Энцефалопатия печеночная

Содержание

Печеночная энцефалопатия

Печёночная энцефалопатия – это заболевание, для которого характерен патологический процесс, протекающий в печени и затрагивающий ЦНС. Результатом такой болезни становятся нейропсихические нарушения. Для этого недуга характерны изменения личности, депрессии и нарушения интеллекта. Справиться с печёночной энцефалопатией самостоятельно не получится, здесь не обойтись без врачебного вмешательства.

Онлайн консультация по заболеванию «Печеночная энцефалопатия». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

  • Причины заболевания
  • Симптоматика
    • Острая
    • Подострая
    • Хроническая
  • Стадии болезни
    • Первая
    • Вторая
    • Третья
  • Диагностика недуга
  • Эффективная терапия
    • Медикаментозная
    • Хирургическая
    • Диета
  • Прогноз
  • Меры профилактики

Факторы, провоцирующие появление заболевания

К основным причинам развития этого патологического процесса можно отнести следующее:

  • вирусный гепатит;
  • алкогольный гепатит;
  • раковое заболевание печени и другие недуги, развивающиеся в этом органе, способные привести к развитию недостаточного функционирования печени;
  • отравление медикаментозными препаратами, токсическими веществами – диуретики, наркотические препараты, седативные лекарства:
  • активный процесс размножения бактерий в кишечнике;
  • употребление белковой пищи в большом количестве;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • продолжительные запоры;
  • большое количество белка в пище;
  • инфекции;
  • частое употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства.

Симптоматика

Печёночная энцефалопатия может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Для такого типа заболевания развитие недостаточного функционирования печени происходит внезапно, а длится от двух часов до нескольких дней. Острая печёночная энцефалопатия сопровождается очень тяжёлым течением. На фоне такого недуга быстро развивается печёночная кома. Наличие острого вирусного, медикаментозного и токсического гепатита – основные причины формирования острой формы печёночной энцефалопатии.

Такое заболевание характеризуется медленным развитием печёночной комы. Предположительное время – неделя и более. Для заболевания подострого типа характерно рецидивирующее течение, поэтому перед тем, как наступят симптомы фазы обострения, состояние пациентов удовлетворительное.

Печёночная недостаточность хронического типа формируется на фоне цирроза печени, сопровождающегося с портальной гипертензией. При таком состоянии у пациента могут возникнуть следующие симптомы:

  • частая смена настроения;
  • рассеянность;
  • снижение интеллектуальной деятельности;
  • ригидность мышц;
  • паркинсонический тремор.

Стадии болезни

Течение печёночной энцефалопатии может происходить в 4 стадии, для каждой из которых характерный свои симптомы.

Стадии печеночной энцефалопатии

Проявления первой стадии

Эта стадия характеризуется следующими признаками:

  • общая усталость;
  • головная боль;
  • чувство тошноты;
  • горечь во рту;
  • плохой аппетит;
  • посторонний звон в ушах;
  • чёрные точки перед глазами;
  • икота.

На первоначальной стадии пациенты правильно отвечают на все вопросы, но их затруднительно сконцентрировать внимание, по этой причине они по несколько раз повторяют одни и те же слова. Бывают случаи развития преходящей дезориентации во времени и пространстве. Ночью пациенты отмечают плохой сон и бессонница, но днем им постоянно хочется спать.

Помимо описанных проявлений, люди с печёночной энцефалопатии первой стадии отмечают следующие симптомы:

  • постоянная суета;
  • возбуждение;
  • эйфория;
  • эмоциональная лабильность;
  • поиски несуществующих предметов;
  • совершение непонятных поступков.

Таким людям проблематично выполнять в уме даже самые простые математические задачки. Патологические процессы неврологического характера проявляются нарушением координации движений, изменением почерка. У пациентов увеличиваются зрачки, ослаблена зрачковая реакция. Не исключены носовые кровотечения и кожные кровоизлияния.

Проявления второй стадии

Если на первой стадии пациенты испытывали сильное возбуждение, быструю перемену настроения, то здесь наблюдаются такие симптомы:

  • тоска;
  • апатия;
  • заторможенность;
  • постоянное желание спать;
  • чувство безысходности;
  • печёночный делирий;
  • галлюцинации;
  • бред;
  • агрессия;
  • постоянное желание куда-нибудь убежать.

Отмечаются периодические непродолжительные обмороки. Во время пробуждения пациенты ощущают спутанное сознание, дезориентацию в пространстве, времени. У них поддёргивают мышцы лица, возникают судороги мышц ног и рук. Уменьшаются сухожильные и зрачковые рефлексы. Дыхание становится учащённым, возникает интенсивная желтуха, а из ротовой полости ощущается печёночный запах.

При проведении электроэнцефалограммы можно обнаружить резкое торможение ритма, повышение амплитуд волн, возникают тета- и дельта-волны постоянного характера.

Проявления третьей стадии

У пациентов происходит выраженное патологическое нарушение сознания в форме оглушенности. При резкой стимуляции у них наступает резкое пробуждение, бывает кратковременное возбуждение, сопровождающееся бредом и галлюцинациями.

Характерными проявлениями третьей стадии печёночной энцефалопатии являются:

  • неприятный запах из ротовой полости;
  • уменьшение размеров печени;
  • резкое усиление желтухи;
  • лицо приобретает маскообразный вид;
  • присутствуют симптомы геморрагического диатеза.

К неврологическим симптомам недуга можно отнести:

  • повышение сухожильных рефлексов;
  • патологические рефлексы Гордона, Бабинского, Россолимо, клонуса мышц стопы;
  • увеличение зрачков, отсутствие реакция зрачков на свет;
  • ригидность скелетной мускулатуры, клонические судороги приступообразного характера, в некоторых случаях могут возникнуть фибриллярные подёргивания мышц.

Диагностика недуга

Для постановки диагноза используют следующие лабораторные методы:

  1. Общий анализ крови. Благодаря ему можно определить нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СЛЭ, тромбоцитопению и анемию.
  2. Общий анализ мочи. Помогает диагностировать цилиндрурию, микрогематурию, протеинурию, обнаружить билирубин и уробилин.
  3. Биохимический анализ крови. Его проводят с целью определения гипербилирубинемии, резкого повышения активности ферментов печени, гипоальбуминемии, гиперхолестеринемии, гипопротромбинемии, гипокалиемии, гипонатриемии, повышение уровня гамма-глобулинов.

Эффективная терапия

Лечение печёночной энцефалопатии направлено на:

  1. Улучшение работоспособности поражённого органа.
  2. Обнаружение и купирование предрасполагающих факторов.
  3. Отмену различных транквилизаторов.
  4. Уменьшенное содержание веществ, оказывающих токсическое влияние на головной мозг. Большинство токсинов, влияющих на формирование печёночной энцефалопатии, образуется по причине распада белков в кишечнике. Для снижения их формирования и поражения ЦНС используют различные методы.

Суть медикаментозного лечения

При назначении терапии при помощи препаратов, врачи руководствуются следующим:

  1. Медикаменты, действие которых направлено на снижение образование аммиака в кишке – лактулоза. Выбор дозировки осуществляется в индивидуальном порядке. Рекомендуемая доза должна соответствовать стулу мягкой консистенции. При течении недуга в тяжёлой форме лекарство вводится через зонд.
  2. Антибиотики, необходимые для подавления амминиегенной флоры. Их приём целесообразен при неэффективности лактулозы, а также стандартного лечения.
  3. Медикаментозные средства, нормализующие обезвреживание аммиака в печени.
  4. Антагонисты бензодиазепиновых рецепторов. В эту группу препаратов входит Флумазенил. Его эффективно применять, если печёночная энцефалопатия возникла по причине приёма барбитуратов и бензодиазепинов. При вспомогательной терапии ведётся приём аминокислот с разветвлённой боковой цепью. Их цель – нормализация аминокислотного состава крови.

Антибактериальная терапия

Такое лечение предполагает приём следующих препаратов:

  1. Неомицин – препарат, приём которого ведётся внутрь в дозе 2–6 г в сутки. Если имеется кишечная непроходимость, то лекарство используют в виде клизм с 1% раствором. В чистом виде он подавляет микрофлору кишечника. Около 3% медикамента устраняется из организма почками. При продолжительном использовании Неомицина может возникнуть недостаточное функционирование почек и поражение преддверно-улиткового нерва.
  2. Ванкомицин – медикамент, применять который целесообразно пациентам при стойком течении заболевания. Но такое лечение не всегда удаётся выполнить по причине высокой стоимости препарата.
  3. Метронидазол – препарат, приём которого ведётся внутрь. Его применение целесообразно в случае, когда монотерапия лактулозой не оказала нужного эффекта. Приём медикамента должен вестись с особой осторожность, так как его выведение осуществляется печенью. Если имеются нарушения функциональности этого раза, то все компоненты Метронидазола накапливаются. Не рекомендуется осуществлять лечение при помощи этого препарата более 7–10 дней.
  4. Рифаксимин – медикамент, недавно появившийся на полках аптек. Он представляет собой плохо всасывающийся антибиотик, влияющий на микрофлору кишечника и не оказывающий системные побочные эффекты.

Препарат Ванкомицин

Приём невсасывающихся дисахаридов и их производных

В сложившейся ситуации очень важным является достаточное количество лактулозы. Она представляет собой невсасывающий дисахарид. Его применение осуществляется внутрь в виде сиропа. Суточная дозировка составляет 60–120 мл. На первой стадии лечение направлено на то, чтобы вызвать расстройство стула, а после – мягкий стул 2–3 раза в день.

Механизм влияния лактулозы включает в себя несколько звеньев:

  1. Способствует развитию жидкого стула, быстрому купированию токсинов из толстой кишки, которые служат в качестве источника аммиака.
  2. В толстой кишке происходит расщепление лактулозы бактериями до короткоцепочечных жирных кислот. Эти кислоты способствуют зачислению каловых масс. При низких значениях рН кала увеличивается риск развития кишечных бактерий, которые способствуют большей выработке аммиака. Кроме этого, низкие показатели рН преобразуют аммиак в ионы аммония. А те, в свою очередь, ещё хуже растворяются в жирах, поэтому проникают в клеточную мембрану энтеррцитов, а далее в кровоток.
  3. Лактулоза — субстрат во время устранения аммиака.

Лактулоза в сочетании с неомицином или метронидазолом

Лактулоза является нетоксичным элементом, поэтому её нужно сочетать с Метронидазолом или Неомицином. Для достижения максимального результата лактулозу и антибактериальные препараты нужно применять в комплексе. Если рН кала меньше 5, то антибактериальные медикаменты не оказывают воздействие на лактулозу. Поэтому врачи советуют периодически проверять этот показатель для точного удостоверения, что дополнительный приём Неомицина не наносит разрушительное действие лактулозе микроорганизмами.

На сегодняшний день отсутствует единое мнение насчёт того, что применяемые в/в аминокислотные смеси, насыщенные разветвлёнными аминокислотами, положительно влияют на печёночную энцефалопатию. По причине высокой стоимости таких составов, применять их рекомендуют только тогда, когда другое лечение не оказало необходимой эффективности.

При нехватке цинка в организме создаются все благоприятные условия для развития печёночной энцефалопатии. Согласно результатам нескольких проводимых учений, была доказана эффективность сульфата и ацетата цинка. Максимальный эффект этот компонент оказывает при комплексном приёме его с Гистидином.

Хирургическая терапия

Портокавальное шунтирование

Оперативное лечение подразумевает под собой следующие варианты операцией:

  1. Портокавальное шунтирование. Такой вид терапии снижает портальную гипертензию, уменьшает печёночную энцефалопатию. В результате у пациента нормализуется давление в воротной вене и частично сохраняется кровоток через печень.
  2. Пересадка поражённого органа. Такую операцию проводят при постановлении стойкого течения недуга, который не поддаётся медикаментозному лечению.

Соблюдение диеты

Диета при печеночной энцефалопатии

Если представленный недуг протекает в тяжёлой форме, то суточное поступление белка с пищей не должно превышать 20–30 г. Продолжительное ограничение белка запрещено. При наступлении улучшения пациенту каждые 3 дня разрешают употреблять белок на 10 г больше. Помимо этого назначается парентеральный ввод препаратов аминокислот с разветвлённой боковой цепью.

Санация кишечника проводится при помощи высоких клизм и слабительных медикаментов.

Прогноз

При диагностировании заболевания 0–1 стадия процент выживаемости оставляет 100%; 2 стадия – 60–75%, 3–4 стадия – 30%. При печёночной коме эта цифра составляет 10–20%.

Меры профилактики

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

При острой форме болезнь развивается стремительно, часто необратимо, ведет к летальному исходу. При обычном течении динамика поступательна и поддается коррекции.

Характеристика

Печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся поражением центральной нервной системы, возникающее на фоне дисфункций печени и вызываемого ими расстройства обмена веществ. К поражению ведет злоупотребление мочегонными, алкоголем, некоторые заболевания. Иногда возможно стремительное течение, забирающее жизнь больного за несколько дней. Причинами острого процесса являются гепатиты, отравления, образование тромбов в печеночных венах.

Детальный механизм возникновения патологии до конца не выявлен.

Заболевание сопровождается анатомическими, физиологическими и психологическими расстройствами. Разрушаются мозговые клетки и связи между ними, нарушается функционирование сосудов, внутренних органов. Ухудшается интеллект, память, изменяются личностные особенности человека. Термальная стадия нарушения заканчивается печеночной комой.

Механизм развития

В настоящее время в основу механизма, ведущего к энцефалопатии печени, ставят негативное воздействие аммиака и других продуктов метаболизма на астроциты — клетки головного мозга. Этот вид клеток регулирует состав межклеточной жидкости, защищает нейроны от воздействия вредных веществ, контролирует кровоток и при необходимости обладает способностью трансформироваться в нервные клетки. Аммиак, ложные медиаторы, аминокислоты, метаболиты углеводов и жиров нарушают функции астроцитов, оказывают негативное влияние на процессы передачи торможения и возбуждения, приводя к росту внутричерепного давления и появлению отека мозга.

Аммиак поступает в печень по портальной вене или портокавальным анастомозам. Дисфункция этого органа снижает скорость и качество переработки нитрита водорода и смягчение его токсических свойств. Далее с кровотоком вещество попадает в почки. Здесь на фоне нарушения обмена веществ происходит его накопление, частичная переработка и выброс в артерии, ведущие к головному мозгу. После попадания в головной мозг аммиак нарушает химический баланс и вызывает интоксикацию.

Вероятно, к энцефалопатии ведут также электролитные, кислотно-щелочные нарушения обмена, высокое содержание в крови азотистых соединений. Интоксикацию мозга вызывают скапливающиеся в печени остатки лекарственных средств.

Основной причиной появления печеночной энцефалопатии считают нарушение обмена веществ. Провоцируют его:

  • лекарственные интоксикации;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • наркотические отравления;
  • гепатиты;
  • онкологическое заболевание;
  • цирроз.

Среди факторов, приводящих к запуску патологии, выделяют длительные запоры, инфекционные болезни, употребление алкоголя, передозировку наркотиками или лекарственными средствами, операции, употребление пищи, содержащей много белка.

Симптомы

Принято говорить о нескольких группах проявлений печеночной энцефалопатии. Прежде всего, обращают внимание на изменения в поведении. Больные часто раздражаются. Периоды апатии и депрессии сменяются радостью и даже эйфорией. Продолжительное влияние на мозг интоксикации приводит к агрессивному поведению, поступкам, которые сам больной не может объяснить, и действиям, не соответствующим ситуации.

Человек с удовольствием общается с незнакомыми или малознакомыми людьми, не проявляя интереса и внимания к родственникам и друзьям. По мере течения болезни дружелюбие сменяется агрессивностью и замкнутостью.

Достаточно быстро проявляются признаки снижения интеллекта. Больной теряет способность к концентрации внимания и логическому мышлению, страдает память, речь. Исчезают навыки трудовой деятельности, письма.

Движения становятся размашистыми, хаотичными. При напряжении мышц наблюдается непроизвольное подергивание конечностей.

Появляется печеночный сладковатый запах изо рта, обнаруживается болезненность в области правого подреберья и тяжесть в левом. Слизистые и кожа приобретают желтушный оттенок. Возможны постоянные колебания температуры.

Степень проявлений зависит от типа провоцирующего фактора, характера протекания патологии. Разным стадиям свойственны особые признаки.

Тип

Исходя из причин выделяют 3 типа заболевания. Если в основе болезни лежит острая печеночная недостаточность, вызываемая воспалением, отравлением, злокачественными новообразованиями, говорят о типе А.

Попадание токсинов из кишечника в кровоток и их воздействие на нервные клетки позволяет выделить тип B. Основными причинами этого типа является потребление белковой пищи и быстрое изменение микрофлоры кишечника. Последний тип C связывают с нарушением кровоснабжения печени.

Характер

Особенности течения заболевания позволяют говорить о существовании острой, подострой и хронической формах. Острая патология возникает неожиданно, длится несколько часов или дней. Состояние стремительно меняется, быстро наступает состояние комы.

Основной причиной такой динамики является токсический, вирусный или лекарственный гепатит. При подострой форме болезнь развивается медленно, симптомы появляются в течение недели-двух. Характерно рецидивирующее течение.

Хроническая форма возникает из-за цирроза, сопровождаемого повышением давления в портальных сосудах. Сопровождается рассеянностью, частой сменой настроения, ухудшением когнитивных функций. Появляется тремор, отмечается ригидность мышц. Длится несколько лет.

Стадии

Обнаружение определенного состава признаков позволяет говорить о 5 степенях заболевания:

  1. Латентная стадия. В обычных условиях заподозрить наличие заболевания невозможно. Его симптомы проявляются при стрессах, сильном эмоциональном напряжении. На этой стадии появляются нарушения в выполнении психометрических тестов.
  2. Первая стадия. Отмечается ночная бессонница, сменяющаяся сонливостью, одолевающей больного в течение дня. Снижается концентрация внимания, заметна склонность к повторению одних и тех же слов, суете, постоянному поиску какой-то одной вещи. Наблюдается смена настроения, депрессия, чередующаяся с возбуждением и эйфорией. Человек становится раздражительным, плаксивым, тревожным. Отмечаются признаки нарушения счета, мышления, способности выполнять простейшие математические задачи. Больной может жаловаться на отсутствие аппетита, появление привкуса горечи в полости рта, тошноту. В ушах может появляться посторонний звон, перед глазами летать мушки. Возможны нарушения координации движений и почерка. Иногда наблюдается увеличение зрачков.
  3. Вторая стадия. Наблюдается дальнейшее снижение интеллекта, памяти. Речь становится невнятной, медленной, монотонной. Появляются признаки дезориентации во времени и на месте. В поведении наблюдается все больше действий, выполняемых с непонятной целью. У больного могут появляться галлюцинации, агрессия. Эмоциональный фон понижен, все чаще появляется апатия, сопровождаемая ощущением тоски, безысходности, желанием уехать. Возможны обмороки, подергивания мышц лица, судороги конечностей. Дыхание учащается. Во рту появляется запах печени, кожа приобретает желтушный оттенок.
  4. Третья стадия. Человек все более теряет ощущение времени и места. Характерно угнетенное сознание, сонливость, оглушенное состояние. Сознание наполняют галлюцинации. Больной может встрепенуться при ярком свете, резких звуках, сильной боли. Однако он практически не реагирует на обращение к нему. Речь сильно нарушена, непонятна. Отмечается мышечный гипертонус, дрожание конечностей. На этой стадии невозможно выполнять какие-либо психометрические тесты. При пальпации обнаруживают уменьшенный размер печени. Желтизна усиливается, лицо становится похоже на маску. Мускулатура ригидна, появляются судороги, дрожание. Зрачки увеличены. Наблюдаются непроизвольные рефлексы.
  5. Четвертая стадия. Называют ее также термальной. Возникает риск печеночной комы, больной не реагирует на обращение, свет, боль, звуки. Зрачки сужены. Наблюдается учащенное поверхностное дыхание. Рефлексы и функционирование органов и их систем уменьшается. Люди умирают, не приходя в себя.

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – подтвердить наличие заболевание, определить его причины, особенности и стадию.

В разговоре с больным врач собирает информацию о беспокоящих его явлениях, заболеваниях печени в анамнезе, принимаемых лекарствах. Специалист назначает консультацию гастроэнтеролога и невропатолога, общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, тест на маркеры гепатитов. Проведенные исследования позволят выявить наличие воспаления, определить уровень свертываемости крови, мочевины, щелочной фосфатазы, креатинина, других элементов.

Степень поражения органа определяют при проведении ультразвуковой диагностики желчного пузыря и печени, МРТ и КТ. Исследования демонстрируют изменение размеров органа, очаги отмирания и атрофии. Причину патологии обнаруживают, выполнив биопсию. Обычно ее выполняют под контролем УЗИ, т. к. процедура при циррозе может быть опасной. Электроэнцефалограмма позволит оценить, насколько поражен головной мозг. В некоторых случаях берут пункцию спинномозговой жидкости для проверки уровня белка.

Печеночная энцефалопатия должна быть отграничена от заболеваний, имеющих сходную симптоматику: нейроинфекции, нарушения обмена веществ, кровотечения в мозг, алкогольные энцефалопатии.

Невропатолог или психиатр проводит психометрическое тестирование, включающее исследование моторики и скорости когнитивной реакции.

Первая помощь

Неотложная помощь должна быть оказана больному при проявлении симптомов печеночной комы. Нужно:

  • зафиксировать начало приступа и сообщить его врачу;
  • уложить человека на бок;
  • проветрить помещение;
  • очистить рот от рвоты;
  • давать постоянно чистую воду.

При чрезмерном возбуждении показана инъекция однопроцентного Димедрола в объеме 2 мл. Для нормализации сердечно-сосудистой деятельности делают укол Кордиамина или Метазона.

Лечение

Терапевтическую тактику определяет врач, чаще всего это гастроэнтеролог или гепатолог. При возникновении процессов, затрагивающих ЦНС, лечение печеночной энцефалопатии дополняется невропатологом или психиатром.

Подбор препаратов и методов лечения зависит от причины патологии, факторов, ее вызвавших, степени нарушения. Терапия – комплексная, она включает лекарственные средства, направленные на устранение азотистых веществ в крови, уменьшение уровня аммиака, очищение кишечника, снижение интоксикации. В тяжелых случаях проводится хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

В остром и подостром состоянии назначаются следующие лекарственные средства:

  • Для снижения уровня аммиака, уменьшения его всасывания, расщепления кислот, разжижения стула назначают лактулозу (Дюфалак, Лактитол). На первом этапе она вызывает расстройство, а через некоторое время регулярный мягкий стул два-три раза в день. В тяжелых случаях препарат вводят через зонд.
  • В случае недостаточного эффекта от приема лактулозы назначают антибактериальные средства. Их действие направлено на подавление образования аммиака микрофлорой кишечника. Используется Неомицион в дозировке от 2 до 6 г в день. При кишечной непроходимости его вводят через клизму. Длительный прием вызывает дисфункцию почек. Рифаксимин назначается по одной таблетке 3 раза в день. Лечить нужно в течение 7 дней, после сделать перерыв. Возобновляют прием препарата не ранее чем через 1 месяц. Он полностью всасывается в кишечнике и направлен на борьбу с патогенными бактериями. Может привести к запорам.
  • Из антибиотиков показан прием Ванкомицина. Препарат вводится внутривенно или внутримышечно. С осторожностью назначают Метронидазол, т. к. он выводится в основном через печень.

В большинстве случаев проводится параллельное лечение антибиотиками и лактулозой. Однако перед назначением рекомендуется проверить уровень pH, т. к. при показателе выше 5 антибиотики могут отрицательно воздействовать на лактулозу.

Нарушение свертываемости крови, часто сопровождающее печеночные патологии, проводят с использованием Гепарина, фибринолитиков, антипротеазы. Риск появления отека мозга снижают Преднизолоном или Дексаметазоном.

В тактике лечения хронического заболевания большую роль играет уменьшенное потребление белка. Суточная норма должна составлять 20-50 г. Для восполнения энергетической потребности прописывают глюкозу. При повышенной склонности к кровотечениям назначается терапия свежезамороженной плазмой.

Интоксикацию аммиаком и азотистыми веществами устраняют Дюфалаком, антибиотиками, Эссенциале, препаратами натрия, бензоатом натрия, аминокислотами. В тяжелых случаях показан плазмаферез. Для снижения бензодеапинов назначают Флумазенил.

Хирургическое вмешательство

Основными способами оперативного лечения являются:

  1. Портовакальное шунтирование. Устанавливается шунт для обеспечения обходного кровотока. В результате этого уменьшается давление крови в воротной вене, снижается вероятность гипертензии в местных сосудах, обеспечивается стабильное кровоснабжение.
  2. Пересадка органа. Выполняется, если печеночная патология носит необратимый характер, а медикаментозное лечение неэффективно.

Осложнения

Процессы, происходящие на латентной, первой и второй ступени, обратимы. Задержка в диагностике и лечении патологии ведет к отеку мозга, инсульту, параличу, гнойно-септической инфекции, заболеваниям почек и поджелудочной железы.

Профилактика

Предотвратить печеночную энцефалопатию, уменьшить остроту ее течения помогут профилактические меры. Они включают:

  • рациональную диету с ограниченным приемом белка;
  • отказ от бесконтрольного приема лекарств;
  • своевременное лечение заболеваний печени;
  • прекращение приема алкоголя;
  • использование фосфатных клизм для очистки кишечника;
  • своевременное лечение запоров.

Печеночная энцефалопатия имеет негативный прогноз, если больной будет игнорировать ее симптомы и откажется от своевременной диагностики и лечения. Она оказывает влияние на все сферы личности человека и его жизни. Правильно назначенная терапия и соблюдение мер профилактики поможет улучшить прогноз и качество жизни больного.

Печёночная энцефалопатия: стадии и симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни

Печеночная энцефалопатия — это поражение головного мозга и ЦНС токсинами, возникающее из-за утраты печенью фильтрующей функции и разрушения гепатоцитов, особых клеток, из которых и состоит крупнейшая железа.

Такой диагноз не считается безопасным. Острые формы приводят к гибели за считанные часы или дни, хронические заканчиваются инвалидностью без срочного лечения.

Клиническая картина печеночной энцефалопатии нетипична, что создает множество трудностей при диагностике. Однако на развитых стадиях все становится очевидно, но нередко слишком поздно для радикальной терапии. Как минимум заболевание сопровождается неврологическими, эндокринными и психическими расстройствами.

Восстановление строго в стационаре. Требуется комплекс мероприятий по лечению.

Шансы зависят от квалификации врачей, тяжести и формы патологии, момента начала терапии. В целом, погибает почти 80-90% больных, если курс не начат своевременно.

В основе патогенеза ПЭ лежит поражение головного мозга токсинами, поступающими из кишечника.

В норме печень выступает естественным фильтром. Без этого органа, занимающего особое место в работе всего тела, человек отравился бы обычной питьевой водой.

Задача железы — активное очищение, устранение токсичных веществ и опасных соединений. Подобная биохимическая «фабрика» работает постоянно.

По причине высокой нагрузки печень обладает поразительной способностью к регенерации, восстановлению без посторонней помощи. Но не всегда такая черта помогает.

При многих заболеваниях коррекция и саморегуляция становятся невозможными. Всего можно выделить три общих механизма становления энцефалопатии при расстройствах печени:

  • Хронические расстройства. Диагнозы по типу застарелого алкогольного, вирусного гепатита и прочих. Все подобные нарушения сопровождаются тяжелыми изменениями в работе органа.

В определенный момент он теряет большую долю собственных возможностей и уже не способен адекватно выполнять фильтрацию. Тогда начинается декомпенсация патологии, развитие симптомов. Без помощи — гибель это вопрос времени.

  • Цирроз. Острый гепатонекроз или отмирание клеток печени результате тех или иных факторов. Обычно имеет быстрое развитие, течение, полная деструкция и смерть больного наступают в считанные месяцы. Но возможны варианты.

В любом случае, пораженная печень уже не способна работать как прежде. Нужна постоянная поддержка медикаментами или пересадка органа, которая может спасти больного на первых стадиях, пока не начались кровотечения.

  • Нарушение фильтрации и очищения на фоне повышенного образования кишечных токсинов. Всасывание опасных веществ, которые естественным образом формируются в результате распада белка, поступающего с пищей. В норме человек не замечает собственных биохимических процессов. Но это не та ситуация.

Далее ПЭ протекает по заранее известному сценарию. Токсичные компоненты отравляют кровь, поступают в головной мозг, вызывая угнетение высшей нервной деятельности, а затем и постепенное отмирание клеток.

Восстановление на поздних стадиях невозможно. Назревает неврологический дефицит по типу поведенческих нарушений, экстрапирамидной клиники, изменений личности, падения интеллекта и развития слабоумия.

Далее угнетается сознание. Сначала возникает сопор, затем кома. Гибель настигает 9 из 10 пациентов, прогноз крайне серьезный.

Клиническая картина зависит от типа патологического процесса, его агрессивности.

Острая форма

Комплекс проявлений тяжелый, пациенты в считанные часы могут погибнуть.

Среди возможных признаков:

  • Спутанность сознания. Страдающий становится апатичным, плохо соображает. На окружающие стимулы отвечает вяло или не реагирует вообще. В течение нескольких часов развивается сопор. Рефлексы еще сохраняются. Потому теоретически больного еще можно вывести из этого неотложного состояния. Затем наступает кома. Критическое положение, восстановление становится нереалистичным. Другое название подобного комплекса явлений — гепатаргия.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. До 120-180 в минуту без роста насосной функции, сократительной способности миокарда. Это работа, что называется, «вхолостую», потому, как эффективного питания головного мозга не наблюдается. Изменение показателя ЧСС опасно стремительной остановкой работы сердца. Поэтому симптом сам по себе угрожающий.
  • Тремор по типу астериксиса. Асимметричное дрожание кистей рук, туловища, шеи при резком существенном напряжении скелетной мускулатуры. По сути это результат преходящего цикличного нарушения тонуса мышц. Клинический признак считается типичным именно для печеночной энцефалопатии.
  • Головокружение. Проблемы с ориентацией в пространстве. Человек не может понять свое расположение, занимает вынужденную позу лежа. Потому как любое движение провоцирует сильный дискомфорт. Проявление — результат поражения экстрапирамидной системы. В частности страдает мозжечок, затылочная доля головного мозга.
  • Тошнота, рвота. Преходящие. Вне зависимости от еды. Непреодолимые позывы на опорожнение пищеварительного тракта возможны, в том числе при полном отсутствии питания в предыдущие несколько часов.
  • Резкое снижение скорости реакции. Невозможно ответить на стремительные раздражители. Вроде оклика, физического воздействия. Общая заторможенность типична для поражений головного мозга разной степени тяжести.
  • Одышка. Расстройство естественного процесса — результат попыток организма скомпенсировать недостаточное поступление крови и питательных веществ с кислородом к церебральным структурам. Это типичное проявление при печеночной энцефалопатии.

Восстановление требует введения газовой смеси, возможна искусственная вентиляция легких при критическом состоянии здоровья, коме или сопоре.

  • Падение уровня артериального давления. Изменение показателей АД стремительное. Асимметричное. То снижение, то резкое увеличение.

Подобные признаки несут большую опасность, поскольку критические изменения могут спровоцировать инсульт. При дальнейшем снижении артериального давления наступает кардиогенный шок и коматозное состояние.

Признаки печеночной энцефалопатии в острой фазе могут развиться и после затяжного вялого течения заболевания, потому как в определенный момент наступает декомпенсация с формированием полноценного расстройства работы головного мозга.

Вариантов может быть множество. Чтобы не доводить до критических осложнений нужно пройти своевременное лечение.

Хроническая форма

В случае с вялым течением патологического процесса необходимо рассматривать клинику с позиции стадии изменений. Классификация подразумевает четыре этапа.

Первый этап

Он же продромальный. Это точка отсчета. Пока еще нарушений как таковых нет. Но присутствует то или иное заболевание печени. От гепатита до прочих, которые косвенным образом затрагивают орган. В данном случае типичных проявлений энцефалопатии пока нет.

Вторая стадия

Клиника уже присутствует. В основном это незначительные поведенческие нарушения. Человек становится агрессивным, более раздражительным, чем обычно. Возникает некоторая стереотипность реакций на стимулы извне.

Возможно уплощение аффекта, эмоциональная тупость, пока еще в малой мере. Потому как нарушение работы головного мозга не критичное. Несколько падает уровень интеллекта. Человек хуже справляется с задачами, по сравнению с тем, что было ранее.

Из объективных изменений самочувствия: головные боли, нарушение координации, ориентации в пространстве, тошнота, боязнь яркого света, звука (приступами), снижение скорости реакции. Возможна рвота.

Третья стадия

Субкомпенсация. Орган уже не справляется с собственными задачами, потому неврологическая симптоматика предстает во всей красе. Помимо названных проявлений, возникают признаки, типичные для острой печеночной энцефалопатии.

Клиническая картина тяжелая. Начиная с этого момента лечение возможно строго в условиях стационара, зачастую и вовсе реанимации. Требуется интенсивная терапия.

Четвертый этап

Декомпенсация. Тотальное расстройство. Человек впадает в состояние сопора. Для него типично сохранение болевых реакций при проведении серии специальных тестов.

Вывести человека их подобного положения пока еще возможно, хотя и непросто. Затем наступает печёночная кома. Глубокое нарушение сознания, из которого выкарабкаться в данном случае крайне сложно или невозможно.

На этой стадии гибнет почти 90% пациентов. Ситуации восстановления и тем более излечения стоит считать чудом и большим везением. Но такие благоприятные сценарии в медицинской практике — казуистика.

Симптомы печеночной энцефалопатии — это комплекс неврологических, психических, эндокринных и некоторых соматических, вегетативных расстройств. Они недостаточно специфичны, но при должной диагностике обнаружение проблемы не представляет сложностей.

Причины

Факторов развития можно назвать немало. Среди наиболее часто встречающихся:

  • Цирроз. Острый невроз клеток органа, о котором было сказано ранее. Встречается в основном у пациентов, имеющих проблемы с алкоголем. Согласно статистическим данным, это главная причина становления патологического процесса, но не единственная. Помимо, говорят о применении некоторых препаратов и неправильном питании. Восстановление в таком случае эффективно только на ранних стадиях, когда еще есть возможность помочь пациенту. Устранение этиологического фактора — важный момент в деле лечения.
  • Гепатит хронического типа. Сопровождается постоянным или периодическим регулярным воспалением печени. В таком режиме орган может работать годами, но отрицательный эффект не заставит себя ждать. Необходимо своевременно лечить гепатит, чтобы не столкнуться с критической проблемой.
  • Бесконтрольный прием ряда препаратов. Особенно опасны противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики, некоторые средства глюкокортикоидного ряда, прочие медикаменты, оральные контрацептивы. Прием всех возможных лекарств нужно согласовать с врачами. При этом категорически воспрещается изменять дозировку, превышать ее, нарушать схему приема.
  • Неумеренное потребление алкогольных напитков. Зависимые от спиртного страдают патологиями печени чаще прочих. Начиная со второй стадии, когда возникают запои, человек не контролирует себя, потому риски опасных отклонений растут стремительно. Отказ от этанола, детоксикация, кодирование станут идеальной профилактикой. Если нарушений пока нет — это большая удача.
  • Рак печени. Встречается сравнительно редко. Никак не относится к циррозу. Путать патологические процессы нельзя.
  • Инфекции прочих отделов пищеварительного тракта. Встречаются в качестве причины сравнительно редко. Обычно это серьезные хронические или острые заболевания, ставящие печень в положение чрезмерного напряжения. Она не справляется с возложенной задачей.
  • Неправильное питание с высоким содержанием белковых соединений. Всегда вызывает нарушения в работе органа.

Причины печеночной энцефалопатии многочисленны, но довольно однообразны. Хотя говорить, что врачи досконально изучили заболевание пока преждевременно. До конца патологический процесс специалистам не понятен. Изыскания в этом направлении все еще ведутся.

Обследование больных с нарушениями рассматриваемого рода занимаются гепатологи. К сожалению, не во всех городах есть такие специалисты. Это сравнительно новое направление в отечественной медицине.

В таком случае к работе привлекается гастроэнтеролог. Врач более широкого профиля. Диагностика не представляет больших сложностей.

  • Необходимо опросить пациента. Жалобы на здоровье играют ключевую роль в составлении полноценной клинической картины. Уже исходя из комплекса проявлений, можно говорить о гипотезах.
  • Сбор анамнеза. Качественно проведенная процедура дает много информации по происхождению патологии. Важными моментами будут перенесенный в прошлом гепатит, наличие цирроза, воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте в данный момент или ранее, неправильное питание с высоким содержанием белка и пр. Нужно получить максимум информации. Задача пациента — рассказать все от начала и до конца. Далее врач будет фильтровать полученные сведения, выявляя основные и важные.
  • Анализ крови общий. Изменения типичны. Мало форменных клеток. В первую очередь тромбоцитов. Отмечается анемия. Концентрация белых телец, напротив, растет (лейкоцитарная формула смещается влево).
  • Биохимия с целью определить уровень печеночных веществ (АЛТ, АСТ) дает выраженное повышение концентрации. То же самое касается щелочной фосфатазы.
  • Коагулограмма. Исследование крови на свертываемость. Скорость снижается, что говорит о прогрессировании болезни и потенциальных рисках опасных осложнений.
  • УЗИ печени. Дает информацию о текущем состоянии органа.
  • При недостаточности сведений, назначают МРТ (чуть реже КТ, поскольку такой показательностью методика не обладает).
  • При необходимости проводят биопсию крупнейшей железы организма. Это важно для диагностики дисфункциональной недостаточности.

Обследование происходит в короткие сроки. В среднем занимает от нескольких часов до пары дней. Зависит от клинического случая и тяжести текущего процесса.

Терапия сложная, комплексная, начинается с коррекции рациона. Диета при печеночной энцефалопатии проста: ограничивается количество поступающего в сутки белка.

Насколько — определяет специалист после тщательной диагностики и выявления конкретных нарушений. На начальных этапах заболевания до 50-60 грамм в сутки, на 3-4 стадии до 20 гр. Нагрузка на орган снижается, что позволяет эффективно лечить энцефалопатию.

Помимо, резко уменьшают потребление поваренной соли. До 3-4 граммов в сутки.

Применение ноотропов, цереброваскулярных препаратов неэффективно.

Главная задача терапии энцефалопатии рассматриваемого вида — устранение основного заболевания печени. С этой целью активно применяются гепатопротекторы. Эссенциале, Карсил и прочие. Необходимы для замедления деструкции клеток крупнейшей железы. Восстановление предполагает долгий курс приема таких препаратов.

Важное условие лечения печеночной энцефалопатии — регулярное своевременное очищение кишечника, для выведения аммиака с калом, чтобы предотвратить разрушение головного мозга.

Для этих целей проводятся очистительные клизмы до коррекции состояния печени. Опорожнение должно происходить 2 раза в сутки.

Далее внимательно наблюдают за положением человека. Дополнительные мероприятия зависят от динамики расстройства.

В острых случаях — негативный. На начальных стадиях хронического процесса — благоприятный. Если речь о запущенной фазе — гибнет почти 90% пациентов.

Возможные последствия

Ключевое — это угнетение нервной системы. Сопор, кома и смерть. В иных случаях вероятен стойкий неврологический дефицит из-за повреждения головного мозга.

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени — опасное осложнение, которое сопровождается массой критических угрожающих явлений. Требует обязательной медицинской помощи, без которой шансы на выживание более чем сомнительны.

Под термином «энцефалопатия» понимают поражение головного мозга и ЦНС, вызванное токсичным воздействием.

Данное состояние характеризуется быстрым отмиранием нейронов из-за тяжелой гипоксии (кислородное голодание) либо прямого влияния нейротропных токсинов и лучевого воздействия. Понятие печеночной энцефалопатии (ПЭ) подразумевает нервно-психические расстройства на фоне поражения ЦНС, возникшие в связи с неспособностью гепатоцитов очищать кровь от отравляющих веществ, в частности от аммиака.

В результате развивается сильная интоксикация, которая может привести к необратимым нарушениям и летальному исходу.

Что это такое?

Простыми словами, печеночная энцефалопатия – это органическое поражение головного мозга из-за нарушений работы печени. Проявляется снижением умственных способностей, депрессивным состоянием, расстройством личности.

Почему развивается болезнь?

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Факторы риска

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

Симптомы и первые признаки

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

Стадии развития

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия и состояние Проявление болезни
0 (латентная.)

Состояние не изменено.

  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.

Дезориентация, нарушение ритма сна.

  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.

Сомноленция.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.

Сопор.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.

Кома.

  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

Форма Клинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая. 1) Непрерывно текущая:

  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.

2) Рецидивирующая:

  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции. Результаты оценивают исходя из времени, затраченного больным на выполнение задания и исправление ошибок. Точность такого теста в выявлении энцефалопатии органа – 70 %.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Питание

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Прогноз для жизни

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

Причины печеночной энцефалопатии

Заболевания печени

Печёночная энцефалопатия обычно развивается на фоне тяжёлых заболеваний печени:

  • цирроза печени;
  • вирусных и аутоиммунных гепатитов;
  • гепатита алкогольной этиологии;
  • отравлений ядами, токсинами, лекарственными средствами;
  • синдрома Бадда-Киари (нарушения проходимости печёночных вен, приводящее к ухудшению или прекращению кровотока в печени);
  • болезни Вильсона-Коновалова (расстройство обмена меди в исходе которого часто формируется цирроз печени);
  • злокачественного новообразования печени (гепатоцеллюлярная карцинома).

Правоцирующие факторы

Существую факторы, способствующие возникновению печёночной энцефалопатии (провоцируют развитие осложнения заболеваний печени):

  • инфекции (преимущественно перитонит бактериальной этиологии, инфицирование мочевыводящей, дыхательной системы, а также нагноительные заболевания кожного покрова);
  • состояния, сопровождающиеся желудочно-кишечным кровотечением;
  • злоупотребление алкоголем, абстинентный синдром;
  • бесконтрольный приём больших доз диуретических препаратов;
  • обезвоживание;
  • запоры;
  • большое содержание белка в пищевых продуктах.

Иногда причину развития обнаружить не удаётся, в этом случае идёт речь о неспровоцированной (спонтанной) печёночной энцефалопатии.

Механизм развития печёночной энцефалопатии

Печень выполняет множество жизненно необходимых функций в организме, в том числе, обезвреживание опасных веществ. При распаде белка, аминокислот и других веществ происходит образование аммиака — токсичного соединения. В норме значительная часть аммиака попадает в печень и трансформируется в безопасную мочевину или глутамин.

При поражении гепатоцитов (клеток печени) наблюдается нарушение обезвреживания аммиака, и он свободно проникает в кровоток, попадая затем в сосуды головного мозга, угнетая функции центральной нервной системы.

Помимо этого при расстройстве нормальной работы печени на головной мозг губительно влияют другие патологические изменения: нарушение кислотно-основного состояния крови, дисбаланс микроэлементов и электролитов, снижение уровня глюкозы, различные токсины и яды, не задержанные печенью.

Основные клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии печёночной энцефалопатии: вначале патологические изменения выявляются при особых инструментальных исследованиях или/и выражаются в виде ошибок при прохождении специальных тестов; симптомы не заметны больному и его окружению. С течением времени заболевание прогрессирует, его признаки становятся очевидными, среди них часто наблюдаются:

  • расстройство сна (пациент путает время суток, основная его активность проявляется ночью, тогда как днём он ощущает разбитость, сонливость и выраженную усталость);
  • раздражительность, дурашливость, отсутствие мотивации к достижению целей и интереса к ранее важным для пациента вещам и идеям;
  • нарушение ориентированности во времени, месте, пространстве;
  • приступы агрессии и неадекватного поведения;
  • разнообразные виды угнетения сознания вплоть до коматозного состояния;
  • усиление одних рефлексов и ослабление других;
  • мышечная слабость, снижение двигательной активности, склонность к медленному выполнению действий;
  • дрожание конечностей, головы, «хлопающий» тремор (астериксис — неритмичные подёргивания при мышечном напряжении);
  • монотонная медленная речь, краткие ответы в беседе и нежелание пациента самому начинать разговор, искать темы для обсуждения;
  • различные нарушения чувствительности;
  • крайне редко — судорожный синдром;
  • «печёночный» (неприятный, сладковатый, иногда гнилостный) запах изо рта.

Самостоятельно вылечить печёночную энцефалопатию невозможно, поэтому заподозрив наличие признаков у себя или близких, необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью, ведь промедление может стать причиной летального исхода.

Стадии развития патологического процесса

Явным проявлениям предшествуют изменения, свидетельствующие о начале развития патологического процесса, их можно определить только при углублённом обследовании. При обнаружении с помощью различных тестов отклонений от нормы говорят о наличии латентной (нулевой) стадии заболевания.

Традиционно различают четыре стадии течения печёночной энцефалопатии:

  • I стадия: незначительные расстройства ориентации, тревожность, депрессия или беспричинная радость, нарушение внимания, цикла сна;
  • II стадия: очевидное нарушение ориентированности во времени и месте, личностные изменения, эпизоды неадекватного поведения, расстройства координации и выполнения физических и умственных нагрузок, астериксис;
  • III стадия: вялость, сонливость, выраженное нарушение сознания (пациент реагирует на раздражители — громкий голос, боль, яркий свет), стойкое нарушение ориентированности, преимущественно неадекватное поведение;
  • IV стадия: коматозное состояние.

Разновидности печёночных энцефалопатий

По причине развития

По причине развития можно выделить следующие типы печёночной энцефалопатии:

  • тип А (вызывается острой печёночной недостаточностью);
  • тип В (причинный фактор — портосистемный шунт-сосуд, по которому кровь попадает в общий кровоток, не проходя через печень, соответственно, не обезвреживаясь при этом от ядов и токсических веществ);
  • тип С (возникает в результате наличия тяжёлого заболевания печени — цирроза).

Фульминантная печёночная недостаточность, которая развивается молниеносно, всегда сопровождается острой тяжёлой печёночной энцефалопатией, смертность при которой крайне высока (гибель наступает вследствие отёка мозга).

По характеру течения

По характеру течения печёночная энцефалопатия бывает:

  • эпизодической;
  • рецидивирующей (между эпизодами клинических проявлений проходит шесть или менее месяцев);
  • персистирующей (наблюдаются постоянные патологические изменения поведения наряду с эпизодами очевидных выраженных проявлений).

Критерии постановки диагноза

От того, насколько быстро врач установит диагноз печёночной энцефалопатии, во многом зависит эффективность лечения. Помочь в этом доктору могут следующие этапы обследования:

  1. Опрос. Из беседы часто становится ясно, есть ли у больного заболевания печени, пагубные привычки, факторы, вызвавшие развитие печёночной энцефалопатии. Иногда при разговоре с больным можно обнаружить нарушения речи, снижение интеллекта, памяти, астериксис и так далее.
  2. Осмотр. Позволяет выявить желтуху, «голову медузы» (расширение подкожных вен на животе), пальмарную эритему (покраснение ладоней), гинекомастию (увеличение молочных желёз у мужчин), сосудистые звёздочки, расчёсы на коже и другие признаки, свидетельствующие о наличии тяжёлых заболеваний печени.
  3. Использование специально разработанных шкал и тестов. Оценивают психологические, когнитивные и моторные нарушения.
  4. Электроэнцефалография. Часто применяется для исключения других заболеваний головного мозга, например, эпилепсии.
  5. Биохимический анализ крови. Проводится для оценки функций печени, главным образом определяют уровень аммиака, а также АСТ, АЛТ, билирубина, общего белка, электролитов и других показателей.
  6. Компьютерная томография. Выполняется с целью исключения других патологий головного мозга (например, кровоизлияний).

Помимо этих диагностических мероприятий, врач проводит обследование для выявления заболеваний печени и факторов, вызвавших возникновение печёночной энцефалопатии. Для этого используются:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • ультразвуковое исследование печени;
  • фиброгастродуоденоскопия (частый признак цирроза печени — варикозное расширение вен пищевода);
  • фиброэластометрия печени (позволяет оценить степень фиброза печени — замену нормальной печёночной ткани соединительной, что наблюдается при циррозе);
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости;
  • колоноскопия, ирригоскопия, ректороманоскопия;
  • биопсия печени, а также другие способы диагностики при необходимости.

Лечение печёночной энцефалопатии

После установления диагноза врач немедленно приступает к проведению терапии.

Пациент, страдающий печёночной энцефалопатий, у которого наблюдаются тяжёлые клинические проявления и/или нарушение дыхания, обязательно должен быть госпитализирован в палату интенсивной терапии.

Основные способы, направленные на борьбу с этим опасным состоянием, включают:

  1. Воздействие на причину, вызвавшую развитие печёночной энцефалопатии. Зачастую именно это мероприятие — львиная доля всей терапии. При отравлениях ядами используют антидоты (например, при передозировке Парацетамола эффективен Ацетилцистеин), при желудочно-кишечных кровотечениях проводят кровоостанавливающее лечение и так далее.
  2. Применение лактулозы и лактилола. Препараты препятствуют всасыванию аммиака из кишечника в кровоток и выводят его из организма с калом. Средства очень эффективны, быстро понижают уровень аммиака в крови, способствуют уменьшению проявлений печёночной энцефалопатии.
  3. Использование антибактериальных препаратов. Применяются для уменьшения количества живущих в кишечнике микробов, которые синтезируют азотистые вещества (из них может образовываться аммиак). Самые эффективные и часто назначаемые представители — Рифамицин и Неомицин, однако к использованию рекомендуются также Паромицин, Метронидазол, Ванкомицин.
  4. Назначение L-орнитина-L-аспартата (LOLA). Важнейший препарат, применение которого приводит к быстрому обезвреживанию образовавшегося аммиака.
  5. Соблюдение диеты. Ограничивают количество белка в пище — не более 1,5 грамма на 1 килограмм веса больного. При коматозном состоянии кратковременно снижают потребление белка в сутки до 1 грамма на 1 килограмм. Рекомендовано преимущественное потребление молочного белка, а также увеличение приёма в пищу овощей и зелени, так как клетчатка выводит избыток аммиака из кишечника.
  6. Трансплантация печени. В связи с большим числом осложнений после выполнения операции, высокой стоимостью, а также вынужденным изменением образа жизни пациента и необходимостью в постоянном приёме лекарственных препаратов, пересадка печени выполняется нечасто. Вопрос о трансплантации рассматривается при неэффективности проводимого лечения и направлен на увеличение продолжительности жизни.

Кроме перечисленных способов терапии корректируются все нарушения в организме: электролитные, гемодинамические, кислотно-основные расстройства, отёк мозга и так далее.

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от объёма поражения гепатоцитов и своевременности начала терапии. При возникновении печёночной энцефалопатии на фоне хронических заболеваний печени исход в большинстве случаев благоприятный, чего нельзя сказать о ситуациях, при которых наблюдается острое внезапное обширное поражение печёночной ткани (например, при гепатитах алкогольной, аутоиммунной, лекарственной или токсической этиологии).

При успешном устранении причины, спровоцировавшей развитие и прогрессирование печёночной энцефалопатии, больной зачастую активно идёт на поправку. Самое главное — вовремя поставить точный диагноз и начать эффективное лечение, что невозможно сделать, если человек невнимателен к себе или состоянию здоровья своих близких.

Виктория Постоева, Врач-терапевт 35 статей на сайте По окончании университета я обучалась в интернатуре по направлению «Терапия», а далее приступила к работе в должности врач-терапевта ГБУЗ АО «Верхнетоемская ЦРБ», где продолжаю работать по настоящее время. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Печеночная энцефалопатия: что это такое, виды, признаки, диагностика

Что такое печеночная энцефалопатия

Под печеночной энцефалопатией понимается совокупность нервно-психических расстройств, выражающихся в виде нарушения сознания и поведения, психоневрологических нарушений, нарушающих нормальную работу печени.

В данной статье вы можете узнать об этом заболевании более подробно.

Классификация

В зависимости от причин возникновения печеночную энцефалопатию делят на:

  • тип А, который возникает из-за серьезных заболеваний печени;
  • тип В, обусловленный проникновением в кровоток нейротоксинов из кишечника;
  • тип С, возникающий вследствие цирроза печени.

В зависимости от скорости нарастания симптомов печеночная энцефалопатия классифицируется на:

  • острую, для которой характерно быстрое развитие и наличие явных психических расстройств;
  • хроническую, при которой интенсивность проявлений увеличивается постепенно, в течение нескольких месяцев или лет.

Для разных форм печеночной энцефалопатии характерны свои симптомы. В зависимости от клинических признаков существуют следующие стадии печеночной энцефалопатии:

  1. Компенсированная. Сопровождается симптомами:
    • проблемы с моторикой и координацией движений, концентрацией внимания;
    • нарушение эмоциональной лабильности, суетливость, состояние возбуждения и сильной эйфории, склонность к немотивированным действиям;
    • сбой режима дня;
    • ухудшение ориентации в пространстве и времени.
  2. Декомпенсированная. Основные признаки:
    • интенсивная желтуха;
    • смена эйфории и возбуждения на апатию, ощущение безысходности, сонливость;
    • учащенное дыхание и выраженный печеночный запах изо рта;
    • галлюцинации, бредовые мысли, агрессивные состояния, неадекватное поведение;
    • «хлопающий тремор», судороги и подергивание мышц конечностей, ухудшение зрачковых и сухожильных рефлексов;
    • кратковременная потеря сознания, спутанность в сочетании с дезориентацией.
  3. Дистрофическая терминальная. Симптомы:
    • маскообразное лицо;
    • нарушения сознания, проявляющиеся в состоянии оглушенности, сменяемом недолгим возбуждением с бредовыми мыслями и галлюцинациями;
    • уменьшение печени в размерах;
    • выраженный сухожильный рефлекс;
    • резкий печеночный запах изо рта;
    • расширение зрачков, отсутствие их реакции на свет;
    • желтуха;
    • повышенный тонус скелетных мышц, выраженность судорожных явлений, тремора и подергиваний.
  4. Печеночная кома, которая характеризуется:
    • ухудшением рефлексов, отсутствием сознания;
    • отсутствием реакции организма на свет и боль.

В случае печеночной комы реакции на боль уже нет и появляются судороги. На данной стадии умирает 90% больных.

Выделяют также хроническую печеночную недостаточность, которая возникает вследствие цирроза печени, сочетающегося с портальной гипертензией. Ниже перечислены симптомы, характерные для такого состояния:

  • паркинсонический тремор;
  • внезапная смена настроения;
  • повышенный тонус мышц;
  • рассеянность;
  • снижение уровня интеллекта;

При острой форме заболевания недостаточная работоспособность печени наступает неожиданно и может длиться от 2 часов до нескольких суток. Острая печеночная энцефалопатия протекает крайне тяжело. В таком состоянии быстро наступает печеночная кома.

Существует также подострая форма печеночной энцефалопатии. Такое состояние отличается развитием печеночной комы в течение недели и более. Для подострой формы патологии свойственны рецидивы, поэтому перед началом острой фазы состояние паиентов удовлетворительное.

У многих больных печеночная энцефалопатия проявляется в виде астериксиса – крупноразмашистых несимметричных аритмичных подергиваний в мышцах конечностей, шеи и туловища. Иногда печеночная энцефалопатия сопровождается повреждением терморегуляционного центра.

Вследствие этого могут чередоваться эпизоды гипертермии и гипотермии, а также повышаться или понижаться нормальная температура тела.

Причины возникновения заболевания

Данная патология свидетельствует о поражении печеночных тканей. Такое состояние может возникнуть из-за острых вирусных гепатитов. Особенно это касается вируса гепатита B или сочетания вирусов D и B, а также вируса гепатита Е у беременных пациенток, реже — гепатитов А и С. Также печеночная энцефалопия может развиться вследствие острых поражений печени, обусловленных:

  • повреждением печени медикаментами при химиотерапии;
  • герпесом, желтой лихорадкой, реже – цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн-Барра, ветряночным вирусом;
  • тяжелым течением онкологического заболевания крови;
  • наличием в печени риккетсий, микоплазм, сразу нескольких видов грибов;
  • большим количеством метастазов в печени;
  • печеночным абсцессом;
  • тромбозом, сдавливанием опухолью или перерезкой в момент операции крупных сосудов, ответственных за питание печени;
  • холангитом;
  • заболеванием Вильсона, заключающегося в нарушении медного обмена и отложении меди в печени;
  • отравлением некоторыми грибами;
  • синдромом Шихана – внезапным поражением печени, которое развивается у женщин во время беременности по непонятным причинам;
  • интоксикацией ядами, специфично влияющих на клетки печени (например, хлоруглеродами, фосфором, этиловым спиртом);
  • синдромом Рейе – повреждением печени и мозга, возникшим из-за приема аспирина или прочих жаропонижающих препаратов у детей в период гриппа, ОРВИ, энтеровирусной и другой инфекции вирусного характера;
  • превышением дозы некоторых медикаментов (аминазина, парацетамола, тетрациклина, антибиотиков с противотуберкулезным действием, кетоконазола, сульфонамидов, мужских половых гормонов).

Печеночная энцефалопатия хронического характера возникает вследствие других причин, к которым можно отнести:

  • продолжительное употребление некоторых препаратов;
  • алкогольное заболевание печени;
  • оперативное вмешательство по формированию искусственного канала для крови между полыми венами и механизмом воротной вены печени;
  • желчнокаменную болезнь, сопровождающуюся застойными процессами в желчных путях;
  • гликогеноз;
  • галактоземия;
  • хронический вирусный гепатит;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронические патологии сердца, характеризующихся ухудшением венозного оттока из печеночной ткани;
  • энцефалопатию при циррозе;
  • туберкулез печени;
  • присутствие в печени гельминтов;
  • опухоли печени.

Конкретные причины, по которым возникает печеночная энцефалопатия, в настоящий момент не известны. Есть три версии, поясняющие, почему отмирание печеночной ткани приводит к проблемам в функционировании мозга. Каждая версия опирается на убедительные доказательства.

  1. Согласно аммиачной (токсической) теории, функционирование мозга становится хуже из-за воздействия токсинов. Последние образуются, как правило, в мышцах, толстой и тонкой кишке, печени при расщеплении в ней белков.
  2. Согласно версии ложных нейротрансмиттеров, при нарушении работы печени увеличивается гниение белка в толстом кишечнике. Таким образом, в крови оказываются ароматические аминокислоты, которые при нормальной работе печени должны в ней подвергаться процессу метаболизма. Они проникают в мозг и способствуют формированию там ложных нейротрансмиттеров.
  3. Согласно теории нейроглии, токсины, возникающие при печеночной недостаточности, и нарушенный баланс аминокислот вызывают отек нейроглии и проблемы в ее функционировании. Под нейроглией понимается ткань, играющая вспомогательную роль в мозге. При фиброзе и циррозе печени токсичные для мозга вещества формируются в кишечнике. При острых гепатитах, обусловленных разными вирусами, токсины являются продуктами печеночного разрушения.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Огромную роль при диагностировании печеночной энцефалопатии играет верно собранный анамнез, включающий информацию о злоупотреблении спиртным, перенесенных вирусных гепатитах, бесконтрольном использовании лекарств.

  • При подозрениях на данное заболевание, необходимо как можно раньше обратиться к гастроэнтерологу.
  • Врач должен обратить особое внимание на неврологические проявления и психические расстройства.
  • Кроме того, берется общий анализ крови, анализируется коагулограмма.
  • В случае необходимости проводятся другие лабораторные исследования, помогающие выявить полиорганную недостаточность — поражение внутренних органов. Для определения уровня поражения могут понадобиться неинвазивные исследования, например, МРТ и УЗИ печени, КТ и МРТ желчевыводящих путей, УЗИ желчного пузыря. В обязательном порядке проводят биопсию печени, чтобы установить точную причину заболевания.
  • Анализ степени поражения головного мозга производится посредством электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз энцефалопатии печени сопоставляют с внепеченочными факторами, спровоцировавшими поражение головного мозга:

  1. инфекциями ЦНС,
  2. внутричерепной катастрофой (кровоизлиянием в мозговые желудочки, геморрагическим инсультом, разрывом аневризмы церебральных сосудов и т.д.),
  3. расстройствами метаболизма
  4. увеличением азота в крови;
  5. медикаментозными и послесудорожными энцефалопатиями.

Терапия осуществляется только в стационарных условиях, пациентов определяют в отделение интенсивной терапии. Лечение печеночной энцефалопатии зависит от интенсивности ее симптомов. Однако основная цель лечебных процедур заключается в нормализации работы печени, устранении отравляющего воздействия аммиака на мозг.

Комплексный подход в лечении предполагает организацию:

  • симптоматического лечения;
  • специального низкобелкового питания;
  • дезинтоксикационных процедур;
  • лекарственной терапии.

Последняя предполагает применение медикаментозных средств, в том числе на основе лактулозы. Она способствует подавлению синтеза аммиака в кишечнике и выведению его излишка с калом, а также сдерживанию избыточного роста патогенной микрофлоры кишечника. Антибиотики обычно принимаются перорально, так как внутривенное использование создает высокую нагрузку на печень.

Употребление антибактериальных препаратов способствует уничтожению вредоносных микроорганизмов в кишечнике, вырабатывающих аммиак.

Также назначаются препараты, способствующие нормальному расщеплению аммиака в печени. Такие лекарства вводятся внутривенно в максимально допустимой дозировке. Для выведения токсинов из кишечника до их проникновения в кровь назначаются сорбенты. Для уменьшения объема выработанного кислого желудочного сока показаны специальные лекарства.

  • В число обязательных лечебных процедур входит инфузионная терапия, осуществляемая при помощи внутривенных инъекций глюкозо-калиево-инсулиновых и полиионных растворов.
  • Для повышения свертываемости крови используют переливание плазмы.
  • Больным с критически повышенным количеством калия в крови обеспечивают гемодиализ.
  • Кроме того, пациентам каждый день ставят высокие клизмы с применением прохладного однопроцентного содового раствора. Клизмы необходимы для того, чтобы вывести из кишечника производные метаболизма. Более того, по цвету кала и воды можно своевременно заметить внутреннее кровотечение в кишечнике.

​​​​Иногда может потребоваться оперативное вмешательство, которое предполагает:

  1. Трансяремное внутрипеченочное портокавальное шунтирование (TIPS), после которого у больных приходит в норму давление в воротной вене и кровоснабжение печени. Кроме того, данная операция способствует уменьшению интенсивности симптомов.
  2. Пересадку донорской печени. Трансплантация органа осуществляется лишь в крайнем случае при декомпенсированных формах острого и хронического характера.

Больным обязательно показана диета, необходимая для уменьшения выделяемого аммиака в кишечнике и его содержания в плазме крови. Диета предполагает отказ от белковой еды. Однако пища должна содержать достаточное для организма количество калорий. Нехватка аминокислот компенсируется при помощи специальных смесей. Больным без сознания смеси вводят посредством зонда.

Возможные осложнения

Из-за печеночной энцефалопатии возможно развитие других патологий и состояний, таких как:

  • Отек головного мозга. Происходит из-за нарушения водного баланса в организме. В результате жидкость копится в различных органах, в том числе, в головном мозге.
  • Кровотечения. Энцефалопатия нарушает функционирование органов ЖКТ и производство собственных ферментов. Это приводит к усугублению хронических болезней, кишечному или желудочному кровотечению. Последнее нередко проявляется в виде кала черного цвета, рвотой, похожей на кофейную гущу.
  • Инфекционные заболевания. Печеночная энцефалопатия провоцирует снижение иммунитета, поэтому есть большой риск возникновения разных сопутствующих заболеваний.
  • Аспирационная пневмония. При пребывании больного в тяжелом состоянии, из-за которого он вынужден долгое время находиться в лежачем положении, содержимое желудка может попасть в легкие. Это приводит к воспалению.
  • Острый панкреатит. Воспалительная реакция в тканях железы появляется крайне быстро и вызывает сильный болевой синдром в животе, тошноту и длительную рвоту желчью, повышенную температуру и желтуху.

При появлении осложнений пациента срочно госпитализируют. Как правило, все осложнения характерны для 3-4 стадии патологии, когда повреждение мозга и других органов существенно.

Прогнозы

Прогнозы при развитии энцефалопатии печени зависят от ряда факторов, но в общем они крайне неблагоприятные. Процент выживших выше тогда, когда энцефалопатия возникла из-за хронического заболевания печени. При сочетании цирроза печени и печеночной энцефалопатии прогноз ухудшается.

В случае острой печеночной недостаточности прогноз хуже у взрослых людей старше 40 и детей младше 10 лет при наличии желтухи, вирусного гепатита и гипопротеинемии. Смертельные исходы на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии составляют 35% от всех случаев, на 3-4 стадии – 80%.

Профилактика данного заболевания предполагает отказ от спиртного и бесконтрольного употребления лекарств, а также лечение болезней, вызвавших возникновение энцефалопатии печени.

  • Что такое энцефалопатия печени?

    Грозным и тяжелым последствием функциональной недостаточности печени является печеночная энцефалопатия. Прекома характеризуется токсическим отравлением мозга с поражением ЦНС и эндокринной системы. При этом изменяется личность, снижается интеллект, наступает глубокая депрессия на фоне неврологических расстройств. Диагностируется на основании биохимии проб печени, УЗИ, МРТ, КТ, электроэнцефалографии. Лечение — комплексное и включает диету, угнетение инфекции, чистку кишечника с подавлением патогенной флоры, симптоматическое лечение медикаментами. В крайнем случае осуществляется пересадка печени.

    Энцефалопатия возникает как осложнение болезни печени и смертельна в 8 из 10 случаев.

    Печеночная энцефалопатия — редкое осложнение многих заболеваний печени, но 80% случаев заканчиваются смертью пациента. Патология относится к группе воспалительных заболеваний, которые возникают на фоне ослабления функции фильтрации печени. Поэтому снимать любые болевые синдромы, нервные напряжения и прочие клинические особенности недуга медикаментами запрещено.

    Если появление печеночной энцефалопатии связно с острой недостаточностью органа, в дальнейшем гепатологи исключают возможность появления цирроза. На фоне хронических поражений печеночной ткани осложнение возникает чаще. Несмотря на частичную обратимость, нейропсихический синдром сильно снижает социальную активность и работоспособность больного.

    Причины и механизм развития печеночной энцефалопатии еще не изучены, что объясняет высокий процент смертности. Следовательно, прогноз — неутешительный, а сколько живут больные при печеночном энцефалите, зависит от своевременности принятия лечебных мер.

    Печеночная энцефалопатия подразделяется на несколько видов, согласно определенным факторам патофизиологии происходящих процессов:

    • По форме течения энцефалит бывает:
    1. острая;
    2. хроническая.
    • Специфические формы нейропсихического синдрома:

    Нейропсихического синдром печени может парализовать больного и нарушить медный обмен в организме.

    1. латентная или минимальная;
    2. симптоматически выраженная;
    3. рецидивирующая.
    • Особые формы нейропсихического синдрома:
    1. гепатоцеребрально-дегенерационная (с нарушением обмена меди и ее отложением в других органах);
    2. частичный паралич.

    Провоцирующие появление печеночной энцефалопатии факторы — многообразны. Патофизиология сведена в классификацию, подразумевающую подразделение всех провоцирующих факторов на 3 типа:

    • Тип А, когда печеночная энцефалопатия возникает на фоне остротекущей недостаточности печени. Причины этой формы недуга следующие:
    1. вирусные воспаления печени (гепатит) с функциональной недостаточностью;
    2. воспалительный процесс, вызванный алкоголизмом;
    3. рак печени;
    4. отравления лекарствами, токсинами, наркотиками, успокоительными.

    Энцефалопатия печени возникает от гепатита, рака, цирроза печени либо при отравлении чем-либо.

    • Тип В, когда фоновых патологий печени нет, но развиваются и прогрессируют неврологические симптомы, связанные с интоксикацией крови кишечными патогенами и их воздействием на нейроны. Первопричины состояния:
    1. быстрый рост и делением кишечной микрофлоры;
    2. чрезмерное потребление белковой пищи (мяса, яиц, молока и др.).
    • Тип С, который объясняется циррозом печени и его осложнениями.

    Пусковыми механизмами патофизиологии процесса развития печеночной энцефалопатии, являются:

    1. кровотечения в ЖКТ;
    2. хронические запоры;
    3. переизбыток белка в организме;
    4. инфекции;
    5. цирроз и другие поражения печени;
    6. алкоголизм;
    7. операции и влияние общего наркоза;
    8. передозировка лекарствами;
    9. присутствие в организме паразитов;
    10. почечная функциональная недостаточность;
    11. отравление ядами, химикатами, токсинами;
    12. ожоги, травмы;
    13. воспалительные болезни органов дыхания или пищеварения.

    Что происходит?

    Существует три официальные теории появления энцефалита:

    • токсическая;
    • лженейротрансмиттерная;
    • обменная (с нарушением метаболизма масляных кислот).

    Механизм развития печеночной энцефалопатии обуславливается:

    • снижением барьерной и обезвреживающей функций органа;
    • интоксикацией мозга продуктами распада паренхимы печени через кровоток или на фоне создания анастомозов воротной и полой вен;
    • повышением уровня аммиака и фенолов на фоне активной жизнедеятельности ферментов протея и палочкообразного патогена в кишечнике, отчего появляется резкий запах изо рта;
    • нарушением обменных процессов.

    В совокупности эти факторы провоцируют массовую интоксикацию, которая происходит следующим образом:

    При печеночной недостаточности организм не очищается от токсинов и происходит отравление.

    • образованный в результате размножения кишечной флоры аммиак по портальной вене поступает в печень и общий кровоток с преобразованием в мочевину (при циррозе токсин поступает в кровь по портокавальным анастомозам);
    • происходит накопление аммиака в почках на фоне нарушения процессов обмена и метаболизма с развитием гипокалимии, которая провоцирует печеночную кому;
    • аммиак поступает в мозг по артериям с продвижением из зоны с высоким рН в зону с низким его значением, вызывая вещественный дисбаланс и сильную интоксикацию;
    • одновременно повышается уровень фенолов и ароматических соединений, содержащих серу в своей цепи (эти вещества преимущественно скапливаются в спинномозговой жидкости);
    • при дефиците коэнзима, А происходит накопление жирных кислот с низкой молекулярной массой (эти кислоты оказывают тяжелое токсическое воздействие на мозг).

    Следовательно, патогенез и исход прекомы связан с такими механизмами:

    • резкое увеличение содержания аммиака в плазме;
    • повышение плазменной концентрации с нарушением равновесия между продукцией и энергетическим обменом эндогенных веществ (нейротрансмиттеров), передающих нервные импульсы, в ЦНС.

    В клинике печеночной энцефалопатии специфичными проявлениями являются неврологические и психические нарушения, которые имеют разную интенсивность в отдельных формах прекомы.

    Острая

    Клиническая картина развивается внезапно и имеет такие особенности:

    • продолжительность — от 2-х часов до нескольких суток;
    • тяжелое течение;
    • печеночная кома наступает быстро;
    • причинами формирования являются острый вирусный, лекарственный и токсический гепатит.

    Острая энцефалопатия печение приводит к коме.

    Отличается самым пессимистичным прогнозом из-за стремительности усугубления повреждений и большого числа смертей. Сколько можно жить с таким диагнозом, определяет своевременность диагностирования нарушений. Этиология — отравления, остротекущий гепатит и т. п.

    Подострая

    Отличительные черты:

    • медленное развитие;
    • длится — от 14 суток;
    • рецидивирующее течение (вне обострения пациент чувствует себя относительно хорошо).

    Хроническая

    Особенности:

    • причина — цирроз печени, осложненный портальной гипертензией;
    • симптомы — переменчивость настроения, рассеянность, понижение интеллектуальных возможностей, мышечная атония; дрожание паркинсонического типа.

    Стадии печеночной энцефалопатии

    Печеночная кома развивается в четыре стадии, каждой из которых характерен определенный набор симптомов. Таблица клинических проявлений патологии постадийно:

    Для комы печени свойственны свои симптомы по стадиям.

    Таблица по шкале Глазго, созданной для оценки нарушений сознания:

    Таблица состояния больного при коме печени, шкала Глазго.

    Важно! Неврология печеночной энцефалопатии обуславливается метаболической недостаточностью, поэтому в основной массе случаев процессы — переходящие, обратимые, если своевременно принять меры. Тем не менее, исходы будут малоутешительными из-за остаточных психоэмоциональных нарушений.

    I стадия

    Основные симптомы этой стадии печеночной энцефалопатии:

    • ослабленность;
    • мигрень;
    • хроническое подташнивание и горьковатый привкус во рту;
    • отказ от еды;
    • постоянный шум и звон в ушах;
    • самопроизвольная икота;
    • черные точки перед глазами.

    Люди могут отвечать на поставленные вопросы, но им сложно сконцентрироваться, поэтому они повторяют слова. На фоне временной и пространственной дезориентации больных тревожит бессонница по ночам и сонливость днем.

    Первая стадия энцефалопатии печени влияет на рассудок человека.

    Специфичные проявления энцефалопатии на I стадии:

    • суетливость;
    • перевозбуждение и эйфория;
    • неустойчивость настроений;
    • поиски выдуманных вещей;
    • непонятные поступки.

    Больному человеку сложно решать простые задачи, координировать свои движения. У него меняется почерк. По мере прогрессирования развиваются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния.

    II стадия

    Поведенческие симптомы у людей:

    • тоскливость и апатия;
    • заторможенность в движениях и реакциях;
    • впадение в ступор;
    • хроническая сонливость;
    • чувство тревоги и безысходности;
    • легкое помешательство;
    • бред и галлюцинации;
    • беспричинная агрессия и желание убегать.

    Больные люди периодически:

    Вторая стадия энцефалопатии печени провоцирует у больного потери сознания, заблуждение в рассудке.

    • теряют сознание или ощущают спутанность;
    • дезориентируются в пространстве и времени;
    • ощущают подергивание лицевых мышц, судорог конечностей.

    Клиника:

    • рефлекторная слабость сухожилий и зрачков;
    • учащенный ритм дыхания;
    • интенсивная желтуха;
    • зловонный запах изо рта.

    III стадия

    Изменения в поведении:

    • легкая форма оглушенности;
    • резкие припадки возбуждения с галлюцинациями и бредом.

    Специфика клинической картины:

    • зловонный запах изо рта;
    • уменьшение объемов печени;
    • резкая интенсификация желтухи;
    • подобное маске лицо;
    • интенсификация кровоизлияний (геморрагический диатез).

    Больной третьей стадии патологии печеночной энцефалопатии страдает галлюцинациями.

    Неврологические нарушения характеризуются:

    • резким увеличением рефлексов сухожилий;
    • судорогами разных зон конечностей;
    • нереагированием зрачков на свет.

    IV стадия

    Наступает печеночная кома с быстрыми передергиваниями мышц и полным отсутствием рефлексов. На начальных стадиях возможно возвращение сознания, сохранение реакции на болевые раздражители, но зрачки постоянно сужены, проявляется тахипноэ (свыше 20 вдохов в минуту). На конечном этапе признаки печеночной комы следующие:

    • глубокий сон, переходящий в смерть;
    • снижение рефлексов и работоспособности систем в организме;
    • отсутствие болевых, слуховых, световых реакций.

    I и II стадия печеночной энцефалопатии отличается обратимостью происходящих изменений, а лечение проходит без какого-либо последствия. Выживаемость при III и IV стадии не превышает 40%.

    Усугубление болезни печеночной энцефалопатии грозит кровоизлиянием мозга и внутренних органов.

    Возможно развитие:

    • отека мозга;
    • острой дисфункции почек;
    • гнойно-септической инфекции;
    • кровоизлияний во внутренних органах;
    • аспирационной пневмонии;
    • острой формы воспаления поджелудочной железы.

    Поставить диагноз возможно только при проведении комплексной диагностики, которая включает:

    • Осмотр, оценку жалоб пациента.
    • Составление анамнеза, определение патогенеза, этиологии и сколько по времени болеет пациент.
    • Проведение лабораторных тестов для диагностики нарушений в процессах кроветворения, метаболизма и обмена:
    1. анализы крови, мочи кала — общие;
    2. биохимическое исследование крови;
    3. определения содержания аммиака.

    • Проведение психометрического тестирования (чувствительность — до 80%) путем применения двух тактик оценки мозговой функции пациентов для выявления латентной (минимальной) формы энцефалита:
    1. тест на скорость познавательной реакции;
    2. тест на точность моторики.
    • Электроэнцефалография (чувствительность — 30%) — для оценки степени поражения головного мозга.
    • Методика вызванных потенциалов мозга (точность — 80%).
    • Магнитно-резонансная спектроскопия — наиболее эффективный при печеночной энцефалопатии. Методика чувствительна относительно минимальной формы прекомы.

    Неотложная помощь

    Если проявляется печеночная кома, перед приездом скорой помощи следует оказать больному доврачебный уход. Поэтапность принятия неотложных мер:

    До приезда скорой больного с комой печени нужно привести в сознание, давать воду и обеспечить покой.

    1. засечь время с момента начала приступа и обязательно сообщить врачу, сколько длится расстройство;
    2. положить больного на бок;
    3. обеспечить свежий приток воздуха;
    4. следить, чтобы пациент себя не поранил;
    5. при появлении рвоты своевременно очищать ротовую полость;
    6. давать много воды.

    Если имеется опыт оказания неотложной помощи, на стадии обострения рекомендуется снять возбудимость:

    • вколоть 2 мл 1%-го «Димедрола» при перевозбуждении;
    • вколоть «Кордиамин» и «Мезатон» при сосудистой недостаточности.

    Определить степень повреждений ЦНС, головного мозга и назначить лечение в соответствии с причинными факторами могут гепатолог, гастроэнтеролог и хирург. Основы терапии энцефалопатии — устранение причинных факторов, таких как:

    Устранением последствий комы печени занимаются стационарно врачи.

    • остановка кровоизлияний в ЖКТ;
    • угнетение инфекций;
    • купирование роста тонкокишечной микрофлоры;
    • исключение обезболивающих, седативных лекарств;
    • снижение интоксикационного влияния аммиака и продуктов его распада на организм.

    Для достижения перечисленных целей применяются несколько методов, в соответствии со степенью нанесенных повреждений.

    Медикаменты

    Лекарственная терапия основана на применении:

    • очистительных клизм, слабительных медпрепаратов, снижающих всасываемость токсинов;
    • ферментных средств, увеличивающих кислотность в кишечнике;
    • лактулозы с введением через зонд для снижения синтеза аммиака в кишечнике;
    • антибиотиков для подавления патогенной флоры;
    • антагонистов, например, «Флумазенила», который проявляется эффективность при отравлении барбитуратами и бензодиазепинами;
    • аминокислот, стабилизирующих состав крови.

    Антибиотики

    Терапия антибиотиками при энцефалопатии печени направлена на устранение патогенной флоры во внутренних органах.

    Назначаются следующие препараты:

    • «Неомицин» — чтобы снять непроходимость кишки и подавить патогенную микрофлору;
    • «Ванкомицин» — для лечения стойкой формы патологии;
    • «Метронидазол» (при неэффективности терапии лактулозой);
    • «Рифаксимин» — угнетает патогенную флору в кишечнике и снимает неприятную симптоматику, не оказывая системное побочное воздействие.

    Дисахариды

    Лечение печеночной комы начинают с введения лактулозы внутривенно в суточной дозе — 60−120 мл. Этот невсасывающийся дисахаридный препарат обеспечивает:

    • размягчение стула;
    • быстрое связывание и вывод токсинов из толстокишечного отдела;
    • расщепление жирных кислот с короткими цепями.

    Лактулоза с другими лекарствами

    Нетоксичность лактулозы позволяет применять ее с «Неомицином» или «Метронидазолом», что позволяет повысить эффективность антибактериальной терапии. Работает такой комплекс только в кишечной среде с рН меньше 5.

    Операция

    Существует несколько хирургических техник, применяемых для лечения энцефалопатии:

    1. Портокавальное шунтирование — позволяет уменьшить давление в воротной вене печени и снизить прогрессию основной патологии, что предупреждает появление портальной гипертензии и обеспечивает стабильное кровоснабжение тканей органа.
    2. Пересадка органа — проводится при постановке диагноза — «стойкая энцефалопатия на фоне масштабного, необратимого поражения печени».

    Диета

    При утяжеленных формах энцефалопатии рекомендуется снижение количества поступаемого белка в организм до 25 г в сутки, но не продолжительное время. На стадии улучшения больной может раз в 3 дня съедать 40 г белка. Одновременно производится парентеральный ввод медпрепаратов, назначается прием аминокислот и слабительных.

    При обнаружении нарушений:

    • на 0-й или 1-й стадия живут долго, выживаемость стопроцентная;
    • на 2-й стадии — 60−75%;
    • на 3−4-й — 30%.

    Случай с комой печени даёт очень малые шансы на выживаемость.

    Печеночная кома, как конечная точка развития патологии, позволяет жить с диагнозом только в 10−20% случаев.

    Чтобы не дать развиться заболеванию, рекомендуется применение следующих рекомендаций:

    • лечение основной патологии, такой как цирроз, гепатит и пр.;
    • исключение вредных факторов, вызывающих нарушение сознания;
    • поддержание питательного рациона с необходимой дозировкой калорий в сутки;
    • прием лактулозы и постановка фосфатных клизм.