Болезнь аддисона

Содержание

Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Болезнь Аддисона имеет ряд синонимов:

  • бронзовая болезнь,
  • аддисонова болезнь.

Бронзовой болезнь названа потому, что ее основным признаком является характерная бронзовая окраска кожи. Она возникает и результате поражении надпочечников. Эта болезнь была впервые описана в 1855 году Аддисоном, почему и получила свое название.

При болезни Аддисона хотя и поражается, по-видимому, весь надпочечник, но на первый план все же выступают явления, связанные с недостаточностью функции корковой его части.

Причины

Наиболее частой причиной поражения надпочечников при болезни Аддисона является туберкулез (свыше 80%), хотя известны случаи, связанные с гуммозным сифилисом надпочечников, некоторыми инфекционными заболеваниями (дифтерия, малярия, сыпной тиф), злокачественными опухолями, склерозом, кровоизлияниями и пр. Кроме того, известны случаи, когда у больных, умерших при явлениях выраженной аддисоновой болезни, надпочечники оказались совершенно неизмененными и, наоборот, случаи обнаружения на вскрытии резких изменений надпочечников, в то время как при жизни никаких признаков болезни Аддисона не наблюдалось.

Для бронзовой болезни характерны значительные изменения и со стороны нервной системы. Солнечное сплетение и брюшная часть симпатического ствола оказываются даже анатомически (гистологически) измененными.

Некоторые исследователи, в частности, советский ученый акад. А. А. Богомолец, расценивал бронзовую болезнь как чисто нервное, отрицая прямое участие в его возникновении надпочечников.

Тесная зависимость функции надпочечников от функционального состояния коры головного мозга давно изучена физиологами.

Симптомы

Аддисонова болезнь (фото)

Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость. Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце. Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

  • вялость,
  • угнетенное состояние,
  • резкое ослабление памяти,
  • резкое ослабление половой потенции и пр.

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

  • головные боли,
  • головокружения,
  • иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Почему пигментация при аддисоновой болезни

Механизм усиленной пигментации при бронзовой болезни заключается в том, в организме появляется избыток некоторых аминокислот, являющихся пропигментом, который под влиянием содержащегося в коже фермента (оксидаза) превращается в пигмент.

Очень важным симптомом болезни Аддисона является низкое кровяное давление (гипотония). У более тяжело больных систолическое артериальное давление («верхнее») редко достигает 60-70 мм; соответственно снижено и диастолическое («нижнее») давление. Пульс у них обычно замедлен, сердце расширено, сокращения его вялые; нередко выслушивается функциональный систолический шум.

При аддисоновой болезни наблюдаются резкие нарушения обмена веществ. Нарушен углеводный обмен, что сказывается ненормально низким уровнем глюкозы крови. Уменьшено также количество холестерина в крови. Резко нарушен водно-солевой обмен: увеличивается выделение с мочой хлоридов, в плазме крови и жидкостях организма уменьшается количество хлора и натрия и увеличивается количество калия.

Часто наблюдается ряд симптомов со стороны органов пищеварения, в основном, по-видимому, обусловленных снижением содержания хлора в крови и тканях и проявляющихся:

  • очень плохим аппетитом,
  • отсутствием соляной кислоты в желудочном соке,
  • тошнотой,
  • рвотой,
  • запорами или поносами,
  • приступами болей в животе.

Количество мочи уменьшено, температура снижена, появляется анемия.

В более тяжелых случаях наступают аддисонические кризы в виде резкого усиления слабости, обморочных припадков, резкого падения кровяного давления и сосудистых коллапсов. Больные резко истощены.

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона в далеко зашедших случаях особых трудностей не представляет. Значительно труднее распознать это заболевание в начальных его стадиях, когда приходится основываться главным образом на изменении окраски кожи. В этих случаях следует дифференцировать бронзовую болезнь от:

  • малярии, при которой пигментация равномерная, окраска серовато-грязная, с глинистым оттенком, слизистые не изменены;
  • пигментного цирроза, характеризующегося аспидным оттенком кожи, напоминающим цвет серой ртутной мази;
  • пеллагры, сопровождающейся воспалительными дистрофическими изменениями кожи, и т. д.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения.

В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии. Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело. Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

Лечение

Кортинефф — флудрокортизон ацетат

В лечении болезни Аддисона за последние годы достигнуты несомненные успехи.

Аддисонова болезнь, в основе которой лежит сифилитическое поражение надпочечника, очень хорошо поддается специфическому антисифилитическому лечению.

В связи с изысканием мощных специфических средств борьбы с туберкулезной инфекцией появляются серьезные перспективы в лечении и тех наиболее частых случаев болезни Аддисона, которые обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Большое значение имеют меры, направленные на устранение нарушений обмена веществ, а именно:

  • введение глюкозы (лучше с аскорбиновой кислотой),
  • хлоридов в виде поваренной соли внутрь (до 10—20 г ежедневно) или в виде внутривенных инъекций 10% раствора хлористого натрия по 20-40 мл ежедневно.

Соответствующим образом должна быть построена и диета этих больных. Необходимо давать пищевые вещества, богатые углеводами, сахар, пищу обильно солить. Однако следует ограничить пищевые вещества, богатые калием. Из этих соображений овощи, мясо, рыбу нужно давать в вываренном виде. Необходимо совершенно исключить супы, мясные экстракты, сушеные фрукты, бобы, орехи, какао, икру, шоколад.

При тошноте назначают холодное питье — на 1 л воды 10 г попаренной соли и 5 г лимоннокислого натрия, прибавив для вкуса фруктовый сок. В более легких случаях удается добиться улучшения с помощью только диетических мероприятий.

Особое значение имеет лечение болезни Аддисона гормональными препаратами. Прежние попытки лечения бронзовой болезни адреналином успехом не увенчались. Гораздо лучшие результаты получаются от назначения гормона коры надпочечника — гидрокортизона, флудрокортизона ацетата, отечественного синтетического препарата дезоксикортикостерона ацетата (смесь гормонов коры надпочечника). Последний назначают, в зависимости от тяжести формы заболевания, в дозах 5-10 мг ежедневно в масляном растворе внутримышечно.

В середине 20 века дезоксикортикостерон ацетат применяли в виде стерильных таблеток, вшиваемых в подкожную клетчатку (с соблюдением асептики, так как необходимо было помнить о возможности инфекции); каждая таблетка содержала 100-150 мг чистого препарата и создавала депо, обеспечивающее эффект на 2-3 месяца.

Лечение болезни Аддисона этими препаратами требует осторожности из-за возможности передозировки. Необходимо тщательно следить за водно-солевым обменом, весом и кровяным давлением, так как при передозировке могут появиться отеки (задержка в тканях солей и воды) и повыситься кровяное давление. Лечение надо прекращать при первых признаках даже скрытых отеков или при подъеме кровяного давления до 130/90 мм; при этом назначают солевые вливания и соленую пищу.

А. С. Золотарева

Как лечить бронзовую (аддисонову) болезнь

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это длительное нарушение нормального функционирования надпочечников, которое приводит к гормональному дисбалансу, поскольку происходит снижение или полное прекращение синтеза гормонов коры надпочечников: глюкокортикоидов и минералкортикоидов.

Клинические проявления этого недуга возникают при поражении значительной части коркового вещества. Причины патологии могут быть различными.

У большинства заболевших (80%) возникновение болезни Аддисона является следствием аутоиммунного процесса. Часто к этому заболеванию приводит почечная форма туберкулеза с поражением коры надпочечников. Также заболевание может быть одним из проявлений врожденных генетических дефектов. Аутоиммунная форма заболевания более характерная для женщин.

Характерные симптомы заболевания: гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, болевые ощущения, нарушения работы ЖКТ, психо-эмоциональные расстройства, гипотония.

Этот недуг ведет к метаболическим нарушениям. Лечение болезни Аддисона проводят народными средствами. Такая терапия усиливает секреторную функцию надпочечников, оказывает противовоспалительное и противомикробное действие и улучшает общее состояние организма.

  • Что такое болезнь Аддисона?
    • В корковом веществе продуцируются следующие гормоны:
    • Выделяют первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников.
  • Причины аддисоновой болезни
  • Симптомы болезни Аддисона
  • Диагностика бронзовой болезни
  • Лечение болезни Аддисона
  • Прогноз и профилактика
  • Что такое болезнь Аддисона?

    Надпочечники – это железы внутренней секреции, которые вырабатывают важнейшие для жизнедеятельности человека гормоны. Анатомически железы находятся над почками. Надпочечники состоят из двух зон:

    • корковое вещество;
    • мозговое вещество.

    Эти зоны синтезируют различные гормоны.

    В мозговом веществе синтезируются адреналин и норадреналин, которые выделяются в ответ на стрессовую ситуацию и мобилизуют резервы организма.

    В корковом веществе продуцируются следующие гормоны:

    • альдостерон и кортикостерон – регулируют концентрацию электролитов в плазме крови и влияют на водно-солевой обмен;
    • дезоксикортикостерон – также оказывает влияниевлияет на водно-солевой обмен и повышает силу и длительность функционирования мускулатуры;
    • кортизол – регулирует углеродный обмен и отвечает за энергетические ресурсы;андрогены – половые гормоны.

    Выработка гормонов надпочечников регулируется гипофизом – другой железой, расположенной в основании головного мозга. Гипофиз секретирует аденокортикотропный гормон (АКТГ), который действует на кору надпочечников и стимулирует синтез гормонов.

    Выделяют первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников.

    • Первичная форма заболевания собственно и представляет собой болезнь Аддисона – это нарушение функционирования самих надпочечников вследствие действия на них ряда негативных факторов.
    • Вторичная недостаточность – это ответ на уменьшение продукции АКТГ гипофизом, что ведет к снижению секреции гормонов надпочечников. Если уменьшение продукции АКТГ продолжается длительное время, это может привести к дистрофическим процессам в ткани коркового вещества.

    Причины аддисоновой болезни

    Первичная недостаточность коры надпочечников возникает сравнительно редко. Такая патология с равной вероятностью может развиться у мужчин и женщин. Первые клинические проявления заболевания возникают в возрасте от 30 до 50 лет.

    Хроническая недостаточность коры надпочечников может развиться на фоне различных патологических процессов. Для большей части заболевших людей причина болезни Аддисона – это аутоиммунное поражение ткани желез. У 80% больных людей заболевание развивается именно по этой причине. Еще для 10% заболевших причиной недостаточности коры надпочечников служит инфекционное поражение при туберкулезе.

    Для оставшихся 10% больных причины могут быть различны:

    • нарушение работы желез вследствие длительного приема глюкокортикоидов;
    • грибковые инфекции;
    • травмы надпочечников;
    • саркоидоз;
    • амилоидоз;
    • доброкачественные и злокачественные опухоли;
    • бактериальные и грибковые инфекции надпочечников при сниженном иммунитете;
    • нарушение работы гипофиза;
    • генетическая предрасположенность.

    Болезнь Аддисона может стать причиной развития адреналового криза. Это состояние наступает при резком патологическом снижении концентрации гормонов надпочечников.

    Вероятные причины криза:

    • сильный эмоциональный стресс или другие психоэмоциональные расстройства.
    • неправильная дозировка гормональных препаратов при заместительной терапии;
    • острое инфекционное поражение коры надпочечников, усугубляющее болезнь Аддисона;
    • механическое повреждение желез;
    • нарушение кровообращения желез: эмболия артерий, тромбы, кровоизлияние.

    Симптомы болезни Аддисона

    Клинические проявления заболевания связаны с недостаточной выработкой гормонов надпочечников: глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Проявление признаков зависит от длительности недуга и степени надпочечниковой недостаточности.

    Характерные симптомы болезни Аддисона:

    1. Нарушение пигментации кожи и слизистых оболочек.Бронзовая болезнь называется так из-за характерного изменения цвета кожи и слизистых больных. У них развивается гиперпигментация. При недостатке гормонов надпочечников гипофиз продуцирует больше АКТГ с целью стимулировать секреторную активность желез. АКТГ действуют на клетки кожи и стимулируют меланоциты вырабатывать меланин, что и обуславливает гиперпигментацию.Такое состояние – это первый признак первичной недостаточности коры надпочечников. Гиперпигментация более заметна на открытых участках тела, подверженных солнечному облучению. Такое состояние может сохраняться длительное время, прежде чем начнут проявляться и другие признаки болезни Аддисона. Одновременно с повышенной пигментацией на коже человека могут возникнуть витилиго – участки светлой кожи. Это связано с деструкцией меланоцитов – клеток, обеспечивающих окрашивание кожи.
    2. Снижение артериального давления.Болезнь Аддисона проявляется хронической гипотензией, что приводит к головокружениям, иногда – обморокам, повышенной чувствительности к холоду.
    3. Общая слабость.При болезни Аддисона ухудшается общее состояние здоровья человека. Это проявляется хронической слабостью, утомляемостью, снижением аппетита и похудением.
    4. Нарушение функционирования ЖКТ.Хроническая недостаточность коры надпочечников приводит к сбоям в работе желудка и кишечника, что проявляется тошнотой, рвотой, диареей.
    5. Психоэмоциональные расстройства.Болезнь Аддисона может стать причиной невроза, психоза, депрессивного состояния.
    6. Повышенная рецепторная чувствительность.У человека с болезнью Аддисона усиливается чувствительность к слуховым, обонятельным, вкусовым раздражителям. Такие больные чаще едят соленую пищу.
    7. Боль в мышцах.Это состояние развивается в связи повышением концентрация калия в крови.
    8. Развитие адреналового криза.При хронической надпочечниковой недостаточности у людей на фоне дополнительных негативных факторов может произойти развитие адреналового криза. Это состояние, при котором в организме наступает внезапный недостаток глюкокортикоидов или минералокортикоидов. К такому кризу может привести резкое снижение синтеза гормонов или повышение потребности в них.Характерные признаки адреналового криза: боль в животе, снижение артериального давления, нарушение сознания, рвота, снижение уровня сахара в крови, нарушение солевого баланса и состояние ацидоза (закисления).

    Диагностика бронзовой болезни

    Болезнь Аддисона в первую очередь проявляется повышенной пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек. Наличие такого симптома говорит о надпочечниковой недостаточности. При этом проводят диагностику состояния коры надпочечников. Для этого определяют способность желез повышать синтез гормона кортизола в ответ на введение в организма адренокортикотропного гормона (АКТГ). Определяют уровень кортизола в крови до и через полчаса после введения АКТГ. В норме концентрация гормона повышается, а если у больного развилась недостаточность коры надпочечников, такого увеличения не происходит. Также определяют количество кортизола в моче больного до и после введения АКТГ.

    Дополнительные лабораторные маркеры надпочечниковой недостаточности:

    • снижение концентрации натрия и повышение калия в крови;
    • повышение уровня мочевины и соединений азота;
    • снижение количества сахара в крови;
    • невыраженные изменение формулы крови с повышением числа эозинофилов и снижением количества нейтрофилов.

    Также при диагностике проводят:

    • компьютерную томографию органов брюшной полости;
    • ультразвуковое исследование;
    • рентгенографическое исследование органов брюшной полости – этот метод позволяет выявить
    • отложения солей кальция;
    • электрокардиограмма.

    У людей с этой патологией возникает изменение нормального размера надпочечников. На ранних стадиях туберкулеза или других инфекционных процессов размер железы увеличивается. На более поздних стадиях болезнь Аддисон приводит к дистрофии коры надпочечников и уменьшение их размера.

    Лечение болезни Аддисона

    Важна в терапии патологии и диета. Питание больного должно быть разнообразным и содержать достаточное количество ьелков, жиров, углеводов и витаминов. Особенно важны в терапии болезни Аддисона витамины В1 и С. Витамин В1 содержится в дрожжах, печени, проросших зернах пшеницы, отрубях. Источником витамина С могут стать многие овощи и фрукты. Дополнительно больному можно давать отвары из черной смородины и шиповника.

    Недостаточность коры надпочечников приводит к снижению количества натрия, поэтому больным рекомендуется употреблять достаточное количество поваренной соли. Также при этом заболевании повышается уровень калия в крови. Поэтому необходимо ограничить потребление продуктов, богатых этим минералом.

    Много калия содержится в картофеле, бобовых растениях, сухофруктах и орехах.
    Питание таких больных должно быть дробным и частым. Перед сном рекомендован легкий ужин, что позволит предотвратить утреннюю гипогликемию.

    Народное лечение заболевания основано на приеме лекарственных средств, стимулирующих работу коры надпочечников. Такое лечение оказывает мягкое действие на организм и не вызывает побочных эффектов. Народные средства влияют не только на надпочечники, но и на организм в целом. Народное лечение нормализует обмен веществ, укрепляет иммунитет, борется с хроническими воспалительными процессами. Чтобы терапия была эффективной, необходим длительный систематический прием лекарственных средств. Лучше комбинировать несколько снадобий и менять их через каждый 2–3 недели приема, иначе может выработаться привыкание, и пропадет целебный эффект.

    Народные рецепты.

    1. Народное снадобье №1. В 1,5 л воды заваривают 5 измельченных вместе со скорлупой грецких ореха, по 2 ст. л. овса и корней крапивы, выдерживают на малом огне четверть часа, затем снимают с огня и добавляют 5 ст. л. заранее приготовленной другой смеси. Смесь готовят из 100 г листьев шелковицы, одного измельченного вместе с кожурой лимона и 50 г сосновой хвои, исландского мха, дымянки и лабазника. Снадобья снова ставят на медленный огонь и выдерживают еще 10 минут, затем охлаждают и фильтруют. Пьют по 1/3 стакана 3–4 раза в день после приема пищи.
    2. Корень солодки. В 0,5 л кипятка необходимо запарить 2 ч. л. измельченного в порошок корня. Снадобья кипятят несколько минут, затем укутывают и оставляют настаиваться ночь, а на утро фильтруют. Больному дают по 100 мл такого отвара 4 раза в сутки. Лечение длится месяц, затем необходимо сделать перерыв. Важно знать, что длительный прием отвара корня солодки может вызвать артериальную гипертензию.
    3. Травяной сбор №1. Солодка также входит в состав сборов. Соединяют в равном весовом соотношении корни солодки, ягоды можжевельника, корневище петрушки, любистка и одуванчика. 1 ст. л. такого сбора заливают 300 мл кипятка и настаивают ночь. Дают больному по половине стакана 3 раза в сутки.
    4. Травяной сбор №2. Для лечения надпочечников готовят травяной сбор. Смешивают 40 г исландского мха, 50 г хвоща, 75 г пикульника и 100 г листьев крапивы. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, выдерживают на водяной бане 10 минут, затем остужают и процеживают. Дают больному по 1/3 стакана 3 раза в день через 2 часа после еды.
    5. Подснежник. Готовят настойку цветков этого растения. 80 цветков заливают 500 мл водки и настаивают 40 дней при комнатной температуре на свету, затем процеживают. Принимают по 20 капель настойки три раза в день за 20 минут до еды.
    6. Хвощ. Готовят настой травы хвоща полевого. В 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. травы, выдерживают 15 минут и фильтруют. Пьют вместо чая по 2–3 стакана в день через четверть часа после еды.
    7. Герань. В терапии используют цветки этого растения. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета герани, выдерживают 10 минут и процеживают. Принимают по 100 мл 2–3 раза в день после еды.
    8. Медуница. В 1000 мл кипятка запаривают 30 г сушеной травы медуницы, настаивают полчаса и процеживают. Употребляют по 1 стакану настоя 4 раза в день за полчаса до приема пищи.
    9. Горчица. Стимулирует работу надпочечников черная горчица. Порошок из семян этого растения полезно добавлять в еду.
    10. Черная смородина. Отдельно необходимо приготовить два настоя. Настой №1. Молодые побеги черной смороины нарезают. В 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. растительного сырья, выдерживают на водяной бане полчаса, затем настаивают еще полчаса и процеживают. Настой №2. В 200 мл кипятка настаивают в течение получаса 1 ст. л. листьев черной смородины. Смешивают два настоя и выпивают по ¼ стакана 4 раза в сутки. Лечение длится месяц, затем делают двухнедельный перерыв и повторяют курс.
    11. Череда. Необходимо приготовить настой травы этого растения. В стакане кипятка запаривают 20 г сушеного растительного сырья, настаивают полчаса, затем фильтруют. Принимают по трети стакана 3 раза в сутки.
    12. Гравилат городской. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. сушеной травы этого растения. Выпивают по 1 стакану такого настоя утром и вечером на голодный желудок. Также в лечении используют отвар корней гравилата, также в соотношении 1 ч. л. на стакан кипятка. Корни выдерживают на медленном огне 5 минут, затем остужают и процеживают. Схема приема аналогичная.
    13. Шиповник. Готовят отвар плодов шиповника. Для этого в 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. измельченных плодов, кипятят на медленном огне 5 минут, затем остужают и процеживают. Принимают по 100 мл отвара два раза в день.
    14. Эхинацея. В этом растении все части обладают целебным эффектом. Для начала измельчают и смешивают в равном соотношении корни и наземную часть цветущего растения эхинацеи, после чего готовят спиртовую настойку. Растительное сырье заливают водкой в соотношении 1 к 5, настаивают три недели в стеклянной посуде в темном теплом месте, периодически встряхивают. Настойку процеживают и употребляют по 25 капель три раза в сутки. Снадобья растворяют в небольшом объеме теплой кипяченой воды.
    15. Ракитник. Необходимо приготовить водный настой этого растения. 1 ч. л. травы ракитника заливают 700 мл холодной воды, настаивают час. Принимают по 1 ст. л. такого снадобья 3 раза в сутки после приема пищи. Превышать дозу или менять способ приготовления снадобья нельзя, поскольку растения является ядовитым. Передозировка может вызвать тяжелое отравление.
    16. Шелковица. Целебным эффектом обладают листья белой и черной шелковицы. Их смешивают в равном соотношении и готовят отвар. Для приготовления отвара в 1 л воды заваривают 4 ст. л. измельченных листьев, выдерживают на медленном огне 20 минут, затем остужают и фильтруют. Весь отвар выпивают в течение дня вместо чая. По вкусу можно добавить мед.

    Прогноз и профилактика

    При подборе адекватной терапии прогноз благоприятный. Продолжительность жизни больного не сокращается. У некоторых людей может развиться осложнение в виде адреналового криза – острого недостатка гормонов коры надпочечников. Если своевременно не принять меры, это состояние может привести к коматозному состоянию и смерти больного. На фоне болезни Аддисона у больного ухудшается общее самочувствие, наблюдается упадок сил, потеря аппетита и снижение массы тела.
    В некоторых случаях отсутствует изменение пигментации кожи, и недостаточность коры надпочечников нарастает постепенно и незаметно для человека. При этом критическое состояние может возникнуть спонтанно или быть спровоцировано действием негативных факторов: стресса, травмы, инфекционного или аутоиммунного процесса.

    Поскольку процесс в большинстве случаев носит аутоиммунный характер, нет эффективных средств профилактики заболевания. Рекомендуется укреплять иммунитет и избегать воздействия на организм токсических веществ. Также рекомендуется своевременно выявлять и лечить инфекционные болезни, в частности туберкулеза.

    АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ. ГИПОКОРТИЦИЗМ.

    ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
    Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
    Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
    Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

    АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
    Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

    Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.

    Этиология.

    • Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
    • В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

    При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

    Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета гипотирео­за, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

    Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.

    Патогенез.

    В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

    В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.

    Клиническая картина.

    Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

    Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
    С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
    Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

    Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

    Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
    Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

    При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

    Лабораторная диагностика.
    Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
    Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

    В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

    ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

    Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

    • Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
    • Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
      • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
        Кортизон назна­чается по 10—25 мг; ДОКСА по 5— 10 мг.
      • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон — 2 мг внутрь, триамциналон — 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

    Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

    • При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по 2—3 таблетки в день.
    • При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

    Гипо және гиперкортицизм

    Қ.А.Яссауи атындағы Халықаралық Қазақ -Түрік университеті

    №1 Медицина факультеті
    Адам физиологиясы кафедрасы
    Тақырыбы: Гипо және гиперкортицизм
    Орындған: Бектурсунова.Б.И
    Қабылдаған:Табылдиева. А
    Тобы: ЖМ-901

    Бүйрек үсті безінің гипофункциясы:

    Орталық
    реттелулердің бұзылыстарынан
    Гормон өндіріліп шығарылуы азаюдан
    Гормондардың безден тыс
    жеткіліксіздігінен
    Нысана тіндердің гормонға сезімталдығы
    азаюынан

    Бүйрек үсті безінің гиперфункциясы:

    Гормонның
    немесе оның белсенді аралық
    өнімдерінің тым артық өндірілуінен
    Гормондардың безден тыс белсенділігі
    безден тыс артып кетуінен
    Нысана тін рецепторларына
    аутоантиденелер әсер еткенде

    Уотерхауса-Фрйдериксена синдром (R. Waterhause — английский врач; С. Friderichsen — датский педиатр), недостаточность коры надпочечников острая — резкое

    Уотерхауса-Фрйдериксена синдром (R.
    Waterhause — английский врач; С. Friderichsen
    — датский педиатр), недостаточность коры
    надпочечников острая — резкое снижение
    продукции кортико-стероидов; обычно
    наблюдается у детей до 15 лет.

    Причины Уотерхауса-Фридериксена синдрома Чаще всего Уотерхауса-Фридериксена синдром имеет инфекционную этиологию (в большинстве случаев

    возбудителем является менингококк); в
    редких случаях возникает при сепсисах, вызванных
    другими возбудителями, тяжёлых пневмониях,
    дифтерии, скарлатине. Установлено появление
    синдрома при некоторых травмах, опухолях
    надпочечников, при тромбозах сосудов
    надпочечников; у новорождённых — при гипоксии
    после длительных родов.

    Симптомы Уотерхауса-Фридериксена синдрома
    Начало — внезапное, при полном здоровье
    появляются некоторые симптомы тяжёлой
    интоксикации: гиперпирексия (см. Лихорадка),
    бледность, тошнота, рвота, понос,
    распространённые боли в животе;
    геморрагические проявления (на кожных покровах
    и слизистых в виде кровотечений, кровоподтёков
    или диффузных геморрагий); тахикардия,
    артериальная гипотензия; сосудистый коллапс с
    цианозом конечностей, конвульсии, кома.

    9. Патогенез надпочечниковой недостаточности ( адреналового криза ). В основе острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и

    процессов
    адаптации, связанная с прекращением секреции
    гормонов коры надпочечников. При заболевании, из-за
    отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных
    гормонов коры надпочечников, происходит потеря
    ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшается их
    всасывание в кишечнике. Это сопровождается
    ,одновременной потерей большого количества воды.
    Наступает обезвоживание за счет выделения
    внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из
    внеклеточного пространства в клетки. В связи с резкой
    дегидратацией организма уменьшается объем крови, что
    приводит к гиповолемии и нарушению электролитного
    баланса.

    10. В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. Повышается его уровень в сыворотке крови

    В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности
    принимает участие и нарушение обмена калия.
    Повышается его уровень в сыворотке крови, в
    межклеточной жидкости и в клетках, уменьшается
    выделение его с мочой. Избыток калия в сердечной
    мышце ведет к нарушению сократительной способности
    миокарда.
    В условиях аддисонического криза в организме
    нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови
    снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и
    скелетных мышцах, повышается чувствительность к
    инсулину. При недостатке глюкокортикоидов снижается
    уровень мочевины — конечного продукта азотистого
    .
    обмена

    11. Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный недостаточной

    Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры
    надпочечников, гипокортицизм) — клинический синдром,
    обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры
    надпочечника в результате нарушения функционирования
    одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы. Надпочечниковая
    недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся
    результатом деструкции самой коры надпочечников, и
    вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую
    вследствие недостаточности секреции АКТГ
    аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто
    встречается первичная хроническая надпочечниковая
    недостаточность (95 % случаев). Заболевание,
    обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках,
    впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом
    Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм
    аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как
    болезнь Аддисона.

    12. Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: 1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % сл

    Основными причинами первичной хронической
    надпочечниковой недостаточности являются:
    1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 %
    случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются
    антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме
    того, у 60-70 % пациентов развиваются другие
    аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный
    тиреоидит.
    2.Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство
    пациентов страдает туберкулезным поражением легких.
    3.Адренолейкодистрофия (1-2 %) — Х-сцепленное
    рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект
    ферментных систем, осуществляющих обмен
    длинноцепочечных жирных кислот, в результате
    происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре
    надпочечников, приводящая к дистрофическим
    изменениям.

    13. 4.Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, д

    4.Редкие причины (коагулопатии, дусторонний
    геморрагический инфаркт надпочечников (синдром
    Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей,
    двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный
    комплекс. Основными причинами вторичного
    гипокортицизма являются различные опухолевые и
    деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной
    области. Острая надпочечниковая недостаточность
    (аддисонический криз), в подавляющем большинстве
    случаев, имеет те же причины, что и хроническая и
    представляет собой ее декомпенсацию.

    14. Патогенез.При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и корт

    Патогенез.При первичном гипокортицизме в результате
    разрушения более 90% коры обоих надпочечников
    формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит
    альдостерона приводит к потере натрия задержке калия
    (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию.
    Следствием водных и электролитных расстройств являются
    изменения со стороны сердечно-сосудистой и
    пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к
    снижению адаптивных возможностей организма, снижению
    процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с
    этим первичная хроническая надпочечниковая
    недостаточность манифестирует на фоне различных
    физиологических стрессов (инфекции, травмы,
    декомпенсация сопутствующей патологии).

    15. Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокорт

    Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной
    связи приводит к повышению продукции АКТГ и его
    предшественника проопиомеланокортина. В результате
    протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и
    меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при
    первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ
    формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона,
    который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной
    хронической надпочечниковой недостаточности гиперпигментацию кожи и слизистых.

    16. В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокорти

    В связи с тем, что продукция альдостерона корой
    надпочечников происходит практически независимо от
    эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие
    недостатка АКТГ развивается дефицит одного только
    кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно
    это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм
    имеет относительно более легкое течение по сравнению с
    первичным.

    17. Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

    Гиперпигментация кожи и слизистых.
    Похудение
    Общая слабость, астения, депрессия,
    снижение либидо
    Артериальная гипотензия
    Диспепсические расстройства
    Пристрастие к соленой пище
    Гипогликемия

    18. Гиперпигментация

    20. Терінің бозғылттануы

    22. Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко-Ку́шинга, кушинго́ид) объединяет группу заболеваний, при которых происходит длительное хронич

    Синдро́м гиперкортици́зма (синдром
    Ице́нко-Ку́шинга, кушинго́ид)
    объединяет группу заболеваний, при

    которых происходит длительное
    хроническое воздействие на организм
    избыточного количества гормонов коры
    надпочечников, независимо от причины,
    которая вызвала повышение количества
    этих гормонов в крови.

    23. Этиология Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов

    Этиология
    Причиной синдрома Кушинга могут быть различные
    состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма
    (избыточное образование гормонов коры
    надпочечников) бывает обусловлен повышенной
    выработкой адренокортикотропного гормона
    гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон
    может вырабатываться микроаденомой гипофиза или
    эктопированной (расположенной не на обычном
    месте) кортикотропиномой. Эктопированная
    злокачественная кортикотропинома может
    располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

    24. Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечн

    Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении
    коры надпочечников (доброкачественные или
    злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия
    коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры
    надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует
    в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом
    из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови
    снижается количество адренокортикотропного гормона
    гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается
    атрофическим изменениям

    25. Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), ес

    Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении
    различных заболеваний при помощи гормонов коры
    надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит
    передозировка препарата. Достаточно часто гиперсекреция
    кортизола наблюдается при ожирении, хронической
    алкогольной интоксикации, беременности и некоторыми
    психическими и неврологическими заболеваниями — такое
    состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или
    «функциональный гиперкортицизм», который не вызван
    опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при
    истинном синдроме Иценко-Кушинга

    26. Патогенез В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем

    Патогенез
    В основе патогенеза патологических изменений, которые
    развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства
    органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция
    кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях
    оказывает катаболическое действие на белковые структуры и
    матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том
    числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в
    которых постепенно развиваются выраженные дистрофические
    и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена
    заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и
    гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к
    гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток
    кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках
    тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия
    жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью
    отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам.

    27. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены

    Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга
    являются электролитные расстройства (гипокалиемия,
    гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка
    кортизола на почки. Прямым следствием этих
    электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и
    усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии,
    которая приводит к развитию сердечной недостаточности и
    аритмиям. Иммуносупрессивное действие
    глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.
    Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым
    сталкиваются врачи большинства специальностей, является
    экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне
    терапии глюкокортикоидами. Болеют в основном лица в
    возрасте 20-40 лет.

    28. Клиника гиперкортицизма Больные жалуются на головные боли, повышенную утомляемость, слабость, нарушение половой функции. Характерно ожир

    Клиника гиперкортицизма
    Больные жалуются на головные боли, повышенную утомляемость,
    слабость, нарушение половой функции. Характерно ожирение с
    преимущественным отложением жира на лице, которое приобретает
    округлую «лунообразную» форму, туловище, в задненижнем отделе шеи,
    над ключицами. В то же время конечности становятся более тонкими
    вследствие не только перераспределения жира, но и атрофии мышц
    (катаболическое действие глюкокортикоидов на белковый обмен).
    Развивается атрофия кожи, на которой легко появляются кровоизлияния
    — экхимозы. На коже живота преимущественно в нижнебоковых отделах
    образуются полосы розоватого цвета — стрии. Глюкокортикоиды
    вызывают также развитие остеопороза, который проявляется болями в
    костях и суставах, а иногда — спонтанными переломами трубчатых
    костей, ребер, позвоночника. У 3/4 больных наблюдается артериальная
    гипертензия, которая может быть достаточно стойкой. Повышение АД
    обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и усилением
    действия катехоламинов под влиянием глюкокортикоидов. У многих
    больных развивается миокардиодистрофия, сопровождающаяся
    изменениями на ЭКГ, а у 1/4 больных — сердечной недостаточностью.
    Семіздік

    31. Нарушается водно-электролитный обмен — появляются отеки и гипокалиемия, усиливается выведение кальция и нарушается всасывание его в кишеч

    Нарушается водно-электролитный обмен — появляются отеки и
    гипокалиемия, усиливается выведение кальция и нарушается всасывание
    его в кишечнике, что способствует прогрессированию остеопороза. У
    большинства больных имеются психоэмоциональные нарушения повышенная возбудимость, раздражительность, эмоциональная
    лабильность, иногда тяжелая депрессия и психозы. Увеличение секреции
    андрогенов приводит к гирсутизму, появлению угрей и нарушению
    менструального цикла у женщин. У мужчин развивается импотенция,
    снижается либидо в результате угнетающего действия гидрокортизона на
    клетки Лейдига. Нередко наблюдаются боли в животе, чаще развиваются
    язвы желудка, что особенно характерно для лекарственного синдрома
    Иценко — Кушинга. Толерантность к глюкозе обычно снижена, у части
    больных развивается сахарный диабет, который, как правило, протекает
    сравнительно легко и редко осложняется кетоацидозом. В крови
    обнаруживают умеренный нейтрофилез, иногда эритроцитоз,
    гипокалиемию, гипохлоремию и метаболический алкалоз.
    Рентгенологически выявляют генерализованный остеопороз, особенно
    позвоночника и костей таза.

    Болезнь Аддисона

    Болезнь Аддисона — патологический процесс, обусловленный пониженной функциональной активностью коры надпочечников. Заболевание впервые было описано в 1855 г. Т. Аддисоном. У детей встречается редко.

    Этиология болезни Аддисона

    Болезнь Аддисона у детей раннего возраста может отмечаться при кровоизлияниях в кору надпочечников на почве родовой травмы, микроцефалии, эритробластоза, а также при врожденной гиперплазии коры надпочечников с дефектами ферментных систем. Известны случаи семейных форм заболевания, обусловленных врожденной гипоплазией надпочечников. У детей дошкольного и младшего школьного возраста болезнь Аддисона нередко является следствием атрофии или гипоплазии надпочечников, возникающих в связи с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и снижением продукции кортикотропина (например, при продолжительном лечении большими дозами гликокортикоидов). Поражение надпочечников у детей более старшего возраста бывает при гематогенном диссеминированном туберкулезе. Развитию заболевания способствуют аутоиммунные повреждения надпочечников.

    Патогенез болезни Аддисона

    В основе развития заболевания лежит недостаточная продукция минерало- и гликокортикоидов корой надпочечников. В связи с этим развиваются нарушения водно-электролитного обмена, проявляющиеся снижением уровня натрия и хлора в крови, повышением содержания калия, адинамией, нарушением функции ряда систем и органов, а также снижением иммунологической реактивности организма.

    Патоморфология болезни Аддисона

    В коре надпочечников нередко обнаруживают круглоклеточные инфильтраты, фиброзную ткань, явления гипоплазии и деструкции. В случаях туберкулезного поражения — участки разрушения надпочечников (туберкулезные бугорки, очаги распада, казеоз).

    Классификация болезни Аддисона

    По механизму развития различают первичную и вторичную недостаточность надпочечников; по характеру течения — типичные и атипичные формы; по степени тяжести — легкую, средней тяжести и тяжелую.

    Клиника болезни Аддисона

    Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно, исподволь и проявляется множеством симптомов. Наиболее частые из них: анорексия, уменьшение массы тела, утомляемость, головокружения, артериальная гипотензия, тошнота, рвота, понос. Наблюдаются гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипернатриурия и гиперхлорурия (обусловлены недостаточной продукцией минералокортикоидов). Одновременно развиваются и симптомы недостаточности гликокортикоидов: общая слабость, адинамия, гипогликемия, гиперплазия небных миндалин, уменьшение границ сердца, спленомегалия. Нередко болезнь Аддисона сопровождается снижением артериального давления и дистрофическими изменениями миокарда.
    Характерным симптомом хронической недостаточности коры надпочечников является усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек. Кожа принимает дымчато-серый цвет или цвет загара, иногда имеет коричневую окраску с бронзовым оттенком. Пигментация заметнее на открытых участках кожи, бывает хорошо выражена и в области сосков молочных желез, половых органов, промежности, операционных рубцов, подмышечной ямки, на слизистой оболочке рта. На фоне диффузной пигментации бывают депигментированные или резко пигментированные пятна. Пигментация обусловлена повышенным отложением пигмента меланина в сосочковом слое кожи и слизистых оболочек вследствие повышения активности меланотропина гипофиза.
    Часто при болезни Аддисона наблюдается задержка роста и полового развития за счет недостаточной продукции половых гормонов надпочечниками, а также артериальная гипотензия и мышечная адинамия, по степени выраженности которых судят о глубине поражения коры надпочечников и тяжести заболевания. В ряде случаев заболевание осложняется аддисоническим кризом. Его развитие провоцируют острые инфекционные заболевания, психическая или физическая травма, хирургическое вмешательство, необоснованное применение кортикотропина.
    Криз проявляется резким обострением клинических симптомов: прогрессирующим снижением артериального давления, нарастающей адинамией, анорексией, пигментацией, неукротимой рвотой, болью в животе, поносом, азотемией, анурией. При несвоевременном лечении возникают судороги, коматозное состояние.
    Стертые или атипичные формы заболевания характеризуются слабо выраженной симптоматикой или отсутствием характерных проявлений заболевания. При исследовании крови наблюдаются признаки вторичной нормоцитарной анемии, лимфоцитоз, эозинофилия, пониженное содержание кортизола и глюкозы; в моче — снижение содержания калия, альдостерона, 17-КС и 17-ОК.С, повышение натрия и хлоридов. Отмечается понижение основного обмена.

    Диагноз болезни Аддисона

    Диагноз основывается на характерных клинических симптомах и результатах лабораторных исследований крови и мочи. Для диагностики стертых форм заболевания применяют эозинофильную пробу Торна и водную пробу Робинсона — Пауэра — Кеплера; для отличия первичной недостаточности коры надпочечников от вторичной — пробу Лабхарта и определение уровня кортикотропина в крови.

    Дифференциальный диагноз болезни Аддисона

    Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (солнечный загар, бронзовый диабет, пигментная форма токсического зоба, склеродермия, пеллагра и др.). При этих заболеваниях в отличие от болезни Аддисона не наблюдаются нарушения функции коры надпочечников. Аддисонический криз дифференцируют с токсической диспепсией и менингиальным синдромом.
    Осложнения — аддисонический криз.Прогноз при своевременной диагностике и рано начатом лечении благоприятный. Большую опасность для жизни представляют аддисонический криз, кома, тяжелая гипогликемия. Питание полноценное с дополнительным назначением к диете 5 — 10 г соли. Хороший эффект дает прием больших доз аскорбиновой кислоты (до 500 мг/сут). В рационе ограничивают мясо и исключают печеный картофель, горох, бобы, какао, орехи, бананы с целью ограничения калия. Больным со средней и тяжелыми формами заболевания применяется заместительная гормональная терапия.
    Назначаются кортизона ацетат или гидрокортизон детям дошкольного возраста в дозе 0,0125 — 0,025 г 3 раза в день; детям школьного возраста — 0,025 г 3 раза в день. По мере улучшения дозу постепенно уменьшают до поддерживающей. Препараты рекомендуют принимать во время еды, при необходимости вводят внутримышечно. Допускается лечение преднизолоном, преднизоном, дексаметазоном, которые назначаются в возрастных дозах. При недостаточном клиническом эффекте дополнительно применяют препараты минералокортикоидного действия — дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) и др. Докса вводят внутримышечно в виде 0,5 % масляного раствора по 0,3 — 0,5 мл/сут ежедневно, затем через день. Этот препарат применяют и для поддерживающего лечения в таблетках сублингвально или путем подкожной имплантации. При подозрении на туберкулезную природу заболевания гормональную терапию сочетают со специфической (стрептомицин, фтивазид, тубазид). В борьбе с дегидратацией, комой рекомендуются внутривенные введения раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида с аскорбиновой кислотой, гидрокортизоном, преднизолоном, кордиамином. При резком снижении артериального давления в капельницу добавляют адреналин, норадреналин или мезатон. По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

    Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

    Причины возникновения

    Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

    Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

    Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

    Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и сифилис), и острые инфекции.

    Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

    Симптомы и признаки патологии

    Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

    Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

    Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

    Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

    При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

    Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

    Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

    Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

    Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

    Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ахилии; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

    Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

    При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

    Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

    Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

    При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

    Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

    Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

    Формы бронзовой болезни

    Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

    По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

    При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

    Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

    Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

    При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.

    Бронзовая болезнь (Эндокринология)

    Бронзовая болезнь (Эндокринология)

    Болезнь Аддисона

    МКБ-10

    МКБ-9

    DiseasesDB

    000378

    med/42

    Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison’s disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.

    • 1 Классификация
    • 2 Этиология и патогенез
    • 3 Симптомы
    • 4 Аддисонический криз
      • 4.1 Симптомы аддисонического криза
    • 5 Распространённость
    • 6 Наследственность
    • 7 Библиография
      • 8.1 Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона

    Классификация

    Болезнь Аддисона может возникать вследствие первичной недостаточности коры надпочечников (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.

    Этиология и патогенез

    Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и др.

    Симптомы

    Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

    Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

    • Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
    • Мышечная слабость;
    • Потеря веса и аппетита;
    • Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
    • низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия);
    • Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;
    • Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
    • Депрессия;
    • Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости;
    • Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
    • У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
    • Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
    • Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;
    • Повышенное количество эозинофилов в крови;
    • избыточное количество мочи;
    • Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
    • Дегидратация (обезвоживание организма);
    • Тремор (дрожание рук, головы);
    • Тахикардия (учащённое сердцебиение);
    • Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
    • Дисфагия (нарушения глотания).

    Аддисонический криз

    В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.

    У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

    Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

    Симптомы аддисонического криза

    • Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
    • Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
    • резкое снижение артериального давления;
    • потеря сознания;
    • Острый психоз или спутанность сознания, делирий;
    • резкое снижение уровня глюкозы в крови;
    • Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
    • Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

    Распространённость

    Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. Некоторые исследовательские и информационные сайты же считают, что распространённость болезни Аддисона недооценена и что более реалистичная оценка — 1:25 000-1:16 600 населения

    Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными. )

    Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

    Наследственность

    Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

    Библиография

    Ссылки

    Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона

    Общие сведения

    Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

    Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

    Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

    Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

    Томас Аддисон и его книга

    Патогенез

    Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

    • аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
    • инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
    • недоразвитие (гипоплазия);
    • онкология;
    • генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
    • травмы;
    • отравления;
    • нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

    Строение надпочечников

    Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

    Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

    • Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
    • Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
    • Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
    • Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
    • Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

    Классификация

    В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

    • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
    • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

    Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

    Особенности аддисонического криза

    Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

    Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

    • туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
    • гнойное воспаление;
    • снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
    • прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
    • развитие негормонопродуцирующих опухолей;
    • врожденная дисфункция;
    • саркоидоз;
    • амилоидоз;
    • медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

    Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

    • хроническую усталость;
    • мышечную слабость;
    • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
    • депрессивное расстройство;
    • жажду и необходимость в обильном питье;
    • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
    • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
    • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
    • теряет вес и утрачивает аппетит;
    • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
    • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
    • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
    • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
    • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

    Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

    Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

    Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

    Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

    В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

    Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

    Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

    Анализы и диагностика

    Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

    • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
    • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
    • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
    • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

    Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

    • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
    • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
    • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
    • низкий уровень глюкозы;
    • развитие ацидоза;
    • высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

    Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

    Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

    Доктора

    специализация: Эндокринолог

    Борзакова Ирина Петровна

    3 отзываЗаписаться

    Краснова Ирина Вячеславовна

    нет отзывовЗаписаться

    Веселова Елена Анатольевна

    2 отзываЗаписаться

    Лекарства

    Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

    • Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
    • Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог способен восполнить гипокортицизм.
    • Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

    Процедуры и операции

    • Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
    • Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

    Первая помощь при аддисоновом кризе

    При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

    • ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
    • использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

    Диета при недостаточности надпочечников

    Диета 15 стол

    • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
    • Сроки: постоянно
    • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

    Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

    Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

    При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

    LiveInternetLiveInternet

    Анатомия

    Надпочечник (glandula suprarenalis) — парный орган массой около 12-13 г, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощённого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и почечную поверхность.
    Располагаются надпочечники на уровне 10-12 грудных позвонков. Правый лежит несколько ниже,чем левый. Своей задней поверхностью правый надпочечник прилежит к поясничной части диафрагмы, передней — соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижней, вогнутой почечной поверхностью — с верхним концом правой почки.
    Левый надпочечник передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка, задняя его поверхность соприкасается с диафрагмой, а нижняя — с верхним концом и медиальным краем левой почки. Размеры правого несколько меньше, чем левого.
    1 — диафрагма (diapragma); 2 — надпочечники(gll. suprarenales); 3 — почка(ren); 4 — брюшная аорта(aorta abdominalis); 5 — нижняя полая вена(v. cava inferior); 6 — мочеточник(ureter)
    Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой. Наружный отдел паренхимы (представлена внешним слоем коркового вещества и внутренним слоем мозгового вещества, составляющим внутреннюю часть органа) органа составляет корковое вещество (cortex), состоящее из 3-х зон: снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa) , за ней следует наиболее широкая пучковая зона (zona fasciculata) , а затем — внутренняя сетчатая зона (zona reticularis) , на границе с мозговым веществом.
    Гормоны коркового вещества надпочечника носят название кортикостероидов. Они влияют на различные виды обмена, иммунную систему и течение воспалительных процессов. Выделяют 3 группы гормонов:
    ♦ минералокортикоиды (альдостерон), продуцируемые клетками клубочковой зоны коры;
    ♦ глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизол, гидрокортизол, кортизон), синтезируемые пучковой зоной;
    ♦ половые гормоны (андроген, эстроген, прогестерон), вырабатываемые клетками сетчатой зоны.
    В центре надпочечника располагается мозговое вещ-во (medulla) , образованное крупными клетками, среди которых различают клетки, продуцирующие катехоламины: адреналин и норадреналин. Они изменяют деятельность сердечно-сосудистой и нервной систем, железистого эпителия, процессы углеводного обменя и термогенеза.
    Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,бронзовая болезнь, англ. Addison’s disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.
    Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
    Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
    Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).
    Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).
    Причины болезни Аддисона
    * аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
    * туберкулёз надпочечников.
    * удаление надпочечников
    * последствия длительной терапии гормонами
    * грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
    * саркоидоз
    * кровоизлияния в надпочечники
    * опухоли
    * амилоидоз
    * синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
    * сифилис
    * адренолейкодистрофия.
    Вид больного
    Клиническая картина. Симптомы.
    Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.
    В начале:
    ► Появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций.
    ► Ухудшается аппетит
    ► Пациенты часто болеют простудными заболеваниями
    ► Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.
    Стадии развёрнутой клинической картины:

    ► Мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Хроническая усталость, постепенно усугубляется с течением времени
    ► Снижается масса тела
    ► Появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи)в виде пятен, особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару («мелазмы Аддисона»), усиливается окраска сосков, губ, щек.
    ► Возникает стойкое снижение артериального давления, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия), учащение сердечного ритма.
    ► Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Боли в животе
    ► Снижается количество глюкозы в крови (гипогликемия).
    ► Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.
    ► Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем, депрессия.
    ► Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости
    ► У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение или исчезновение менструального цикла, у мужчин — импотенция.
    ► Тетания(судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме) (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов
    ► Парестезии ( расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек и нарушения чувствительности конечностей), иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия
    ► Избыточное количество мочи (олигурия)
    ► Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови)
    ► Дегидратация (обезвоживание организма)
    ► Тремор (дрожание рук, головы)
    ► Дисфагия (нарушения глотания)
    Проявление б-ни Аддисона в полости рта
    Аддисонический криз
    В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.
    У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).
    Также причинами криза являются двустороннее кровоизлияние в надпочечники,двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований), удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.
    Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).
    Симптомы аддисонического криза
    * Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
    * Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
    * резкое снижение артериального давления;
    * потеря сознания;
    * Острый психоз или спутанность сознания, делирий (психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы));
    * резкое снижение уровня глюкозы в крови;
    * Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
    * Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.
    Лечение.
    • Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
    • Лечение болезни Аддисона — заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон (при недостатке кортизола) и флудрокортизон (при недостатке альдостерона) — при употреблении этого гормона советуют увеличить количество соли. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20—30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1—0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
    • Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и содержание глюкозы в крови, а также повышение содержание калия, что может угрожать жизни пациента. Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизони и декстрозу (сахар). Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4—6 часов после внутривенной терапии. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
    • При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
    • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
    • Следует избегать инфекционных заболеваний.
    Диагностика
    Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:
    * проверяется адекватность терапии стероидами (при её наличие)
    * АД↓
    * Мочевина и электролиты: К (калий) , Na (натрий) ↓
    * сахар↓
    * уровни кортизола в сыворотке ↓
    * реакция на пробу с синактеном отсутствует
    * уровни АКТГ (адренокортикотропный гормон) высокие
    * определение антител к надпочечникам
    Наследственность
    Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.
    Прогноз
    При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

    Болезнь Аддисона и дерматофития, как осложнение перманентной кортикостероидной терапии

    Болезнью Аддисона пациентка страдает около 20 лет, заболевание началось с необъяснимой слабости и появления пигментации ладоней с бронзоватым оттенком.
    Наблюдается эндокринологом, много лет постоянно получает поддерживающую кортикостероидную терапию, последние годы – метипред по одной таблетке в сутки.
    Около года тому назад обратилась к дерматологу по поводу высыпаний на коже лица. Заподозрена грибковая инфекция, взяты соскобы на патогенные грибы. Однако в полученных соскобах патогенные грибы не обнаружены и это предположение врач отверг…
    Врач назначил кортикостероидную мазь, применение которой вызывает обострение кожного процесса. Некоторое облегчение оказывает мазь «Тридерм».
    На приеме у меня с просьбой помочь в диагнозе и лечении. Кроме того у нее большая семья, дети и внуки, пациентка опасается, не заразна ли она для окружающих?
    При осмотре: еще «с порога» диагноз был уже ясен – дерматофития гладкой кожи лица.
    Высыпания представлены папулезными элементами и пятнами располагающиеся на левой щеке в виде кольцевидной бляшки с фестончатыми границами.
    Пациентка на себе показывает участок поражения, наглядно демонстрируя при этом грибковое поражение ногтевых пластинок рук.
    При дальнейшем осмотре выявлены очаги легкой эритемы и папулезной сыпи на коже правой молочной железы. Высыпания едва определяются, но все же четко видны фестончатые границы сыпи.
    Поражены тотально все ногтевые пластинки стоп.
    Вся кожа пациентки истончена, атрофична, многочисленные телеангиэктазии на лице. Отмечается пушковый гипертрихоз. Кожные покровы повышенной смуглости.
    Кроме того, пациентка отмечает, что в дни пропуска приема метипреда развивается резкая слабость.
    Клинический диагноз
    Болезнь Аддисона и дерматофития кожи и ногтей, как осложнения перманентной кортикостероидной терапии.

    Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

    Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

    Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

    Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

    Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

    Определяющие причины развития заболевания:

    • На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
    • Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

    Выделяют и вторичные причины заболевания:

    • Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
    • Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
    • Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
    • Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

    Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

    Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

    • Анорексия;
    • Резкая потеря веса;
    • Астения;
    • Головокружение;
    • Тошнота;
    • Рвотные позывы;
    • Диарея.

    Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

    • Изменение кожных покровов;
    • Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
    • У детей снижается уровень глюкозы в крови;
    • У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

    Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

    • Снижается сила и частота сердечных сокращений;
    • Нарушается ритм сердечных сокращений;
    • Снижается артериальное давление.

    У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

    Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

    В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

    О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

    • Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
    • Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

    В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний. Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

    При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

    Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

    Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

    • Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
    • Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
    • Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
    • Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

    Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

    В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

    Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений. Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия. Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

    Медикаментозное

    Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

    Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

    Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

    Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

    При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

    Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

    Диета

    Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

    Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

    Профилактика

    Профилактика не дает возможности избежать заболевания, но способствует улучшению качества жизни ребенка и снижению риска осложнений.

    Врачи рекомендуют детям и их родителям придерживаться основных мер профилактики:

    • Правильно составленный рацион;
    • Активный образ жизни;
    • Отсутствие нервных и психических напряжений;
    • Детям, которым назначена инвалидность, следует отказаться от тяжелых физических нагрузок;
    • Профилактическое медикаментозное лечение;
    • Актуальное и адекватное лечение болезней инфекционной природы;
    • Крепкий иммунитет;
    • Регулярный контроль здоровья у врача.

    ▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

    Болезнь Аддисона у детей: симптомы ее проявления, методы диагностики и лечения

    Болезнь Аддисона представляет собой поражение коры надпочечников и развитие на фоне этого хронической надпочечниковой недостаточности. Чаще всего ею страдают школьники старшей и средней школы. Известны случаи передачи заболевания наследственным путем. Из-за того, что кожа и слизистые оболочки начинают усиленно пигментироваться, заболевание называют бронзовым.

    У больных кожные покровы приобретают дымчато-серый цвет или цвет загара, как на фото. Наибольшее потемнение заметно в области сосков молочных желез, подмышками, в области промежности, полости рта и послеоперационных шрамов.

    Причины появления болезни Аддисона у детей

    Причины заболевания кроются в неправильном регулировании выработки гормонов надпочечниковой корой. Ее функциональность заметно уменьшается, происходит снижение численности гормонов в крови, в основном, глюкокортикоидов.

    На появление данного заболевания влияют аутоиммунные поражения надпочечников, а также случаи туберкулезного поражения этих органов. В качестве вторичных факторов выделяют хирургические вмешательства, опухолевые процессы в органах или метастазы в соседних, хронические болезни воспалительного характера типа бластомикоза, амилоидоза, неправильное лечение (длительный прием лекарств, которые блокируют синтез гормонов коры надпочечников).

    Симптомы болезни Аддисона у детей

    Данная болезнь протекает с сопутствующим расстройством всех видов обменных процессов и поэтому она обладает достаточно большим количеством разнообразных признаков. Она развивается очень медленно, симптомы проявляются слабо. Постепенно появляется анорексия, тошнота, рвота, резкая потеря веса, диарея, головокружение и астения.

    Кроме этого, могут проявляться вторичные признаки: снижение уровня глюкозы, изменение кожных покровов, потребление больным ребенком большого количества соли, нарушения менструального цикла у девочек, иногда его полное приостановление.

    Со стороны сердечно-сосудистой системы характерно снижение силы и частоты сокращений сердца, снижение давления и нарушение ритма сокращений органа. Дети начинают отставать в росте самого сердца, а это вызывает сердечную недостаточность. Из-за недостаточности кровообращения наблюдаются отеки нижних конечностей, бледность кожных покровов и их похолодение. В редких случаях могут встречаться трудности с глотанием, судорожные приступы по причине нарушения обменных процессов. Такие дети очень плохо переносят солнечное воздействие. Отмечено отставание физического и умственного развития из-за слабой выработки половых гормонов надпочечниками.

    В зависимости от степени тяжести поражения этих органов, выделяют следующие разновидности заболевания:

    — мышечная адинамия, при которой уменьшается или прекращается полностью двигательная функция;

    — артериальная гипотензия со снижением уровня артериального давления более двадцати процентов от нормальных показателей.

    Одним из осложнений является развитие аддисонического криза, который возникает на фоне психических травм или физических, инфекционных заболеваний и операций. При этом происходит обострение проявлений: снижается давление, уменьшается масса тела, учащаются приступы рвоты, боли в животе, понос, затруднения мочеиспускания, усиливается мышечная слабость.

    В некоторых случаях болезнь может иметь нетипичные формы развития, и ее симптомы в таких случаях достаточно смыты. Поэтому для уточнения диагноза прибегают к лабораторным исследованиям.

    Выявление такой болезни происходит на стадии прогрессирования, потому что больные начинают обращаться к врачам именно при проявлении определенных симптомов. Если заболевание на начальной стадии, то диагностика даже в лабораторных условиях не может позволить установить точный диагноз.

    Диагностика заболевания

    Для выявления потребуется ряд анализов и обследований:

    — Сбор всех клинических проявлений и осмотр ребенка, а также опрос родителей о наличии генетической предрасположенности.

    — Проведение теста на стимуляцию аденокортикотропного гормона. Он позволяет определить кортизол в плазме до и после инъекции. Если отмечается слабая реакция уровня этого вещества на стимуляцию, то говорят о наличии недостаточности.

    — Анализ крови и мочи. Кровь помогает выявить недостаток кортикостероидов, низкое содержание натрия и высокое содержание калия. Болезнь выявляют по количеству азота и креатинина в мочевине.

    — Если есть необходимость, то назначают компьютерную томографию органов брюшной полости для оценки размера надпочечников. А выявить вторичную недостаточность поможет магнитно-резонансная томография гипофиза.

    Устранить сомнения в постановке верного диагноза поможет водная проба. Пациенту перед этим назначают питание без соли и затем берут образцы мочи несколько дней, которые хранят в разных емкостях. Это позволяет просмотреть увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

    Лечение такой болезни должно быть комплексным и по нескольким направлениям. Данный подход позволяет улучшить самочувствие ребенка и предотвратить возможные негативные последствия. Проводят его амбулаторно, но под контролем врача физиатра и эндокринолога. При тяжелой степени заболевания ребенка переводят на инвалидность.

    Медикаментозная терапия направлена на восстановление в организме количества кортизола, альдостерона и других гормонов, которые вырабатываются надпочечниками. Это называют заместительной терапией за счет приема кортикостероидов. Дозировка зависит от выбранного лекарства. Самым популярным является кортизол. Его следует принимать строго по назначению врача и решение об отмене его тоже принимает только специалист. Кроме этого, необходима диета, включающая белки, жиры и углеводы. Больше включать в рацион овощей и фруктов с витаминами и уменьшать количество продуктов, содержащих калий.

    Меры профилактики не спасут малыша от наступления болезни, но при этом могут значительно улучшить качество его жизни. Поэтому нужно составить рацион питания, вести активный образ жизни, избегать расстройств нервной системы, заботиться об иммунитете и контролировать здоровье.

    Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

    У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

    При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

    Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний. К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

    Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

    Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску. Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

    При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз.

    Он относится к состояниям, которые угрожают жизни. Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

    Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

    Лечение бронзовой болезни:

    • Препараты. Применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице. Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.
    • Диета. Необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. Нежелательные продукты: кулинарный жир, тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия, бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

    Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.

    Причины развития болезни Аддисона

    Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии. Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

    • аутоиммунным воспалением (адреналитом);
    • туберкулезом;
    • грибковой инфекцией;
    • отложением амилоидного белка;
    • накоплением солей железа при гемохроматозе;
    • метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани;
    • вирусных болезнях (доказана роль цитомегаловируса и ВИЧ).

    Пигментация кожных покровов при болезни Аддисона

    У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

    При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

    Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

    А подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

    Механизм нарушений

    Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

    Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени. При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи. Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

    Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

    Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

    Симптомы у женщин, мужчин, детей

    Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

    • общая слабость;
    • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
    • потеря веса;
    • низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела (ортостатическая гипотония);
    • суставные и мышечные боли;
    • повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита, тошнота;
    • боль в животе, рвота, понос;
    • снижение памяти, заторможенность, депрессия;
    • невроз, психоз;
    • покалывание и онемение конечностей.

    Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру). В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения. Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

    Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

    Пигментация кожи при болезни Аддисона

    Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

    Аддисонический криз

    Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

    Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

    Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

    К проявлениям аддисонического криза относятся:

    • резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
    • неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
    • падение давления вплоть до шокового состояния;
    • потеря сознания, бред, психоз;
    • судороги.

    Падение давления вплоть до шокового состояния

    Общая диагностика и анализы

    Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

    • снижен кортизол, повышен АКТГ. При сомнительных данных вводят АКТГ – при болезни Аддисона кортизол возрастает незначительно;
    • электролиты крови – повышен калий, кальций, низкий натрий, хлор;
    • биохимия крови – повышен креатинин, снижена глюкоза;
    • анализ мочи – уменьшение суточного выделения кортизола и 17-ОКС.

    Показатели ЭКГ при болезни Аддисона

    Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

    Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

    Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

    Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

    Смотрите на видео о болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

    Лечение бронзовой болезни

    Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

    Препараты

    Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

    Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

    При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

    Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

    При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

    • хлеб и хлебные издания, сдоба, пирожки, печенье (нежелательно есть торт со жирным кремом), сладости;
    • первые блюда с мясом, рыбой, овощами и крупами, грибами;
    • любые мясные и рыбные блюда, кроме жирных, морепродукты, яйца;
    • все виды круп, бобовых (их нужно предварительно замачивать и хорошо разваривать);
    • все овощи, отварные и сырые;
    • разнообразные молочные продукты;
    • фрукты и ягоды.

    В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

    Прогноз для больных

    До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

    Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при недостаточности надпочечников.

    А подробнее о кризе при феохромоцитоме.

    Болезнь Аддисона – это первичная недостаточность надпочечников. Ее вызывают инфекции, аутоиммунные и обменные патологии, в том числе и врожденные. Проявляется необычной пигментацией кожи – бронзовый оттенок, сильной слабостью, обезвоживанием, исхуданием. Для постановки диагноза нужно провести исследование крови на гормоны – кортизол и альдостерон. При их дефиците назначается заместительная терапия.