Болезнь бюргера

Содержание

.. 1 2 3 4 5 6 7 ..

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Тромбангиит облитерирующий (ТАО) — обструктив­ный васкулит средних и мелких артерий и вен конечно­стей. Болеют им преимущественно курящие мужчины.

F. Winiwarter в 1879 г. впервые опубликовал работу о морфологических изменениях сосудов при спонтанной гангрене. Подробное клиническое описание болезни дано L. Buerger в 1908 г. Поскольку автор считал первичным тромбоз сосуда с последующей реакцией сосудистой стенки, болезнь получила название облитерирующего ангиита. В литературе известны и другие названия ее — облитерирующий эндартериит, болезнь Бюргера, болезнь Винивартера — Бюргера.

Ни одно заболевание из группы СВ не подвергалось столь длительному обсуждению в плане возможности выделения его как нозологической формы. Долго суще­ствовала точка зрения, что болезнь Бюргера нельзя рассматривать как самостоятельную болезнь, поскольку невозможно отличить ишемические изменения у молодых людей от атеросклероза. Из-за отсутствия доказанных этиологических, клинических и патоморфологических раз­личий между ТАО, атеросклерозом, тромбозом артерий отдельные авторы отвергали нозологическую самостоя­тельность тромбангиита . В последую­щие годы исследования по иммунологии и иммуноморфологии сосудистых повреждений позволили четко отгра­ничить ТАО от атеросклероза и отнести его к СВ.

Этиология. Среди причин, приводящих к развитию ТАО, в первую очередь выделяют курение табака. Пред­полагается аллергическое действие некоторых углерод­ных продуктов курения на сосудистую стенку, а также влияние табака на свертывающую систему крови. К дру­гим возможным причинам относят вирусную, грибковую инфекцию и пищевой дисбаланс. Развитию болезни могут способствовать охлаждение, отморожение, травма.

ТАО — болезнь относительно редкая, частота ее 1:10 000, тогда как при облитерирующем эндартериите— 3,6:1000.

Болеют ТАО преимущественно мужчины, соотношение мужчин и женщин, заболевших ТАО, составляет 9:1, некоторые авторы отмечают еще более низкую заболе­ваемость женщин—1,1% (на 4161 обследованных) .

Первые признаки болезни появляются обычно в воз­расте 20—40 лет.

Патогенез и патоморфология. В последние годы об­суждается два возможных патогенетических механизма ТАО. В первом случае предполагается аутоиммунный ха­рактер поражения сосудов. Предпосылкой к этому слу­жит обнаружение антител к эластичному слою сосудов, выявленных методом пассивной гемагглютинации у боль­ных ТАО, и отсутствие таковых при атеросклерозе, тром­бозе и воспалительных заболеваниях сосудов другого генеза .

Иммунопатологический генез болезни подтверждает­ся также увеличением содержания иммуноглобулинов в сыворотке (особенно IgA) у 50% обследованных. Органоспецифические аутоантитела получены и в пораженных сосудах; неорганоспецифические антитела (антинуклеарные) обнаружены в сыворотке крови больных.

Другой возможный путь поражения сосудов — воз­действие экзогенного антигена (продукты курения, ин­фекция) как аллергена с последующим образованием биологически активных иммунных комплексов с С3, IgG и IgM и фиксация их субэндотелиально. Экзогенный ан­тиген (или индуцированный никотином антиген) способ­ствует образованию антител к иммунным комплексам, что приводит к активации системы комплемента и раз­витию местного воспаления. Известное значение в пато­генезе сосудистых повреждений при ТАО имеет нарушение гемокоагуляции с наклонностью к тромбообразованию.

Рассматриваются и генетические факторы, предрас­полагающие к развитию ТАО, о чем свидетельствует преимущественное заболевание в странах Азии; более частое обнаружение HLA-A9, HLA-B5 и HLA-B12 при сравнении с контрольной группой.

Морфологические изменения касаются средних и мел­ких артерий и вен с последующей окклюзией сосуда. Наблюдается два типа морфологических изменений: продуктивный эндоваскулит и деструктивно-продуктив­ный тромбоваскулит, протекающий более злокачественно.

Артерииты внутренних органов и нервной системы наблюдаются преимущественно в экстраорганных артериях мышечно-эластического типа в виде эндартериита и тромбоартериита.

Клинические симптомы. Болезнь начинается чаще постепенно, в 40% случаев — с поражения нижних, ко­нечностей в виде похолодания, боли, язв или инфициро­вания пальцев ноги. У 25% больных первым симптомом служит мигрирующий флебит, у 5% — ишемия верхних конечностей. Иногда болезнь дебютирует стенокардией или инфарктом миокарда.

Лихорадка, похудание, миалгии и артралгии обычно отсутствуют.

Поражение периферических артерий. Чаще поража­ются артерии нижних конечностей — проксимальные и дистальные отделы подколенной артерии.

Больные жалуются на похолодание ног и боль в конечностях. Ведущий симптом — перемежающаяся хро­мота, т. е. появление боли при ходьбе с исчезновением через 1—2 мин при стоянии. У 75% больных при пораже­нии периферических сосудов перемежающаяся хромо­та — первый симптом болезни. Характерна боль в икро­ножных мышцах, реже в области лодыжек и бедер. Иногда больные жалуются на ощущение утомления в голенях. Боль особенно интенсивна в начале ходьбы, иногда усиливается в холодную погоду. В далеко зашед­ших случаях боль возникает не только при физической нагрузке, но и в покое, чаще в горизонтальном положе­нии. При подъеме на лестницу или в гору боль возникает значительно быстрее.

На поздних стадиях присоединяются изъязвление и гангрена. Боль становится продолжительнее и только изредка имеет пароксизмальный характер, усиливается от тепла.

Цвет кожи на начальных стадиях не изменен. При высоко поднятой конечности появляется бледность, ко­торая длительно сохраняется при переводе ноги в гори­зонтальное положение. При опускании ноги появляется цианоз. Смена бледности, цианоза и покраснения при различном положении конечности помогает исключить воспаление, при котором кожа не меняет окраски в за­висимости от положения.

Изъязвления при ишемии конечности обычно глубо­кие, с сопутствующим воспалением на дне и в окруж­ности язвы. Отеки в области лодыжек появляются чаще в связи с поражением вен или при воспалительных процессах.

Гангрена развивается медленно. Боль в ногах на­столько интенсивна, что не дает покоя больным ни днем, ни ночью. Спонтанная ампутация происходит редко. В отличие от атеросклероза частота развития гангрены при ТАО ниже: если симптомы ишемии имеются у 80%, гангрена развивается лишь у 10—37% больных.

Необходимо обращать внимание на пульсацию арте­рий, которую обычно исследуют на тыльной поверхности стопы ниже внутреннего мыщелка (задняя берцовая артерия); в подколенной ямке (подколенная артерия) и в паховой области над пупартовой связкой (бедрен­ная артерия).

Имеет значение асимметрия пульса на конечностях. Осциллографическое исследование подтверждает ишемию конечностей.

Реовазография, плетизмография помогают зарегист­рировать снижение магистрального кровотока на нижних конечностях. Проба с нитроглицерином позволяет оце­нить функциональное состояние дистального русла.

С помощью ультразвуковых методов исследования определяют проходимость артерий, АД и скорость крово­тока.

Измерение кожной температуры выявляет различия при преимущественно одностороннем поражении. Эти ис­следования помогают судить лишь о степени нарушения кровоснабжения, но не имеют значения для диагноза.

При ТАО поражение не ограничивается одной ар­терией, а захватывает всю артериальную систему. При­близительно у трети больных поражаются сосуды верх­них конечностей. Типичны боль в руках, похолодание, цианоз, кожные эрозии и язвы. Часто ослаблена и исче­зает пульсация на лучевой и локтевой артериях. Иногда изменения ограничиваются сосудами верхних конечностей без поражения артерий ног.

Гангрена верхних конечностей развивается реже, чем нижних (у 12—15% заболевших).

ТАО с поражением периферических сосудов протекает медленно, с длительными ремиссиями и имеет, как прави­ло, благоприятный прогноз.

Синдром Рейно наблюдается у 34—57% больных ТАО, чаще — у женщин. Характерны приступообразные спазмы сосудов верхних конечностей, сопровождающие­ся побелением и похолоданием пальцев. В промежутках между приступами кисти цианотичны. Типичен гипергидроз ладоней как признак нарушения симпатической регуляции. Появление синдрома Рейно сближает ТАО с такими болезнями, как склеродермия и системная крас­ная волчанка.

Мигрирующий флебит (обычно рецидивирующий) встречается у 60% больных. Поражаются преимущест­венно мелкие поверхностные вены на руках и ногах. Больные жалуются чаще на локальную боль. Кожа над пораженным участком гиперемирована, в выраженных случаях развиваются рожистоподобные изменения. Вены при пальпации довольно плотны, чувствительны к дав­лению.

Для ТАО обычны мигрирующие флебиты с эпизодами окклюзии поверхностных вен. Флебит может быть первым признаком болезни.

Артериальные тромбозы с внезапной резкой болью в конечностях, бледностью, похолоданием при ТАО ред­ки, они более характерны для атеросклероза.

Поражение сосудов сердца — нередкое осложнение ТАО. Оно является результатом продуктивного или деструктивно-продуктивного артериита венечных сосудов с вторичным тромбообразованием. Клиническая картина зависит от остроты, темпов развития васкулита и воз­никших осложнений. При преобладании продуктивных явлений симптоматика напоминает стенозирующий атеро­склероз коронарных сосудов. Основным клиническим при­знаком становится стенокардия, рефрактерная к нитра­там. На ЭКГ — преходящие изменения в виде инверсии зубца Т и снижения сегмента ST.

При изолированном поражении коронарных артерий диагноз сложен. Инфаркт миокарда в молодом возрасте (20—30 лет) требует проведения дифференциального диагноза с ТАО.

При медленном прогрессировании коронарита наблю­дается безболевой инфаркт миокарда; однако обычно отмечаются предшествующие приступы стенокардии. В связи с плохим развитием коллатералей в молодом воз­расте чаще возникают обширные некрозы миокарда. При трансмуральном инфаркте нередко формируется аневризма сердца, которая может осложниться недос­таточностью кровообращения, тромбоэндокардитом и тромбоэмболиями в различные органы. На рис. 19 и 20 приведены ЭКГ и реовазограмма больного 22 лет, страдающего тромбангиитом Бюргера с поражением сердца и периферических сосудов.

Из 18 наблюдаемых нами больных ТАО (все мужчины) у 10 были признаки поражения венечных артерий. Средний возраст больных — 24 года.

Рис. 19. ЭКГ больного К., 22 лет. Тромбангиит Бюргера. Крупноочаго­вые рубцовые изменения в переднесептальной области (а) с отрица­тельной динамикой и образованием аневризмы сердца через 14 мес (б).

Рис. 20. Реовазография того же больного. Снижение пульсового крове­наполнения в области голеней (а) и стоп (б), больше справа.

Несмотря на молодой возраст, у отдельных боль­ных отмечена умеренная липидемия, что объясняется ранним присоединением атеросклеротических изменений; повышения АД не отмечено ни у одного больного.

Следующее наблюдение иллюстрирует тяжелое по­ражение сердца при ТАО.

Больной С., 28 лет, геолог. Считает себя больным около года, когда появилась боль в икроножных мышцах при ходьбе. Немного позже стал отмечать боль сжимающего характера за грудиной, одышку. При обследовании на ЭКГ обнаружены рубцовые изменения миокарда, признаки недостаточности кровообращения. Поскольку в этот период у больного была повышена температура тела, отмечалось увеличение СОЭ, признаки поражения сердца расценили как коронарит. Больному назначили глюкокортикостероиды, однако состояние его не улуч­шилось.

При обследовании в клинике состояние средней тяжести, ослабле­на пульсация на тыльных артериях стопы и подколенной, больше справа. Сердце расширено влево на 3 см, тоны приглушены, выслу­шивается систолический шум на всех точках. АД 80/40 мм рт. ст. Печень увеличена, размеры ее 14/5—11—8 см. Голени и стопы пастозны. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево, очаговые изменения в области передней и боковой стенок левого желудочка с образованием аневризмы, резко выраженные изменения миокарда.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного продол­жало ухудшаться: нарастали признаки сердечной недостаточности, осложнившиеся тромбоэмболическим синдромом в виде повторных инфарктов легких, почек, селезенки. Смерть наступила через 15 мес от начала заболевания от легочного кровотечения в связи с нагноившимся инфарктом легкого.

На вскрытии — хроническая аневризма левого желудочка в облас­ти передней стенки, рубец в заднебоковой стенке, занимающий нижние Уз до верхушки; тромб в полости левого желудочка. При гистоло­гическом исследовании коронарных сосудов — эндо- и периваскулит vasa vasorum в области устья левой коронарной артерии; при окраске на эластин—неравномерное распределение эластических волокон, очаги эластолиза, разрушение эластической мембраны.

Таким образом, клиническая картина болезни с изби­рательным поражением периферических сосудов и коро­нарных артерий у молодого мужчины не исключала тромбангиита Бюргера. Тяжесть болезни была обуслов­лена поражением сердца с развитием постинфарктной хронической аневризмы, тромбоэндокардита, осложнив­шегося тромбоэмболическим синдромом. Гистологические изменения подтвердили диагноз ТАО.

Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено васкулитом сосудов брыжейки и вторичной ишемией органов брюшной полости. Основной симптом — боль, достигающая большей интенсивности при тромбозе сосу­дов брыжейки. В зависимости от локализации боль может быть в верхнем или среднем отделе живота, но чаще имеет разлитой характер. Вначале живот хотя и напряжен, но доступен пальпации, без выраженных симп­томов раздражения брюшины. Позднее в клинической картине преобладают признаки гангрены кишечника, сопровождающиеся лейкоцитозом, повышением темпера­туры тела, раздражением брюшины, атонией кишеч­ника.

Могут наблюдаться симптомы, обусловленные дли­тельной ишемией, — упорная боль в животе, возникаю­щая на высоте пищеварения, не снимающаяся спазмолитиками; иногда диарея, потеря аппетита, тошнота.

В связи с длительным болевым синдромом больные выглядят измученными, резко истощенными; кратковре­менное облегчение им приносят лишь инъекции нарко­тиков.

Реже развивается тромбоз мезентериальных вен, при котором боль нарастает более постепенно, чем при артериальном тромбозе. Симптомы некроза кишечника выступают на первый план спустя несколько дней.

Сосуды желудка, поджелудочной железы и печени по­ражаются редко. Отмечаются симптомы гастрита, острой язвы желудка, панкреатита.

Поражение ЦНС — следствие васкулита средних и мелких артерий и вен. Частота церебральных расстройств колеблется от 2 до 30%. Клинические признаки цереб­рального васкулита разнообразны и зависят от распрост­раненности и локализации сосудистых повреждений. Возникают головокружение, парестезии, интермиттирую­щие гемиплегии, афазия, нарушение зрения.

При тромботических осложнениях развиваются психи­ческие расстройства вплоть до деменции.

У 40% больных с васкулитом ЦНС наблюдаются симптомы поражения черепных нервов, моно- или гемип­легия, спастические нарушения. В типичных случаях чередуются очаговые и диффузные поражения ЦНС.

Изменения других органов и систем при ТАО отме­чаются значительно реже.

Иногда поражаются сосуды сетчатки или других оболочек органа зрения, что приводит к выпадению полей зрения или снижению его остроты.

Клинические варианты болезни. Различают 3 клиниче­ские формы ТАО: периферическую, висцеральную и смешанную.

Для периферической формы ТАО характерно пораже­ние периферических артерий рук и ног с симптомом перемежающейся хромоты, некрозом дистальных отделов конечностей вплоть до развития гангрены пальцев; ти­пичен мигрирующий флебит. Болезнь течет длительно с многолетними ремиссиями, но с тенденцией к прогрес­сированию. Прогноз для жизни благоприятный.

Висцеральная форма встречается в 25% случаев, протекает с васкулитом венечных, абдоминальных и церебральных сосудов. Может быть изолированное пора­жение одного органа или системы или их сочетание. Изменения периферических сосудов не выражены, боль­ные не предъявляют жалоб на боль в конечностях, од­нако при более тщательном обследовании, в том числе инструментальном, удается определить асимметрию пуль­са на руках или ногах, найти указание на перенесенный флебит. Из висцеральных поражений на первом месте стоит коронарит с развитием тяжелых форм инфаркта миокарда, который и определяет в большинстве случаев прогноз болезни в целом.

Смешанная форма наблюдается у большинства боль­ных ТАО. Для нее типично сочетанное поражение пе­риферических и коронарных, абдоминальных и цереб­ральных сосудов. Характер течения и прогноз зависят от тяжести органных и церебральных нарушений.

У женщин ТАО редок. Обычно заболевают курящие женщиры. Клинические симптомы ТАО не отличаются от таковых у мужчин, однако отмечено более мягкое течение, позволяющее избежать ампутации и ограничить­ся симпатэктомией у большинства заболевших. Отли­чительным признаком является также более частое (до 50%) развитие синдрома Рейно у женщин.

Лабораторные тесты воспаления для ТАО мало ха­рактерны. Только у отдельных больных с висцеральными формами болезни наблюдают повышение СОЭ, лейко­цитоз, диспротеинемию.

Диагноз ТАО устанавливают на основании клиниче­ских, ангиографических и гистологических данных.

С помощью артериографии обнаруживают сегментар­ное поражение мелких и средних артерий ног и рук. Наиболее изменены артерии стопы. Локтевая и особенно лучевая артерии извиты, сужены, иногда отмечается реканализация тромба. Дистальные сосуды имеют «об­рубленный» вид, развиваются множественные мелкие коллатерали, напоминающие корень растения. Характер­но резкое симметричное сужение сосудов. Интима сосуда гладкая, просвет сужен равномерно. Изменения никог­да не распространяются на аорту и бедренную ар­терию.

При гистологическом исследовании сосудов, получен­ных путем некрэктомии, различают ранние (начальные) и поздние изменения. Для ранних изменений характерна картина васкулита с фибриноидным некрозом, инфильт­рацией интимы клеточными элементами и тромбозом; содружественное поражение вен подтверждает диагноз. Выявление органоспецифических антител в стенке пов­режденных сосудов при иммунофлюоресцентном исследо­вании способствует диагностике ТАО. В поздних стадиях присоединяются атеросклеротические изменения, в связи с чем гистологическое исследование становится мало информативным.

Биопсия мышцы при ТАО нецелесообразна, так как она отражает лишь степень ишемии, а не характер сосудистых изменений.

При висцеральных формах болезни выделяют коро­нарный синдром у лиц молодого возраста. Установление диагноза коронарита имеет определенное значение для лечения и прогноза болезни. Важно у всех больных в возрасте до 30 лет с тяжелой стенокардией или транс­муральным инфарктом миокарда выявить возможные нарушения периферического кровообращения.

Для этого, помимо уточнения анамнеза (боль в икроножных мышцах при ходьбе, мигрирующий флебит), следует определить пульсацию всех периферических сосудов, а при обнаружении патологии провести инстру­ментальное исследование. Необходимо принимать во внимание наличие в анамнезе артрита (или артралгии), повышение температуры тела, СОЭ, сопутствующие лей­коцитоз, диспротеинемию.

Абдоминальный синдром, как правило, сочетается с поражением периферических и венечных сосудов, цере­бральными расстройствами.

Для поражения ЦНС при ТАО характерно сочетание транзиторных неврологических нарушений в виде моно-или гемиплегии, расстройств зрения, психики, афазии с сосудистыми окклюзиями в течение длительного перио­да у мужчины молодого возраста.

Дифференциальный диагноз. ТАО дифференцируют от сосудистых поражений (артериальных и венозных) при других заболеваниях.

Мигрирующий флебит, встречающийся более чем у 50% больных ТАО, необходимо дифференцировать от подобных изменений вен при опухолях. Описанный более 100 лет назад A. Trousseau как неспецифический синдром при опухолях, мигрирующий флебит встречается в 1/3 случаев рака тела и хвоста поджелудочной железы;

при раке желудка, легкого, желчного пузыря, предста­тельной железы. И при ТАО, и при опухоли мигрирую­щий флебит предшествует клиническим симптомам основ­ного заболевания. Флебиты развиваются у 2—3% боль­ных с опухолями. Осложнением флебита могут быть по­вторные инфаркты легкого.

Рецидивирующий флебит поверхностных вен, особен­но у лиц среднего и пожилого возраста, требует тща­тельного обследования больного, прежде всего с целью исключения опухоли.

Мы наблюдали 5 больных мигрирующим флебитом, направленных с диагнозом ТАО. При целенаправленном обследовании у 2 больных диагностирован рак поджелу­дочной железы, у 2 — рак легкого и у одного — рак желудка.

Представляет клинический интерес наблюдение 19-летнего юноши с рецидивирующим тромбофлебитом и повторными инфарктами легких, которому были назна­чены высокие дозы глюкокортикостероидов по поводу предполагавшегося системного васкулита. Высказанное предположение об опухоли легкого было подтверждено при патологоанатомическом исследовании.

Больным мигрирующим флебитом необходимо прово­дить рентгенологическое исследование легких и желудоч­но-кишечного тракта; ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости.

Ишемию конечностей с гангреной следует дифферен­цировать от атеросклероза, других васкулитов (узел­ковый периартериит), ревматоидного артрита; тромбоэмболических осложнений.

Атеросклероз периферических сосу­дов развивается преимущественно у лиц старше 45 лет, особенно часто у больных с сахарным диабетом и арте­риальной гипертонией. Как и при тромбангиите, типична перемежающаяся хромота; в отличие от ТАО сосуды верхних конечностей при атеросклерозе не поражаются. При обследовании больных атеросклерозом следует обра­щать внимание на локализацию поражения и ослабле­ние пульсации не только на артериях стопы и в подко­ленной ямке, но и на бедренной артерии. Систолический шум может выслушиваться в месте проекции брюшной аорты и над подвздошными артериями. При рентгено­логическом исследовании отмечают признаки атероскле­роза аорты (уплотнение и удлинение), а также кальциноз крупных артерий. Исследование сыворотки крови у большинства больных указывает на гиперлипидемию.

При атеросклерозе гангрена развивается чаще, чем при ТАО. Для атеросклероза характерна гангрена конеч­ности, некрозы пальцев редки.

При артериографии обнаруживают преимущественное поражение крупных артериальных стволов нижних конечностей. Характер поражения сосудов диффузный, а не сегментарный, как при ТАО. Артерии имеют «изъе­денные» контуры в связи с атеросклеротическими бляш­ками; коллатерали развиты слабо.

Дифференциация ТАО от атеросклероза представлена в табл. 11.

Таблица 11. Дифференциальный диагноз между облитерирующим тромбангиитом и атеросклерозом

Признак

Облитерирующий тромбангиит

Атеросклероз

Возраст заболевшего

До 45 лет

Старше 45 лет

Пол

Мужчины

Чаще мужчины

Способствующие факторы

Курение

Сахарный диабет, ар­териальная гиперто­ния

Калибр пораженных сосудов

Мелкие и средние ар­терии

Крупные и средние ар­терии

Сопутствующий тромбофлебит

Часто

Не встречается

Локализация пораже­ния

Нижние и верхние ко­нечности

Нижние конечности

Характер поражения

Ишемия и гангрена пальцев

Ишемия и гангрена нижних конечностей

Ангиографические признаки:

Окклюзия

Сегментарная,симмет­ричная

Диффузная, асиммет­ричная

Локализация

Подколенные артерии, артерии стопы, кис­ти, лучевые артерии

Подвздошные, бедрен­ные артерии

Атеросклеротические бляшки

Отсутствуют

Имеются

Коллатерали

Мелкие, «древовид­ные» в местах рез­кого сужения

Слабо выражены

Узелковый периартериит (тромбангитический вариант) протекает с нарушением перифериче­ского кровоснабжения и гангреной. Характерны для него узелки, ливедо, некрозы мягких тканей и слизистых оболочек, лихорадка, лейкоцитоз, выраженная диспротеи­немия. В равной степени поражаются артерии верхних и нижних конечностей. Гангрена пальцев или конеч­ности может развиться при классическом узелковом периартериите с HBs-антигенемией, когда сосудистые повреждения обусловлены иммунокомплексной патоло­гией. У подобных больных имеются другие характерные симптомы: высокая артериальная гипертония, поли­неврит.

Височный артериит иногда сопровождается поражением крупных артериальных стволов с ишемией конечности. Возраст больных, сопутствующие артериаль­ная гипертония и ишемическая болезнь сердца сближают заболевание с ТАО. В дифференциальной диагностике имеют значение характерные для височного артериита симптомы: лихорадка, головная боль, повышение СОЭ, поражение глаз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить и с тромбоэмболическими осложнениями сосудов конечностей. Источником артериальных эмболий большого круга кровообращения чаще всего является сердце, поэтому необходимо исключить заболевание сердца с мерцанием предсердий, бактериальный эндо­кардит, застойную сердечную недостаточность. Тромбо­эмболии отличаются внезапно возникшей сильной болью в области закупорки сосуда, бледностью и похолоданием конечности с последующим цианозом.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой воспалительное заболевание средних и мелких вен и артерий. При прогрессировании заболевания происходит закрытие просветов артерий и вен тромбами, что вызывает их воспаление. При этом поражаются окружающие сосуды ткани, нарушается процесс кровообращения.

Иначе заболевание называют облитерирующим тромбангиитом.

Заболевание имеет волнообразное течение, а его симптомы сводятся к ишемическим поражениями ног, которые проявляются их онемением, усталостью, парестезиями, судорогами, болью, язвами, некрозами, гангреной стоп.

Для диагностики данного заболевания применяются иммунологическое, допплерометрическое, термографическое, ангиографическое исследования.

Лечение болезни Бюргера может быть консервативным или хирургическим — в зависимости от стадии заболевания.

Причины болезни Бюргера

В настоящее время точная причина болезни Бюргера не установлена, но известно, что ее развитие обусловливается следующими факторами:

  • генетическим, поскольку наблюдается эндемичность болезни. Облитерирующий тромбангиит чаще встречается среди жителей Средиземноморских регионов и стран Азии, у которых обнаруживаются специфические гаплотипы человеческих лейкоцитарных антигенов, являющихся возможной причиной данного заболевания;
  • инфекционным. Болезнь сходна по своему течению с сальмонелезной, вирусной, риккетсиозной, стрептококковой, хламидийной инфекциями;
  • нейроэндокринным. По причине высокого содержания адреналина, который вырабатывается в результате повышенной функции надпочечников, в системе микроциркуляции крови происходит спазм;
  • аутоиммунным. При болезни Бюргера вырабатываются аутоантитела к эластину, коллагену, ламинину, эндотелиоцитам с образованием циркулирующих иммунных комплексов и антифосфолипидным синдромом;
  • неврогенным. Спастическая дистрофия и закупорка артерий происходит вследствие органических изменений в нервных стволах;
  • табакокурением. Оказывая токсическое и гипоксическое действие на клетки эндотелия, табакокурение ведет к уменьшению производства вазоактивных пептидов, развитию спазма и закупорке периферических артерий;
  • повреждающими факторами – травмы, аллергии, интоксикация мышьяком, отморожение.

Исследователи в последнее время больше склоняются к тому, что данное заболевание в большей степени обусловливается аутоиммунным и генетическим факторами.

Классификация и симптомы болезни Бюргера

В зависимости от расположения области артериального русла, где кровоток затруднен, выделяется три типа болезни Бюргера:

  • дистальный. Происходит закупорка мелких артерий предплечья, кисти, стопы, голени (около 65% случаев);
  • проксимальный. Поражаются артерии крупного и среднего диаметра: бедренная, аорта, подвздошная (около 20% случаев).
  • смешанный. Представляет собой сочетание двух вышеназванных типов заболевания (15% случаев).

Болезнь Бюргера может развиваться медленно, включать светлые периоды, которые могут длиться до нескольких лет, либо стремительно прогрессировать и довольно быстро приводить к гангрене конечностей.

Выделяют три стадии облитерирующего тромбангиита:

  • ангиоспастическую;
  • ангиотромботическую;
  • ангиосклеротическую (гангренозную).

Симптомы заболевания развиваются постепенно. Сначала пациент чувствует усталость в конечностях, частое покалывание в пальцах, ощущение холода.

Затем возникает боль при ходьбе, которая не ослабевает во время отдыха. При поражении рук возникают боли в предплечьях и кистях во время выполнения действий ими. Наблюдается цианотичность пальцев, повышается чувствительность стоп и кистей к холоду, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев.

Тяжелые ишемические поражения конечностей проявляются отсутствием пульсации на артериях рук и стоп, болями в покое, изъязвлениями, гангреной пальцев.

При вовлечении в процесс венечных артерий развивается стенокардия, инфаркт миокарда.

Поражение брыжеечных артерий ведет к появлению резких болей в животе, кровотечениям пищеварительного тракта, язвам и некрозам кишечных стенок.

При вовлечении сосудов мозга может развиваться инсульт, ишемический неврит зрительных нервов.

При тромбозе почечных артерий происходят инфарктные изменения паренхимы почки.

Течение болезни обостряется при курении и переохлаждении.

Диагностика болезни Бюргера

Для постановки диагноза выполняются общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование, назначается коагулограмма, а также теплометрия и термография.

В ходе радиоизотопного сканирования, реовазографии, УЗДГ, рентгеноконтрастной ангиографии уточняется степень микроциркуляторных нарушений.

Лечение болезни Бюргера

В лечении данного заболевания применяются консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия болезни Бюргера показана на спастической стадии. Она включает в себя:

  • применение препаратов, снимающих спазм сосудов (спазмолитиков, ганглиоблокаторов), периферических холинолитиков; нестероидных анальгетиков; лекарств, которые улучшают реологические свойства крови, трофику тканей;
  • назначение седативных средств, анксиолитиков, которые нормализуют функции центральной нервной системы.
  • назначение антибактериальных препаратов пациентам с вторичной инфекцией;
  • применение кортикостероидов.

Кроме того, больным с облитерирующим тромбангиитом показано физиотерапевтическое лечение (диатермия на поясничную область, диадинамические токи); гипербарическая оксигенация, плазмаферез, дозированная ходьба для развития коллатералей сосудов конечностей, фотогемотерапия, санаторное лечение.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, то заболевание подлежит оперативному лечению.

Хирургическое лечение болезни Бюргера может заключаться в проведении:

  • радикальных операций: шунтирования (создание в обход суженного участка артерии шунта), эндартериоэктомии (удалении эндотелия), протезирования, стентирования;
  • ампутации при наличии некроза пораженных пальцев руки или гангрены стопы;
  • паллиативных операций: удалении наружной оболочки магистральных артерий (операция Лериша), поясничной симпатэктомии по Диецу, периартериальной симпатэктомии, артериализации венозного русла, трансплантации большого сальника на голень.

Таким образом, болезнь Бюргера представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание с удовлетворительным для пациента прогнозом развития.

Провоцируется заболевание табакокурением, наследственным и аутоиммунным факторами. Больные облитерирующим тромбангиитом испытывают боли, онемение, жжение в конечностях, трудности при движении. Прогрессирование болезни ведет к развитию на коже язв и ран. Серьезное осложнение болезни – гангрена, которая лечится только ампутацией. При своевременно начатом медикаментозном лечении, выполнении соответствующих упражнений, правильном уходе за кожей, отказе от курения таких последствий можно избежать.

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): причины, симптомы и лечение

Из этой статьи вы узнаете, почему появляется болезнь Бюргера, какие ее разновидности существуют. Симптомы, диагностика и лечение патологии.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Дата публикации статьи: 07.06.2017 Дата обновления статьи: 29.05.2019

Бюргера болезнь – это воспаление сосудов, связанное с аутоиммунными процессами в организме. При данной патологии происходит облитерация сосудов (их сужение вплоть до полной закупорки) и повышается риск образования тромбов. Поражает заболевание в основном артерии мелкого и крупного калибра, а также вены конечностей (чаще ног). Другое название болезни Бюргера – облитерирующий тромбангиит.

Кисть руки, пораженная болезнью Бюргера

Заболевание опасно тем, что провоцирует недостаточность кровоснабжения тканей. Это со временем приводит к серьезным нарушениям обмена веществ в них, их некрозу, гангрене. При отсутствии лечения заболевание становится причиной инвалидности в молодом возрасте.

Гангрена, приобретенная вследствие болезни Бюргера

Полностью вылечить эту страшную патологию на сегодняшний день очень тяжело, так как она носит хронический характер. Но, своевременно обратившись к врачу и четко соблюдая все его предписания, вы можете значительно продлить срок службы ваших сосудов.

При возникновении симптомов обратитесь к терапевту и возьмите направление к ревматологу или сосудистому хирургу.

Причины заболевания

Заболевание возникает, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к клеткам эндотелия (внутренней стенки) собственных сосудов. Также болезнь Бюргера усиливается спазмом сосудов из-за повышенной выработки гормонов надпочечниками и специфических изменений в нервной системе.

Практически всегда заболевшие имеют долгий стаж курения. Болезнь встречается преимущественно у мужчин, хотя, в связи со все большим распространением курения среди женщин, учащаются и случаи облитерирующего тромбангиита у представительниц прекрасного пола. Впервые облитерирующий тромбангиит дает о себе знать в возрасте до 45 лет. Благодаря этому в англоязычной литературе даже встречается такое определение болезни Бюргера, как «disease of young tobacco smokers», что в переводе означает «болезнь молодых курильщиков».

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Не исключено существование генетических особенностей, которые предопределяют склонность к данному расстройству иммунитета. Болезнь чаще встречается среди лиц азиатского и средиземноморского происхождения.
  • Заядлое курение с раннего возраста. Ученые склоняются к тому, что облитерирующий тромбангиит возникает из-за хронического отравления двумя компонентами сигаретного дыма: монооксидом углерода (угарным газом) и котинином (алкалоидом табака).
  • Холодовые травмы. Согласно наблюдениям медиков, у многих пациентов впервые возникают симптомы облитерирующего тромбангиита через некоторое время после переохлаждения или обморожения.
  • Хроническая интоксикация мышьяком.

Три основных типа патологии

Можно выделить основные типы заболевания:

  1. Дистальный (в 65% случаев). Это поражение маленьких и средних сосудов, расположенных в стопах, кистях, голенях, предплечьях.
  2. Проксимальный (в 15% случаев). Заболевание приводит к изменениям в крупных артериях: подвздошной, бедренной, аорте и других.
  3. В 20% случаев диагностируют смешанный тип болезни Бюргера, для которого характерно поражение и мелких, и крупных сосудов.

Дистальный тип патологии

Проксимальный тип патологии: полная окклюзия правой и стеноз левой бедренной артерии

Как проявляется недуг на разных стадиях

Интенсивность симптомов заболевания нарастает по мере его прогрессирования.

Стадии и симптомы болезни:

Стадия Проявления
Первая – ишемическая стадия У больного начинают быстро мерзнуть ноги, время от времени появляется покалывание или жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают. Человек может пройти всего километр, прежде чем появится боль в стопах и голенях. При обращении к врачу он сразу отмечает ослабевание или отсутствие пульса на стопах.
Вторая – стадия трофических расстройств 2А стадия: больной уже не может пройти без боли на расстояние дальше 200 метров.
2Б стадия: болевые ощущения беспокоят при ходьбе менее чем на 200 м. Кожа стоп и голеней становится неэластичной, сухой, начинает шелушиться. На пятках появляются грубые мозоли и трещины. Ногти приобретают тусклую или бурую окраску, перестают расти с прежней скоростью, утолщаются и грубеют. Количество подкожной жировой клетчатки на ногах уменьшается. Начинают атрофироваться мелкие мышцы голени и стопы. Пульс на артериях ступней отсутствует.
Третья стадия – язвенно-некротическая 3А: Кроме всех описанных симптомов, появляется боль в покое.
3Б: Все также болят ноги в состоянии покоя, часто отекают. Кожа становится тонкой, ее легко повредить. Из-за мелких травм (легких ушибов, натирания, пореза при стрижке ногтей) образуются болезненные трещины, которые долго не заживают. Атрофия жировой клетчатки и мышц ног прогрессирует.
Четвертая – гангренозная стадия 4А: Начинают отмирать пальцы ног.
4Б: Интенсивность боли нарастает и вынуждает больного отказаться от ходьбы. Образуются язвы с грязно-серым налетом. Развивается гангрена, требующая ампутации ноги.

Эти же симптомы (зябкость, боли, ослабевание пульса, изменения кожи, ногтей, мышц, язвы, а на последней стадии – гангрена) применимы и для рук.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Бюргера, врач проведет такие функциональные пробы:

  • Проба Оппеля. При поднятии пораженной конечности вверх наиболее отдаленная ее часть (стопа) начинает бледнеть.
  • Проба Гольдфлама. Больному предлагают лечь на спину и выполнить столько полных сгибаний и разгибаний ног (в коленных и тазобедренных суставах), сколько он сможет. При нарушении кровообращения усталость наступает через 10–20 повторений.
  • Проба Панченко. Вам скажут сесть и закинуть одну ногу на другую. При расстройстве кровообращения через несколько секунд или минут вы почувствуете боль в икре, онемение и «мурашки» в стопе ноги, которая находится сверху.
  • Проба Шамовой. Ногу освобождают от одежды. Вы поднимаете ее вверх. На бедро накладывают специальную манжетку. В нее нагнетают воздух до того предела, когда на ногу будет приходиться давление выше артериального систолического в ней. Ногу укладывают в горизонтальное положение. Оставляют манжетку на 4–5 минут, а потом быстро снимают. Через полминуты после снятия тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если этого это происходит только спустя 60–90 секунд – у вас легкая недостаточность кровообращения; через 1,5–3 минуты – расстройство кровообращения средней степени; спустя более 3 минут – значительная недостаточность кровоснабжения.

Для точной постановки диагноза врач отправит вас на рентгеновскую ангиографию и ультразвуковое дуплексное сканирование – современные высокоточные методы обследования сосудов. Реовазографию – метод оценки кровообращения в конечностях. Допплеровскую флоуметрию – диагностическую процедуру, с помощью которой можно исследовать микроциркуляцию в мелких сосудах.

Также проводят анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы.

На ангоиграмме руки видны многочисленные окклюзии в области артерий и неполную ладонную дугу. У пациентки гангрена указательного пальца

Методы лечения

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

Консервативное лечение

  1. Для снятия воспалительного аутоиммунного процесса назначают кортикостероиды, чаще всего – Преднизолон.
  2. Чтобы расширить мелкие артерии, улучшить кровообращение и предотвратить образование тромбов, используют Вазапростан, Илопрост.
  3. Также могут отправить пациента на плазмаферез, гемосорбцию – процедуры по очистке крови.
  4. Иногда вводят перфторуглероды: Перфторан, Оксиферол. Эти эмульсии служат своеобразными «заменителями крови», так как способны транспортировать кислород.
  5. Обязательным условием является отказ от курения. Если пациент не бросит вредную привычку, эффективность лечения резко снижается.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

  • Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
  • Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Профилактика

Чтобы не заболеть облитерирующим тромбангиитом:

  • Не курите и старайтесь не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом.
  • Тепло одевайтесь в холодную погоду.
  • Используйте только качественную воду для питья. В некоторой питьевой воде лаборатории обнаруживают малые дозы мышьяка. Хроническое его попадание в организм может вызвать болезнь.

Если ваш отец, дед или прадед страдал этим заболеванием, относитесь к профилактическим мерам особо внимательно.

Прогноз

Относительно благоприятный у пациентов, проходящих правильное лечение и бросивших курить.

65 процентам всех больных удается избежать ампутации и инвалидности. Если вы полностью откажетесь от курения, не будете вдыхать чужой сигаретный дым и пройдете курс лечения, назначенный врачом, у вас есть все шансы войти в эти 65%.

Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа) — симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Болезнь Бергера – это заболевание почек, связанное с отложением в почках антител, называемых иммуноглобулином типа А (IgA).
Это нарушает способность почек выводить жидкость и фильтровать токсичные вещества. Со временем болезнь Бергера может приводить к появлению крови и белка в моче, повышению артериального давления, отекам.
Болезнь Бергера обычно прогрессирует медленно, годами, а в некоторых случаях больные даже достигают полной ремиссии. У других же развивается тяжелейшая почечная недостаточность.
От болезни Бергера не существует радикального лечения, но некоторые медикаменты могут замедлить развитие болезни.
Поддержание уровня артериального давления в норме и снижение содержания холестерина в крови могут помочь держать болезнь под контролем.

Причины болезни Бергера

Почки человека представляют собой два небольших, размером с кулак, органа, каждый из которых снабжен густой сетью кровеносных сосудов. В почечных нефронах происходит своеобразная фильтрация крови – кровь очищается от токсичных веществ, избытка электролитов и воды.
Отфильтрованные продукты образуют мочу, и выделяются в мочевой пузырь, а далее выходят из организма, когда человек помочится.
Иммуноглобулины типа А – это антитела, которые играет важную роль в иммунной защите человека, атакуя различные чужеродные вещества.
Но при болезни Бергера иммуноглобулины типа А накапливаются в почках, постепенно повреждая их. Исследователи до сих пор не знают точной причины, которая вызывает отложение иммуноглобулина А в почках.
Заболевания и факторы, которые могут быть связаны с нефропатией IgA-типа, включают:
1. Генетические факторы. Болезнь Бергера чаще встречается в некоторых семьях и в определенных этнических группах, что предполагает наследственную природу болезни.
2. Цирроз печени – состояние, при котором здоровые клетки печени умирают, и замещаются соединительной тканью.
3. Целиакия, или глютеновая болезнь – состояние, при котором человек не может переносить глютен (протеин, присутствующий в злаковых).
4. Герпетиформный дерматит, или болезнь Дюринга – кожное поражение, напоминающее герпес, и связанное с глютеновой болезнью.
5. Инфекции, включая ВИЧ/СПИД и многие бактериальные инфекции.

Факторы риска

Риск возникновения болезни Бергера повышается при следующих факторах:
1. Возраст. Болезнь поражает людей любого возраста, но чаще всего – молодых людей в возрасте 15-25 лет.
2. Пол. В Западной Европе и Северной Америке болезнь Бергера в 2 раза чаще поражает мужчин, чем женщин.
3. Национальность. Нефропатия IgA-типа наиболее характерна для народов Кавказа и азиатов, менее характерна для выходцев из Африки.
4. Семейный анамнез. Нередко болезнь Бергера прослеживается в определенном роду, в течение нескольких поколений.

Симптомы болезни Бергера

На ранней стадии болезнь Бергера не вызывает никаких симптомов. Заболевание может незаметно протекать долгие годы, пока не будет случайно обнаружено при обследовании по другому поводу.
Признаки болезни Бергера включают:
1. Повторяющиеся эпизоды выделения темной (чайного цвета) мочи – это является признаком попадания большого количества эритроцитов в мочу. Это может происходить на фоне обычной простуды.
2. Болевые ощущения в области почек.
3. Появление отеков на руках и на ногах.
4. Повышенное артериальное давление.
5. Субфебрильная температура.
При обнаружении крови в моче следует обязательно обратиться к врачу. Кровь в моче может быть вызвана другими заболеваниями или интенсивной физической нагрузкой, но обследование не будет лишним.
Также следует обратиться к врачу при появлении отеков, которые могут говорить о самых разных заболеваниях.

Диагностика болезни Бергера

Если врач подозревает нефропатию IgA-типа, то он может назначить такие анализы:
1. Анализ мочи.
Наличие белка и крови (эритроцитов) в моче может быть признаком болезни Бергера. Это может быть обнаружено в обычном анализе мочи. Врач может назначить дополнительный 24-часовой сбор мочи для анализов.
2. Анализ крови.
При болезни Бергера анализ крови может выявить повышенный уровень креатинина, что говорит о недостаточности почек.
3. Биопсия почек.
Единственный способ подтвердить диагноз – это провести биопсию почек. Во время процедуры врач берет образец ткани при помощи специальной иглы. Затем образец почки изучают, чтобы определить скопление иммуноглобулина А.

Лечение болезни Бергера

Не существует радикального лечения этой болезни. Также нет способа узнать, как будет протекать болезнь у конкретного пациента.
Некоторые больные, по непонятным причинам, достигают длительной ремиссии и живут нормально, имея незначительный уровень белка и эритроцитов в моче. Но почти у половины больных с болезнью Бергера развивается терминальная стадия почечной недостаточности.
Лечение болезни Бергера должно быть направлено на замедление прогрессирования почечной недостаточности и снижение риска связанных с ней осложнений.
Для этого используют такие препараты:
1. Препараты, понижающие артериальное давление. Применение ингибиторов АПФ (периндоприл, рамиприл) и антагонистов АТ-II рецепторов (лозартан, валсартан) может понизить давление и уменьшить выделение белка с мочой.
2. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет). Кортикостероидные гормоны (метилпреднизолон) и другие препараты используют для того, чтобы защитить почки. Эти препараты имеют ряд серьезных побочных эффектов, поэтому врач взвешивает все риски перед их назначением.
3. Омега-3 жирные кислоты. Эти полезные вещества, которые присутствуют в рыбьем жире и других продуктах, могут угнетать воспаление в почках, не вызывая серьезных побочных эффектов. Используются в качестве пищевой добавки.
4. Микофенолата мофетил. Это новейший, очень мощный препарат, подавляющий иммунитет. Применятся при неэффективности других средств.
В тяжелых случаях, при почечной недостаточности, больным проводят диализ – очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата, в обход почек. При тяжелом повреждении рекомендуется пересадка почек.

Образ жизни и диета

Больным можно предпринять следующие шаги, чтобы помочь своему организму:
1. Перейти на диету с низким содержанием соли. Это поможет держать под контролем артериальное давление, а давление, в свою очередь, не будет повреждать клетки почек. Такая диета поможет свести к минимуму задержку жидкости, и убрать отеки.
2. Употреблять меньше белка. Диета с низким содержанием белка и холестерина помогает замедлить прогрессирование болезни Бергера, и защищает почки.
3. Контролировать свое давление дома. Нужно ежедневно измерять артериальное давление, записывать результаты в дневник и показывать их врачу, чтобы он мог оценить эффективность лечения.

Осложнения болезни Бергера

Течение болезни может быть разным. У некоторых людей годами не наблюдается никаких осложнений. Многие даже не подозревают о своей болезни.
У других больных могут развиваться такие осложнения:
1. Гипертензия.
Повреждение клеток почек ведет к повышению артериального давления, а оно, в свою очередь, продолжает наносить ущерб почкам. Образуется своеобразный «порочный круг».
2. Острая почечная недостаточность.
В результате болезни Бергера почки катастрофически теряют способность фильтровать токсины. Пациент вынужден находиться на гемодиализе, иначе почечная недостаточность приводит к смерти.
3. Хроническая почечная недостаточность.
Механизм развития тот же, что и при острой недостаточности, но ухудшение функции почек происходит постепенно. В обоих случаях больному может понадобиться пересадка почки.
4. Нефротический синдром.
Это группа симптомов, вызванных повреждением почечных клубочков – повышенное содержание белка и эритроцитов в моче, высокий уровень холестерина, отечность.

Профилактика болезни Бергера

Причина болезни Бергера неизвестна, поэтому не существует методов ее профилактики. Если у человека в роду есть случаи этой болезни, то следует поговорить с врачом по этому поводу.
Таким людям рекомендуется следить за состоянием почек, регулярно сдавать анализы мочи, поддерживать в норме уровень холестерина и артериальное давление.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

  • Возраст пациента моложе 40-45 лет;
  • Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
  • Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
  • Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

  • Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
  • Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
  • Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

  • Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
  • Снятием болей;
  • Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
  • Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
  • Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Облитерирующий тромбангиит: коварная и опасная патология курильщиков

Облитерирующий тромбангиит ещё называют болезнью Бюргера-Винивартера. Она известна как одна из патологий курильщиков, которая не даёт симптомов на ранних стадиях и опасна осложнениями, приводящими к инвалидности.

Что собой представляет облитерирующий тромбангиит

Схема поражения сосудов при болезни Бюргера

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) проявляется патологическим сужением просвета кровеносных сосудов. Чаще болезнь поражает руки и ноги, реже — артерии, питающие:

  • головной мозг (церебральные);
  • сердце (коронарные);
  • ткани селезёнки, кишечника и другие внутренних органов (висцеральные).

Впервые болезнь описал австрийский врач Ф. Винивартер. Произошло это в 1879 г. Исследуя артерии ног, ампутированных у пациентов с признаками спонтанной гангрены, он обратил внимание на характерное сужение и воспаление сосудистых стенок, а также на тромбирование кровяного русла.

Позднее, в 1908 г., свою лепту в описание ОТА внёс немецкий врач Л. Бюргер. Он провёл 11 операций по ампутации конечностей, изучил происхождение разрушительного процесса в сосудах и выделил его в качестве самостоятельной болезни.

С позиции современной медицины облитерирующий тромбангиит представляет собой хроническое воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, приводящее к образованию тромбов и нарушающее кровоснабжение тканей.

Болезнь Бюргера является редкой формой системного поражения сосудистых стенок, от которой страдают преимущественно курящие мужчины в возрасте от 20 до 40 лет.

В МКБ-10 облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) обозначен кодом 173.1.

Классификация болезни (типы и стадии)

На первых стадиях сложно распознать болезнь

С учётом локализации нарушения кровотока болезнь Бюргера подразделяют на 3 типа:

  1. Дистальный, с поражением малых артерий (кистей и предплечий, голеней и стоп).
  2. Проксимальный, для которого характерно повреждение средних и крупных сосудов (аортального, а также бедренного, подвздошного и других).
  3. Смешанный, сочетающий признаки первых двух.

В зависимости от выраженности клинической картины выделяют 4 последовательных этапа ОТА:

  1. Ишемический;
  2. Трофический;
  3. Прегангренозный;
  4. Гангренозный.

Каждая из стадий характеризуется набором симптомов, которые по мере развития болезни нарастают и переходят в более тяжёлые формы. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать двух заключительных этапов и их последствий.

Причины болезни Бюргера-Винивартера: таблица

Считается, что истинная природа болезни Бюргера до сих пор с точностью не установлена, однако, существуют некоторые теории относительно её происхождения:

Фактор, ставший вероятной причиной Механизм развития болезни
Инфекционный Болезнь происходит по типу поражения стрептококковой, хламидийной и некоторыми другими видами инфекции
Нейроэндокринный При сбоях в ЦНС надпочечники начинают работать в гиперактивном режиме и производить рекордное количество адреналина. Это вызывает спазмирование средних и мелких сосудов, входящих в систему микроциркуляции
Нейрогенный Деструктивные изменения в ЦНС вызывают спастическую дистрофию, стимулируют образование тромбов и уменьшение просвета периферических артерий
Аутоиммунный В результате неправильной работы иммунной системы вырабатываются антитела к клеткам, из которых состоят кровеносные сосуды, а также к коллагену, ламинину и эластину
Генетический Существует предрасположенности к ОТА, передающаяся по наследству. Такие нарушения носят территориальный характер и распространены, например, среди населения стран Средиземноморского побережья
Курение табака Никотин оказывает цитотоксическое воздействие на клетки, из которых состоят сосуды, в результате чего стенки сужаются, возрастает риск закупорки русла
Липопротеиновый Избыток белка липопротеина (А) запускает биохимические процессы, из-за которых развиваются системный васкулит и склонность к патологическому образованию тромбов
Повреждающий Травматические повреждения, обморожение конечностей, аллергии, хроническое воздействие соединениями мышьяка с высокой долей вероятности могут стать причиной ОТА

Симптомы и признаки

Симптомы болезни зависят от стадии

Проявления болезни Бюргера во многом определяются её стадией:

  1. Первая, ишемическая, характеризует собой период, когда болевой синдром ещё слабо выражен, но признаки поражения сосудов уже налицо. Больные жалуются на скорую утомляемость при ходьбе, снижение чувствительности пальцев, похолодание ступней. Трофических расстройств ещё нет, пульсация артерий в нижней части конечности сохранена или периодически незначительно снижается. Пациенты на этой стадии вполне работоспособны, поэтому редко соглашаются на госпитализацию, ограничиваясь посещением поликлиники.
  2. Вторая стадия, трофическая — это период деструктивных изменений в мягких тканях конечностей, а также появления перемежающейся хромоты. Развивается атрофия мышц и подкожной клетчатки ног. Прекращается рост волос в этой зоне, становятся тусклыми и утолщёнными ногти. Болевой синдром усиливается и проявляется более отчётливо. Поверхность стопы поражённой ноги бледная, увлажнённая и прохладная, пульсация в этой области ослаблена или отсутствует. Уровень недостаточности кровообращения оценивается при помощи функциональных тестов и аппаратных методов.
  3. Третья, прегангренозная, характеризуется преобладанием болевого синдрома в сравнении с другими проявлениями. Он становится причиной беспокойства по ночам и приводит к бессонницам. Чтобы уменьшить боль, приходится опускать ногу на пол и периодически принимать обезболивающее. Мучения усиливаются при горизонтальном положении конечности. В течение 3-й стадии развивается цианоз и охолодение нижних конечностей, не определяется пульсация. Кожа натягивается и становится тоньше, поэтому повреждается от любого воздействия. Раны долго не заживают.
  4. Четвёртая, гангренозная (терминальная) стадия, отличается от предыдущей степенью распространённости трофических нарушений. В этот период формируются незаживающие язвы на пальцах и в области стопы. Лекарства и методы, применяемые для снятия воспаления и регенерации мягких тканей, не дают эффекта, поэтому назначается радикальный метод — ампутация, с максимально низким её уровнем.

На фоне патологии Бюргера нередко развивается тромбофлебит поверхностных вен. Он проявляется покраснением, а иногда и повышением температуры кожи над кровеносными сосудами голени или бедра, а также болезненностью тела в этой зоне.

Как и все патологии хронического характера, ОТА протекает в виде чередования обострений и периодов ремиссии.

К какому врачу идти

При необходимости получить направление к узким специалистам можно через хирурга

Симптомы ОТА похожи на признаки других патологий, поэтому поставить диагноз в домашних условиях, «на глазок», даже людям с высшим медицинским образованием не представляется возможным.

При появлении симптомов, дающих основания заподозрить проблемы с сосудами, следует обратиться:

  • к флебологу или ревматологу;
  • к ангиологу или ангиохирургу.

За неимением в поликлинике таких специалистов можно записаться к терапевту, который перенаправит в лечебное или диагностическое учреждение, где смогут поставить диагноз и оказать помощь. Для тех, кто не желает или не имеет возможности неделями ожидать своей очереди, имеется быстрое решение — пойти на платный приём к профильному специалисту ближайшей частной клиники.

Что включает диагностика

Диагностика сосудов невозможна без специальных аппаратов, которых чаще всего нет в обычной поликлинике

Обследование начинается с выслушивания жалоб на симптомы, уточнения анамнеза и последующего физического осмотра. Закончив его, врач выписывает направления на анализы и другие виды диагностики.

Некоторые признаки болезни Бюргера являются общими для целого ряда сосудистых патологий, поэтому врачу необходимо отличить её от:

  • облитерирующего атеросклероза;
  • злокачественного атрофического пустулёза;
  • атероэмболии и других поражений.

С этой целью проводится дифференциальная диагностика. Она позволяет поставить верный диагноз по совокупности результатов всех видов обследования. Сюда входят:

  1. Лабораторные анализы:
    • крови (общий, биохимический, коагулограмма, иммунные тесты);
    • мочи.
  2. Методы аппаратной диагностики:
    • УЗИ сонных артерий;
    • УЗИ, включающее цветовое допплеровское картирование сосудов конечностей, аорты брюшной полости и ее ответвлений;
    • мультиспиральная КТ рук или ног;
    • реовазография (РВГ) – оценка кровотока через регистрацию электросопротивления после воздействия высокочастотным током на поражённые участки тела;
    • ангиография — рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества;
    • термография — способ выявления патологических тепловых полей тела.
      Перечисленные методики дают возможность визуализировать повреждённые сосуды, оценить степень сужения просвета и утолщения стенки, а также определить характер нарушений кровотока.
  3. Функциональные пробы:
    • симптом плантарной ишемии Оппеля — бледность ступни на больной ноге при её поднятии на 45°;
    • тест Гольдфлама, позволяющий определить степень нарушения кровообращения путём сгибания-разгибания в области тазобедренных суставов и коленей, в положении лёжа на спине;
    • проба Ситенко-Шамовой, с наложением плотного жгута на верхнюю треть бедра. Тест позволяет оценить качество кровотока по времени покраснения кожи в области пережатия;
    • коленный феномен Панченко. Пациент, сидя на кушетке, запрокидывает ногу на ногу (больную — поверх здоровой). По ощущениям в области голени, онемению стопы, покалыванию в пальцах, о которых сообщает пациент, врач делает выводы о нарушении кровообращения;
    • симптом реакции ногтевой пластины (валика) на сжатие. Концевую фалангу пальца сдавливают 5–10 сек., а затем отпускают. Побледневшая кожа под ногтем должна моментально восстановиться в цвете. Если это происходит дольше, кровообращение в конечности нарушено.

Точную программу диагностики в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Варианты лечения

Иногда больному достаточно медикаментозного лечения!

Обратившись за медицинской помощью на ранних стадиях, можно рассчитывать на улучшение здоровья уже по итогам лекарственной терапии. Она всегда носит комплексный характер и имеет целью:

  • устранить факторы, ставшие причиной болезни или провоцирующим обстоятельством. Так, например, требуется полностью отказаться от курения. Запрещена заместительная терапия никотиновыми пластырями, так как их использование поддерживает болезнь;
  • восстановить здоровый тонус сосудов;
  • снять боль;
  • наладить обмен веществ в пострадавших органах и тканях;
  • нормализовать биохимические процессы, регулирующие свёртывание крови.

Для этого назначают препараты:

  • расширяющие сосуды;
  • препятствующие патологическому образованию тромбов;
  • снимающие болевой синдром и воспаление;
  • восстанавливающие здоровый иммунитет;
  • устраняющие отёки и уничтожающие патологическую микрофлору.

Какие именно лекарства выбрать, как долго и в какой дозировке их принимать в каждом конкретном случае, решает врач. Список препаратов и схема лечения будут зависеть от многих параметров, в том числе степени тяжести поражения, списка сопутствующих патологий, склонности к аллергическим реакциям.

Местное лечение

Оно включает антисептическую обработку участков кожи с признаками некроза. При инфицировании выполняется дренирование абсцессов. Антибиотиками поражённую поверхность не обрабатывают. Их назначают внутривенно или в виде инъекций.

Физиотерапия и санаторно-курортное лечение

Оздоравливание с помощью физиопроцедур рекомендовано только в периоды ремиссии. С этой целью применяют:

  • магнитотерапию;
  • ионофорез с ферментными лекарствами;
  • индуктотермию;
  • диодинамические токи Бернара;
  • лазеротерапию.

Для улучшения общего состояния больным с облитерирующими патологиями рук и ног рекомендуются радоновые и сероводородные ванны. Как и электропроцедуры, они противопоказаны в периоды обострения.

Хирургические методы

Для восстановления кровоснабжения может применяться ряд хирургических операций

Когда терапия лекарствами не дала должного эффекта, рассматриваются радикальные способы лечения:

  • эндартерэктомия — удаление повреждённого участка сосуда (до 15 см);
  • шунтирование — формирование обходного капилляра, позволяющего поддерживать нормальное кровообращение;
  • стентирование. В поражённую вену устанавливается металлическая мини-конструкция, препятствующая сужению просвета;
  • протезирование, предусматривающее применение аналогов из синтетических материалов.

При обширной и глубокой гангрене показана частичная или полная (в зависимости от степени поражения) ампутация конечности. Этот метод применяется в тяжёлых случаях, когда он является единственно возможным для сохранения жизни пациента.

Рекомендации к образу жизни

По возможности необходимо побольше гулять, насыщая ткани кислородом

Облитерирующий тромбангиит развивается годами. Чтобы продлить периоды ремиссии и сделать менее тяжёлыми обострения, людям с таким диагнозом рекомендуется:

  • избегать любых повреждений конечностей;
  • ежедневно, если нет боли и признаков гангрены, ходить пешком не менее четверти часа;
  • избегать серьёзных стрессов и непосильных физических нагрузок;
  • отказаться от курения, употребления алкоголя, обилия вредной пищи (жирной, сладкой, солёной, фастфуда);
  • избегать самолечения, в том числе препаратами, влияющими на состав крови;
  • пересмотреть рацион и обогатить его продуктами, укрепляющими стенки сосудов и поддерживающими оптимальную вязкость крови;
  • своевременно и полностью лечить выявленные патологии, особенно инфекционные;
  • не пропускать визиты к врачу и с точностью выполнять его назначения.

Всё это можно рекомендовать и в качестве профилактических мер.

Последствия

В тяжёлых случаях больному присваивают инвалидность

Болезнь Бюргера опасна такими осложнениями, как острый тромбоз и гангрена. Первое блокирует проходимость сосуда и может стать причиной внезапной смерти, а второе несёт риск заражения крови. Чтобы избежать печальных последствий ОТА, важно серьёзно подходить к лечению.

Длительное течение патологии может привести к инвалидизации. При установлении группы учитывается:

  • в какой степени пострадали функциональные способности организма;
  • насколько компенсированы сосудистые нарушения и какова эффективность реабилитационных мер.

МСЭК присваивает:

  • первую группу, если имеются подтверждённые тяжелые расстройства, при которых больной не в состоянии ухаживать за собой и обходиться без посторонней помощи;
  • вторую группу, когда при выраженном ухудшении функций человек сохраняет способность осуществлять уход за собой, без помощи со стороны;
  • третью группу, когда нарушения здоровья влияют только на способность к труду.

Уточнить вероятность получения инвалидности в конкретном случае можно у лечащего врача.

Основное правило — полный отказ от курения

В целом он благоприятен. Считается, что летальность выше в сложных и отягощённых случаях ОТА. Это и в самом деле так, но важно знать следующее: при отсутствии адекватной терапии патология уже за первые три года может усугубиться настолько, что потребуется ампутация. Кроме того, опасность осложнений и мучительно протекающих обострений существенно выше у пациентов, которые не могут бросить курить.

Облитерирующий тромбангиит развивается постепенно и способен долго протекать бессимптомно. Именно поэтому появление первых признаков должно насторожить и стать поводом для скорейшего обращения к врачу. Своевременно начатое лечение позволит избежать тяжких осложнений и максимально сохранить качество жизни.

Пробы: Самюэльса, Гольдфлама, термометрическая

Во время проведения пробы Самюэльса пациент находится в горизонтальном положении. Затем доктор просит испытуемого оторвать обе нижние конечности от поверхности и начать сгибательные и разгибательные движения в голеностопных суставах. Врач оценивает промежуток времени, через который появляется одни из перечисленных симптомов:

  • движения становятся невозможными;
  • появляется боль в икроножной мышце;
  • кожа стопы становится бледной или мраморной.

При положительной пробе кожная окраска изменяется через несколько секунд, причем с одной стороны этот признак может быть более выражен.

Проба Гольдфлама также основана на диагностике нарушения кровообращения в нижних конечностях. Во время нее пациент находится в положении лежа и по команде доктора поднимает согнутую в колене ногу вверх. Далее он совершает движения в голеностопном суставе и подсчитывает их количество до момента появления боли или усталости. При эндартериите эти симптомы обычно возникают через 10-15 движений.

При термометрическом исследовании с помощью специального прибора измеряют интенсивность инфракрасного излучения, которое при эндартериите становится менее выраженным в дистальных отделах нижней конечности.

Поражение артерий нижних конечностей

Окклюзия или стеноз сосудов нижних конечностей наиболее часто возникает вследствие атеросклероза артерий, облитерирующего тромбангиита (эндартериита), аортоартериита, фиброзно-мышечной дисплазии. Эти заболевания являются основной причиной периферической артериальной недостаточности. В зависимости от степени недостаточности артериального кровоснабжения пораженной конечности различают четыре стадии заболевания.

Стадия I — функциональной компенсации.

Больные отмечают зябкость, судороги и парестезии в нижних конечностях, иногда покалывание и жжение в кончиках пальцев, повышенную утомляемость, усталость. При охлаждении конечности приобретают бледную окраску, становятся холодными на ощупь. При маршевой пробе уже через 500—1000 м возникает перемежающаяся хромота. С целью стандартизации маршевой пробы больному рекомендуют двигаться со скоростью 2 шага в секунду (по метроному). Определяется протяженность пройденного пути до появления болей в икроножной мышце и время до полной невозможности продолжать ходьбу. По показателям маршевой пробы можно судить о прогрессировании заболевания и об успешности лечения. Перемежающаяся хромота возникает вследствие недостаточности кровоснабжения мышц, нарушения утилизации кислорода, накопления в тканях недоокисленных продуктов обмена веществ.

Стадия II — субкомпенсации.

Интенсивность перемежающейся хромоты нарастает. При указанном темпе ходьбы она возникает уже после преодоления расстояния 200—250 м (Па стадия) или несколько меньше (11б стадия). Кожа стоп и голеней теряет присущую ей эластичность, становится сухой, шелушащейся, на подошвенной поверхности выявляется гиперкератоз. Замедляется рост ногтей, они утолщаются, становятся ломкими, тусклыми, приобретая матовую или бурую окраску. Нарушается и рост волос на пораженной конечности, что приводит к появлению участков облысения. Начинает развиваться атрофия подкожной жировой клетчатки и мелких мышц стопы.

Стадия III — декомпенсации.

В пораженной конечности появляются боли в покое, ходьба становится возможной лишь на расстоянии 25—50 м. Окраска кожных покровов резко меняется в зависимости от положения пораженной конечности: при подъеме ее кожа бледнеет, при опускании появляется покраснение кожи, она истончается и становится легкоранимой. Незначительные травмы вследствие потертостей, ушибов, стрижки ногтей приводят к образованию трещин и поверхностных болезненных язв. Прогрессирует атрофия мышц голени и стопы. Трудоспособность значительно снижена. При тяжелом болевом синдроме для облегчения страданий больные принимают вынужденное положение — лежа с опущенной ногой.

Стадия IV — деструктивных изменений.

Боли в стопе и пальцах становятся постоянными и невыносимыми. Образующиеся язвы обычно располагаются в дистальных отделах конечностей, чаще на пальцах. Края и дно их покрыты грязно-серым налетом, грануляции отсутствуют, вокруг них имеется воспалительная инфильтрация; присоединяется отек стопы и голени. Развивающаяся гангрена пальцев и стоп чаще протекает по типу влажной гангрены. Трудоспособность в этой стадии полностью утрачена.

Уровень окклюзии (закупорки) накладывает определенный отпечаток на клинические проявления болезни. Для поражения бедренно-подколенного сегмента характерна «низкая» перемежающаяся хромота — появление болей в икроножных мышцах. Для атеросклеротического поражения терминального отдела брюшной аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша) характерны «высокая» перемежающаяся хромота (боль в ягодичных мышцах, в мышцах бедер и тазобедренного сустава), атрофия мышц ноги, импотенция, снижение или отсутствие пульса на бедренной артерии. Импотенция обусловлена нарушением кровообращения в системе внутренних подвздошных артерий. Встречается в 50 % наблюдений. Она занимает незначительное место среди других причин импотенции. У части больных при синдроме Лериша кожные покровы конечностей приобретают цвет слоновой кости, появляются участки облысения на бедрах, становится более выраженной гипотрофия мышц конечностей, иногда они жалуются на боли в околопупочной области, возникающие при физической нагрузке. Эти боли связаны с переключением кровотока из системы брыжеечных артерий в систему бедренной артерии, т. е. с синдромом «мезентериального обкрадывания».

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ

Симптом плантарной ишемии Оппеля заключается в побледнении подошвы стопы пораженной конечности, поднятой вверх под углом 45°. В зависимости от скорости побледнения можно судить о степени нарушения кровообращения в конечности. При тяжелой ишемии оно наступает в течение 4—6 с.

Проба Гольдфлама — в положении больного на спине с приподнятыми над кроватью ногами ему предлагают производить сгибания и разгибания в голеностопных суставах. При нарушении кровообращения уже через 10—20 движений больной испытывает утомление в ноге.

Проба Ситенко-Шамовой проводится в том же положении, что и проба Гольдфлама. На верхнюю треть бедра накладывается жгут до полного пережатия артерий. Через 5 мин бинт снимают. В норме не позднее чем через 10 с появляется реактивная гиперемия. При недостаточности артериального кровообращения время появления реактивной гиперемии удлиняется в несколько раз.

Коленный феномен Панченко определяется в положении сидя. Больной, запрокинув больную ногу на колено здоровой, вскоре начинает испытывать боль в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев пораженной конечности.

Симптом сдавления ногтевого ложа заключается в том, что при сдавлении концевой фаланги I пальца стопы в переднезаднем направлении в течение 5—10 с у здоровых людей образовавшееся побледнение ногтевого ложа немедленно сменяется нормальной окраской. При нарушении кровообращения в конечности оно держится несколько секунд.

Установить степень ишемии больной конечности помогают реография, ультразвуковая допплерография. Окончательный диагноз устанавливается при помощи ангиографии (традиционной рентгеноконтрастной ангиографии либо МР- или КТ- ангиографии) —наиболее информативного метода диагностики облитерирующего атеросклероза.

Лечение: хирургическое.

Псевдопаротит Герценберга

Псевдопаротит Герценберга — это воспаление лимфатических узлов, располо­женных под капсулой околоушной слюнной железы неодонтогенного происхож­дения.

Жалобы детей — на наличие припухлости и болезненности тканей околоуш­ной области с одной стороны, иногда — болезненности при открывании рта, а так­же на нарушение сна, аппетита и повышение температуры тела.

Клиника. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия лица за счет припухлости тканей околоушно-жевательной области. Цвет кожи над ней не из­менен, при пальпации определяется отек тканей, в центре которого в единичных случаях удается обнаружить участки плотного болезненного инфильтрата, что яв­ляется результатом перерастяжения капсулы лимфатического узла и выпячива­ния его. Отдельный увеличенный лимфатический узел обычно не пальпируется, не определяется и флюктуация при гнойном воспалении в лимфатическом узле. Слюноотделение при псевдопаротите Герценберга количественно может изме­няться за счет механического сдавления протоков железы. Качество слюны прак­тически не изменено, что является отличительным дифференциально-диагности­ческим признаком этого заболевания. Так, при эпидемическом паротите слюна прозрачная, выделяется из устья во время массажа железы в незначительном ко­личестве (1-2 капли), при неэпидемическом — количество слюны уменьшено, она мутная, с примесью гноя, а в некоторых случаях из устья выделяется чистый гной. Особенностью клинического течения псевдопаротита Герценберга является ло­кализация лимфатических узлов под капсулой околоушной железы, в результате чего продолжительное время внешняя асимметрия лица не наблюдается. Быстро­му переходу серозного воспаления в гнойное способствует неправильно поставлен­ный диагноз (в большинстве случаев дети обращаются к педиатру, который ставит диагноз «эпидемический паротит») и неправильная тактика лечения — это преиму­щественно тепловые процедуры на околоушную область. И уже с диагнозом «ост­рый гнойный лимфаденит» такие дети попадают в челюстно-лицевое отделение.

Лечение при выявлении гнойного воспаления в лимфатическом узле (диагнос­тировать стадию воспаления помогает УЗИ пораженного участка) состоит во вскрытии абсцесса с последующим продолжительным дренированием раны и ухо­де за ней по правилам ведения гнойной раны. Близость околоушной слюнной же­лезы замедляет исчезновение признаков воспаления, то есть сроки выздоровле­ния ребенка при этой болезни длительнее, чем при гнойном лимфадените любой другой локализации. Для ускорения выздоровления в послеоперационный пери­од ребенку целесообразно назначать фонофорез гидрокортизона, а потом — элект­рофорез димексида и йодида калия, лазеротерапию. Следует предостеречь хирур­га от повреждения ткани железы в тех случаях, когда воспаление per continuitatem распространяется на нее из очага в лимфатическом узле. В таком случае после вскрытия абсцесса могут образоваться слюнные свищи. Профилактикой их обра­зования после стихания воспаления является ушивание раны путем перекрытия хода свища тканями капсулы железы и подкожной жировой клетчатки.

Дата добавления: 2015-04-19; просмотров: 3946;

Лимфогенный паротит — серозное воспаление лимфатических узлов, расположенных внутри околоушной слюнной железы. По данным непроверенного источника в 1926 году Р. Герценберг в своей работе «Zur Pathogenese der wirklichen und Pseudoparotitiden» предложил термин «псевдопаротит». Идентичная информация содержится в Википедии. Исходный вариант найти не удалось. Упоминание Р. Герценберга активно распространено на территории РФ и стран бывшего СНГ, в западной литературе не встречается.

Этиология и патогенез

Заболевание может развиваться на фоне затруднённого прорезывания второго и третьего моляров, осложнившегося гнойным перикоронитом, гнойных периодонтитов, периоститов и ограниченных остеомиелитов в области этих же зубов. Источником инфекции также могут служить воспалительные процессы в зеве, носоглотке, корне языка, щеке, верхней губе. Инфекционные агенты из первичного очага лимфогенным путём распространяются в лимфатические узлы. Они являются своеобразными фильтрами, где очищается лимфа. В ответ на чрезмерное поступление инфекционных агентов происходит миграция лейкоцитов и макрофагов в лимфатический узел, образуются лимфоциты. Гибель лейкоцитов в лимфатическом узле означает переход из серозного воспаления в гнойное. Большое количество погибших клеточных элементов разрушает капсулу лимфатического узла, гной распространяется на слюнную железу.

Клиническая картина

Общее состояние удовлетворительное. Температура тела может быть повышена до 38°С. Со стороны поражения характерна припухлость, покраснение кожи в области околоушной слюнной железы, болезненность. Характерной особенностью является одностороннее поражение лимфатических узлов. По мере распространения воспалительного процесса на жевательную мышцу появляется затруднённое открывание рта, трудности при пережёвывании пищи.

При пальпации обнаруживается болезненное ограниченное уплотнение. Характерен постепенный рост в течение 2–3 недель. При осмотре полости рта можно увидеть причину заболевания. Нарушения секреции слюнной железы не выявляется. Дальнейшее течение заболевания зависит от своевременно оказанного лечения. В случае вовремя поставленного диагноза и начатого лечения прогноз благоприятен. Воспалительные изменения исчезают постепенно и полностью проходят к 3–4 неделе.

В случае, если помощь не была оказана, могут быть два исхода:

  • Первый вариант: возникает абсцесс, который вскрывается в проток слюнной железы. Получившийся гной выделяется через устье выводного протока в ротовую полость, смешиваясь с секретом. Слюна становится вязкой, мутной, её количество может снижаться. При этом воспалительные изменения в области железы медленно стихают, припухлость остаётся в течение нескольких недель.
  • Второй вариант: воспалительный процесс распространяется на ткань слюнной железы и далее на кожные покровы. Боль и покраснение усиливаются, кожа спаивается с инфильтратом. Железа может абсцедироваться с последующим вскрытием на коже.

Лабораторная диагностика

Наиболее эффективным и доступным является УЗИ. Данный метод исследования позволяет выявить в паренхиме железы гиперэхогенные участки, соответствующие воспаленным лимфатическим узлам.

Дифференциальная диагностика

Сложность состоит в том, что внешне лимфогенный паротит очень схож с эпидемическим паротитом. Основным отличием является характерная для лимфогенного паротита односторонность поражения на фоне гнойной инфекции в полости рта. Эпидемический паротит может протекать с фебрильной температурой, длительной лихорадкой и выраженными симптомами общей интоксикации, наличием осложнений. Нарушается секреция слюнной железы. Также стоит дифференцировать с сиалолитиазом. Для него характерно ощущение распирания железы во время приема пищи, боль — симптом «слюнной колики». Они связаны с ретенцией слюны и проходят самопроизвольно через несколько минут. При пальпации по ходу протока слюнной железы определяется небольшое уплотнение, болезненность. Устье протока зияет.

Лечение

Первоочерёдно необходимо устранение причины распространения инфекции: иссечение слизистого капюшона в области прорезывающегося зуба, лечение периодонтита, периостита, etc. Симптоматически ежедневно проводится тщательная гигиена полости рта, полоскание антисептическими растворами. Рекомендовано щадящее питание. Пища не должна быть горячей и твёрдой. При нагноении производится разрез с учётом анатомо-физиологических особенностей локализации ветвей тройничного нерва, назначаются антибиотики.