенно выраженная гиперсекреция ренина обеими почками возникает при гипертоническом нефросклерозе (злокачественной артериальной гипертонии) и при значительном сужении сосудов почек (быстро прогрессирующей артериальной гипертонии). Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы.

При первичной гиперренинемии биохимические проявления такие же, как при вторичной. При ренинсекретирующих опухолях из клеток юкстагломерулярного аппарата диагноз устанавливают при обнаружении неизмененных почечных сосудов и объемного образования в почке с помощью методов визуализации в сочетании с повышением активности ренина плазмы в одной из почечных вен. В редких случаях ренинсекретирующие опухоли локализуются вне почки, например в яичниках.

Вторичный гиперальдостеронизм часто возникает при отеках. Скорость секреции альдостерона обычно повышается при отеках, обусловленных циррозом печени или нефротическим синдромом. Секреция альдостерона повышается и при сердечной недостаточности, причем тем больше, чем сердечная недостаточность выраженнее.

Во всех названных случаях секреция альдостерона, по-видимому, стимулируется снижением эффективного артериального объема или артериальной гипотонией. Тиазидные диуретики и фуросемид нередко усугубляют вторичный гиперальдостеронизм в результате уменьшения ОЦК; при этом часто наблюдается гипокалиемия и иногда — алкалоз.

Случается, что вторичный гиперальдостеронизм возникает в отсутствие отеков и артериальной гипертонии. Это так называемый синдром Бартера, для которого характерны тяжелый гипокалиемический алкалоз и умеренное или значительное повышение уровня альдостерона и активности ренина плазмы. При биопсии почек выявляют гиперплазию юкстагломерулярного аппарата.

Причины синдрома — нарушение реабсорбции хлора и натрия и повышение секреции простагландинов. Полагают, что усиленная элиминация натрия стимулирует секрецию ренина и альдостерона. Гиперсекреция альдостерона приводит к гипокалиемии, в результате которой еще больше возрастают секреция простагландинов и активность ренина плазмы. В некоторых случаях гипокалиемия усугубляется вследствие снижения рсабсорбции калия. Повышение секреции простагландинов — это, по-видимому, всегда вторичное нарушение, поскольку прием ингибиторов циклооксигеназы приводит липа к кратковременному улучшению.

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

  • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

6 основных причин повышенного артериального давления

8 признаков обезвоживания организма

5 мифов о поваренной соли

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Если причиной гиперальдостеронизма является синдром Лиддла, показана трансплантация почки

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Гиперальдостеронизм — это патологическое состояние организма, которое обусловлено высокой продукцией минералокортикоидного гормона коры надпочечников — альдостерона. При гиперальдостеронизме первичной формы можно наблюдать артериальную гипертензию, кардиалгию, головные боли, всевозможные нарушения сердечного ритма, мышечную слабость, ухудшение зрения, судороги, парестезии. В случаях гиперальдостеронизма вторичной формы развивается почечная недостаточность, изменения глазного дна и периферические отеки.

Диагностирование разнообразных форм гиперальдостеронизма заключается в биохимическом анализе мочи и крови, УЗИ, МРТ, функциональных нагрузочных тестах, селективной венографии, сцинтиграфии, исследованиях состояния печени, сердца, почек и почечных артерий. Оперативное лечение применяется в случаях гиперальдостеронизма при альдостероме, рениноме почек, раке надпочечников. Во всех других случаях используется исключительно медикаментозная терапия.

Гиперальдостеронизм — это целый комплекс синдромов, сопряженных с избыточным продуцированием гормона альдостерона, которые разнообразны по механизмам зарождения и развития, но довольно близки по клиническим проявлениям. Гиперальдостеронизм бывает как первичным (который обусловлен патологическим состоянием самих надпочечников), так и вторичным (который при других заболеваниях обусловлен гиперсекрецией ренина). Статистически, гиперальдостеронизм первичного типа диагностируется у пары процентов пациентов, которые имеют симптоматическую артериальную гипертензию. Больше половины пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы составляют женщины в возрасте 30 — 50 лет. Среди детей гиперальдостеронизм встречается крайне редко.

Формы и причины первичного гиперальдостеронизма

Согласно нозологической класификации выделяют следующие типы первичного гиперальдостеронизма в зависимости от их этиологии:

  • Альдостеронпродуцирующая аденома: больше половины случаев гиперальдостеронизма приходится на синдром Конна;
  • Идиопатический гиперальдостеронизм развивается при наличии гиперплазии коры надпочечников двустороннего диффузно-узелкового типа;
  • Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • Альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • Семейный гиперальдостеронизм первого и второго типа;
  • Альдостеронэктопированный синдром, который развивается при альдостеронпродуцирующих опухолях яичника, щитовидной железы, кишечника.

Семейная форма гиперальдостеронизма

Также существует довольно редкая семейная форма гиперальдостеронизма (при аутосомно-доминантном типе наследования). Эта патология обусловлена дефектом такого фермента, как 18-гидроксилаза, который выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы. В данном случае гиперальдостеронизм коррегируется глюкокортикоидами. Эта форма патологии характерна в основном для молодых людей, у которых в семейном анамнезе зафиксированы частые эпизоды артериальной гипертензии. Также причиной гиперальдостеронизма первичной формы может являться рак надпочечников, который способен продуцировать дезоксикортикостерон и альдостерон.

Причины и особенности вторичной формы гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм вторичной формы проявляется как осложнение на почве определенных патологий в печени и почках, а также заболеваний сердечно-сосудистой системы. Вторичный гиперальдостеронизм можно наблюдать при артериальной гипертонии, синдроме Бартера, циррозе печени, стенозе и дисплазии почечных артерий, почечной недостаточности, рениноме почек и нефротическом синдроме.

Потеря натрия (например, при диарее или диете), длительное употребление определенных лекарственных препаратов (например, слабительных и диуретиков), чрезмерное потребление калия, уменьшение объема крови при существенных кровопотерях и дегидратации — все это факторы приводят к вторичному гиперальдостеронизму и усилению секреции ренина.

При нарушении реакции на альдостерон дистальных почечных канальцев, (когда, несмотря на высокий уровень гормона в сыворотке крови, диагностируется гиперкалиемия) может развиваться псевдогиперальдостеронизм.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм

В очень редких случаях (патологические процессы в яичниках, кишечнике и щитовидной железе) может встречаться вненадпочечниковый гиперальдостеронизм.

Патогенез гиперальдостеронизма

Для низкоренинового первичного гиперальдостеронизма, как правило, характерно сочетание высокой секреции альдостерона наряду с гипокалиемией и артериальной гипертензией. Это связано с гиперпластическими или даже опухолевыми процессами в коре надпочечников.

Развитие гиперальдостеронизма первичной формы

Основой патогенеза гиперальдостеронизма первичной формы является воздействие на водно-электролитный баланс избытка альдостерона. В таком случае повышается реабсорбция ионов воды и натрия в канальцах почек наряду с повышенной экскрецией (выделением) ионов калия вместе с мочой. Все эти факторы провоцируют развитие гиперволемии и задержку жидкости, а также снижение выработки и активности ренина в плазме крови, метаболический алкалоз. Вследствие этого нарушается гемодинамика организма и повышается чувствительность стенок сосудов к воздействию прессорных эндогенных факторов, сопротивление току крови периферическими сосудами. Длительный и выраженный гипокалиемический синдром при первичном гиперальдостеронизме служит причиной дистрофических изменений в мышцах и почечных канальцах.

Развитие гиперальдостеронизма вторичной формы

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие понижения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высоокрениновый вторичный гиперальдостеронизм. Эта форма гиперальдостеронизма развивается благодаря активации ренин-ангиотензиновой системы, а также за счет усиления продуцирования клетками юкстагломерулярного аппарата почек фермента ренина, который избыточно стимулирует кору надпочечников. При вторичной форме гиперальдостеронизма, ярко выраженные электролитные нарушения, которые были характерны для гиперальдостеронизма первичной формы, не проявляются.

Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика гиперальдостеронизма состоит из дифференцирования возможных форм гиперальдостеронизма, а также определения их этиологии.

Первым этапом начальной диагностики гиперальдостеронизма является проведение анализа состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Для этого, в состоянии покоя и при активных физических нагрузках, в моче и крови пациента определяется уровень ренина и гормона альдостерона, а также калиево-натриевый баланс и АКТГ, которые регулируют секрецию гормона альдостерона.

Для гиперальдостеронизма первичной формы свойственны следующие признаки:

  • повышение уровня гомона альдостерона в крови;
  • снижение активности ренина плазмы (АРП);
  • высокое соотношение альдостерона с ренином, гипернатриемия и гипокалиемия;
  • относительно низкая плотность мочи;
  • существенное увеличение суточной экскреции альдостерона и калия вместе с мочой.

Главным критерием при диагностике гиперальдостеронизма вторичной формы служит высокий показатель АРП.

Также для более тщательной дифференциации форм гиперальдостеронизма используется проба с нагрузкой гипотиазидом, «маршевая» проба, проба с альдактоном (спиронолактоном).

Для выявления гиперальдостеронизма семейной формы, методом ПЦР проводится геномное типирование. При гиперальдостеронизме, который корригируется глюкокортикоидами, проводится пробное диагностическое лечение преднизолоном (дексаметазоном). Тогда во время этого пробного лечения артериальное давление приходит в норму и устраняются типичные проявления заболевания.

Для определения природы поражения (например, альдостерома, рак, диффузно-узелковая гиперплазия) используются различные методы топической диагностики, такие как:

  • УЗИ надпочечников;
  • МРТ и КТ надпочечников;
  • выборочная венография (вместе с определением уровня кортизола, альдостерона в крови);
  • сцинтиграфия;

Также важную роль играет диагностирование заболевания, которое вызвало развитие гиперальдостеронизма вторичной формы. С этой целью проводятся исследования состояния почек, почечных артерий, печени и сердца.

Лечение гиперальдостеронизма

Тактика и метод лечения гиперальдостеронизма полностью зависит от того, что стало причиной повышенной секреции альдостерона. Для этого пациенту требуется провести полное обследование у таких врачей как: нефролог, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог.

При различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма проводится медикаментозная терапия калийсберегающими диуретическими препаратами (спиролактон и амилорид). Наиболее часто эта терапия используется как подготовительный этап перед операцией. Она устраняет гипокалиемию и нормализирует АД. Также показано введение препаратов калия и диетическое питание с низким содержанием соли, наряду с повышением употребления богатых калием продуктов.

Лечение рака надпочечников и альдостеромы проводится хирургическим путем. Лечение заключает в себе предварительную нормализацию водно-электролитного баланса и последующую адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

Консервативная медикаментозная терапия обычно проводится для пациентов, которые страдают двусторонней гиперплазией коры надпочечников. С этой целью используются препараты спиронолактон или амилорид, комбинированные с антагонистами кальциевых каналов и ингибиторами АПФ. Если гиперальдостеронизм носит гиперпластическую форму, то правосторонняя адреналэктомия вместе с субтотальной резекцией левого надпочечника, а также полная двусторонняя адреналэктомия — малоэффективны. Если провести одно из этих оперативных вмешательств гипокалиемия исчезнет, но при этом отсутствует необходимый гипотензивный эффект (артериальное давление приходит в норму лишь в восемнадцати процентов случаев). Это может стать основной причиной острой недостаточности надпочечников.

При гиперальдостеронизме, который хорошо корректируется глюкокортикоидной терапией, назначается дексаметазон или гидрокортизон с целью нормализирования АД и избавления от гормонально-метаболических нарушений.

При вторичном гиперальдостеронизме, на фоне патогенетической терапии основного заболевания, проводится комбинированное антигипертензивное лечение с обязательным контролем уровня калия в плазме крови и проведением ЭКГ-диагностики.

Если вторичный гиперальдостеронизм возник как следствие стеноза почечных артерий, то для приведения уровня общего кровообращения и функционирования почки в норму, проводится чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, а также стентирование почечной артерии, которая была поражена. При обнаружении рениномы почки необходимо хирургическое вмешательство.

Гиперальдостеронизм — прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:

  • снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
  • сахарный диабет;
  • ишемия сердца;
  • парестезия;
  • артериальная гипертензия;
  • онкология;
  • гипертрофия левого желудочка, сердца;
  • двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.

Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.

Основные симптомы

Клиническая картина появления первичного гиперальдостеронизма характеризуется с нарушением водно-солевого баланса, в результате чего у взрослых мужчин и женщин возникают следующие симптомы:

  • Повышение альдостерона;
  • Низкий уровень ренина;
  • Периодические головные боли;
  • Частое мочеиспускание, происходящее преимущественно в ночное время;
  • Высокий уровень калия в моче пациента;
  • Постоянное чувство жажды;
  • Судороги;
  • Общая мышечная слабость.

Вышеперечисленные симптомы становятся поводом для того, чтобы обратиться за помощью к специалисту, который выпишет направление на сдачу анализа на выявление уровня гормона надпочечника и прохождение обследования.

Как известно первичный гиперальдостеронизм характеризуется низким содержанием калия в крови человека, поэтому сначала необходимо определить его уровень при помощи анализа крови и мочи. Стоит учитывать, что симптомы, которые указывают на низкое содержание калия в крови, не всегда носят в себе постоянный характер возникновения. Уровень калия в норме встречается почти у 10% пациентов, у которых был поставлен диагноз гиперальдостеронизм.

После определения уровня калия необходимо определить показатели ренина и повышение альдостерона, при этом специалист должен предупредить пациента о том, как правильно следует сдавать анализ крови, чтобы получить достоверные результаты. Важно определить соотношение ренина и стеродиного гормона коры надпочечников, для чего используется специальная формула. После подсчета, полученный результат сравнивается с недопустимыми значениями.

Если результаты превышают показатели нормы, специалистом назначается проведение маршевой пробы. Суть такой пробы состоит в том, что утром до подъема с постели берется кровь на анализ, после чего пациенту рекомендуется в течение четырех часов находиться в вертикальном состоянии. По истечении указанного срока кровь снова берется на анализ, и полученные результаты сравниваются между собой. При первичном гиперальдостеронизме ренин изначально находится на низком уровне и после маршевой пробы он не изменяется.

Чтобы выяснить природу поражения также используются методы ультразвукового исследования надпочечников, сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Не менее важно установить и основное заболевание, которое послужило началом развития вторичного гиперальдостеронизма. Для этого используются методы ультразвукового исследования почек, сердца и печени.

Необходимое лечение

Основное лечение напрямую зависит от причин, которые вызвали гиперальдостеронизм. Так, например, если основной причиной повышенного уровня стероидного гормона послужила аденома, назначается удаление надпочечника, только в этом случае наступает полное выздоровление пациента.

Однако если причиной, при которой был диагностирован первичный гиперальдостеронизм, послужила идиопатическая гиперплазия надпочечников, то оперативное вмешательство не принесет никаких результатов. В этом случае назначаются лекарственные препараты, оказывающие мочегонное воздействие на организм пациента.

На основе результатов, полученных путем сдачи анализа крови и мочи, квалифицированный специалист принимает решение о назначении метода лечения, который, по его мнению, окажет наиболее благоприятное воздействие на функции надпочечников и поспособствует скорейшему приведению их в норму.

Существует несколько методик лечения:

  • Медикаментозный метод;
  • Хирургический метод.

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм лечится только методом оперативного вмешательства с последующей заместительной терапией, при которой назначаются антагонисты альдостерона, например, верошпирон или верошпилактон. Подготовительный этап перед началом операции включает в себя соблюдение специальной диеты, которая предполагает употребление продуктов питания богатых калием. Все продукты должны содержать минимальное количество соли, разрешено употребление картофеля, кураги, изюма и риса. Вторичный гиперальдостеронизм характеризуется длительным медикаментозным лечением.

Прогноз при поставленном диагнозе гиперальдостеронизм зависит от степени тяжести основного вида болезни, которое вызвало нарушение функции надпочечников, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, а также от своевременности начатого лечения.

Хирургическое вмешательство, при котором происходит полное удаление новообразования или адекватное медикаментозное лечение обеспечивает высокую степень вероятности того, что пациент полностью излечится, за исключением рака надпочечника – в этом случае благоприятного прогноза не будет.

Профилактическими мерами для пациентов является постоянное диспансерное обследование, периодическая сдача анализа крови и мочи на выявление уровня гормона надпочечников и, конечно же, соблюдение всех рекомендаций, которые касаются правильного применения лекарственных средств и диетического питания. Не стоит пренебрегать этими простыми правилами, так как от их соблюдения зависит дальнейшее состояние здоровья.

Что такое гиперальдостеронизм

Негативный процесс развивается при повышенной выработке альдостерона в коре надпочечников. Избыток гормона нарушает натриево-калиевый баланс в организме. При первичной форме гиперальдостеронизма альдостерон сверх нормы вырабатывает кора надпочечников. Повышенное продуцирование ренина, избыток калия и натрия в крови, нарушение секреции АКТГ, сбои в работе других органов провоцируют развитие вторичной формы заболевания.

Избыточная секреция альдостерона либо неправильный обмен минералокортикоида отрицательно влияет на состояние сердечной мышцы, повышает риск гипертонического криза.

На фоне потери калия появляются неприятные симптомы в мышечной ткани, снижается продуцирование инсулина.

Избыток альдостерона появляется под влиянием различных факторов: доброкачественного и злокачественного опухолевого процесса, врожденной либо приобретенной недостаточности определенных ферментов, тяжелых аутоиммунных заболеваний.

Нарушение работы надпочечников с гиперсекрецией основного минералокортикоида чаще встречается у женщин 35–40 лет, некоторые формы первичного гиперальдостеронизма развиваются у подростков и юношей. Избыточная выработка альдостерона отмечена у четверти пациентов с диагнозом «артериальная гипертензия». У дошкольников чаще проявляется синдром Лиддла или псевдогиперальдостеронизм.

Признаки вторичной формы патологии, степень тяжести симптоматики зависит от течения фонового заболевания. Характерная особенность – отсутствие ярко-выраженной отечности в большинстве случаев.

Классификация

Медики выделяют три вида гиперальдостеронизма:

  1. Первичный. Причины клинического синдрома – нарушение функций надпочечников. Основные проявления: артериальная гипертензия, пониженное содержание ренина и калия в крови.
  2. Вторичный. Второе название – симптоматический альдостеронизм. Негативные признаки развиваются на фоне поражений различных отделов организма, происходит стимуляция избыточного продуцирования альдостерона. Признаки: диастолическое давление повышено до 120 мм рт. ст. и более, беспокоят частые головные боли, развивается мышечная слабость, проявляется депрессия, тревожность, нарушение сердечного ритма. Уровень ренина выше нормы.
  3. Псевдогиперальдостеронизм. Проявления патологии сходны с течением классической формы, показатели альдестерона в плазме крови понижены, а не выше нормы. Особенности: низкая активность гормона ренина, алкалоз на фоне дефицита калия и артериальная гипертензия.

Избыточное количество альдостерона отрицательно влияет на дистальные отделы нефрона, нарушает водно-электролитный баланс: ионы водорода, магния и калия активно выводятся из организма на фоне задержки натрия.

Дисбаланс приводит к гипокалиемии, гипернатриемии, алкалозу, снижению уровня магния. Клинические признаки патологии активнее проявляются при первичной форме гиперальдостеронизма.

Причины и симптомы

Вторичная форма гиперальдостеронизма имеет большее распространение. Первичная разновидность встречается у 2 % людей с признаками артериальной гипертензии.

Основные причины первичной формы гиперальдостеронизма:

  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • двухсторонняя гиперплазия клубочков в коре надпочечников. Выявлены макро- и микронодулярные изменения, развивается неопухолевый патологический процесс;
  • злокачественные новообразования (реже);
  • наследственная предрасположенность – аномалии фермента 18-гидроксилазы.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне определенных патологий:

  • почечная недостаточность;
  • сужение и дисплазия артерий естественных фильтров;
  • злокачественная форма гипертонии;
  • синдром Баттера (единичные случаи);
  • патологические процессы в печени, почках;
  • осложнения на фоне патологий сердечно-сосудистой системы;
  • ренинома (опухоль почечной ткани);
  • нефротический синдром.

Другие причины вторичного гиперальдостеронизма:

  • длительный прием препаратов калия;
  • снижение концентрации натрия в организме на фоне диеты и расстройства стула;
  • частое применение слабительных, мочегонных препаратов;
  • активная кровопотеря, обезвоживание организма.

Причины псевдогиперальдостеронизма:

  • наследственные патологии;
  • избыток кальция в крови;
  • дефицит отдельных ферментов.

Причины вненадпочечникового гиперальдостеронизма:

  • заболевания кишечника, яичников;
  • нарушение функций щитовидной железы.

Негативные проявления при вторичной и первичной форме патологии во многом схожи:

  • повышенная утомляемость, парестезии, мышечная слабость, судорожный синдром в нижних конечностях, развитие псевдопаралича;
  • при частом мочеиспускании развивается дистрофия почечной ткани, нефрогенный диабет;
  • мучительные головные боли на фоне гипергидратации и высокого АД;
  • замедление сердечного ритма;
  • сосуды не в состоянии поддерживать оптимальное давление, развивается ортостатическая гипотония;
  • сбои в водно-электролитном балансе;
  • гипертония на фоне задержки жидкости и натрия в организме;
  • тяжелая степень артериальной гипертензии, истончение сосудистой стенки, гипертонические кризы, хроническая почечная недостаточность (в большинстве случаев);
  • поражение глазного дна: нейроретинопатия, кровоизлияние, ухудшение качества зрения;
  • депрессивно-тревожный синдром, апатия, вялость, психоэмоциональные нарушения. Основная причина – водно-электролитный дисбаланс.

В редких случаях появляется:

  • отечность;
  • алкалоз;
  • скачки АД.

При синдроме Лиддла у детей медики выявляют:

  • обезвоживание организма;
  • полидипсию;
  • дефицит калия;
  • прогрессирующую гипертензию;
  • отставание в психоэмоциональном и физическом развитии.

Основные признаки псевдогиперальдостеронизма:

  • высокое давление;
  • показатели электролитов в организме не соответствуют норме;
  • резко понижен уровень калия.

Основной гормон, синтезируемой корой надпочечников – это гормон альдостерон. О функциях гормона в организме человека читайте на нашем сайте.

Что такое повышенные антитела к ТПО в результатах УЗИ щитовидной железы, расскажем тут.

Почему возникают фиброаденомы молочных желез и что представляет собой патология, вы узнаете из этой статьи.

Диагностика

Требуется комплексное обследование с привлечением врачей узкой специализации.

На первом приеме эндокринолог выясняет клиническую картину патологии, направляет к офтальмологу, кардиологу, урологу или нефрологу.

При развитии депрессивных состояний понадобится помощь невролога или психиатра.

Для выявления причин и вида заболевания назначают анализ крови, мочи для уточнения уровня гормонов и электролитов. Для постановки диагноза требуется несколько достаточно сложных исследований с применением новых методик и современной аппаратуры.

Основные виды диагностических процедур:

  1. КТ почек.
  2. Сцинтиграфия надпочечников.
  3. Почечная ангиография.
  4. МРТ надпочечников.
  5. УЗИ бобовидных органов и щитовидной железы.

Лечение и профилактика

Тактика терапии зависит от факторов, провоцирующих нарушение секреции альдостерона. Важно получить консультацию эндокринолога, нефролога, кардиолога, офтальмолога. Оптимальный результат проявляется при сочетании приема антигипертензивных препаратов с диетой и лечением фоновой патологии.

При первичной форме важно восстановить уровень ферментов, нормализовать функционирование надпочечников.

При избытке альдостерона на фоне патологий других органов и систем проводится лечение основного заболевания с обязательным назначением лекарственных средств, понижающих давление, нормализующих натриево-калиевый обмен.

Общие правила:

  • диетическое питание, снижение потребления натрия (ограничение соли в рационе), включение в меню продуктов, богатых калием (курага, изюм) при недостатке элемента;
  • комплекс лечебной физкультуры для нормализации кровообращения;
  • отказ от курения, употребления алкоголя;
  • снижение массы тела до оптимальных показателей.

Частные случаи:

  • При рениноме, альдостеронпродуцирующей карциноме, гормонально активном опухолевом процессе, первичной форме односторонней гиперплазии надпочечников назначают препараты для нормализации уровня электролитов, устранения последствий обезвоживания. Далее проводится хирургическое лечение – удаление опухоли.
  • При альдостероме и гиперплазии коры надпочечников важно пропить курс калийсберегающих мочегонных препаратов для восстановления нормы калия в плазме крови, стабилизации давления. Обязательный элемент лечения – диета с низким содержанием соли. После подготовительного этапа назначают операцию для восстановления функциональной способности надпочечников, удаления образований, мешающих работе важных органов.
  • При идиопатической разновидности патологии назначают препарат Верошпирон. В состав комплексного лечения входят блокаторы кальциевых канальцев и составы, замедляющие продуцирование определенных ферментов.
  • Вторичная форма альдостеронизма требует назначения антигипертензивных наименований, воздействия на факторы, провоцирующие развитие основной патологии. Во время терапии контролируют показатели калия в крови, периодические делают электрокардиограмму.
  • При стенозе почечных артерий, выявлении вторичного гиперальдостеронизма требуется нормализация функциональных способностей бобовидных органов, восстановление кровообращения. В зависимости от степени поражения сосудов хирург проводит открытую операцию, вживляет стент либо использует другие методы восстановления проходимости почечных сосудов.

Среди гормональных заболеваний щитовидной железы стоит упомянуть микседему. Микседема – это крайняя форма гипотиреоза.

Домашние рецепты для лечения кисты молочной железы, а также отзывы о народных методах лечения вы найдете по ссылке.

При несовременном либо неадекватном лечении возможны серьезные осложнения на фоне низкого содержания калия в крови. Тяжелые сердечные аритмии на фоне высокого систолического давления иногда приводят к летальному исходу.

При хирургическом лечении, удалении аденомы, усиливающей выработку альдостерона, медики фиксируют нормализацию АД в 70% случаев.

Артериальная гипертензия исчезает на протяжении 4–16 недель, значения АД постепенно возвращаются к норме. Через 5 лет оптимальные показатели сохраняются в половине случаев.

Прием комплекса препаратов нормализует уровень калия, предупреждает судороги, мышечную слабость, головные боли, нарушение сердечного ритма. Со временем восстанавливается процесс накопления и выведения урины.

Прогноз при различных формах патологии неблагоприятен на фоне поражения органов-мишеней: почек, сосудов, сердца. В этом случае операция по удалению опухоли не дает заметного результата. Средний показатель малоэффективной терапии не превышает 5%.

Диагностика и лечение всех видов гиперальдостеронизма – сложный процесс. Требуется выяснение точной причины отклонений, проведение нескольких инструментальных исследований, изучение характеристик крови. При сочетании диеты, приема препаратов, проведении операции высока вероятность положительного результата терапии.

Иногда ПГА отождествляют с синдромом Конна, который представляет собой лишь одну из форм заболевания — альдостеронпродуцирующую аденому коры надпочечника, впервые описанную J.W. Conn в 1955 г.

Распространенность. Первоначально синдром Конна считался редким заболеванием. Первичный гиперальдостеронизм обнаруживают приблизительно у 10% больных артериальной гипертензией.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

ПГА подразделяется на альдостеронпродуцирующую аденому коры надпочечника, альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечников, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и первичную гиперплазию одного надпочечника.

Причины первичного гиперальдостеронизма

В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме становится гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.

Этиология ПГА различна для каждой из его форм. Часто причиной ПГА (60—70% случаев) является альдостеронпродуцирующая аденома — доброкачественное новообразование клубочковой зоны коры надпочечника. Двусторонние и множественные альдостеромы встречаются редко (5-10%), альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечника — еще реже.

Патогенез. Гипернатриемия влечет за собой повышение осмолярности крови, гиперсекрецию вазопрессина. В результате наблюдается повышение АД — кардинальный симптом ПГА. Гипокалиемия и гипомагниемия приводят к нейромышечным расстройствам, нарушению секреции инсулина (чаще легкому или умеренному) и изредка — зрительным расстройствам. Длительная гипокалиемия и метаболический алкалоз приводят к формированию «гипокалиемической почки».

Симптомы и признаки первичного гиперальдостеронизма

Система Жалобы

Объективные признаки жалоб

(анализ жалоб/осмотр/тесты)

Общие признаки/симптомы Быстрая утомляемость.
Выраженная общая слабость острая/хроническая
Кожа, придатки кожи и подкожная жировая клетчатка и мышцы Мышечная слабость острая/хроническая.
Спазмы мышц.
Спазмы/судороги в обеих ногах.
Подёргивание мышц

Двусторонний отёк век.

Периферические отёки

Сердечно-сосудистая система Головная боль (вследствие артериальной гипертензии) Артериальная гипертензия, часто диастолическая.
Акцент II тона на аорте
Система пищеварения Жажда Полидипсия (вторичная, вследствие полиурии)
Система мочевыделения Частое обильное мочеиспускание, в том числе по ночам Полиурия.
Никтурия
Нервная система, органы чувств

Онемение, покалывание в конечностях.

Спазмы нижних конечностей.

Острый двусторонний спазм рук.

Острое/хроническое нарушение четкости зрения

Парестезии.
Гипорефлексия/снижены глубокие сухожильные рефлексы. Слабые рефлексы.
Диффузные моторные дефициты.
Миоклонические подёргивания при исследовании.
Симптом Хвостека положительный.
Симптом поколачивания
Труссо положительный.
Карпопедальный спазм.
Склероз сосудов сетчатки.
Признаки ретинопатии

У подавляющего числа больных наблюдается стойкое повышение АД со всеми типичными чертами симптоматической АГ. Развивается гипертрофия и перегрузка левого желудочка сердца. У 30—40% больных ПГА артериальная гипертензия способна носить кризовый характер, а в ряде случаев приобретает злокачественное течение. Гипокалиемия проявляется нервно-мышечным синдромом (50-75%) в виде общей мышечной слабости, утомляемости, слабости в нижних конечностях, парестезий, болей в мышцах, судорог и кратковременных моно- или параплегий (20—25%). Изменение функции почечных канальцев сопровождается полиурией, гипоизостенурией, никтурией, полидипсией и жаждой. Более половины больных ПГА имеют бессимптомное нарушение толерантности к углеводам, которое приблизительно у четверти пациентов достигает степени СД легкого течения.

Если выделить диагностически значимые (специфические) признаки первичного гиперальдостеронизма, то они следующие:

  • умеренная или выраженная артериальная гипертензия, которая часто резистентна к обычному лечению; возможна диспропорциональная гипертрофия левого желудочка;
  • гипокалиемия обычно бессимптомная; иногда на фоне тяжёлой гипокалиемии у больных могут появляться тетания, миопатия, полиурия и никтурия;
  • может сочетаться с остеопорозом.

Альдостерома (синдром Конна)

Синдром Конна — аденома надпочечников, продуцирующая альдостерон, доброкачественная, диаметром менее 2,5 см и на срезе желтоватого цвета вследствие высокого содержания холестерина. В аденоме очень высокая концентрация фермента альдостеронсинтетазы. Недавно установлено, что причиной альдостерон-продуцирующей опухоли в 40% случаев бывает инактивирующая мутация в калиевом канале KCJN5.

Двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников (двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм)

Это патологическое состояние — наиболее частая причина первичного гиперальдостеронизма (60%), встречается в более старшей возрастной группе, чем синдром Конна. Гиперплазия надпочечников обычно двусторонняя и может проявляться как микронодулярная или макронодулярная гиперплазия. Патофизиологический механизм неизвестен, но отмечают, что секреция альдостерона очень активно реагирует на повышение уровня ангиотензина II в крови.

Карцинома надпочечника

Карцинома надпочечника — редкая болезнь, при которой опухоль синтезирует чаще всего не только альдостерон, но и другие кортикостероиды (кортизол, андрогены, эстрогены). При этом гипокалиемия может быть очень выраженной и связана с очень высоким уровнем альдостерона. Опухоль обычно диаметром 4,5 см в диаметре или более, с признаками местного инвазивного роста. Сочетание опухоли надпочечника размером более 2,5 см с повышенным содержанием альдостерона рекомендуют рассматривать как состояние высокого риска карциномы надпочечника.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм — очень редкая патология детского возраста, генетически детерминированная. В результате генетического дефекта фермент альдостеронсинтетаза экспрессирован в пучковой и в клубочковой зонах надпочечников, поэтому секреция гормонов обеих зон находится под контролем АКТГ. Это обстоятельство и определяет единственно возможное лечение глюкокортикоидами. Для данной болезни характерны возникновение в детском возрасте, подобная патология у родственников и повышенная секреция 18-ОН-кортиозола и 18-оксокортизола.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма

После того как с помощью биохимического обследования диагноз первичного гиперальдостеронизма верифицирован, приступают к топической и дифференциальной диагностике болезней, сопровождаемых гиперальдостеронизмом.

Компьютерная/магнитно-резонансная томография

С помощью КТ или МРТ можно обнаружить в надпочечниках узлы диаметром более 5 мм. Поскольку с возрастом частота обнаружения инциденталом надпочечников возрастает, нередко возникает вопрос о целесообразности забора венозной крови на альдостерон. При КТ или МРТ можно обнаружить следующие изменения в надпочечниках:

  • при двусторонней гиперплазии надпочечников оба надпочечника могут быть увеличены или имеют нормальные размеры;
  • при макронодулярной гиперплазии возможно обнаружение узлов в надпочечниках;
  • опухоль диаметром более 4 см не типична для синдрома Конна и подозрительна на карциному;
  • следует всегда иметь в виду, что у больного эссенциальной гипертензией можно выявить с помощью КТ/МРТ гормонально-неактивную опухоль в надпочечнике, т.е. КТ и МРТ — методы морфологической, а не функциональной диагностики, поэтому результаты исследования надпочечников этими методами не дают информации о функции выявленных патологический образований.

Забор крови из вен надпочечников

Это исследование относится к стандартным процедурам, которые используют для дифференцирования односторонней аденомы от двусторонней гиперплазии. При одностороннем поражении надпочечников концентрация альдостерона на стороне опухоли значительно выше (в 4 раза и более). В полученных образцах крови от надпочечников, кроме альдостерона, исследуют и содержание кортизола как показатель адекватного положения катетера: в оттекающей от надпочечника вене уровень кортизола в 3 раза выше, чем в периферической крови. Исследование следует выполнять только в тех клинических центрах, где число катетеризаций вен надпочечников в год превышает 20. В противном случае неуспешность исследования составляет 70%.

Исследование показано в следующих случаях:

  • двусторонние изменения в надпочечниках, выявленные при КТ/МРТ;
  • первичный гиперальдостеронизм в возрасте более 50 лет, когда при КТ/МРТ надпочечников видна единичная аденома, так как с возрастом число инциденталом надпочечников резко возрастает. В некоторых клинических центрах в указанном случае рекомендуют проводить забор крови из вен надпочечников пациентам старше 35 лет, так как в более молодом возрасте на фоне первичного гиперальдостеронизма односторонняя аденома практически всегда бывает функционирующей;
  • оперативное лечение опухоли надпочечника в принципе может быть выполнено, и больной не против потенциально возможной операции.

Радиоизотопное сканирование

Исследование с холестерином, меченым йодом, не имеет каких-либо преимуществ перед КТ/МРТ.

Диагноз альдостеромы или гиперплазии коры надпочечников нельзя ставить только на основании повышенного уровня альдостерона. Однако при первичном гиперальдостеронизме активность ренина снижается; в более редких случаях используют пороговые значения в 20 и 40 раз).

Накануне проведения теста необходимо компенсировать гипокалиемию. Спиронолактон, эплеренон, триамтерен, петлевые диуретики и продукты, содержащие лакрицу, необходимо отменить за 4 нед до исследования активности ренина плазмы. Если она диагностически незначима, а артериальная гипертония поддается лечению верапамилом, гидралазином или α-адреноблокаторами, за 4 нед до повторного исследования следует отменить β-адрсноблокаторы, центральные а2-адреностимуляторы, НПВС, ингибиторы АПФ.

Суточная экскреция альдостерона с мочой более 10—14 мкг (28—39 нмоль) на фоне пробы с натриевой нагрузкой считается признаком первичного гиперальдостеронизма, если экскреция натрия превышает 250 ммоль/сут. В пробе с физиологическим раствором уровень альдостерона в плазме после инфузии падает ниже 5 нг%; при уровне альдостерона более 10 нг% диагноз первичного гиперальдостеронизма высоковероятен.

Диагностика ПГА, ввиду малой специфичности клинических симптомов, основывается на лабораторно-инструментальных методах исследования. Диагностические мероприятия осуществляются в три этапа: скрининг, подтверждение автономности гиперсекреции альдостерона и топическая диагностика с дифференциальным диагнозом отдельных форм ПГА.

На этапе скрининга у каждого больного с АГ нужно, как минимум, дважды определить уровень калия сыворотки крови. Более углубленному обследованию должны подвергаться больные, имеющие один из следующих признаков: спонтанная гипокалиемия; гипокалиемия на фоне приема мочегонных; отсутствие нормализации уровня калия в течение 4 мес после отмены диуретиков. Выявление на этапе скрининга нормального или повышенного уровня активность ренина плазмы у пациента, не принимающего мочегонные и гипотензивные препараты, практически исключает ПГА. Если активность ренина плазмы снижена, диагностике помогает определение отношения альдостерона плазмы к активности ренина плазмы. Его значение более 20 считается предположительным, а более 30 — диагностическим.

В целях подтверждения автономности гиперсекреции альдостерона проводят пробу с внутривенным капельным введением 2 л физиологического раствора в течение 4 ч. Сохранение концентрации альдостерона в крови на уровне 10 нг/дл и более подтверждает диагноз альдостеронизма. В диагностике гиперальдостеронизма, подавляемого глюкокортикоидами, важную роль играют семейный анамнез и определение экскреции альдостерона.

В топической диагностике ПГА используется компьютерная рентгеновская или МРТ, позволяющая визуализировать альдостеромы в виде односторонних солитарных образований низкой плотности (0—10 единиц) диаметром в среднем 1,6-1,8 см. При идиопатическом гиперальдостеронизме надпочечники выглядят нормальными либо симметрично увеличенными, с узлами или без таковых.

Гормональное обследование и диагностические признаки

Скрининг

Показания

  • Резистентность к антигипертензивной терапии (например, больные не реагируют на комбинацию трёх антигипертензивных препаратов).
  • Артериальная гипертензия, сочетающаяся с гипокалиемией.
  • Артериальная гипертензия развилась в возрасте до 40 лет.
  • Инциденталома надпочечников.

Метод

  • Если к тесту больной специально не подготовлен, можно получить ложноположительные и ложноотрицательные результаты, в частности:
    • в диете не должно быть ограничения поваренной соли;
    • следует прекратить лечение препаратами на рекомендуемый период, которые влияют на результаты исследования ренина и альдостерона;
    • АД рекомендуют контролировать доксазозином (α-адреноблокатор) или верапамилом (рекомендуемый блокатор кальциевых каналов).
  • • Отношение альдостерон/ренин:
    • высокое значение коэффициента указывает на первичный гиперальдостеронизм:
      • альдостерон/активность ренина плазмы >750;
      • альдостерон/активность ренина плазмы >30-50;
    • чем выше значение коэффициента, тем более вероятен диагноз первичного гиперальдостеронизма;
    • ложноотрицательные значения наблюдают у больных ХПН вследствие очень высокой активности ренина.

Верифицирующие диагноз тесты

Основная цель верифицирующих тестов — показать невозможность подавления секреции альдостерона в ответ на солевую нагрузку.

Нагрузка солью:

  • до проведения теста больной должен находится на обычной диете, без ограничения поваренной соли;
  • больным дают инструкцию, поясняющую, как в диету включить повышенное содержание соли до 200 ммоль/день в течение 3 дней;
  • при необходимости можно назначить таблетки, содержащие соль;

Уровень альдостерона в суточной моче менее 10 мкг практически исключает первичный гиперальдостеронизм.

Флудрокортизоновый тест подавления:

  • назначают 100 мкг флудрокортизона каждые 6 ч в течение 4 дней;
  • измеряют уровень альдостерона плазмы исходно и в последний день теста;
  • снижение уровня альдостерона на 4-й день указывает на первичный гиперальдостеронизм.

Дифференциальная диагностика первичного гиперальдостеронизма

Дифференциальная диагностика ПГА проводится с низкорениновой формой гипертонической болезни, вторичным гиперальдостеронизмом, псевдогиперальдостеронизмом, синдромами Лидцла и Бартера, некоторыми врожденными нарушениями синтеза стероидов (дефицит 17а-гидроксилазы, 1 10-гидроксилазы), раком коры надпочечников.

После установления диагноза выясняют причину гиперальдостеронизма, чтобы правильно подобрать лечение. Самые частые причины первичного гиперальдостеронизма — гиперплазия коры надпочечников и альдостерома. К сожалению, наличие или отсутствие объемных образований надпочечников не позволяет однозначно подтвердить или исключить наличие альдостеромы. Если данные лабораторных исследований указывают на альдостерому, а при лучевой диагностике опухоли не находят, берут пробы крови из надпочечниковых вен. Эту сложную процедуру выполняют в специализированном центре с большим опытом проведения подобных анализов. При одностороннем поражении диагностически значимым считается соотношение уровней альдостерона, скорректированных по уровню кортизола, в разных надпочечниковых венах 4:1.

Редким, но важным случаем наследственного гиперальдостеронизма является глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм. Он проявляется стойкой артериальной гипертонией в детском, подростковом и юношеском возрасте, зачастую не сопровождается гипокалиемией и может приводить к ранним геморрагическим инсультам. Глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм возникает вследствие неравновесного кроссинговера между генами CYP11B1 (кодирует 11β-гидроксилазу) и CYP11B2 (кодирует 18-гидроксилазу). В результате экспрессия 18-гидроксилазы начинает регулироваться АКТГ-зависимым промотором гена CYP11B1. Диагноз этого заболевания можно установить по наличию в моче гибридных метаболитов — 18-оксокорти-зола и 18-гидроксикортизола. Кроме того, можно обратиться в Международный регистр по глюкокортикоид-зависимому гиперальдостеронизму для проведения генодиагностики. Помогает в постановке диагноза также устранение артериальной гипертонии и метаболических нарушений при лечении дексаметазоном.

Патогенез симптомов и признаков

Симптомокомплекс, который развивается вследствие повышенного уровня в крови минералокортикоидов или повышенной к ним чувствительности тканей-мишеней, называют гиперальдостеоронизмом (альдостеронизмом, гиперминералокортикоидизмом). При этом выделяют две его формы:

  • первичныи гиперальдостеронизм, включающий эндокринопатии клубочкового слоя коры надпочечников;
  • вторичный гиперальдостеронизм, осложняющий течение ряда неэндокринных заболеваний вследствие стимуляции синтеза минералокортикоидов на фоне повышенной активности ренин-ангиотензиновой системы.

Вторичный гиперальдостеронизм сопутствует многим заболеваниям, при которых развиваются периферические отёки. Секреция альдостерона стимулируется в этих случаях нормально функционирующим физиологическим механизмом. У больных с заболеваниями печени гиперальдостеронизм развивается вследствие недостаточного разрушения альдостерона в печени. Вторичный гиперальдостеронизм возникает и при сольтеряющей форме нефропатии.

При указанных выше заболеваниях и состояниях гиперальдостеронизм обычно не приводит к артериальной гипертензии. Однако артериальная гипертензия всегда сопутствует вторичному гиперальдостеронизму, вызванному гиперпродукцией ренина при стенозе почечных артерий и ренин-секретирующих опухолях (синдром Бартера). Кардинальным дифференциально-диагностическим лабораторным критерием первичного и вторичного гиперальдостеронизма служит уровень ренина плазмы крови, который снижен только в первом случае.

Калий при гиперальдостеронизме экскретируется с мочой в повышенном количестве, и его содержание во внеклеточной жидкости падает. Это стимулирует выход калия из клеток, что сопровождается поступлением в клетки ионов водорода, и на фоне повышенной экскреции ионов водорода с мочой при гиперальдостеронизме развивается алкалоз. Умеренное истощение запасов калия в организме сопровождается нарушением толерантности к глюкозе и резистентностью к биологическому действию АДГ (вазопрессина). Тяжёлая степень калиевой недостаточности тормозит активность барорецепторов, что иногда проявляется ортостатической артериальной гипотензией. На фоне повышенного синтеза альдостерона нередко активируется и продукция других минералокортикоидов, предшественников альдостерона: дезоксикортикостерона, кортикостерона, 18-гидроксикортикостерона.

Жалобы при гиперальдостеронизме — слабость, быстрая утомляемость, потеря выносливости и никтурия — неспецифичны и вызваны гипокалиемией. При выраженной гипокалиемии, сопровождаемой алкалозом, развиваются жажда и полиурия (с преобладанием никтурии), а также парестезии и симптомы Труссо и/или Хвостека. Часто беспокоят головные боли.

У повышенного синтеза минералокортикоидов нет каких-либо характерных физикальных признаков. Заметные на глаз отёки развиваются редко.

Повышенное АД регистрируют у большинства больных.

Ретинопатия выражена умеренно, и кровоизлияния на глазном дне появляются редко.

Сердце незначительно увеличивается в размерах влево.

Поскольку гипокалиемия развивается чаще всего на фоне лечения диуретиками, они должны быть отменены за 3 нед до исследования калия. Кроме того, диета пациента не должна быть обогащена калием или натрием. Низкосолевая диета, способствуя сохранению запасов калия в организме, может маскировать гипокалиемию.

Поскольку современный человек потребляет достаточно много натрия в составе соли (в среднем 120 ммоль/сут), то на обычном диетическом режиме гипокалиемия обычно не маскируется. И если гипокалиемия выявлена у обследуемого, не ограничивающего себя в потреблении соли или даже дополнительно регулярно подсаливающего пищу, то диагноз гиперальдостеронизма исключён без дополнительных исследований. Когда нет уверенности в том, что обследуемый потребляет достаточное количество соли, следует рекомендовать в обычную для него (без ограничений) диету добавить до 1 г соли (1/5 столовой ложки) в каждый из основных приёмов пищи. Электролиты крови исследуют на 5-й день такого диетического режима. Если при этом выявляют гипокалиемию, то исследует прежде всего активность ренина плазмы. Когда активность ренина оказывается нормальной или высокой у больного, не получавшего лечение диуретиками, по крайней мере, более 3 нед, то вероятность первичного гиперальдостеронизма чрезвычайно мала.

У больных гипокалиемией и низким уровнем ренина плазмы необходимо исследовать уровень альдостерона в моче и крови, которые при гиперальдостеронизме повышены.

Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

Ниже перечислены сопутствующие состояния/болезни и осложнения.

  • Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома).
  • Геморрагический инсульт.
  • Аритмии.
  • Гиперволемия.
  • Неожиданная сердечная смерть.
  • Интоксикация сердечными гликозидами.
  • Нефросклероз доброкачественный/злокачественный артериолярный.
  • Киста почки.
  • Нефрогенный НД.
  • Сахарный диабет.
  • Синдром периодических параличей.
  • Тетания.
  • Электролитная миопатия.
  • Гипокалиемия.
  • Гипокалиемическая нефропатия.
  • Алкалоз метаболический, гипокалиемический.
  • Гипернатриемия.
  • Гипомагниемия.
  • Индуцированные лекарствами электролитные нарушения.
  • Изостенурия.

Болезни и состояния, от которых дифференцируют гиперальдостеоронизм

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями/состояниями.

  • Адреногенитальный синдром.
  • Синдром/болезнь Кушинга.
  • Ятрогенный синдром Кушинга.
  • Вторичный гиперальдостеронизм.
  • Интоксикация диуретиками.
  • Индуцированные медикаментами электролитные нарушения.
  • Индуцированная медикаментами артериальная гипертензия.
  • Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемический периодический паралич.
  • Приём солодки корней/глицирризиновой кислоты.
  • Семейный периодический паралич.
  • Стеноз почечных артерий.
  • Синдром Бартера.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Лечение ПГА должно учитывать этиологию синдрома, включать коррекцию гипертензии и метаболических расстройств. С целью нормализации калиевого гомеостаза назначают антагонисты альдостерона — спиронолактон или эплеренон.

Альдостерома надпочечника и первичная гиперплазия надпочечника успешно лечатся хирургически. При идиопатическом гиперальдостеронизме показано продолжение консервативной терапии, при ее неэффективности может выполняться субтотальная адреналэктомия. Больным глюкокортикоидподавляемым альдостеронизмом назначается дексаметазон в индивидуально подобранной дозе.

Консервативное лечение первичного гиперальдостеронизма, независимо от этиологии, заключается прежде всего в назначении низкосолевой диеты (содержащей менее 80 мэкв натрия). Это уменьшает потерю калия с мочой, так как снижает в дистальных канальцах почек количество натрия, обмениваемого на калий. Кроме того, такая диета способствует снижению АД, поскольку на её фоне уменьшается внутрисосудистый объём.

Диетотерапию дополняют лечением спиронолактоном, конкурентным рецепторным антагонистом минералокортикоидов. После достижения терапевтического эффекта дозу спиронолактона снижают до поддерживающей — 100 мг/сут. Ожидаемое повышение уровня калия крови под влиянием терапии спиронолактоном составляет 1,5 ммоль/л. Побочные действия спиронолактона проявляются у 20% больных в виде желудочно-кишечных расстройств, общей слабости.

Наряду со спиронолактоном или вместо него можно использовать калийсберегающие диуретики, которые в дистальном отделе почечных канальцев блокируют натриевые каналы. Начальная доза амилорида составляет 10 мг в день, её при необходимости увеличивают на 10 мг/сут до максимальной — 40 мг/сут. Гипотензивный эффект более выражен при альдостероме.

Когда при синдроме гиперальдостеронизма показано оперативное лечение (апьдостерома, карцинома надпочечников, первичный гиперальдостеронизм и др.), то предоперационная подготовка заключается в нормализации калиемии и АД, что может потребовать проведения консервативной терапии (диетой и лекарственными препаратами) синдрома гиперальдостеронизма до 1—3 мес. Такое лечение предотвращает развитие послеоперационного гипоальдостеронизма, так как на его фоне активируется ренин-ангиотензиновая система и, соответственно, клубочковый слой непоражённого надпочечника. Во время операции регулярно исследуют уровень калия плазмы крови, так как функция оставляемого надпочечника иногда бывает подавлена настолько, что может потребоваться массивная заместительная терапия стероидами. Для предотвращения рикошетной минералокортикоидной недостаточности после оперативного удаления поражённой ткани во время операции инфузионно вводят гидрокортизон со скоростью 10 мг/ч. После операции назначают глюкокортикоиды, дозу которых постепенно снижают до полной отмены в течение 2—6 нед.

У некоторых больных, несмотря на предоперационную подготовку, после операции развивается гипоальдостеронизм, симптомы которого обычно устраняются при адекватном (без ограничений) потреблении соли и жидкости. Если диетическое лечение не устраняет гипоальдостеронизм, показана заместительная терапия минералокортикоидами.

Хирургическое лечение

Лапароскопическая адреналэктомия в настоящее время служит лечением выбора альдостерон-секретирующей аденомы и сопровождается существенно меньшей частотой осложнений, чем операция с открытым доступом. Артериальная гипертензия исчезает в 70% случаев, но если остаётся, то оказывается более управляемой лекарственными антигипертензивными препаратами. Нормализация АД после операции происходит у 50% пациентов в течение первого месяца и у 70% через год.

Хирургическое лечение не показано больным идиопатическим гиперальдостеронизмом, так как даже двустороннее удаление надпочечников не устраняет артериальной гипертензии.

Прогноз первичного гиперальдостеронизма

У больных с идиопатическим гиперальдостеронизмом полного выздоровления не наблюдается, пациенты нуждаются в постоянной терапии антагонистами альдостерона.