Что за болезнь проказа?

Содержание

История болезни: проказа

Авторы не просто так снизили частоту публикаций в блоге. Они напряженно работали над новой книжкой, которая получила условное название «Вот холера». И поскольку она уже сдана в издательство, мы позволим себе опубликовать в качестве новогоднего подарка читателям главу из нее.

Больной с лепрой, 1890-е
Медициская справка. Проказа – хронический гранулематоз, вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosi. Инкубационный период проказы один из самых больших: в среднем он составляет 5 лет (известны случаи больше 20 лет). Это происходит из-за того, что микобактерии делятся очень медленно: Mycobacterium leprae делится один раз в 12-14 дней. К слову, другая хорошо известная микобактерия, палочка Коха, возбудитель туберкулеза, делится раз в 20 часов. Возбудители проказы могут сохранять способность к инфицированию вне тела в течение нескольких недель, особенно во влажных условиях, а в амебных цистах микобактерии живут даже восемь месяцев. Оптимальная температура для роста бактерий – 30 градусов Цельсия, это, по-видимому, обуславливает то, что бактерии «выбирают» для размножения кожу и верхние дыхательные пути, где температура ниже. Лечение комплексное, включает комбинацию противомикробных препаратов и вмешательство специалистов других профилей. Если болезнь обнаружена на ранних стадиях, болезнь излечима полностью. Профилактики не существует. На 2018 год в мире проказой болело 211099 человек (по данным ВОЗ).
Клиническая картина проказы разнообразно, но все разнообразие варьирует между двумя пограничными типами.
Первый – туберкулоидная проказа, которая начинается с появления пятна неокрашенной кожи, в котором она теряет чувствительность – дальше пятно увеличивается, становится валикообразным с рисунком в форме кольца или спирали, центр которого западает и атрофируется, исчезают потовые железы и волосы.
Второй – лепроматозная проказа. Она сопровождается разными достаточно симметричными относительно средней линии тела поражениями кожи – наростами, лепромами (узлами), бляшками, папулами и так далее. Выпадает наружная треть бровей, на поздних стадиях искажаются черты лица («львиное лицо»), биопсия кожи показывает дифузное гранулематозное воспаление.
Эта болезнь имеет много имен. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть… Проказа – болезнь, оставившая след и в Библии (но это не точно) и в творчестве братьев Стругацких (помните «Гадкие лебеди»). И, пожалуй, единственная из болезней, известная с древности, но при этом в одном из своих имен сохранившая имя норвежского ученого XIX века.
Немного истории
К слову о Библии. То, что в современных текстах называют проказой, вероятно, чаще всего было каким-то другим заболеванием, поскольку то, что именовалось на иврите «цараат» имело более короткий инкубационный период. Но тем не менее, после опубликованной в 2005 году статьи большого коллектива исследователей в основном из Пастеровского института в Scienсe, основанной на генетических изысканиях, стало понятнее, где проказа возникла и как она распространялась. Согласно составленной карте, вероятнее всего, заболевание возникло или в Африке, или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилось с торговыми путями в Европу, а затем из Европы и Африки – и в Америки, в основном – с работорговлей.
Как мы уже сказали, то, что названо в Библии проказой, вероятнее всего, проказой не было. Тем более, что сравнение с текстами Талмуда показывает, что «цараат» могло означать вообще ритуальную нечистоту, не только на коже человека, но и на одежде и в жилище. Но именно это слово в переводе Семидесяти толковников (Септуагинте) переводится как Λέπρα (что, к слову, означает вообще любую болезнь, приводящую к струпьям на коже). По мнению исследователей, пожалуй, первое описание истинной проказы в литературе мы имеем в IV веке до нашей эры, после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание существовало весьма давно.
Ну а первое серьезное научное описание проказы мы имеем, конечно же, в Китае – в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры. Это самый ранний китайский текст, в котором упоминаются симптомы проказы (которые именуются словом «ли» — 癘, неким общим термином для кожных болезней). Более того, там упоминается разрушение проказой носовой перегородки – за пределами Китая это наблюдение сделает через 12 с половиной веков Авиценна.
Конечно же, наибольшую известность проказа получила в Средневековой Европе благодаря, как это сейчас говорят, противоэпидемическим мероприятиям. Больной проказой изолировался от мира и помечался колокольчиком. Но вообще, сейчас считается, что больной проказой в XII-XIII веках не столько считался проклятым или изгоем – в те времена лепру в основном приносили из крестовых походов да из паломничеств. Как пишут, произошел «ребрендинг» заболевания, которое стало считаться «болезнью праведников». Прокаженные получили право просить милостыню, и колокольчик информировал людей, привлекая их подавать больному.

Колокольчик прокаженного
Именно тогда появились лепрозории – в начале XIII века их было 19000, и поначалу в них охотно шли, поскольку там больным действительно помогали. В XII-XIII веках в Европе существовал особый обряд «похорон» прокаженного – но скорее все-таки в том же смысле, в котором «умирали» для мира монахи (тем более, что многие колонии прокаженных в Европе управлялись по монастырскому образцу). Более того, знаменитый военно-госпитальерский рыцарский орден Лазаря тоже был основан в 1098 году на основе больницы для прокаженных в Палестине прокаженными же рыцарями (к слову, этому ордену, который взял на себя заботы о больных, а, значит, и проказе, мы обязаны словом «лазарет»).
Более того, один из королей XII века, а именно король Иерусалима Балдуин IV тоже страдал этим заболеванием, войдя в историю как Балдуин Прокаженный. Да-да, именно он – один из главных героев эпоса Ридли Скотта «Царство небесное». Правда, железная маска, которую носил герой Эдварда Нортона в фильме – целиком на совести автора сценария, обчитавшегося Дюма. Не было такого в реальности, не было.

Эдвард Нортон в роли Балдуина Прокаженного
В поисках возбудителя
Судя по всему, именно микобактерии проказы выпала сомнительная честь стать первым болезнетворным микробом, открытым человечеством. А вот бесспорная (хоть и оспариваемая какое-то время) честь сделать это открытие принадлежит норвежскому ученому Герхарду Хенрику Армауэру Хансену.
Герхард Хансен родился в норвежском Бергене, а учился в Христиании – ныне Осло.

Герхард Хансен
В то время в медицине противоборствовали две, говоря современным языком, парадигма. Первая – это возникновение болезней из-за неких «внешних» условий – «миазмов», социальных условий, еще чего-то. Вторая – начинавшаяся еще со времен Фракасторо парадигма о неких живых частицах, которые переносят заболевания. В то же время проказа считалась скорее наследственным заболеванием: в одних семьях ею заболевали, в других – нет. А еще в то время в Норвегии была едва ли не самая продвинутая в Европе эпидемиологическая медицина.

Распространенность проказы в 1890-х
И вот Хансен сумел сопоставить эпидемиологические данные по проказе, которые накопились в Норвегии – и понял, что без инфекционного агента тут не обошлось. Особенно важным оказался факт, что в тех регионах Норвегии, где организовывали лепрозории и изолировали больных проказой, количество новых случаев проказы заметно сокращалось. Также он скрупулезно описывал случаи, когда люди переезжали из «непрокаженных» областей в «прокаженные», и после этого заболевали, при этом документально были подтверждены контакты с больными. Описывал подробно, вплоть до имен: «Олине, урожденная в Сунельвене, где никогда не было проказы, переехала в Сомбрефьорд, где имела множественные контакты с прокаженными. Другой Петер Йенсен, из Страуда, где тоже не было проказы. Он заботился о своем шурине, Петере Риксхейме, умирающем от проказы, а также хоронил его – и тоже скоро сделался прокаженным».
Хансен начал искать. Сначала он пытался обнаружить бактерии проказы в крови, а затем занялся исследованием нетронутых узелков на коже прокаженного. И вот 28 февраля 1873 года он пишет: «в каждом таком лепроидном наросте, экстирпированном у живого больного, я обнаружил некоторое количество их – палочковидных телец, очень напоминающих бактерии, расположенные не в клетках, но рядом с ними. Хотя невозможно найти какие-то различия между этими тельцами и бактериями, я не рискну заявить о том, что они на самом деле идентичны».
Успех? Открытие первого в истории возбудителя болезни? Не совсем так.
Напомним, что уже в 1840 году Якоб Генле сформулировал принципы доказательства того, что болезнь возбуждают микроорганизмы (напомним, что тогда еще ни один возбудитель не был открыт).
1. Микроорганизм постоянно встречается в организме больных людей (или животных) и отсутствует у здоровых;
2. Микроорганизм должен быть изолирован от больного человека (или животного) и его штамм должен быть выращен в чистой культуре;
3. При заражении чистой культурой микроорганизма здоровый человек (или животное) заболевает.
И у Хансена по этой триаде не получалось ничего, даже с первым пунктом: бактерия находилась только у пациентов с лепроматозной формой проказы – и никак не удавалось ее «выловить» у пациентов с туберкулоидной (только позже, почти через 10 лет Хансену это удастся). Вырастить штамм бактерии проказы не удастся еще почти век. Хансен и его коллеги пытались заразить здорового человека инокуляцией в рану вещества из нароста больного (руководитель исследовательского центра в Бергене, где работал Хансен (и по совместительству, отец его первой супруги, Даниель Корнелиус Даниельсен даже пытался заразить себя сам) – тщетно. Тогда Хансен в отчаянии попытался заразить лепрой больного туберкулоидной формой – ничего, кроме обвинения в том, что он проводил эксперименты над больным без «информированного согласия» – но обошлось.

Даниель Корнелиус Даниельсен
Добавились и другие беды – скончалась от туберкулеза жена, с которой в браке они не прожили и года, а тут еще двое коллег, которые приезжали в лабораторию, и которым он показал свои результаты, объявили о собственном «открытии». Среди них был знаменитый Альберт Нейссер, первооткрыватель возбудителя гонореи. В отличие от Хансена, он нашел хороший способ окраски бактерий проказы, чем и воспользовался. Тем не менее, Хансен не стушевался, бросился в огонь научной борьбы и отстоял свой приоритет, одновременно продолжая развивать противолепрозные методы в организации здравоохранения. Которые, кстати, принесли свои плоды: от 1800 случаев проказы в 1875 году в Норвении дело пришло к 575 случаям в 1901 году. Результат — окончательно признанный и увековеченный на Международном конгрессе по лепре в Бергене в 1909 году.

Менее «затасканный» по справочникам портрет Хансена
Хансен мог получить и более серьезное признание: в 1903, 1908 и 1911 годах его номинировали на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, но не сложилось: в те годы премии «за микробы» давали часто, и вообще конкуренция среди медиков на Нобелевку была самая высокая. Вот смотрите, возьмем, например, 1908 год. Номинаций по физике: 24, по химии – 34, а по физиологии или медицине – 121 номинация. Но, согласитесь, дать свое имя известной с древности болезни – тоже неплохо для микробиолога.
Проказа сейчас, проказа у нас
Проказа по-прежнему остается одним из самых стигматизированных заболеваний («смотрели, как на прокаженного» – характерный фразеологизм, который подчеркивает то, что и в русском языке это не изжито). Судя по всему, положительное отношение к прокаженным в Европе «смыло» тремя пандемиями чумы в XIV веке, вместе с большинством прокаженных: среди многих причин, которые народ придумывал для эпидемии, и людям с лепрой нашлось место.
Опрос, проведенный уже в наше время в Южной Африке, показал, что треть больных с лепрой после постановки диагноза задумывались о самоубийстве. Хорошо известен случай прокаженного Мацуо Фуджимото, который якобы убил в 1952 чиновника, поддерживавшего изоляцию больных проказой. Его приговорили к смерти и казнили 10 лет спустя, проведя безобразнейший с точки зрения прав человека и доказательности процесс.
К слову, стигматизация и болезнь проказы принесла и дополнительную радость – коллекционерам, а точнее — нумизматам и бонистам. В XX веке во многих лепрозориях ходили специальные деньги для внутреннего пользования – чтобы других не заражать. Когда стало понятно, что так передать проказу невозможно, большую часть уничтожили, но что-то осталось.

Колумбийская монета в 2 сентаво из колонии-лепрозория. 1921 год
Ну и напоследок в главе о проказе никак нельзя не рассказать об одном из препаратов, которым ее сейчас лечат.
История талидомида, пожалуй, одна из самых печальных в новейшей фармакологии. Это вещество было разработано немецкой компанией Chemie Grünenthal, которая искала новый антибиотик. Препарат после тестов на животных был сочтен безвредным и через некоторое время признан одним из лучших успокаивающих. Через некоторое время целевая аудитория препарата сузилась: с его помощью стали лечить нервные расстройства беременных. Мужчины восприняли появление талидомида с огромным облегчением. Однако очень скоро разразилась катастрофа. У женщин, принимавших талидомид, рождались дети с уродствами: без ушей, без пальцев рук или с дополнительными пальцами, вовсе без конечностей. Всего на свет появилось от восьми до двенадцати тысяч малышей с физическими недостатками, и только пять тысяч из них не умерли во младенчестве.
Разбирательство привело к ужасным выводам. Как многие помнят из курса органической химии в школе, атом углерода, который связан с четырьмя разными молекулами, не совпадает со своим зеркальным отражением. Такие пары называются «левыми» и «правыми» изомерами. Например, все аминокислоты, из которых состоят наши белки, — «левые». При этом при обыкновенном органическом синтезе образуется смесь «левых» и «правых» изомеров, которую очень трудно разделить. Так вот, в талидомиде есть такой атом углерода. И если один из изомеров лечит, то другой — убивает, встраиваясь в ДНК зародыша и препятствуя нормальному копированию генетической информации. История талидомидовой трагедии даже легла в основу романа Артура Хейли «Сильнодействующее лекарство».
Оптические изомеры талидомида
Тем не менее, сейчас талидомид снова в арсенале врачей. Оказалось, что талидомид весьма эффективен для лечения проказы, а единственное противопоказание — беременность. С 16 июля 1998 года FDA разрешило использование его на пациентах с проказой, правда им вменяется максимальная контрацепция, а также запрещено быть донорами крови и спермы.
Препарат даже «засветился» в одной из серий «Доктора Хауса», которая тоже хорошо отражает современную ситуацию с проказой: богатый американец отправляется на два года в индийский ашрам в поисках ответов и возвращается без ответов, денег – но зато с проказой. Сейчас среди стран, в которых болезнь максимально распространена нужно назвать Индию, Мьянму, Непал, Бразилию, Мадагаскар, Мозамбик и Танзанию. Бывает проказа и в Европе, но основные «поставщики» ее – мигранты. Но все равно заболеваемость сильно снижается: с 11 миллионов прокаженных по миру в 1982 году до 211099 зарегистрированных случаев в 2018.
Есть ли проказа в России? Есть, но уже очень мало. Единственный эндемичный регион в нашей стране – Астраханская область. В 2015 году на учете в России состояло всего 240 человек, из которых в Астраханской области – больше половины (135). Но, кстати, началась проказа в нашей стране не на Волге, а на другой великой реке – на Дону. В документах Войска Донского мы находим упоминания там еще в XVII веке. Видимо, именно с Дона болезнь распространилась на Кубань, в Астраханский край, в Сибирь и на Дальний Восток.
Именно здесь, на Дону, в Ростове, появился первый лепрозорий в России, который просуществовал с 1768 по 1869 и был закрыт в связи с… модным в то время веянием о «незаразительности проказы». Заново Ростовский экспериментально-клинический лепрозорий (РЭКЛ) открыли в 1947 году. Поскольку борьба с проказой в Ростове и округе велась успешно, с 1970 года статус РЭКЛа понизили до противолепрозного отделения в областном кожвендиспансере, а еще девять лет спустя его превратили в противолепрозный кабинет.
Но, конечно, уже в СССР больше всего лепры было в Астрахани и окрестностях – и это не меняется до сих пор. В 1923 году здесь было около 3000 больных проказой. Именно здесь в 1948 году создали Всесоюзный НИИ по изучению лепры. Он до сих пор существует под названием Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Министерства здравоохранения Российской Федерации (www.inlep.ru). Кроме него, в России действует еще три лепрозория: в подмосковском поселке Зеленая Дубрава Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (прежде Научно-исследовательская лаборатория иммунохимиотерапии лепры – НИЛИЛ) и два настоящих лепрозория на Юге России: в поселке Терский Ставропольского края и поселке Синегорск Абинского района Краснодарского края.
Очень долго проказа считалась чисто человеческой болезнью – без промежуточных хозяев и без животных резервуаров. Такие болезни назывались антропонозами. Это создавало проблемы для изучения и борьбы с болезнью – никак не получалось создать животные модели. Однако во второй половине XX века удалось и модели создать, и найти проказу в диких популяциях животных.
Сначала в 1960 году один из крупнейших специалистов по проказе второй половины века, доктор Чарльз Шепард, сумел культивировать проказу на подушечках лапок мыши. А в 1974 году удалось создать еще одну модель – на сей раз проказу культивировали в броненосцах. Годом позже возбудитель нашли и в дикой популяции броненосцев. Судя по всему, их как-то заразили прибывшие из Европы колонисты лет 500 назад.
Броненосец — носитель проказы
Тем не менее, как оказалось в 2016 году, не только броненосцы способны носить проказу в себе. Авторитетнейший научный журнал Science сообщил о находке проказы в красных белках, живущих на острове Браунси в заливе Ла-Манш. Так что проказа остается, пожалуй, до сих пор самой загадочной болезнью из «древних» — еще много о ней мы не знаем, и многое нам предстоит узнать.
Информационный бюллетень ВОЗ. https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
Monot, Marc; Honoré, Nadine; Garnier, Thierry; Araoz, Romul; Coppée, Jean-Yves; Lacroix, Céline; Sow, Samba; Spencer, John S; Truman, Richard W; Williams, Diana L; Gelber, Robert; Virmond, Marcos; Flageul, Béatrice; Cho, Sang-Nae; Ji, Baohong; Paniz-Mondolfi, Alberto; Convit, Jacinto; Young, Saroj; Fine, Paul E; Rasolofo, Voahangy; Brennan, Patrick J; Cole, Stewart T (2005). «On the Origin of Leprosy». Science. 308 (5724): 1040–1042. doi:10.1126/science/1109759
Hamilton, Bernard. The Leper King and his Heirs: Baldwin IV and the Crusader Kingdom of Jerusalem. Cambridge: Cambridge University Press, 2000.
Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
Hansen GHA Forelobige Bidrag til Spedalskhedens Karakteristir.
Nord Меd Arkiv (13): 1- 12. 1869 .
Hansen GHA. Fortsatte Bidrag til Lcpraens (Spedalskhedens Karakteristir).
Nord Меd Arkiv 2 (16 ): 1- 32: 2 (21); 1-24 1870.
Hansen GHA. Undersøgelser Angående Spedalskhedens Årsager. Norsk Mag. Laegervidenskaben. — 1874. — Т. 4. — С. 1—88.
King, D. F., & Rabson, S. M. (1984). The discovery of Mycobacterium leprae A medical achievement in the light of evolving scientific methods. The American Journal of Dermatopathology, 6(4), 337–344.doi:10.1097/00000372-198408000-00008
Архив номинаций нобелевской премии:

Stephens T, Brynner R (2001-12-24). Dark Remedy: The Impact of Thalidomide and Its Revival as a Vital Medicine. Perseus Books.
«Use of thalidomide in leprosy». WHO: leprosy elimination. WHO. Retrieved 22 April 2010.
World Health Organization. (1985). Epidemiology of leprosy in relation to control. Report of a WHO Study Group. World Health Organ Tech Rep Ser. 716. Geneva. pp. 1–60.
Дуйко В. В. Пути развития противолепрозной службы нижнего Поволжья: от приюта до клиники института / Мат. науч.-практ. конф. 6–7 окт. 2016. Астрахань: ФГБУ НИИЛ, 2016. 101 с.
Fine P.E.M. Leprosy: the epidemiology of a slow bacterium. Epidemiologic reviews. 1982. No. 4. Р. 161-187.
Arole S., Premkumar R., Arole R et al. Social stigma: a comparative qualitative study of integrated and vertical care approaches to leprosy. Lepr. Rev. 2002. No. 73. Р. 186-196.
Scott J. The psychosocial needs of leprosy patients. Lepr. Rev. 2000. No. 71. Р. 486-491.
Inskip, S., Taylor, G. M., Anderson, S., & Stewart, G. (2017). Leprosy in pre-Norman Suffolk, UK: biomolecular and geochemical analysis of the woman from Hoxne. Journal of Medical Microbiology, 66(11), 1640–1649. https://doi.org/10.1099/jmm.0.000606
Charles C. Shepard MD, The experimental disease that follows the injection of human leprosy bacilli into foot-pads of mice. J Exp Med. 1960 Sep 1; 112(3): 445–454.
doi: 10.1084/jem.112.3.445
Storrs E.E., Walsh G.P., Burchfield H.P., Binford C.H. Leprosy in the armadillo: new model for biomedical research. Science. 1974. No. 183. Р. 851-852.
Avanzi, C., del-Pozo, J., Benjak, A., Stevenson, K., Simpson, V. R., Busso, P., … Meredith, A. L. (2016). Red squirrels in the British Isles are infected with leprosy bacilli. Science, 354(6313), 744–747. https://doi.org/10.1126/science.aah3783

Проказа – что это за болезнь?

Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Она поражает кожу и нервы, расположенные на поверхности. Причина проказы – продолжительный контакт с кожей больного человека. По мнению ряда экспертов, инфицирование также может происходить и воздушным путем. Вопреки существующим мифам о заболевании, редкие прикосновения к пораженным участкам кожи не могут стать причиной проказы. К предрассудкам можно отнести и представление о неизлечимости проказы и неблагоприятном прогнозе (летальный исход). Следует также отметить низкий порог заболеваемости лепрой среди людей из группы риска, для которых существует реальная опасность инфицирования. Не более 10% лиц не обладают достаточным иммунитетом и не могут противостоять проникновению возбудителя, поэтому считается, что патогенность микроорганизмов, вызывающих проказу, относительно не высока.

Заболевание не слишком заразное. От него страдают не более 7% людей по всему миру. У оставшейся части населения (около 95%) к этой болезни есть иммунитет. Он не дает инфекции проникнуть в организм. Проказа не может быть передана по наследству, ребенок не получает инфекцию от матери.

Пик распространения лепры наблюдался в 12-16 веках. От нее пострадала большая часть жителей Европы. В то далекое время проказа считалась болезнью, от которой нельзя излечиться. Люди, пораженные инфекцией, были изгнанниками. Их выдворяли из города, заставляли носить на шее гусиную лапку, а также звенеть в колокольчик, если они собирались приблизиться к здоровому человеку.

Сейчас пик заболеваемости спал, но до настоящего времени диагностируются случаи инфицирования проказой. Поэтому врачам необходимо внимательно относится к пациентам с характерными жалобами. В России последний раз заболевание было официально зарегистрировано у мигранта с Таджикистана. Случилось это в 2015 году. Мужчина работал в столице на стройке.

Факты из истории:

  • Болезнь в прошлые века распространялась во время Крестовых походов. Когда больные воины и рыцари инфицировались и заражали жителей других стран.

  • Проказу остановила чума. Во время эпидемии в первую очередь заболевали люди со слабой иммунной системой, которые страдали от лепры.

  • Во Франции существовал указ. По нему все больные проказой люди подвергались «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, отпевали, после чего укладывали в гроб. Когда гроб опускали в могилу, произносили фразу: «ты для нас мертвый, а не живой». Затем на гроб скидывали несколько лопат земли. После этого человека доставали из могилы и отправляли в лепрозорий. Ему нельзя было вернуться в дом. В специализированном учреждении он оставался до конца своих дней. Родственники при этом считали его умершим.

  • Люди с проказой были лишены всех социальных прав. Им нельзя было ходить в церковь, в увеселительные заведения, на ярмарки. Запрещено инфицированным было купаться в водоемах, пить проточную воду, кушать вместе со здоровыми людьми и даже разговаривать с ними.

  • Католики разрешали парам разводиться, если один из супругов был болен проказой, хотя католическая церковь отвергает развод как таковой.

  • В средние века проказу называли разными терминами, среди которых: финикийская болезнь, черная немочь, ленивая или медленная смерть, скорбная болезнь. Название «проказа» было придумано в России. Это слово происходит от древнерусского «казить», то есть обезображивать или искажать.

География и особенности распространения проказы

На сегодняшний день во всем мире проживает не более 2 млн человек с проказой. Снижение численности инфицированных произошло в девяностых годах, до этого времени их насчитывалось около 12 млн. В России по данным на 2007 год было зарегистрировано 600 человек с лепрой, 35% из них получали лечение в больнице, а остальные проходили терапию на дому.

Проказа на сегодняшний день практически не встречается в регионах, для которых характерен холодный климат, в основном она распространена в тропиках и субтропиках. Заболевание отмечается в странах Азии и Африки (Индия, страны бывшего СССР, Япония, Корея и ряд других), а также в Центральной и Южной Америке.

Проказа не относится к заболеваниям, имеющим массовый характер, но, тем не менее, ею страдают примерно 11 млн. человек во всем мире (по информации ВОЗ). По статистике, в три раза чаще проказой заболевают мужчины, если же брать во внимание возраст инфицированных, то среди детей отмечается более высокая восприимчивость к микроорганизмам, чем среди взрослых.

Инфекцию распространяет больной человек. Также ее могут переносить броненосцы и обезьяны. Бактерии проказы содержатся в почве и в воде, но вероятность инфицирования через них крайне низкая.

Бактерия, которая вызывает проказу, не может существовать вне организма человека. Она быстро разрушается на воздухе. При этом в трупах людей бактерии способны существовать на протяжении долгого времени.

Численность населения, страдающего лепрой, во многом зависит от экономического статуса страны. Значение имеет уровень санитарно-гигиенических навыков людей, их финансовое благосостояние.

Инфекция может распространяться 2 способами:

  • Воздушно-капельным путем. Бактерии выделяются во время кашля, чихания или при разговоре. При этом в воздух попадает очень много патогенных микроорганизмов.

  • При нарушении целостности кожи. Занесена инфекция может быть при выполнении татуировок, либо при укусе насекомых, питающихся кровью.

Чем дольше контакт с больным человеком, тем выше риск инфицирования. Так, вероятность заражения возрастает, если человек состоит в интимной близости с больным проказой, либо проживает с ним по соседству. Хотя статистика указывает на то, что даже если в семье есть больной проказой, то близкие родственники заболевают не чаще, чем в 12% случаев.

Высока заболеваемость среди детей, так как их защитные силы еще не до конца сформированы. Установлено, что мужчины негроидной расы страдают от проказы чаще, чем женщины. Среди белокожих людей такой тенденции не прослеживается.

Если в квартире проживал человек с проказой, то после его выезда требуется дезинфекция помещения.

Особенности ее проведения:

  • В первую очередь обеззараживают белье и посуду, а также те места, где может находиться выделяемая человеком слизь и мокрота.

  • Все объекты кипятят в растворе соды 2%-ой концентрации. Также можно замочить их на час в растворе хлорамина 1%-ой концентрации.

  • Стены и полы в жилом помещении опрыскивают хлорамином концентрацией 0,5%, либо хлорной известью, концентрацией 0,2%.

Классификация проказы

В зависимости от типа течения болезни различают проказу:

  • Туберкулоидную.

  • Лепроматозную.

  • Диморфную (пограничную) и недифференцированную.

Стадии развития болезни:

  • Стационарная;

  • Прогрессирующая;

  • Регрессивная;

  • Резидуальная.

Причины проказы

Возбудителей лепры Mycobacterium leprae открыл Хансен в 1874 году. С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем 3–10 лет.

Микобактерии лепры (Mycobacterium leprae), считающиеся причиной проказы, имеют много общего с микобактериями туберкулеза, но, в отличие от них, они культивируются только на коже подопытных животных и не растут на питательных средах искусственного происхождения.

Микобактерии (Mycobacteriaceae) — семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium. Некоторые представители рода Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) патогенны для млекопитающих

Выглядит бактерия как палочка, которая имеет прямую или изогнутую форму. Ее концы закруглены. В длину она не превышает 7,0 мкм, а в диаметре 0,5 мкм. Бактерия устойчива к обработке спиртовыми составами. Ее относят к облигатным внутриклеточным паразитам, которые внедряются тканевые макрофаги.

Источником распространения бактерии является человек. Он выделяет ее в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, в слюне, в слизи из носа, в моче, кале и сперме, в отделяемом из ран. Микобактерия попадает на слизистые оболочки или на поврежденные участки кожи, а затем достигает нервных волокон, сосудов. Вместе с кровью и лимфой патогены распространяются по всему организму.

Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом.

Симптомы проказы

Инкубационный период болезни достаточно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда может укорачиваться до полугода или растягиваться на 15-20 лет. Есть данные, что лепра в инкубационном периоде существовала на протяжении 40 лет. При этом у человека никаких симптомов болезни не наблюдалось. Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции.

В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа – поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности. В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека.

Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На лишенных кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног.

Различают два вида проказы:

  1. Проказа туберкулоидного типа

  2. Лепроматозная форма

Лепра туберкулоидной формы

Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы.

Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы четко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В пораженных участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведет к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем ее размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине.

При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы.

Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает.

В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция.

Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются.

В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа.

Лепра лепроматозной формы

В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов (лепром) или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду – характерный для проказы симптом.

Это заболевание имеет тяжелое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему.

Основные симптомы проказы лепроматозной формы:

  • Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют четких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без четкого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас.

  • Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желез. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови.

  • Поражение лица. Лицо с появившимися на нем инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперед, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки.

  • Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы.

  • Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжелое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения, ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки.

  • Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.

Лепра диморфного и недифференцированного типа

Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры.

Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с измененной пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают.

Диагностика проказы

Заподозрить болезнь можно исходя из ее проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр.

Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.

Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры.

Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином.

Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест дает слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни.

Лечение проказы

В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон (дапсон). Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В легких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжелых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.

С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы – дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин.

На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить ее на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому.

Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.

Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Медикаментозная коррекция может быть реализована с помощью таких лекарственных средств, как: Метилурацил, Дапсон, Рифампицин, Пирогенал, гамма-глобулин. Больным показан прием витаминно-минеральных комплексов.

Основные направления медикаментозной терапии:

  • Препараты сульфонового ряда: Солюсульфон, Диафенилсульфон, Диуцифон.

  • Антибактериальные средства: Рифампицин, Лампрен, Клофазимин, Офлоксацин, Этионамид.

Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.

Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно.

Схема лечения:

  1. 600 мг Рифампицина + 300 мг Клофазимина внутрь 1 раз в месяц под врачебным контролем. На дому человек должен принимать Дапсон 100 мг + Клофазимин 50 мг один раз в день. Курс терапии длится год. Такие рекомендации дает ВОЗ.

  2. В Америке схема терапии несколько отличается. Там больным предлагают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона + 100 мг Клофазимина 1 раз в день. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно.

Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента имеется единичное кожное образование, то ему предлагают разовый прием Офлоксацина 400 мг + Рифампицина 600 мг + Миоциклина 100 мг.

В Америке больным назначают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона 1 раз в день. Курс терапии длится год. Если у пациента диагностирована неопределенная, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет.

Дапсон – это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия легкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжелой форме. Еще реже развивается синдром Дапсона.

Рифампицин обладает еще большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность.

Клофазимин – это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается.

Если у больного развивается легкая эритема кожи (первый или второй эпизод воспаления), то пациентам предлагают Аспирин. При тяжелой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан прием Талидомида 100-300 мг 1 раз в день. Однако этот препарат запрещен к приему женщинам, которые планируют беременность. Его побочные эффекты: лейкопения и запоры.

Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование болезни, то не позволяют избавиться от уже появившихся уродств, либо исправить имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используют в комплексной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро вырабатывать к одному антибиотику устойчивость.

Ответы на популярные вопросы

  • Каков прогноз при проказе? Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный. Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом.

  • Есть ли в России лепрозории? Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием.

  • После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми? Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь. Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции.

  • Каковы осложнения проказы? К основным осложнениям относят: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, параличи. Если терапия отсутствует, то человек погибает от кахексии, асфиксии или амилоидоза.

  • Можно ли от проказы сделать прививку? Каковы меры по профилактике болезни? Вакцины от проказы нет. Есть данные, что постановка БЦЖ в значительной мере снижает вероятность инфицирования микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения нужно поддерживать иммунную систему, а также не контактировать с больными людьми. Если в семье живет человек с проказой, то у него должны быть свои личные вещи, начиная от расчески и заканчивая посудой. Все члены семьи должны регулярно обследоваться на предмет обнаружения микобактерии лепры в их организме, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены.

Какой врач лечит проказу?

Лечением пркоазы занимается врач-фтизиатр

Автор статьи: Данилова Татьяна Вячеславовна | Инфекционист

Образование: в 2008 году получен диплом по специальности «Лечебное дело (Лечебно-профилактическое дело)» в Российском исследовательском медицинском университете имени Н. И. Пирогова. Тут же пройдена интернатура и получен диплом терапевта.

Наши авторы

Лепра (Болезнь Гансена (Хансена), Проказа)

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Исторически лепра всегда сопровождала человечество. Первое упоминания о проказе было найдено в Библии, знали о ней и в Древней Греции, Индии и Египте (упоминание о некой скорбной, финикийской болезни, или болезни Святого Лазаря). Древнерусские источники называли эту болезнь проказа, поскольку проказа могла привести к полному обезображиванию человека (сейчас этот термин считается устаревшим), а, соответственно, больных лепрой называли прокажёнными.

Масштабов настоящего бедствия лепра достигла во времена Средневековья, когда впервые открывались специальные учреждения (лепрозории) для пожизненного пребывания больных, были распространены практики лишения всяческих социальных прав (прокажённым запрещалось посещать любые массовые скопления людей, разговаривать со здоровыми, вменялось в обязанность носить с собою колокольчики для предупреждения о своём появлении). Распространению заболевания послужили походы крестоносцев и другие завоевательные кампании Средневековья.

Возбудитель заболевания был описан только в 1874 году норвежцем Гансеном (в другом переводе – Хансеном), в честь учёного проказу иногда называют хансениазом или хансенозом. Другими, также устаревшими, но ранее распространёнными названиями лепры являются: крымка, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis и satyriasis.

Лепра широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки, однако регистрируется во всех странах мира (в связи с трудовой и вынужденной миграцией, туристическими поездками). В настоящее время, по данным Всемирной организации здравоохранения), на начало 2017 года в мире насчитывалось 173 358 больных лепрой.

В Российской Федерации последний случай выявления проказы пришёлся на 2015 год, больным оказался выходец из Таджикистана. Болезнь не побеждена, и хансеноз вполне может оказаться совсем рядом с любым человеком и в любом месте Земли.

Что такое лепра?

Лепра представляет собой хроническую, медленно развивающуюся инфекцию бактериального происхождения, которая протекает с поражением кожи, нервной системы и – реже – внутренних органов человека. Природными резервуарами (хранилищами) служат такие животные, как броненосцы и некоторые приматы, источник инфекции – человек, больной проказой.

Пути передачи лепры – воздушно-капельный и контактный (в том числе половой, при переливании крови, повреждении кожных покровов). Существует возможность заражения при грудном вскармливании и через укусы кровососущих насекомых (москитов). Считается, что мужчины более подвержены заражению, чем женщины.

Возбудитель болезни – Micobacterium leprum, или лепрозная микобактерия. При попадании в организм человека через кожу или слизистые оболочки верхних дыхательных путей, микобактерия с током крови проникает в оболочку нервов. В оболочке нерва и тканях, окружающих нервные клетки, имеются клетки иммунитета (так называемые макрофаги), которые поглощают возбудителя проказы. Внутри клеток микобактерия размножается, находится довольно продолжительное время, образуя скопления иммунных лимфоцитов вокруг поражённых макрофагов (гранулёмы).

Обычно распространения во внутренние органы не происходит (хотя возможно поражение глаз, костного мозга, селезёнки, печени, яичек), однако у детей, стариков, ослабленных и ВИЧ-инфицированных людей микобактерия поражает и другие органы и системы, помимо нервной и кожи. Возбудитель инфекции неустойчив во внешней среде, погибает при обработке стандартными дозами дезинфицирующих средств.

Иммунитет к лепре вырабатывается у 80 — 90% людей, в организм которых попадает Micobacterium leprum, и иммунных антител (защитных белков) обычно хватает, чтобы не происходило развития заболевания. В районах с высоким уровнем поражённости лепрой при лабораторном исследовании возбудитель выявляется практически у каждого жителя, однако при нормально функционирующем иммунитете заболевание не развивается. Специфической профилактики, а именно вакцины, в настоящее время не разработано.

Признаки лепры

Перед началом внешних проявлений микобактерия лепры должна располагать временем, чтобы внедриться в нервную ткань и кожу и вызвать там патологические процессы. Это время называется инкубационным периодом, и при проказе данный период чаще всего составляет 3 — 5 лет (но может занимать от полугода до нескольких десятилетий).

Что такое лепра, несколько веков назад знали не понаслышке, сейчас же, в связи с редкой встречаемостью, насторожённость в отношении данного заболевания довольно низкая.

Необходимо понимать, что лепра чаще всего протекает в двух формах: туберкулоидной и лепроматозной, имеются и пограничные формы. Считается, что при туберкулоидной лепре кожные изменения минимальны, однако выражено поражение нервной системы, при лепроматозной – наоборот.

Лепра всегда начинается постепенно, с нарастанием клинических проявлений, но данный процесс может занимать месяцы, годы и даже десятилетия. При длительном течении происходит обезображивание и инвалидизация больных.

Основные симптомы лепры

Поражения кожи

Лепра, протекая в лепроматозном типе этого заболевания, оставляет уродующие человека кожные изменения. Сначала кожные поражения представляют собой бледные пятна с приподнятым центром, которые трансформируются в бляшки и узлы. Расположены элементы чаще всего на лице, ушных раковинах, ягодицах, локтях и коленях.

С ростом очагов наблюдается выраженная складчатость кожи, что особенно заметно на лицевой части черепа, и носит название «лицо льва», а также выпадение бровей и ресниц.

При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре.

На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность.

Поражения нервной системы

Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы (прощупаны) даже через кожу (например, на руках и ногах) в виде плотного тяжа.

У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия (истончение) мышц рук и ног, ограничение движений в суставах (так называемые контрактуры).

Поражение слизистых оболочек

Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки (так называемый седловидный нос). При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов (обструкция), затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа.

Поражение других органов и систем

Лепра может быть причиной мужского бесплодия (из-за рубцовых изменений яичек), гинекомастии (патологического увеличения молочных желёз у мужчин), снижения зрения вплоть до слепоты (поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика) и воспалительных изменений в гортани (ларингит), а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови.

Лихорадка

Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела.

Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности.

Когда это не лепра?

Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие. Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно. Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются.

Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами. Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью.

Инфекционные болезни

Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней (особенно сифилиса). Важно уточнять место работы больного человека (особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом).

При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре.

Терапевтическая патология

Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней.

Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье (системная красная волчанка, склеродермия), ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин.

Важно понимать, что похожие поражения кожи и слизистых могут иметь причиной радиационное излучение, воздействия химических веществ, высоких и низких температур, а также наследственные болезни.

Первая помощь при подозрении на лепру

При любом подозрении на наличие лепры у больного следует обратиться к медицинскому работнику. В домашних условиях рекомендуется возможная изоляция пациента в отдельное помещение с предоставлением комплекта индивидуальных столовых приборов, одежды, постельного белья. Уход за больным проказой лучше осуществлять в перчатках и одноразовых масках (менять каждые 2 — 3 часа), одежде с рукавом, либо халате.

В помещении, где находится больной, рекомендуется ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими средствами, проветривание. Специальной диеты для проказы не разработано, однако необходимо помнить, что длительный воспалительный процесс отнимает много энергии у организма человека, поэтому лучше придерживаться лёгких, но питательных блюд.

Диагностика и лечение

Диагностика проказы основывается на данных о пребывании в очагах инфекции (работа в лепрозории, больные лепрой родственники, пребывание на территории с высокой заболеваемостью проказой). Лабораторная диагностика строится на обнаружении возбудителя инфекции в соскобах кожи, слизистых оболочек, кожных биоптатах.

Проводится кожная проба с лепромином, смысл которой заключается в появлении реакции на местное введение суспензии погибших лепрозных микобактерий, причём отсутствие изменений на коже не отменяет диагноза лепры. Применяется и иммунологическая диагностика (обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека).

Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики (рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие) и сульфаниламидные антибактериальные средства.

Профилактика

Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей (из-за потери чувствительности) и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки (так называемый амилоидоз).

Плановые меры

Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Доказано, что, при заболевании в семье, дети заражаются лепрой до 10 лет в 90% случаев. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением.

Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание.

Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой

Экстренные меры

При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение (либо на амбулаторное лечение), семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения.

Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран.

В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию.

Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе.

К сожалению, если доисторические ящеры вымерли (хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир), то лепра исчезнет только вместе с человечеством. Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение.

Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми. Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом.

Ольга Серебровская, Врач-инфекционист 26 статей на сайте Окончила ЧелГМА, работаю в Областном центре по профилактике и борьбе со СПИДом города Челябинска. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.
Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Лепра- что это такое?

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

  • недифференцированным;
  • лепроматозным;
  • субполярно лепроматозным;
  • погранично лепроматозным;
  • пограничным;
  • погранично туберкулоидным;
  • туберкулоидным;
  • неуточненным.

Заражение также может быть:

  • многобактериальным;
  • малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Читайте далее: Все виды и фотографии эритемы, симптомы и лечение

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Лепроматозная лепра

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

Диагностика лепры

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и псориазом.

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

  • Рифампицин®;
  • Дапсон®;
  • Лампрен®.

Фото Рифампицина® в форме капсул по 150 мг

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин® и офлоксацин®.

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Читайте далее: Выбираем сильные антибиотики для лечения сифилиса

  • About
  • Latest Posts

Анна Черненко

Врач инфекционист высшей категории с большим опытом работы.
Специалист в области терапии инфекционных заболеваний различной этиологии, методах лабораторной диагностики биоматериала.

Проказа: история болезни и средневековых заблуждений

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Подъём заболеваемости был отмечен лишь в период расцвета афро-американской работорговли. Сегодня лепра наиболее широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В Америке больных лечат только амбулаторно, в России случаи заболевания выявляются раз в несколько лет, но в стране действуют четыре лепрозория.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Исторические факты

Рисунки XIX века, на которых изображены больные проказой. Слева у человека паралич лицевого нерва. У женщины в центре помимо узелков имеется потеря бровей и, кажется, рубцевание правого глаза. Крайняя правая женщина (в описании к рисунку было указанно, что ей 28 лет) имеет много больших узелковых образований (лепром).

Человечество знакомо с проказой с давнего времени. Первые упоминания о заболевании, встречающиеся в письменных памятниках, относятся к XV–X в. до нашей эры. Также проказа описывалась в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса (относится к старейшим медицинским рукописям Древнего Египта).

Раньше больные лепрой вызывали страх и брезгливость, поэтому их называли «прокаженные». В древние времена патология не поддавалась лечению, пострадавших ожидала неминуемая инвалидность и во многих случаях – смерть.

В Европе пик заболевания наблюдался в периоде с XII по XIV век. Из-за мнительности и лепрофобии пострадавшие становились настоящими изгоями – им воспрещалось посещать людные места и пользоваться проточной водой, также с ними боялись находиться рядом и даже разговаривать. Проказа считалась весомым поводом для разъединения брака, а при первых признаках проводились церковные отпевания еще живого человека.

Для полной изоляции больных позже были придуманы лепрозории, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в «человеческих» условиях. Такие учреждения помогли снизить пик заболеваемости, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.

На сегодня лепра – достаточно изученное заболевание. Доказано, что она не передается при контакте с кожей (учитывая целостность эпидермального слоя) и при отсутствии лечения не всегда приводит к летальному исходу.

Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его вкладам в календаре появился новый праздник – День прав больных проказой, который отмечается 30 января.

Классификация и симптомы

По различным данным, в мире насчитывается от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, также ежегодно диагностируется более 600 тысяч новых заболеваний.

Существует несколько подходов к классификации проказы, применяемые различными организациям. Но выделяемые виды не сильно отличаются, скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.

  • Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, исходя из количества бактерий-возбудителей: олигобациллярная (до 5-ти поражений на теле) и мультибациллярная (больше 5-ти образований).
  • Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой (International leprosy association) основывается на классификации Ридли-Джоплинг (исходя из иммунной реакции) и насчитывает пять градаций.
  • МКБ-10, хотя и разработано ВОЗ, также за основу берет принцип Ридли-Джоплинг и выделяет лепрематозную, пограничную (неопределенную) и туберкулоидную формы.
  • В MeSH также используются три группы.

Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином (экстракт выделяется из тканевых поражений больных лепроматозной лепрой). Оценивание местной реакции проводится спустя 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдают реакцию иммунитета.

Лепроматозная (саркоидная)

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Возбудитель лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные бактерии, относящиеся к внутриклеточным паразитам, морфологические свойства которых имеют высокую схожесть с палочкой Коха (вызывает туберкулез).

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

  • третичный сифилис;
  • мультиформная эритема;
  • токсидермия;
  • нейрофиброматоз;
  • красный плоский лишай;
  • туберкулез и саркоидоз кожи;
  • лейшманиоз;
  • узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

При поздней обращаемости к специалистам возможно пожизненное сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета. У мужчин может наблюдаться стойкая азооспермия, приводящая к бесплодию. При отсутствии лечения в большинстве случаев пациент погибает от истощения, удушья, нарушения белкового обмена (амилоидоз) и прочих сопутствующих заболеваний.

Неприятные фото серьезных последствий проказы

Страшные поражения лица

Деформированные руки

Деформированные стопа и нога

Изъязвленная стопа

Деформированный нос

Кератопатия, которая развилась из-за неспособности закрыть глаз и его пересыхания, в результате – слепота.

проказа (2.шалость)

Смотреть что такое «проказа (2.шалость)» в других словарях:

  • проказа — См. шалость строить проказы… Словарь русских синонимов и сходных по смыслу выражений. под. ред. Н. Абрамова, М.: Русские словари, 1999. проказа проделка, игрушки, баловство, лепра, дурачество, шалость, игра, озорство, озорничанье, леонтиазис… … Словарь синонимов

  • проказа — от старинного русского корня » каз » произошло много жестоких слов: «казнь», «казнить», «козни». И «проказа», имевшая на Руси несколько значений: «зло», «вред», «колдовство». Не удивительно, что и страшную неизлечимую болезнь, от которой человек… … Занимательный этимологический словарь

  • шалость — Баловство, игра, проказа, проделка, дурачество, глупость. Ой, Груша,… много в тебе блох (т. е. шалостей)! Даль. . Ср. игра… Словарь русских синонимов и сходных по смыслу выражений. под. ред. Н. Абрамова, М.: Русские словари, 1999. шалость … Словарь синонимов

  • ШАЛОСТЬ — 1. ШАЛОСТЬ1, шалости, жен. Поступок ради забавы, веселая проказа, проделка. «На вздор и шалости ты хват.» Лермонтов. Детские шалости. Шалости пера (то, что написано ради шутки). Невинные шалости. Глупая шалость. Поплатиться за шалости. 2.… … Толковый словарь Ушакова

  • ШАЛОСТЬ — 1. ШАЛОСТЬ1, шалости, жен. Поступок ради забавы, веселая проказа, проделка. «На вздор и шалости ты хват.» Лермонтов. Детские шалости. Шалости пера (то, что написано ради шутки). Невинные шалости. Глупая шалость. Поплатиться за шалости. 2.… … Толковый словарь Ушакова

  • проказа — 1. ПРОКАЗА, ы; ж. Шалость, проделка. Детская, мальчишеская п. Потешаться над проказами клоунов. 2. ПРОКАЗА, ы; ж. Тяжёлое хроническое инфекционное заболевание человека, сопровождающееся поражением кожи, мышц, гортани, внутренних органов; лепра. * … Энциклопедический словарь

  • шалость — ШАЛОСТЬ, баловство, озорство, проказа, разг. дурачество, разг. сниж. шкода ШАЛУН, озорник, проказник, разг. баловник, разг. бедокур, разг. пострел, разг. постреленок, разг. сорванец, разг. сниж. баловень ШАЛУНЬЯ, баловница, озорница,… … Словарь-тезаурус синонимов русской речи

  • ПРОКАЗА — 1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях. 2. ПРОКАЗА2, проказы, жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго… … Толковый словарь Ушакова

  • ПРОКАЗА — 1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях. 2. ПРОКАЗА2, проказы, жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго… … Толковый словарь Ушакова

  • ПРОКАЗА 2 — ПРОКАЗА 2, ы, ж. То же, что шалость. Детские проказы. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова

  • ШАЛОСТЬ — ШАЛОСТЬ, и, жен. Шутливая проделка, проказа 2. Детские шалости. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова

Значение слова «Проказа»

В словаре Даля

ж. наследственая и, может быть, заразительная накожная (худосочная) болезнь lepra, о которой много говорится в Священном Писании. В то время она походила на злокачественый лишай, переходящий в гнойные язвы, отчасти и поныне известный на востоке; вот описание его: И узрит жрец язву на кожи плоти его и влас в язве изменится в бело, и взор язвы умален от кожи плоти его (т. е. впадиной), язва проказы есть, Левит, XIII, 3. Ныне проказой зовут довольно редкую болезнь утолщения и обезображения кожи, с гнойными язвами и конечным истощением, изнурением. | Проказа, растение лишай, ягель. Прокажать, проказить кого, заразить проказой; -ся, страдат. или заразиться ей. Прокаженный или прокаженник, одержимый, страждущий проказой. Прокажение ср. заражение или вообще заболевание проказой, либо состояние прокаженного. | Проказа, или мн. проказы, пакости, проделки на зло кому, прокуда; шалости, дурачества, вредные шутки; или затеи, забавы и потехи. Его (вола) принесть богам, за все его проказы! Река проказы строит! дурит, рвет плотины, сносит мельницы. С ним дело без проказ не обойдется, он затейлив, придирчив, лукав. С ним много проказ было, смеху, потех. Без проказ ни на час. Проказить и проказничать, строить проказы, выкидывать штуки, чудить, чудачить; каверзить, пакостить, прокудить, южн. шкодить (немецк. scaden), тешиться, делая что на зло, во вред другим; дурить, шалить, шутить, забавляться, смешить людей. Кошка проказит, молоко вылакала. Барин проказит, словно не в своем уме. Этот шут всегда проказничает. Что тут у вас проказится? что делается, строится. Ты что напроказил тут? наделал беды. Допроказишься до беды! Опять запроказил! Попроказили ребята на святках. Спроказить, напроказить. Проказное дело! Проказливый парень, шутник, затейник. Проказливая кошка, прокудливая. Проказник, -ница, кто проказит; бол. в шуточн. знач. шутник, потешник, забавник и выдумщик. | Проказник, растение проказа, лишай, ягель. Проказливый человек, кто строит шутки, проказы, потехи; | прокудливый, шалостливый. И не приказный, да проказлив. Приказный проказлив: что ни сдерет, то все проживет!

В словаре Ефремовой

Ударение: прока́за

В словаре Фасмера Макса

прока́за
прокажённый. От про- и кази́ть «искажать, обезображивать» (см.). Связано чередованием гласных с ис-че́знуть.

В словаре Д.Н. Ушакова

ПРОКА́ЗА, проказы, мн. нет, ·жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях.
II. ПРОКА́ЗА, проказы, ·жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго терпел твои проказы.» Пушкин. «Меня так и подмывало устроить какую-нибудь проказу.» Салтыков-Щедрин.

В словаре Синонимов

проделка, игрушки, баловство, лепра, дурачество, шалость, игра, озорство, озорничанье, леонтиазис

В словаре Энциклопедии

то же, что лепра.

В словаре Медицинских терминов

(устар.; lepra) см. Лепра.

В словаре Синонимов 2

сущ1. лепра2. шалость, баловство, озорство

В словаре Синонимы 4

баловство, болезнь, дурачество, игра, леонтиазис, лепра, озорничанье, озорство, проделка, шалость

В словаре Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализня